Ахалазія у дітей

ахалазія (Грец. - Дослівно «не розслабляється») - рідкісне порушення рухової активності стравоходу, що характеризується відсутністю нормальної його перистальтики, збільшенням тиску «спокою» і неможливістю повної релаксації нижнього езофагеального сфінктера (НЕС). Менш ніж 5% всіх випадків ахалазії зустрічається у дітей у віці до 15 років. Загальна частота даної патології в дитячому віці - 1: 100 000 дітей, у хлопчиків і дівчаток у рівному співвідношенні.

Відео: Бужування з подальшим інтубірованіе слізно-носового каналу

Історія

Ахалазія вперше була описана 1674 р Віллісом (Willis), який успішно вилікував пацієнта шляхом повторних «БУЖУВАННЯ» стравоходу інструментом, зробленим з китової кістки. На початку XX ст. Микулич (Mikulicz), грунтуючись на існуючих на той час описах 100 випадків патології, припустив, що етіологічним фактором ахалазии є кардіоспазм. У 1914 р Геллер (Heller) описав кардіоміотомію - операцію, що носить його ім`я і до сих пір є основою всіх втручань при ахалазії у дітей. Оригінальна операція Геллера представляла собою дві миотомии (з лапаротоміческім доступу) по передній і задній поверхнях нижньої третини стравоходу. В подальшому було встановлено, що одна передня кардіоміотомію цілком достатня для купірування симптомів ахалазии. Операція проводилася з торакотоміческого доступу, а також торакоскопічних і лапароскопически з одночасним антірефлюксним втручанням або без нього.

патогенез

Патогенез первинної ахалазии у дітей до сих пір не знаходить достовірного пояснення. Найбільш часто зустрічається картина при гістологічному дослідженні у пацієнтів з ахалазії - зниження кількості або повна відсутність гангліїв в м`язовому шарі. Дегенеративного процесу особливо схильні до нейрони, які продукують нейропептиди і окис азоту, яка є інгібітором нейромедіаторів. Відсутність інгібіторів іннервації призводить до посилення тонічних скорочень і перешкоджає нормальній релаксації НЕС, а також є причиною відсутності перистальтики стравоходу. Гістологічні зміни в м`язовому шарі стравоходу не є специфічними. Причина поразки нейронів залишається невідомою. Передбачаються найрізноманітніші етіологічні механізми, включаючи аутоімунні, інфекційні, генетичні, токсичні, а також висловлення думки про первинне ураження нейронів. Наявність запалення (переважно лімфоклеточного) в м`язовому нервовому сплетінні і аутоантитіл до цього сплетіння в сироватці, а також наростаюча частота виявлення у пацієнтів з ахалазії антигенів II класу гістосумісності говорять на користь аутоімунної етіології. Подібність між ахалазії і хворобою Шагаса (Chagas), що викликається Trypanosoma cruzi, дозволяє припустити, що в основі етіології ахалазії у дітей може лежати нейротропний інфекційний агент. Описані поодинокі приклади сімейних випадків ахалазії у дітей, а також її поєднання з мікроцефалією і вродженими аномаліями.

симптоми

У пацієнтів з ахалазії зазвичай є один або два з таких симптомів: блювота або регургітація з`їденої (неперетравленої) їжею, прогресуюча дисфагія, втрата маси тіла або відсутність її збільшення, труднощі ковтання, відчуття дискомфорту за грудиною, легеневі проблеми, такі як рецидивний кашель або інфекційне ураження легень. Блювота і дисфагія - найбільш часті початкові симптоми. Блювота більше характерна для грудних дітей і пацієнтів молодшого віку, в той час як дисфагія - для більш старших дітей.

діагностика

На оглядовій рентгенограмі грудної клітини при ахалазії у дітей може бути видно рівень рідини в стравоході, іноді м`якотканинних тінь в середостінні зліва, відповідна розширеному нижнього відділу стравоходу, часом виявляються інфільтративні зміни в легенях. Характерною ознакою ахалазії при контрастному рентгенологічному дослідженні є розширення проксимального відділу стравоходу, що переходить в конусообразное звуження стравохідно-шлункового переходу зі згладженої складчастістю (симптом пташиного дзьоба або щурячого хвоста). Відзначається дискоординація перистальтичних хвиль в проксимальному відділі стравоходу, а також стійке відсутність релаксації НЕС при ковтанні.

ендоскопія підтверджує наявність розширення стравоходу з воронкоподібним його звуженням в напрямку до НЕС, який також звужений, і згладженими складок. Можуть відзначатися також наявність їжі в харчоводом і ознаки езофагіту. Хоча НЕС закритий, проте ендоскоп вільно проходить в шлунок. Езофагеальна манометр є «золотим стандартом» у діагностиці ахалазии, ознаками якої є: відсутність релаксації НЕС при ковтанні і відсутність перистальтики стравоходу. Симптоми, які досить характерні для ахалазії, але їх наявність не обов`язкова для постановки діагнозу - це підвищений тиск спокою НЕС (gt; 45 мм рт.ст.) і більш високий показник тиску спокою в «тілі» стравоходу, в порівнянні з цим показником в шлунку.

лікування

Поліпшення стану при ахалазії у дітей з ліквідацією її симптомів може бути досягнуто за рахунок зниження НЕС-тиску шляхом призначення нітратів або блокаторів кальцієвих каналів (ніфедипін) або введенням внутрісфінктерно ботулінічного токсину. Необхідність в довічної медикаментозної терапії (з її побічними ефектами) або, відповідно, в повторних ін`єкціях обмежує роль медикаментозної терапії для тих дітей, яким з яких-небудь причин неможливо проводити бужування або оперативне втручання.

Основне лікування ахалазії у дітей полягає в бужировании або езофагокардіоміотомії. Бужування має проводитися під контролем ендоскопа або флюороскопа ригідні або балонним дилататор (у дітей кращий останній). Пневматична дилатація може бути використана в якості первинного методу або як вторинна процедура, коли після хірургічного втручання виникає рецидив симптоматики. Наш досвід показує, що бужирование менш ефективно, ніж хірургічне лікування.

хірургічне лікування

Езофагокардіоміотомії по Геллеру залишається основним методом лікування ахалазії у дітей і може бути здійснена з абдомінального або торакального доступу, відкритим або мінімально інвазивних способом, з фундоплікаціей або без неї. До операції необхідно провести лікування протигрибковими препаратами езофагіту, повністю позбавившись від нього. Протягом доби перед операцією хворому дозволяється тільки пиття (вода), щоб знизити ризик аспірації залишилася в стравоході їжі при введенні в наркоз. За допомогою передопераційної ендоскопії переконуються в тому, що в стравоході немає залишилася їжі. Товстий зонд або балонний катетер вводять в шлунок.

Залежно від переваги хірурга, використовують абдомінальний або торакальний доступ. Абдомінальний більш популярний, оскільки з цього доступу легше зробити (в разі необхідності) фундоплікацію. Хворий лежить на операційному столі на спині. Проводять верхню серединну лапаротомию. У разі лапароскопічного втручання хворий знаходиться в літотоміческом положенні, хірург розташовується в кінці столу.

При відкритому втручанні для того, щоб підійти до стравоходу, ліву частку печінки відводять догори і медіально- для поліпшення експозиції стравоходу можна перетнути трикутну зв`язку. При лапароскопическом доступі в епігастральній порт вводять інструмент, яким відсувають догори каудальную частку печінки, а через інші порти - інструменти, якими проводять безпосередньо саму операцію при ахалазії у дітей.

Розсікають диафрагмально-стравохідно зв`язку. На передній стінці стравоходу зазвичай видно передній стовбур n. vagus, який слід зберегти. Підходять до стравохідного отвору, прилеглому до каудальной частці печінки, і поділяють ткан і між стравоходом і ніжками діафрагми. Абдоминальную частина стравоходу продовжують виділяти тупим шляхом у напрямку до заднього середостіння, намагаючись в проксимальному відділі не пошкодити плевру. Дотримуються обережності, щоб не пошкодити задній стовбур n. vagus. Марлеву турунду проводять навколо шлунково-стравохідного переходу і підтягують стравохід донизу. Місце миотомии «намічають» коагулятором зліва від переднього стовбура n. vagus.

Міотомія повинна бути проведена протягом 4-6 см вище кардіоезофагеального переходу і 0,5-1 см нижче його. Поверхневий розріз виробляють коагулятором. Стовщену м`яз стравоходу поділяють ножицями, а потім тупим шляхом за допомогою пінцетів до тих пір, поки не оголиться підслизовий шар. Слід дотримуватися великої обережності, щоб не пошкодити слизову оболонку. Міотомія продовжують проксимально і дистально гострим і тупим шляхом до тих пір, поки всі м`язи, що знаходяться в стані скорочення, що не будуть розділені, а слизові оболонки не буде вибухати в рану. Краї м`язів повинні бути розведені на 50% окружності стравоходу. Гастроезофагеальний перехід визначають по воротніковоподобной конфігурації циркулярних м`язів. М`язи шлунка зазвичай більш щільно прилягають до слизової. Якщо сталося пошкодження слизової оболонки, яке виявляють введенням повітря в стравохід, перфораційні отвір слід вшити тонкою ниткою. Розширений стравохідний отвір звужують накладенням одного або двох, що не розсмоктуються швів на ніжки діафрагми. Рану черевної стінки вшивають звичайним шляхом.

Щоб уникнути розвитку рефлюксу у віддалені терміни після миотомии, багато хірургів рекомендують проводити фундоплікацію, яка детально описана в попередньому розділі. Фундоплікація повинна бути «не тісним», щоб уникнути дисфагії. Задня фундоплікація на 180 ° може бути проведена над дистальними 1 1,5 см стравоходу. Дно шлунка підшивають окремими швами до країв м`язів стравоходу з кожного боку трьома нерассасивающіміся швами. Цей прийом не тільки забезпечує антірефлюксний механізм, але і утримує на відстані краю міотоміческой рани.

Відео: Dysport

Як альтернатива може бути проведена передня фундоплікація на 180 ". Передню частину дна шлунка «обертають» навколо переднього відділу стравоходу, прикриваючи міотоміческую рану. Дане втручання найбільш доцільно проводити у пацієнтів з дуже значним розширенням стравоходу (mega-oesophagus), оскільки при задній фундопликации частіше відзначається схильність до розвитку обструкції вихідного відділу стравоходу. Передня фундоплікація доцільна також у тих випадках, коли сталося пошкодження слизової оболонки, оскільки дозволяє додатково прикрити місце ушитой перфорації.

Назогастральний зонд залишають до наступного дня. Рідку їжу призначають після контрастного обстеження, що підтверджує відсутність неспроможності, а також після ліквідації застою в шлунку. Перехід на звичайне харчування після лапароскопічного втручання здійснюється швидше, ніж після відкритої операції.

висновок

Медикаментозне лікування ахалазії у дітей ніфедипіном або нітратами може в 50% випадків привести до зменшення клінічних проявів, однак пов`язане з побічними ефектами, такими як головний біль. Застосування Інтрасфінктерние ін`єкції ботулінічного токсину обмежена у дітей. Останні дослідження показали, що середня тривалість ефекту цього лікування 4 мес.- більш ніж половині пацієнтів потрібна повторна ін`єкція через 6 міс.

За літературними даними, заснованим на невеликій кількості спостережень, пневмоділатація ефективна в 50-90% випадків. Однак більшість дитячих хірургів (і ми в їх числі) сумніваються в ефективності цього методу лікування ахалазії у дітей. Зазвичай, якщо він застосовується, то потрібні множинні дилатації, причому супроводжуються часом важкими ускладненнями, такими як перфорація стравоходу і гастроезофагеальний рефлюкс.

Методом вибору при лікуванні ахалазії у дітей є езофагокардіоміотомії по Геллеру. Зникнення симптомів у віддалені терміни відзначається у 86% дітей. У роботах, заснованих на великому матеріалі, йдеться про відсутність летальності. З післяопераційних ускладнень описані перфорація стравоходу (10%), ателектази і післяопераційна гіпертермія (42%), дисфагія (14%) і гастроезофагеальний рефлюкс (20%). Незадовільні результати хірургічного лікування зазвичай пов`язані з mega-oesophagus, «неповної» міотомія (недостатньо ретельно і адекватно виробленої) або гастроезофагеальним рефлюксом. У разі неповної миотомии вторинна пневмоділатація зазвичай буває ефективною. Рефлюксу можна уникнути, доповнюючи міотомія фундоплікаціей. Спроби проводити фундоплікацію окремою операцією після первинно виробленої миотомии пов`язані зі значними технічними труднощами. Все більшої популярності набуває лапароскопічна міотомія. Деякі хірурги успішно виробляють і трансторакальну відеоассістірованную міотомія по Геллеру. Поєднану з міотомія фундоплікацію легше виробляти лапароскопически, ніж торакоскопічних. У порівнянні з відкритим традиційним втручанням, мінімально інвазивний доступ забезпечує хороші косметичні результати, менш виражений больовий синдром в післяопераційному періоді, значно меншу тривалість госпіталізації, дозволяє раніше почати годувати дитину (в середньому через 2,7 дня після лапароскопічного втручання і через 9 днів після відкритого ). При лапароскопическом втручанні в 10% випадків доводиться переходити на відкриту операцію, що зазвичай пов`язано з интраоперационной перфорацією стравоходу. Накопичення досвіду лапароскопічних втручань дозволяє вшити перфорацію стравоходу, в разі її виникнення, лапароскопически.