Вроджена діафрагмальна грижа
Відео: Загадковий діагноз "Вроджена діафрагмальна грижа і Фиброзно м`язова дисплазія"
вроджена діафрагмальна грижа зустрічається 1 раз на 2000 народжень. Справжня природа вродженої діафрагмальної грижі стала більш зрозумілою після того, як в практику було впроваджено ультразвукове обстеження. З усіх випадків вродженої діафрагмальної грижі, виявлених внутрішньоутробно, 70-75% пов`язані з многоводием. Цей показник частоти багатоводдя, можливо, трохи завищений, оскільки одним з основних приводів для ультразвукового дослідження є саме великі розміри матки, що не відповідають гестационному терміну, т. Е. Жінки з многоводием більш часто піддаються обстеженню. Але при наявності багатоводдя летальність серед дітей з вродженими діафрагмальними грижами особливо висока і становить 72-89%. При відсутності ж многоводия цей показник нижче, але до теперішнього часу перевищує 50% .Багато з дітей з врожденнимім діафрагамальнимі грижами і многоводием у матері вмирають відразу після народження від легеневої недостатності. Причина многоводия, мабуть, полягає в перегині гастроезофагеального переходу або пілоруса, коли шлунок випинається в грудну клітку, що перешкоджає просуванню заглоченной амніотичної рідини. При Пролабування в плевральну порожнину шлунка летальність зазвичай вища, ніж в тих випадках, коли шлунок розташований на своєму місці в черевній порожнині. Шлунок є вмістом грижі, як правило, у хворих, що мають медіально розташований великий дефект діафрагми. Ясно, що чим більше кількість переміщених в грудну клітку органів, тим більше недорозвинена легке.
Відео: Вроджена діафрагмальна грижа, субтотальний некроз кишечника на УЗД
Хоча причини виникнення вродженої діафрагмальної грижі невідомі, проте не можна виключити, що певну роль відіграє генетичний фактор, бо є повідомлення про це захворювання у однояйцевих близнюків, сіблінгов і двоюрідних родичів. Дівчатка уражаються в два рази частіше хлопчиків.
Дефект діафрагми може являти собою невелику щілину або повна відсутність всіх компонентів діафрагми, включаючи ніжки. Вроджена діафрагмальна грижа в 80% випадків, за даними самих різних авторів, зустрічається зліва, в 1% - з двох сторін. Інтактний плевроперітонеальной грижової мішок є у 20- 40% хворих. Коли він обмежує пролабирование кишечника, діти, як правило, виживають.
Діагностика вродженої діафрагмальної грижі
Діагноз може бути встановлений до народження при ультразвуковому обстеженні. Наявність многоводия або розтягнутого шлунка, розташованого в грудній клітці, говорить про поганий прогноз. Якщо діагностовано вроджена діафрагмальна грижі, то необхідно обстежити плід на наявність інших вад, ретельно оглядаючи голову, хребет, серце і нирки. Якщо грижа є єдиною ізольованою аномалією, то слід розглянути питання про можливість і критерії для корекції вад внутрішньоутробно у плода.
Після народження діагноз вродженої діафрагмальної грижі встановлюють по утрудненого дихання, ціаноз, човноподібної животу, зміщення тонів серця, відсутності дихання на стороні грижі. Тяжкість симптомів має великий діапазон: близько 2/3 дітей помирають після народження, 5% іноді живуть роки, перш ніж встановлюється діагноз. Перед рентгенографією грудної клітки (основний метод діагностики) бажано ввести в шлунок зонд. Найчастіше кишечник заповнений повітрям, причому іноді ці повітряні тіні помилково приймаються за різні форми легеневих кіст.
Лікування вродженої діафрагмальної грижі
Доопераційне лікування. Новонароджена дитина має бути заінтубірован і переведений на ШВЛ, необхідно вводити міорелаксанти, щоб виключити необхідність участі дитини в боротьбі за дихання і запобігти зсуву кишечника в грудну клітку. Обов`язково проводять декомпресію шлунка назогастральним зондом, який під`єднують до вакуум-відсмоктування. Вентиляційне тиск повинен бути знижений до рівня менш, ніж 45 мм рт. ст., оскільки гипоплазирована легке дуже легко пошкоджується при високому тиску.
Ставлять катетери в пупкову артерію і в праве передсердя. Бажана катетеризація правої променевої артерії, що дозволяє визначати різницю Ра02 в аорті проксимальніше і дисталь артеріальної протоки. Якщо Ра02 в дистальної аорті нижче, ніж в правої променевої артерії, це говорить про наявність легеневої гіпертензії і / або гіпоплазії. Оскільки при вродженої діафрагмальної грижі превалює шунтування справа-наліво, Ра02 в дистальної аорті часто нижче 40 мм рт. ст., що призводить до печінкової, кишкової і ниркової ішемії.
У минулому неонатологи вважали, що предуктального Ра02 вище 100 мм рт. ст. може викликати ретролетальна фіброплазія, відповідно зменшували Ра02. Однак це зниження у дітей, які потребують будь-вентиляційної підтримки, - велика помилка. Ми ніколи не бачили розвитку ретролетальна фіброплазія у тіткою з вродженою діафрагмальної грижею. У перші кілька днів після народження лажі незначне зниження Ра02 зазвичай призводить до важкої раптової легеневої вазоконстрикції. Виникаючі в результаті гіпоксія, гіперкапнія та ацидоз дуже важко коригуються і вимагають для цього тривалого проміжку часу. Тому однаково важливий моніторинг як Ра02 так і pH, бо механіка вентиляції повинна бути відрегульована таким чином, щоб індукувати гіпокапнію і алкалоз. Головна мета - підтримати Ра02 більше 40 мм рт. ст., РаС02 менше 30 мм рт. ст. і pH вище 7,5, що дозволяє досягти максимальної легеневої вазодилатації. Щоб викликати алкалоз, може знадобитися введення соди.
Зазвичай у дітей з вродженою діафрагмальної грижею відзначається звуження судин і гіповолемія внаслідок виходу плазми з капілярів в тканини у відповідь на гіпоксію. Тому необхідне введення великих об`ємів розчину Рінгер-лактату. РО2 має підтримуватися на рівні близько 40 мм рт. ст. до тих пір, поки є нормальна тканинна перфузія, стан якої вимірюється непрямими способами і залежить від адекватності об`єму крові і функції серця. Важливо здійснювати моніторинг тиску в правому передсерді. Швидке його підвищення під час болюсного введення розчину Рінгер-лактату дозволяє визначити, чи адекватна наповненість венозного русла і чи немає недостатності функції правих відділів серця. Системне кров`яний і пульсовий тиск також відображають стан обсягу крові і функції серця.
Різниця в змісті кисню в аорті і правому передсерді повинна бути в межах 5 мл / 100 мл. Більш високі значення цього показника говорять про сповільненій тканинної перфузії. Змішана венозна (правопредсердний) сатурація також відображає надходження і виведення кисню тканинами і повинна підтримуватися на рівні вище 65%, відновлення капілярного кровотоку після здавлення шкірних капілярів має відбуватися протягом 3 сек, якщо у дитини нормальна температура, а температура навколишнього середовища - 28 ° С або більше. Чим довший період гіпоксії, тим більша небезпека розвитку гіпоксичної кардіоміопатії, ниркової та печінкової недостатності і виходу плазми з капілярів в тканини.
Виникнення легеневої гіпертензії і шунтування справа-наліво представляє серйозну проблему при лікуванні дітей з вродженою діафрагмальної грижею. На жаль, немає таких препаратів, які б вибірково розширювали легеневі судини, не викликаючи одночасно і системної вазодилатації.
Відео: Пологи і ведення вагітності
Вазодилатації і зменшення легеневої вазоконстрикції сприяє також додавання до дихальної суміші закису азоту. Особливо виражений ефект відзначається при цьому у дітей з добре розвиненим легеневим судинним руслом. Закис азоту швидко руйнується, тому системна гіпотензія не виникає. В даний час найкращим способом поліпшення газообміну і зниження легеневої гіпертензії є екстракорпоральна мембранна оксигенація (ЕКМО).
При нормальному плазмовому обсязі, але зниженою функції серця, може знадобитися інфузія добутаміну або допаміну (2-15 мкг / кг / хв) при постійному моніторингу його впливу на праве передсердя і системний тиск.
Вентиляційна підтримка може здійснюватися шляхом звичайної ШВЛ або високочастотної - осциляційного або струменевого. При звичайній вентиляції тиск на вдиху / кінці видиху повинно бути не вище 45/6, що дозволяє уникнути баротравми. Частота дихання підтримується на рівні 125 дих / хв, що сприяє зниженню РСО2. Якщо звичайна ШВЛ неефективна, то слід застосувати високочастотну ШВЛ з частотою більше 400 дих / хв і низьким вентиляційним тиском. Після того, як встановлено оптимальний режим вентиляції, показники предуктального і постдуктальную Р02, РС02 і pH дозволяють прогнозувати успішний результат, або ставити показання до проведення ЕКМО.
В даний час оперативне лікування вродженої діафрагмальної грижі зазвичай відкладається на добу і більше. За цей час встановлюється оптимальний режим вентиляції. І хоча здається, що для поліпшення механіки вентиляції необхідно зменшити вроджену діафрагмальну грижу, однак в дійсності операція може погіршити стан хворого. Коли дитина релаксувати, найрізноманітніші способи механічної вентиляції можуть забезпечити достатньо ефективний газообмін і без зменшення діафрагмальної грижі.
У тих же випадках, коли немає позитивної динаміки, незважаючи на оптимальний режим вентиляції, підтримання обсягу крові і функції серця, дитина повинна бути переведений на ЕКМО. Оскільки при цьому легені хворого «відпочивають», то може бути зроблена операція ліквідації грижі. Однак вивчення результатів при екстрених і відстрочених операція при вродженої діафрагмальної грижі не виявляє відмінностей щодо виживання, тому можна говорити про те, що в термінової операції немає особливої необхідності.
Відстрочка в оперативному втручанні при вродженої діафрагмальної грижі дає час і можливість для виявлення потреби в ЕКМО. З хворих, яким проводиться звичайна ШВЛ і екстрене втручання, більше половини вимагають ЕКМО після операції, причому у багатьох відзначається важка гіпоксія під час втручання і після нього, поки не починається ЕКМО.
