Збільшення печінки і селезінки при цирозах печінки - збільшення печінки та селезінки
Відео: Простий і ефективний спосіб очищення печінки за допомогою трав
інфекційний цироз. Цим терміном позначені цирози, що є заключним етапом еволюції вірусних гепатитів. Клінічна картина цирозу у всіх випадках однакова. Вона не залежить ні від його етіології, ні від його морфології. Якщо цироз розвивається на тлі активного гепатиту, то ознаки останнього накладають відому друк на типову картину «чистого» цирозу.
Сучасні знання про зв`язок цирозу з гепатитом засновані головним чином на результатах тривалого спостереження за перебігом інфекції вірусом гепатиту В, який може бути легко ідентифікований. Залежно від поширеності виникають в гострому періоді некрозів у хворого, який переніс гепатит, викликаний вірусом типу В, можуть розвинутися мелкоузелковий, крупноузелковий, змішаний і багаточасточкові (неповний септальний) типи цирозу.
Можливість розвитку некрозу після інфекції вірусом гепатиту типу А в даний час вважається дуже малоймовірною. Зв`язок цирозу з гепатитами, викликаними іншими вірусами, не вивчена.
Діагноз далеко зайшли випадків цирозу з характерним зовнішнім виглядом хворих не становить труднощів і може бути поставлений без спеціальних методів дослідження. У випадках менш виражених цироз можна припускати у кожного хворого зі збільшеною печінкою і перенесеної в минулому жовтяницею або вказівкою на тривале зловживання алкоголем.
Збільшення печінки є найчастішим ознакою цирозу і виявляється в 67% всіх випадків раку молочної залози. В 1/3 випадків цирозу печінка має нормальні розміри або навіть зменшена. Край її зазвичай гострий, безболісний, щільний. Характерно нерівномірний збільшення печінки. Права частка її може бути зменшеною, а ліва - збільшеною. На жаль, цей легко виявляється ознака відноситься до числа рідкісних. Імовірність цирозу значно збільшується, коли одночасно зі збільшенням печінки у хворого вдається виявити ознаки портальної гіпертонії: асцит, розширення вен слизової оболонки нижньої третини стравоходу і кардіального відділу шлунку, збільшення селезінки і жовтяницю. Асцит виявляється в 60%, тоді як жовтяниця і розширення вен стравоходу - тільки в половині випадків цієї хвороби, збільшення селезінки виявляється у 40% хворих на цироз. Судинні зірочки набувають діагностичне значення тільки в тому випадку, якщо вони зустрічаються в значній кількості.
Перераховані об`єктивні ознаки цирозу зазвичай поєднуються зі скаргами на швидку стомлюваність, слабкість, анорексію і абдомінальний дискомфорт. Функції печінки у більшості хворих виявляються порушеними. Раніше і сильніше всіх уражається функція виділення. Характерні гіпоальбумінемія і гжпопротромбінемія, швидкість синтезу і розпаду яких при цирозі різко сповільнюється. Підвищений вміст імуноглобулінів на електрофореграмме виявляється по характерному збільшення глобулінів, пік концентрації яких розташовується в середині між бета- і гамма-фракціями.
Перераховані симптоми зустрічаються далеко не в кожному випадку цирозу. Хвороба нерідко протікає без будь-яких ознак порушення здоров`я і виявляється випадковою знахідкою на розтині. Частота подібних випадків по порівняно недавньою статистикою 1970 р.- 19%. Випадки асимптоматических цирозів особливо часто зустрічаються серед осіб похилого віку.
Перераховані клінічні ознаки цирозу неспецифічні. Подібні клінічні картини спостерігаються при деяких хворобах серцево-судинної системи. Тому діагноз цирозу повинен завжди грунтуватися на безперечних ознаках, якими є загальний вигляд печінки і її мікроскопічну будову. Характер поверхні печінки, її колір, величина селезінки, а в багатьох випадках і вираженість колатерального кровообігу можуть бути оцінені при лапароскопії, яку у всіх випадках рекомендується доповнювати біопсією кількох ділянок печінки. Мікроскопічне вивчення препаратів дозволяє оцінити морфологію цирозу, активність гепатиту і активність циротичного процесу.
Про активність гепатиту судять по наявності вогнищ некрозу і супутньої запальної реакції, а про активність цирозу - по тинкторіальними властивостями основної речовини сполучної тканини, з вигляду фібробластів і ступеня зрілості волокон сполучної тканини.
Збільшена хвороблива печінку в поєднанні з асцитом і задишкою при рухах постійно зустрічаються як при цирозі, так і при правошлуночковоюнедостатності. Диференціальний діагноз цих синдромів порівняно неважкий, якщо вдається простежити за послідовністю розвитку окремих ускладнень і з`ясувати механізми їх розвитку.
Порушення водно-електролітного обміну при серцевій недостатності спочатку проявляються у вигляді набряків підшкірної клітковини гомілок, стоп. На час появи асциту хворий із серцевою недостатністю стає непрацездатним, нерідко він не може навіть самостійно рухатися по кімнаті. Асцит при цирозі з`являється раніше анасарки. Незважаючи на вираженою асцит і скарги па задишку, хворі на цироз здатні вільно пересуватися і навіть повністю обслуговувати самих себе. Пояснюється це тим, що асцит у них викликається дією головним чином місцевих факторів, а задишка обумовлена високим стоянням діафрагми.
Збільшення селезінки спостерігається тільки в деяких випадках правошлуночковоюнедостатності з ознаками трікуспідалной недостатності і нерідко з порушеннями ритму серцевих скорочень. Збільшення селезінки може спостерігатися навіть у початкових стадіях цирозу. Скеннірованіе печінки дозволяє легко відрізнити правожелудочковую недостатність від цирозу. Для останнього характерні зменшення захоплення радіоактивної речовини печінкою і підвищений захоплення його селезінкою.
Необхідно також враховувати, що збільшення печінки, підвищення венозного тиску і інші ознаки правошлуночкової недостатності при хворобах серця приєднуються до з`явився раніше їх ознаками лівошлуночкової недостатності. Величина і форма серця у цих хворих, як правило, змінені. Підвищене кровопостачання легенів при хворобах серця залишається зазвичай і після появи правошлуночковоюнедостатності. Ознаки підвищеного кровонаповнення легенів при цирозі зазвичай відсутні, величина і форма серця залишаються нормальними, а ритм серця - синусовим.
Значну допомогу в диференціальному діагнозі порівнюваних синдромів надають дані анамнезу та ознаки, супутні цирозу або хвороби серця, що ускладнилася недостатністю кровообігу заправошлуночковою типу. Облік перерахованих даних дозволяє впевнено провести диференційний діагноз біля ліжка хворого.
Алкогольний цироз. Зловживання алкоголем призводить до накопичення жиру в гепатоцитах. Жирова дегенерація печінки зазвичай супроводжується явищами різко вираженого запалення з утворенням «жирових гранульом». У більш важких випадках виникає алкогольний гепатит, морфологічна картина якого нагадує картину активного хронічного гепатиту. Відкладення алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитів є його характерною ознакою. Гіалінові некрози при алкогольному гепатиті розташовуються навколо центральних вен. Рубцювання цих некрозів супроводжується здавленням вен і розвитком портальної гіпертонії. У междолькових перегородках з`являється запальний інфільтрат з моноядерних клітин. До цього приєднується проліферація жовчних капілярів. Розвивається картина мелкоузелкового (лаеннековского) цирозу печінки. Характерним вважається одночасне співіснування ознак цирозу з ознаками гепатиту та жирової дегенерації печінки.
Алкогольний цироз розвивається тільки після багатьох років зловживання спиртними напоями. Хворіють частіше чоловіки. Середній вік хворих близько 50 років. Початкові стадії цирозу нерідко протікають непомітно для хворого. Вони проявляються неспецифічними симптомами: слабкістю, анорексією, болями в животі. Обстеження хворих виявляє зазвичай атрофію яєчок, жіночий тип оволосіння у чоловіків, ознаки алкогольного поліневриту з характерною атрофією м`язів стегна. Печінка в ранніх стадіях цирозу виявляється збільшеною, а в пізніх - зменшеною. Приблизно в третині випадків відзначається збільшення селезінки.
Алкогольний гепатит іноді ускладнюється холестазом, і його нерідко приймають за один з інфекційних гепатитів. Точно так само і алкогольний цироз може бути помилково прийнятий за цироз після вірусного гепатиту. Облік таких обставин може надати відому допомогу в диференціальному діагнозі цих цирозів. Холестаз при інфекційному і лікарському гепатиті протікає, як правило, без болю, а при алкогольному гепатиті і цирозі він часто поєднується з болями в животі і ніколи пе буває повним. Болі локалізуються зазвичай навколо пупка і в надчеревній ділянці. Їх причиною вважається супутній алкогольний панкреатит.
Алкогольні гепатити та цирози протікають завжди тільки з помірним підвищенням активності трансаміназ, хоча білірубі-Немія може бути досить високою. Пояснюється це більш різким поразкою видільної фукции печінки. Остаточний діагноз алкогольного цирозу ставиться за даними морфологічного дослідження печінки: одночасне існування ознак жирової дегенерації гепатоцитів, алкогольного гиалина і мелкоузелкового цирозу.
Біліарний цироз печінки як первинний, так і вторинний завжди протікає з жовтяницею. Збільшення печінки хоча і є його постійною ознакою, але в клінічній картині хвороби завжди домінує желтуха- тому його доводиться диференціювати ні з цирозом печінки, а з жовтяниці іншого походження. Диференціальний діагноз первинного біліарного цирозу печінки розглядається в розділі «жовтяниця».
Вроджені цирози печінки. Гемохроматоз. Терміном «гемохроматоз» позначаються дві хвороби: спадкова (первинний гемохроматоз), що протікає з накопиченням у внутрішніх органах значних кількостей заліза, і придбана (вторинний гемохроматоз), яка зустрічається іноді при хронічних анеміях, при перевантаженнях організму залізом, що вводиться з їжею, напоями, ліками . Хвороба протікає з порушенням обміну гемосидерину, гемофусцина і меланіну. Уражаються головним чином печінка, підшлункова залоза, кістки, нирки, шлунково-кишковий тракт, ендокринні залози, кістковий мозок, шкіра, серце.
Морфологічні та клінічні прізпакі вторинного гемохроматозу при хронічних анеміях виникають під впливом множинних гемотрансфузій або тривалого прийому всередину препаратів заліза. Гемохроматоз при сідеробластіческой анеміях (див. Главу «анемія») Розвивається зазвичай ще до початку терапії гемотрансфузіями. Розвиток гемосидероза в подібних випадках пояснюють підвищеним всмоктуванням заліза в шлунково-кишковому тракті.
Підвищений вміст заліза в печінці хворих, які страждають на цироз, одні автори пов`язують з зазвичай спостерігається у них анемією, інші - з високим вмістом заліза у воді, що використовується для приготування алкогольних напоїв, які тривалий час споживаних більшістю цих хворих. Вторинний гемохроматоз у деяких африканських племен пояснюється споживанням великої кількості заліза з їжею, яку готують в залізному посуді. Гемохроматоз постійно розвивається у хворих, які перенесли операцію накладення портокавального анастомозу з приводу цирозу печінки.
Первинний гемохроматоз тривалий час протікає безсимптомно. Пігментація шкіри, цукровий діабет, гепатомегалия, кардіоміопатія, артропатія з`являються в більшості випадків між 45 і 55 роками. Ознаки вторинного гемохроматозу з`являються зазвичай в більш молодому віці. Чоловіки хворіють зразкова в 10 разів частіше за жінок. Рідкість захворювання у жінок пояснюється регулярними втратами заліза під час менструацій.
Гемохроматоз відноситься до полісиндромне захворювання. В деяких випадках хвороби спостерігається більш-менш »виражене ураження всіх внутрішніх органів. Найчастіше, а найважче вражаються печінка, шкіра, підшлункова залоза, серце і суглоби. Сучасні методи терапії помітно подовжують життя хворого, але все ж не можуть повністю зупинити прогресування хвороби. Смерть настає від приєднання якої інфекції, печінкової коми або серцевої недостатності.
Гепатомегалия є найчастішим ознакою гемохроматозу і зустрічається більш ніж в 90% випадків. Печінка відрізняється щільною консистенцією, поверхня її гладка, край гострий, безболісний. Ліва частка печінки часто збільшується в більш значній мірі, ніж права. Збільшена селезінка з щільним заокругленим краєм прощупується приблизно у 2 / з хворих. Асцит при гемохроматозі може бути наслідком як портальної гіпертонії, так і серцевої недостатності. Інші ознаки портальної гіпертензії (варикозне розширення підшкірних вен, кровотечі з вен стравоходу) спостерігаються рідко.
Посилена пігментація шкіри меланіном зустрічається приблизно у 90% хворих. Колір шкіри може бути бронзовим (що й відображено в старій назві хвороби «бронзовий діабет»), блакитно-чорним, аспідним. Найбільш різко пігментація виражена на обличчі, шиї, передпліччя, дорсальній поверхні кистей, промежини, статевих органах, пупку, старих рубцях, грудних сосках. Приблизно у 20% хворих спостерігається пігментація слизової оболонки порожнини рота і кон`юнктив.
Цукровий діабет вважається третім класичною ознакою гемохроматозу. Зустрічається він в 75% випадків, т. Е. Не так часто, ніж меланодермия і гепатомегалія. Приблизно у 30% хворих цукровий діабет з`являється на кілька років раніше за інших ознак хвороби. Зазвичай він з самого початку приймає важкий перебіг і стає інсулінорезистентності. Згодом у хворого розвиваються всі ускладнення діабету: ретинопатія, гломерулосклероз, пієлонефрит, поліневрит.
Відкладення гемосидерину в серце спочатку розташовуються під епікардом шлуночків. Пізніше розвивається дифузний фіброз міокарда з відкладенням гемосидерину в м`язових волокнах. Поразка серця (рестриктивная кардіоміопатія) Розвивається приблизно в половині випадків гемохроматоза і проявляється порушеннями серцевого ритму і серцевою недостатністю. Прогресування останньої може стати причиною смерті хворого.
Майже в половині випадків гемохроматоза розвиваються гострі »синовити дрібних суглобів кистей. Зрідка зустрічаються поліартрити з прогресуючим перебігом. У міру розвитку хвороби відзначається регресія вторинних статевих ознак. У жінок розвивається аменорея, у чоловіків відзначається випадання волосся на обличчі, лобку, в пахвових областях. Поступово зменшуються в розмірах яєчка.
Діагноз гемохроматозу неважкий в пізніх стадіях хвороби, коли з`явилися вже все три його класичних ознаки: гепатомегалія, пігментація шкіри і цукровий діабет. Він стає ще більш явним, якщо у хворого виявляються клінічні ознаки кардіоміопатії, артропатия і гіпогонадизм. Однак зазначений «набір ознак» з`являється тільки в пізніх стадіях хвороби.
Більш рання діагностика хвороби може бути досягнута за допомогою більш частого дослідження печінки методом пункційної біопсії. Біопсія печінки або лапароскопія з біопсією вважається показаної у всіх випадках цукрового діабету, що протікає з гепатомегалією, і інсулінорезистентність діабету. Підвищений вміст заліза всередині гепатоцитів (паренхіматозний сидероз) і в ретикулоендотеліальних клітинах (ретикулоендотеліальна сидероз) є найбільш надійним діагностичним ознакою гемохроматозу.
Якщо біопсія печінки з яких-небудь причин неможлива, диференційний діагноз первинного гемохроматозу від його вторинних форм може бути проведений за результатами дослідження стернального пунктата або лейкоцитів периферичної крові. Частинки гемосидерина в лейкоцитах при гемохроматозі мають невеликі розміри і правильну округлу форму. У випадках вторинного гемохроматозу частки гемосидерина мають значно більші розміри.
Велике диференційно-діагностичне значення слід надавати і клінічним даними. Анемія є майже обов`язковою ознакою вторинного гемохроматозу. Анемія на початку первинного гемохроматозу відсутня, а в більш пізніх стадіях хвороби при картині цирозу печінки вона виражена досить помірковано.
У минулому діабетична кома була найчастішим ускладненням гемохроматоза. Тривалість життя хворих в даний час помітно збільшилася, і найбільш частими ускладненнями гемохроматоза стали рестриктивная кардіоміопатія з порушеннями серцевого ритму і серцевою недостатністю, печінкова кома, пухлини печінки і особливо холангіокарцинома і саркома.
Гепато-рентікулярная дегенерація. Хвороба Коновалова - Вільсона, або гепатолентикулярная дегенерація, відноситься до числа рідкісних захворювань. Воно передається у спадок як аутосомний рецесивний ознака. Клінічні прояви хвороби обумовлені порушеннями обміну міді, яка відкладається в надмірних кількостях в печінці, нирках, рогівці, мозку (в його зубчастих і чічевідних ядрах, хвостатом тілі, блідій кулі, мозочку та інших відділах). Сучасні методи терапії дозволяють перевести позитивний баланс міді в негативний, змінивши цим прогноз хвороби. Своєчасна діагностика може не тільки врятувати життя хворого, але і зберегти на тривалий час його працездатність.
У половині випадків хвороба починається в дитячому та підлітковому віці з ураження печінки, що проявляється гепатомегалией, відчуттям важкості або болями в правому підребер`ї і більш-менш вираженою жовтяницею. Значно рідше хвороба починається гемолітична анемія, яка може бути помірною, але іноді стає важкою через повторні кризів. Більшість хворих постають перед лікарем з гепатомегалією, анемією і жовтяницею, яка має змішане печінково-клітинна і гемолитическое походження.
Тривале спостереження хворих з повторним їх обстеженням дозволило встановити, що відкладення міді супроводжується розвитком запальної реакції. Передбачається наступна послідовність подій. Спочатку в печінкових клітинах розвивається жирова дистрофія, до якої пізніше приєднується запалення в області портальних трактів. Підсумком цього процесу є розвиток мелкоузелкового цирозу з портальною гіпертонією. За клінічним перебігом хвороба нагадує хвилеподібно протікає хронічний активний гепатит. Чим молодше хворий, тим більше швидкоплинна хвороба. Від агресивного гепатиту вона. відрізняється тільки наявністю екстрапірамідних порушень, помітним зниженням інтелекту і ураженням нирок. Останнє проявляється гематурією, аміноацидурією. У деяких випадках спостерігається розвиток повного синдрому Фанконі дорослого типу.
У юнацькому віці хвороба починається частіше з екстрапірамідних розладів. Характерно різке посилення мимовільних посмикувань в той час, коли потрібна особлива точність рухів. Незабаром до цього приєднуються гепатомегалія, спленомегалія, асцит, варикозне розширення вен стравоходу. Ураження нирок зустрічається в кожному випадку і цій «лентикулярной» форми хвороби, яка протікає зазвичай більш доброякісно, ніж описана вище «печінкова» форма. Раніше чи пізніше хвороба ускладнюється відкладенням містить мідь пігменту по периферії рогівки.
Кільце Кайзера - Флейшера іноді може бути виявлено неозброєним оком, але в тих випадках, коли воно виражено неповно, його краще визначати за допомогою щілинної лампи. Виявлення цієї ознаки рівнозначно постановці діагнозу гепатолентикулярной дегенерації, так як ця ознака ні за якої іншої хвороби не зустрічається.
Про можливості гепатолентикулярной дегенерації необхідно думати у всіх випадках, коли у дитини або юнаки виявляється збільшення печінки, етіологія якого залишається неясною. Припущення про хвороби Коновалова - Вільсона стає ще більш обґрунтованим, якщо у хворого виявляються ознаки підвищеного гемолізу: жовтяниця, підвищений вміст ретикулоцитів в крові.
Діагноз підтверджується виявленням підвищеної екскреції міді з сечею, низьким вмістом міді і церулоплазміну в крові. Тимчасове зниження концентрації церулоплазміпа в крові спостерігається при будь-якому важкому гепатиті. З поліпшенням загального стану хворого вміст церулоплазміну в крові повертається до норми. Низький вміст церулоплазміну в крові є постійною ознакою хвороби Коновалова - Вільсона.
