Збільшення печінки і селезінки при хворобах печінкових судин - збільшення печінки та селезінки
Відео: атрофичная ліва частка печінки, УЗД
Сторінка 6 з 8
Справжня глава присвячена диференціального діагнозу хвороб, в клінічній картині яких завжди відзначається збільшення печінки і селезінки. Слідом за X. X. Мансуровим (1965), що дала перша вичерпний опис захворювань судин печінки, ми виключили з розгляду хвороби печінкової артерії, так як вони протікають без збільшення печінки. Хвороби ворітної і печінкових вен зустрічаються нечасто, але, на жаль, вони нерідко розбираються на клініко-анатомічних конференціях, присвячених розбіжності діагнозів. Пояснюється це тим, що більшість хворих, які страждають хворобами судин печінки, доставляються в міські лікарні машинами швидкої медичної допомоги при невідкладних показаннях з ознаками масивного шлунково-кишкової кровотечі. Перше ж таке кровотеча, виникло на тлі удаваного здоров`я, приблизно в половині випадків виявляється смертельним. Через короткочасність перебування в стаціонарі лікар не має часу, а через важкість стану часто не має можливості досліджувати хворого. Більшість хвороб печінкових судин доводиться відрізняти від цирозу печінки.
Тромбоз ворітної вени. Гострий тромбоз ворітної вени спостерігається у хворих на цироз печінки. Ознаки перенесеного в минулому тромбозу ворітної вени виявляють приблизно у 10% хворих на цироз. До утворення тромбів в ворітної вени привертають: запальні зміни її стінки, зміни коагуляційних властивостей крові, уповільнення швидкості кровотоку.
Гострий тромбоз ворітної вени з повним закриттям її просвіту спостерігається іноді при Пілефлебіт, пиогенная абсцессе в воротах печінки, септичних емболіях. Іноді він виявляється завершальним етапом поступового стенозирования ворітної вени або її гілок зростаючої пухлиною, повторними дрібними тромбами.
Про тромбозі ворітної вени або її гілок слід думати у всіх випадках раптової появи болів в епігастральній ділянці, що поєднуються з різким здуттям живота, швидким накопиченням рідини в порожнині очеревини, повторною блювотою. У хворого цирозом блювота може бути кровавой- тромбоз починається зазвичай після незначної травми живота і нерідко закінчується смертю від некрозу кишечника.
Тромбоз окремих гілок ворітної вени протікає менш драматично. Тупий біль в області печінки або в правому підребер`ї тримаються протягом 1-2 днів, після чого поступово зникають. Під час болю іноді спостерігаються помірний лейкоцитоз, підвищення температури тіла до субфебрильного рівня.
Наскільки можна судити за результатами спленопортографії, за даними операцій і розтинів, частина тромбів в подальшому реканалізуется. Можливо, що в частині випадків з самого початку утворюються пристінкові тромби, які звужують просвіт судини, але повністю його НЕ обтурують.
Тривале диспансерне спостереження за хворими полицитемией дозволяє простежити за тим, як повторні тромбози окремих гілок ворітної вени призводять до формування портальної гіпертонії. Періодично у цих хворих з`являються більш-менш виражені болі в області печінки. Селезінка поступово збільшується. Іноді з`являється асцит, причому завжди залишається сумнів, чи розвинувся він внаслідок портальної гіпертонії або серцевої недостатності.
Своєрідна клінічна картина розвивається при неповному тромбозі системи ворітної вени з переважним ураженням селезінкової вени. Збільшення селезінки в цих випадках супроводжується ознаками гиперспленизма: анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією. Якщо уражена тільки селезеночная вена, розміри печінки залишаються нормальними і ознак її функціональної недостатності не розвивається. Збільшення печінки вказує на одночасне ураження внутрішньопечінкових гілок ворітної вени. Але і в цих випадках асцит і жовтяниця розвиваються дуже рідко, і в клінічній картині хвороби домінує спленомегалія. Вени стравоходу завжди виявляються розширеними.
пилефлебит. Крім зазначених вже цирозу і полицитемии, неповні (пристінкові) тромбози ворітної вени спостерігаються при гемолітичної анемії, здавленні її гілок пухлинами або їх метастазами. Виникненню тромбозів сприяють всі хвороби, що протікають з уповільненням кровотоку через печінку: ендофлебіт печінкових вен, веноокклюзівной хвороба, пухлини та абсцеси печінки, утруднення відтоку крові від печінки при правошлуночковоюнедостатності, гемодинамічні, тромбозі нижньої порожнистої вени нижче місця впадання в неї печінкових вен. Найчастішою причиною тромбозів в системі ворітної вени є все ж пилефлебит. У післявоєнний період він став рідкісною хворобою. Клінічно виражений пилефлебит спостерігається зазвичай хірургами. Терапевтам доводиться мати справу тільки з уповільненим варіантами цієї хвороби і з її наслідками, з яких головним є портальна гіпертонія.
Зазвичай пилефлебит приєднується до будь-якої іншої хвороби. Особливо часто він виявляється ускладненням сепсису, апендициту, холециститу, виразкового коліту, хвороби Крона, дивертикулита, загострень геморою. Нерідко пілефлебіта ускладнюються абсцеси печінки, холангіти, панкреатити, запалення жіночих і чоловічих статевих органів, мезаденітом, паранефрита. Будь-яка операція на органах черевної порожнини може ускладнитися пілефлебіта.
Клінічна картина пілефлебіта різноманітна. У важких випадках у хворого спостерігаються повторні озноби, що супроводжуються сильними потами, висока температура, біль у правому верхньому квадранті живота. Порушення загального стану хворого, розміри печінки, вираженість жовтяниці, ступінь залучення в процес діафрагми і селезінки визначаються тяжкістю інфекції. У більш легких випадках з`являються субфебрилітет, субиктеричность склер і слизових оболочек- печінку злегка збільшується, край її стає м`яким і болючим. На початку хвороби розміри Селезень зазвичай не змінюються, при більш тривалому існуванні пілефлебіта селезінка збільшується. У більш важких випадках в печінці утворюються абсцеси, і клінічна картина хвороби стає неотличимой від сепсису.
Коли пилефлебит розвивається слідом за яким-небудь гострим хірургічним захворюванням, діагноз його порівняно неважкий. На жаль, основне захворювання може протікати досить легко і його нерідко навіть не діагностують. Причини помірною або навіть вираженої лихоманки в подібних випадках іноді тривалий час залишаються невідомими (про діагностичній роботі в подібних випадках див. Розділ «Лихоманка неясної етіології»).
Після того як з`явиться збільшення печінки, пилефлебит зазвичай доводиться відрізняти від абсцесу, первинної пухлини і нагноившейся кісти печінки. Повторні посіви крові для виділення гемокультури дозволяють не тільки виявити етіологію лихоманки, але і вибрати найбільш відповідний антибіотик для проведення терапії.
Терапевта доводиться спостерігати, як правило, уповільнені форми пілефлебіта. Вони характеризуються нечіткими болями в області печінки, помірнимлейкоцитозом, тривалої субфебрильної температури тіла. Злегка збільшена печінка виявляється чутливою при пальпації. Кров в спостерігалися нами випадках уповільненого пілефлебіта виявлялася стерильною. Хвороба зазвичай приймалася за хронічний холецистохолангит, хронічний апендицит або інше хронічне запальне захворювання будь-якого внутрішнього органу.
Причина лихоманки стає очевидною зазвичай тільки після тривалого спостереження, за час якого у хворого з`являються збільшення селезінки і ознаки більш-менш розвиненого колатерального кровообігу. Остаточний діагноз в подібних випадках ставлять за результатами спленопортографії, яка дозволяє виявити портальну гіпертонію і ознаки стенозу або закупорки окремих гілок ворітної вени.
Первинна портальна гіпертонія (синдром Банті). Процес облітерації пупкової вени, що починається після її перев`язки, іноді поширюється і на ворітну вену. Розвивається вроджений стеноз ворітної вени, який зустрічається ізольовано або в поєднанні з іншими її аномаліями. Звуження може спостерігатися тільки в окремих сегментах дрібних розгалужень ворітної вени або охоплювати її головні гілки.
Клінічна картина склерозу внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени в сучасній літературі позначається терміном «синдром Банті», пли «гепатопортальний склероз». Нічим не відрізняючись від портальних гипертоний іншого походження, синдром Банті помітно відрізняється від них за методами терапії.
Флебосклероз є другою практично важливою вродженою аномалією в системі ворітної вени. Клінічні прояви цієї аномалії також описуються як синдром Банті, або «ідіопатична портальна гіпертонія». В основі хвороби лежить гіпертрофія м`язової оболонки ворітної вени з утворенням трабекул на її стінці. У більшості випадків ураженими виявляються тільки окремі сегменти ворітної вени. Зрідка флебосклероз охоплює практично всі розгалуження ворітної вени.
Сегменти ворітної вени, розташовані дистальніше місць звуження, помітно розширюються, стають звитими. Портальна гіпертонія проявляється значним збільшенням селезінки і явищами гиперспленизма. Нерідко відзначається одночасне збільшення печінки. Колатеральний кровообіг розвивається, як і в інших випадках синдрому Банті, головним чином в венах нижньої частини стравоходу і кардіальної частини шлунка. Масивні шлунково-кишкові кровотечі виявляються зазвичай першим ускладненням, яке змушує вдатися до повного обстеження хворого.
Портальна гіпертонія вторинна. Виражене стенозирование гілок ворітної вени завжди призводить до розвитку портальної гіпертонії. Коли причину стенозу вдається встановити, кажуть про вторинної портальної гіпертонії. Відтік крові від органів, розташованих дистальніше місць звуження, здійснюється через колатералі. Збільшення печінки і селезінки, виявлене через багато років після перенесеного пілефлебіта, приймається іноді за хронічний гепатит або цироз печінки.
Диференціальний діагноз між наслідками хронічної портальної гіпертонії і цирозом печінки порівняно неважко провести біля ліжка хворого, якщо вдається отримати переконливі дані про особливості їх перебігу.
Збільшення селезінки при синдромі Банті розвивається ще в дитинстві поза зв`язком з яким-небудь перенесеним захворюванням. У юнацькому віці у цих хворих спостерігається вже виражена клінічна картина портальної гіпертонії. Селезінка завжди різко збільшена, в більшості випадків збільшена і печінку. Клініка вираженій портальної гіпертонії в молодому і зрілому віці може бути проявом якоїсь хвороби або ворітної вени, або печінки з виходом в цироз.
Докладний розпитування про перенесені хвороби та їх ускладнення може надати дуже істотну допомогу в з`ясуванні причини страждання. Як уже зазначалося, пилефлебит відноситься до числа ускладнень багатьох інфекційних хвороб і травм органів, розташованих в черевній порожнині. Нерідко він буває і одним з ускладнень, що розвиваються після операцій на органах черевної порожнини.
В анамнезі хворих на цироз печінки часто відзначаються перенесені жовтяниці, іноді зловживання алкоголем. Тривалий субфебрилітет без очевидної причини скоріше варто оцінювати як вказівку на перенесений пилефлебит.
Необхідно звернути також увагу на функціональний стан печінки і на розміри селезінки. На користь цирозу вказують порушення функцій печінки (гіпоальбумінемія, висока активність трансаміназ та ін.). Функціональний стан печінки при хронічному тромбозі ворітної вени, т. Е. При портальній гіпертонії без супутнього цирозу, залишається зазвичай цілком задовільним. Селезінка при цирозі може бути як нормальної, так і збільшеної. При хронічному тромбозі ворітної вени вона завжди збільшена.
На сканограммах при цирозі завжди виявляється підвищений поглинання радіоактивного індикатора і селезінкою, і кістковим мозком, при портальній гіпертонії без супутнього цирозу виявляється збільшення однієї тільки селезінки, поглинання радіоактивного індикатора кістковим мозком не змінюється.
Системні прояви цирозу ніколи не спостерігаються при хронічному тромбозі ворітної вени. Шлунково-кишкова кровотеча є зазвичай одним з перших важких ускладнень хронічного тромбозу ворітної вени. Порушення водно-електролітного обміну при цирозі майже завжди передують кровотечі з вен стравоходу. Шлункова кровотеча при портальній гіпертонії настає поза зв`язком з порушеннями водно-електролітного обміну. Хворі на хронічний тромбозом портальної вени вмирають, як правило, від кровотечі, а хворі на цироз - від печінкової недостатності.
Остаточний діагноз може бути поставлений завжди за результатами лапароскопії з біопсією обраних ділянок печінки і за даними спленопортографії. Ці методи дозволяють оцінити зовнішній вигляд печінки і селезінки, морфологічну будову печінки, вираженість портальної гіпертонії і колатеральногокровообігу.
Тромбоз і запалення печінкових вен (синдром Бадда - Кіарі). Закупорка печінкових вен внаслідок запалення або тромбозу називається синдромом Бадда- Кіарі. Найчастіше цей синдром розвивається при поліцитемії, кризах гемолітичної анемії, при первинних і метастатичних пухлинах печінки. Печінкові вени іноді втягуються в запальний процес при абсцесах печінки, холециститі, травмі печінки, цирозі, вагітності. Описано тромбози печінкових вен при тривалому застосуванні всередину протизаплідних засобів, при зловживанні алкоголем. Тромбоз печінкових вен зрідка спостерігається при запальних захворюваннях і пухлинах нирок, легенів, підшлункової залози та інших органів. Багато токсичні речовини бактеріального і рослинного походження також призводять до пошкодження інтими, яке ускладнюється тромбозом печінкових вен.
Клінічні прояви синдрому Бадда - Кіарі залежать від поширеності тромбозу і темпів його розвитку. У картині гострого тромбозу печінкових вен домінує больовий синдром.
Сильний біль в правому підребер`ї і під правою лопаткою, обумовлена розтягуванням глиссоновой капсули, може привести до розвитку шоку і смерті. У випадках менш важких одночасно з болями відзначається швидке збільшення печінки і утворення асциту.
Доля хворого визначається швидкістю утворення колатералей між венами, розташованими в глиссоновой капсулі, і венами прилеглих до неї органів і обсягом колатеральногокровообігу. Клінічний досвід показує, що гострий тромбоз печінкових вен протікає зазвичай несприятливо. Смерть настає через кілька годин або тижнів. У гострому періоді хвороби смерть настає від шоку, в більш пізньому - від печінкової недостатності або шлунково-кишкової кровотечі з колатеральних судин.
Гострий тромбоз печінкових вен і гострий тромбоз ворітної вени характеризуються раптовим появою болів в животі і швидким розвитком асциту. Обидві хвороби можуть ускладнитися шлунково-кишковою кровотечею і шоком. Вони різко відрізняються один від одного за характером змін печінки. Печінка при гострому тромбозі ворітної вени може бути збільшена або мати нормальні розміри. За час хвороби вона помітно не змінюється в розмірах, а під час шоку або шлунково-кишкової кровотечі може навіть дещо зменшитися. Печінка при тромбозі печінкових вен безперервно збільшується, край її стає болючим при пальпації.
Неповний тромбоз печінкових вен протікає зазвичай як хронічне захворювання, головними ознаками якого є: поступово розвивається гепатомегалія, асцит, збільшення селезінки. Швидкість збільшення розмірів печінки і ступінь її хворобливості визначаються головним чином швидкістю облітерації сумарного просвіту печінкових вен і темпами розвитку колатеральних шляхів відтоку крові від печінки. Виразність цих процесів залежить також від функціонального стану печінки перед початком захворювання. Порушення кровообігу в печінці нерідко ускладнюється її некрозами, які призводять до розвитку гіпербілірубінемії, підвищенню активності трансаміназ. Нерідко відзначається розвиток портальної гіпертонії зі збільшенням селезінки.
Хвороба протікає хронічно, і поступово клінічна картина починає нагадувати цироз печінки. Подібність це стає тим більш значним, ніж різкіше виражена портальна гіпертонія. Деякі відмінності виявляються все ж в локалізації та вираженості анастомозів. Мережа варикозних розширених підшкірних судин при цирозі виражена менше, ніж при синдромі Бадда - Кіарі. Пояснюється це нерідко поєднанням хронічного тромбозу печінкових вен з пристінковим тромбозом нижньої порожнистої вени, яке розвивається зазвичай в місці її злиття з печінковими венами.
У подібних випадках у хворого виявляються як порток-вальні анастомози, характерні для цирозу, так і кавакавальлие, характерні для хронічного тромбозу порожнистої вени. Анастомози першого типу розташовуються навколо пупка, і кров у них тече в каудальному напрямку. Мережа кавакавальних анастомозів розташовується головним чином на бічних поверхнях передньої стінки грудей і живота, і кров у них тече краніальної. Кавакавальние анастомози виражені зазвичай виразніше портокавальних.
Остаточний діагноз ставлять за результатами спеціальних досліджень. Надзвичайно розвинуте колатеральний кровообіг в підшкірних судинах передньої поверхні тіла вважається головним показанням до проведення спленопортографії, кавагра-фії і для вимірювання тиску крові в печінкових венах. Особливо велике значення спленопортографії для виявлення умов кровотоку в гілках ворітної вени.
Селезінковий вена і інші гілки ворітної вени при синдромі Бадда - Кіарі завжди вільно прохідні. Просвіт печінкових вен при цьому синдромі нерідко виявляється непрохідним для катетера. Зазвичай в подібних випадках виявляється стеноз, а іноді і облітерація просвіту нижньої порожнистої вени. Тиск в постсінусоідальних судинах при тромбозі портальної вени залишається без змін, а при внутрішньопечінкових перешкоди кровотоку воно завжди підвищується.
Веноокклюзівной хвороба. В останні 20 - 25 років все більшу увагу привертає до себе часткова або повна облітерація дрібних (центральних часточкових і субдолькових) вен печінки, яка протікає з некробіотичними змінами прилеглих частин печінкової часточки. У міру розвитку периваскулярного фіброзу відтік крові з печінкових синусоїдів стає все більш утрудненим, і у хворого розвивається гепатомегалія, до якої незабаром приєднуються асцит і набряки гомілок. Надалі розвивається клінічна картина цирозу з більш-менш вираженими ознаками портальної гіпертонії. Помітно збільшується селезінка і розвивається мережа підшкірних колатералей.
Залежно від темпів розвитку веноокклюзівной хвороба може закінчитися смертю від печінкової коми або одужанням, яке рідко коли буває повним. Через 1-2 роки, а іноді і через кілька місяців після зникнення набряків і асциту у хворого починається прогресуюче збільшення печінки і селезінки, з`являються гипоальбуминемия, асцит і розширені вени на передній поверхні живота і грудної клітини. Прогресуючий цироз може ускладнитися шлунково-кишковою кровотечею або печінковою недостатністю.
Веноокклюзівной хвороба частіше зустрічається у дітей. У повоєнні роки встановлено, що вона має повсюдне поширення. Її розвиток пов`язують з дією токсинів рослинного походження. В останні роки встановлено, що хвороба може бути викликана радіоактивним випромінюванням. Вона зустрічається досить часто у робочих, зайнятих на виробництві хлорвінілу.
-
Поділися в соц мережах:
