Евентрація діафрагми
Евентрація діафрагми може бути обумовлена нейрогенними причинами або дефектом розвитку сухожильного центру або м`язової частини діафрагми. Нейрогенні причини включають в себе вроджена відсутність клітин переднього рогу (хвороба Верднига-Гоффмана) або пошкодження діафрагмального нерва. Найбільш часто нерв пошкоджується внаслідок розтягування шиї і плечей при проходженні дитини через родові шляхи при ускладнених пологах. Зазвичай в таких випадках є і поєднаний параліч плечового сплетення (параліч Ерба-Дюшена або Клюмпке). Евентрація діафрагми може викликати травма диафрагмального нерва під час операцій на шиї і середостінні, а також запальні процеси або пухлини, що локалізуються поблизу нього.
Що стосується вродженої евентрації, то вона іноді обмежується невеликою ділянкою діафрагми, а часом охоплює всю грудобрюшну перегородку, так що є лише плевроперітонеальной мембрана. У цьому випадку різниця між евентрація і вродженої діафрагмальної грижею з грижовим мішком вельми умовно. Вроджена евентрація зустрічається більш часто зліва, але описано і двобічне ураження. Значне за розмірами грижовоговипинання може привести внутрішньоутробно до розвитку легеневої гіпоплазії. Інші поєднані аномалії рідкісні, хоча описані спостереження трисомії 13-15 і 18.
При позитивному внутрішньочеревний тиск вільно «висить» діафрагма випинається в грудну клітку, що посилюється в положенні хворого на спині. Під час вдиху негативний внутріторакальное тиск призводить до парадоксального збільшення випинання в грудну клітку і зміщення середостіння. Звичайні клінічні прояви - респіраторний дистрес і пневмонія. Іноді розвиваються симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, такі як неприємні відчуття в епігастральній ділянці, блювання і навіть заворот шлунка з відповідною симптоматикою.
Діагноз евентрації діафрагми встановлюють за допомогою рентгенографії грудної клітки, що виявляє високе стояння діафрагми. А при дослідженні під екраном або на УЗД можна побачити парадоксальні руху діафрагми під час дихання. Для диференціальної діагностики евентрації з пухлинами, вродженими кістами легкого, секвестрацією, запальним легеневим інфільтратом і плевральним випотом рекомендується застосовувати пневмоперитонеум, ізотопне сканування печінки, контрастне дослідження шлунково-кишкового тракту і комп`ютерну томографію.
Лікування евентрації діафрагми
У разі придбаного паралічу діафрагмального нерва лікувальна тактика може бути вичікувальної. Однак якщо вентиляційна підтримка необхідна протягом більше 2-х тижнів слід зробити хірургічне втручання. Невелика локальна евентрація, що протікає безсимптомно, не вимагає операції. У тих же випадках, коли залучена велика частина діафрагми, це несприятливо впливає на функцію легенів, а тому повинна бути зроблена хірургічна корекція. Операція здійснюється через торакотоміческій доступ в 7-му міжребер`ї. Діафрагму гофрують широкими швами нерассасивающіеся матеріалом. Якщо уражена частина діафрагми, иннервируемая діафрагмовим нервом, трансторакальний доступ дозволяє візуалізувати гілочки нерва і уникнути його пошкодження під час накладення швів. При залученні значної частини діафрагми, особливо у випадках, коли є параліч нерва або двосторонній евентрація, найбільш ефективно трансабдоминальное втручання.
