Тетрада фалло - пороки серця
Тетрада Фалло - один з найбільш поширених ціанотіческіх вроджених вад серця. Серед дітей раннього віку з природженими вадами серця оп зустрічається у 10-30% (В. І. Бураковський та ін., 1967- Abbott et al., 1958, і ін.). Незважаючи на велику летальність немовлят з цим пороком, з віком відсоток тетради Фалло у загальній структурі вроджених вад серця підвищується до 11 і навіть (у дорослих) до 14,5 (Т. М. Чачава, 1977).
Французький патологоанатом Fallot в 1888 році вперше позначив цей порок в якості нозології, хоча опису патологоанатомічних спостережень цієї аномалії були зроблені раніше.
Патологічна анатомія. У поняття тетради Фалло входять чотири компоненти: звуження гирла легеневої артерії або артеріального конуса правого шлуночка, високий дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення устя аорти в праву сторону, гіпертрофія стінки правого шлуночка. Три перших анатомічних ознаки являють собою аномалію розвитку (рис. 100), четвертий ознака-наслідок аномалії розвитку.
Патологоанатомічна картина пороку дуже різноманітна в зв`язку з тим, що кожен з анатомічних ознак може мати різну форму і ступінь вираженості.
Гемодинаміка. У періоді плацентарного кровообігу порок не перешкоджає нормальному постачанню органів і тканин плоду кров`ю і киснем. Після переходу плацентарного дихання до легеневого створюються патологічні умови кровообігу. Внаслідок звуження на шляху виходу крові з правого шлуночка в легені надходить тільки частина венозної крові, а частина її з правого шлуночка направляється в аорту через високий дефект міжшлуночкової перегородки. Однак ціаноз з`являється не відразу, а через кілька місяців і навіть років (у частини хворих). Пояснюють це двома обставинами. По-перше, незважаючи на звуження, в легені надходить кількість крові, яка забезпечує достатній насиченості її киснем на такому рівні, при якому ціаноз не з`являється. У міру росту організму стеноз легеневої артерії щодо посилюється і ціаноз прогресивно посилюється. По-друге, відсутність ціанозу при народженні може бути пов`язано з функціонуванням артеріальної протоки, по якій кров з аорти надходить у легені і тим компенсує недовантаження малого кола кровообігу. Із закриттям артеріальної протоки з`являється ціаноз.
При таких формах звужень і атрезії гирла легеневої артерії ціаноз відзначається з моменту народження.
При аналізі механізмів, що визначають величину і напрямок скидів крові через дефект міжшлуночкової перегородки, встановлено, що вони визначаються співвідношенням вихідних опорів правого і лівого шлуночка, причому, оскільки опір великого кола відносно стабільно, головна роль в цьому співвідношенні належить вихідному опору правого шлуночка, тобто стенозу легеневої артерії. У міру підвищення вихідного опору веноартеріальний скидання зростає, а насичення артеріальної крові знижується. Змішування венозної і артеріальної крові відбувається в вивідному тракті лівого шлуночка або аорті.
Хвилинний об`єм крові, що надходить в легеневу артерію, значно знижений і нерідко становить 50-70% хвилинного об`єму великого кола.
Внаслідок зменшення легеневого кровотоку і різкої артеріальної гіпоксемії в системі легеневого кровообігу настають значні зміни. З одного боку, відбувається облітерація гілок легеневої артерії, тромбоз, проліферація інтими, що супроводжується перекалібровка судин. Одночасно спостерігається бурхливий розвиток колатералей і межсосудістих бронхолегеневих анастомозів. Система бронхіальних артерій значно збільшується, утворюючи потужні розгалуження, вступаючи в контакт з гілками легеневої артерії, створюючи нові шляхи кровопостачання легенів за рахунок великого кола кровообігу.
Тиск в порожнині правого шлуночка одно левожелудочковому. Фактично в період вигнання в аорті і обох шлуночках встановлюється однаковий гідродинамічний режим. Вигнання крові в правому шлуночку починається раніше, як тільки ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ тиск перевищить тиск в легеневій артерії і інфундібулярной відділі. Але викид крові в легеневу артерію відбувається повільно внаслідок наявного звуження (Ю. Д. Волинський, 1969). В результаті фаза вигнання крові з правого шлуночка подовжується.
Незважаючи на несприятливий режим роботи правого шлуночка, що викликає збільшення його роботи в 2-3 рази і розвиток гіпертрофії його стінки, у більшості хворих не відбувається скільки-небудь значного підйому діастолічного тиску. Гіпертрофія правого серця має головним чином концентричний характер в зв`язку з навантаженням обсягом і тиском. Навантаження лівого шлуночка відбувається в основному обсягом, при цьому товщина його стінки практично не змінюється, а маса збільшується, розвивається ексцентрична гіпертрофія.
Тиск в правому передсерді у хворих з тетрадой Фалло зазвичай нормальне або незначно підвищений.
Хвилинний об`єм великого кола кровообігу знаходиться в межах нормальних величин. При цьому робота лівого шлуночка навіть дещо знижується, так як частина роботи по викиду крові в аорту виконує правий шлуночок.
Симптоматика. Клініка пороку нерідко виявляється вже в дитячому віці. Це спостерігається при різко вираженому звуженні легеневої артерії і особливо у випадках її атрезії. Погіршення стану найчастіше пов`язано із закриттям функціонуючого артеріального протоку, яке зазвичай відбувається між половиною першого і кінцем другого року життя. Коли колатеральний кровообіг не встигає достатньо розвинутися до настання цього критичного періоду, закриття протоки тягне за собою значне погіршення стану дитини, яке проявляється наростанням задишки і ціанозу, важкими розладами нервової системи і часто буває летальний результат. У таких випадках єдиною допомогу - екстрена операція. Якщо дитина переживає критичний період, розвиток його триває.
Найбільш часта скарга - задишка при фізичному навантаженні, іноді вона проявляється, коли дитина починає рухатися, нерідко і раніше - при годуванні груддю, крику, плачі. Часто вона буває у вигляді нападів. Діти часто шукають полегшення в положенні сидячи навпочіпки, яке вважається типовим для тетради Фалло.
Важлива ознака - обмеження фізичних можливостей. Нерідко бувають скарги на запаморочення, спостерігаються непритомність, напади втрати свідомості і судоми. Якщо дитина не вмирає протягом перших років життя, ці порушення часто поступово зникають.
огляд
Фізичний розвиток і зростання дитини в типових випадках затримуються. Розумовий і статевий розвиток іноді запізнюється. У юнацькому віці і пізніше з`являються вугри і фурункульоз. Кінцівки, особливо нижні, бувають довгими і тонкими. Часто спостерігається деформація грудної клітини (куряча або воронкообразная груди) і хребта (особливо сколіоз).
Досить важливою ознакою служить ціаноз. Іноді він може бути слабо вираженим або бути відсутнім - в точіння перших тижнів або місяців життя, поки функціонує артеріальна протока. Ціаноз, що розвивається тільки після закриття протоки, зазвичай свідчить про помірну ступеня звуження легеневої артерії. У таких випадках прогноз буває більш сприятливим, ніж при ціанозі, що з`являється відразу після народження.
Інтенсивність ціанозу залежить від ступеня декстропозиція аорти, ступеня стенозу легеневої артерії і вмісту гемоглобіну в крові.
Інший постійний ознака пороку - потовщення пальців у вигляді барабанних паличок.
Характерно поява нападів ядухи і інтенсивного ціанозу. Часто вони тривають кілька хвилин, але можуть тривати з перервами і кілька годин. При нападах відзначаються раптове посилення ціанозу і тяжка задишка. Спостерігаються похолодання кінцівок, тахікардія, дихання стає глибоким і прискореним. Іноді настає втрата свідомості і з`являються судоми, відзначаються летальні випадки. В останні роки при некупирующаяся нападах вдаються до екстреної операції. Але в більшості випадків вони проходять. Причиною їх вважають тимчасове повне закриття інфундибулярного відділу правого шлуночка.
Нерідко на шкірних покривах майже всього тіла буває ніжна мережу розширених вен.
Відео: Ярослав Чамкін, 6 місяців, вроджений порок серця, тетрада Фалло
Пальпація.
У більшості випадків над всім серцем пальпується систолічне тремтіння. Епіцентр котячого муркотіння розташовується в II або III міжреберних проміжках біля краю грудини.
Перкусія.
Серцева тупість зазвичай не розширена.
Аускул`тація. Зазвичай в областях систолічного тремтіння вислуховується грубий систолічний шум різної інтенсивності. Він буває гучним, вислуховується майже протягом всієї систоли і може перекривати обидва тони. У положенні лежачи він буває більш гучним. Однак шум виявляється не у всіх випадках пороку і не є вирішальним для діагнозу тетради Фалло. Шум отсутствует при анатомічної атрезії і значному стенозі легеневої артерії. Другий тон над легеневою артерією часто ослаблений, а іноді взагалі не вислуховується. Другий тон над аортою, навпаки, може бути гучним. Пульс і тиск в межах норми.
Аналіз крові. У хворих з вираженим ціанозом відзначається полицитемия. Кількість еритроцитів досягає 6-8 мільйонів. Гемоглобін може досягати 16- 20 г%. У маленьких дітей може спостерігатися виражена тромбоцитопенія, а гематокрит іноді досягає 65%. Зазвичай спостерігаються порушення в системі згортання крові.
Рентгенологічне дослідження. При рентгеноскопії відзначається підвищена прозорість легеневих полів. Серце в прямій проекції має характерну форму «голландської туфельки». Друга дуга по лівому контуру серця відсутня або значно згладжена. Талія серця у зв`язку з цим глибоко западає. Серце по довжині кілька збільшено, верхівка закруглена, «тупа», піднята догори і розташована високо над діафрагмою, що пов`язано з гіпертрофією правого шлуночка, зменшенням лівого шлуночка і поворотом серця навколо поздовжньої осі. Праве передсердя значно виступає за правий край грудини, чітко виражений атріовазального кут (рис. 101).
У правому косому положенні передній контур в області артеріального конуса правого шлуночка згладжений (при тубулярна звуженні). При високому подклапанного звуженні конус може вибухати.
У лівій косій проекції виявляються збільшення правого і зменшення лівого шлуночка. Відзначається підвищена прозорість аортального вікна.
При локалізації звуження на рівні клапанів буває постстенотическое розширення загального стовбура легеневої артерії.
При рентгенокімографіі виявляється відсутність пульсації легеневих коренів.
Електрокардіографія. Електрокардіографічні дані не характерні для тетради Фалло. Вони показують відхилення електричної осі вправо, високий і загострений зубець Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
Катетеризація. При проведенні катетера в праві відділи серця в деяких випадках вдається проникнути в легеневу артерію і зареєструвати градієнт тиску на рівні клапанного і подклапанного звуження, однак провести зонд в легеневу артерію вдається далеко не завжди. Іноді катетер потрапляє з правого шлуночка в висхідну аорту. Аналіз газового складу крові вказує на веноартеріальний скидання крові. На підставі отриманих даних розраховують хвилинний обсяг великого і малого кола кровообігу, величину скидання крові і інші необхідні показники.
Мал. 101. Рентгенограма грудної клітини хворого з тетрадой Фалло (пряма проекція).
Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини в правий шлуночок відзначається одночасне контрастування легеневої артерії і аорти, можна встановити рівень і ступінь звуження легеневої артерії, визначити її розміри, а також діагностувати її атрезію (рис. 102). Вдається виявити аномалії розташування дуги аорти і супутні вроджені вади серця.
діагностика
При типовій клінічній картині діагноз не представляє особливих труднощів. Однак нерідко клініка вада не проявляється досить яскраво. Диференціювати тетраду Фалло доводиться з цілим рядом вроджених аномалій серця: істинним загальним артеріальним стовбуром, транспозицією аорти і легеневої артерії, атрезією правого венозного гирла, хворобою Ебштейна, ізольованим стенозом клапанів легеневої артерії, Пентада і тріадою Фалло.
прогноз
Мал. 102. Ангіокардіограмма того ж хворого. Контраст введений в правий шлуночок. Одночасно з легеневою артерією контрастируется висхідна аорта. Видно стеноз вихідного тракту правого шлуночка.
При тетраде Фалло прогноз несприятливий. Більшість хворих помирають до повноліття. При помірних сужениях легеневої артерії хворі можуть жити до 30-35 років. Середня тривалість життя при цій патології, але даними Abbott (1936), 12 років, але Campbell (1953) - 15 років. До 21 року доживають 10% хворих (Freumger, Bahnson).
Лікування при тетраде Фалло
Консервативна терапія при тетраде Фалло неефективна. Єдиним методом порятунку життя хворих є хірургічне втручання.
При цьому пороці застосовують два основних типи втручання: паліативні операції і радикальну корекцію. Основний принцип всіх паліативних втручань - збільшення легеневого кровотоку або за рахунок усунення легеневого стенозу, або шляхом створення повідомлень між великим і малим колом кровообігу. Розроблено дуже багато різновидів таких операцій: анастомози Блелоку, Вишневського - Донецького, Кулі, Ватерстоуна, Поттса і ін. Сенс цих операцій полягає в збільшенні легеневого кровотоку за рахунок крові, яка шунтируется з артерій великого кола через створені соустя.
При радикальної операції проводять усунення подклапанного і клапанного стенозов легеневої артерії і
пластичне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки.
Оптимальним віком для оперативного лікування прийнято вважати вік 3-4 роки, проте вже накопичений великий досвід оперативного лікування дітей раннього віку. У віці до одного року навіть після паліативних втручань летальність досягає 30% (В. В. Алексі- Месхишвілі, І. І. Берішвілі, 1978, і ін.). У тих, що вижили хворих значно поліпшуються газообмін і кровотік в малому колі кровообігу, зникає або зменшується ціаноз, в більшості випадків припиняються одишечно-ціанотичні приступи. Паліативні втручання дозволяють дитині пережити критичний вік і в більш старшому віці здійснити радикальну корекцію вади.
Через 5-10 років після паліативної операції результати хірургічного лікування погіршуються (Е. Н. заважав кін, X. Н. Купцов, 1977- В. В. Алексі-Месхішвілі і ін., 1978, і ін.).
Після паліативної операції радикальна повинна бути виконана на висоті ефекту від першої операції.
В даний час показання до проведення радикальних операцій при тетраде Фалло значно розширилися, що пояснюється вдосконаленням оперативного втручання.
