Транспозиція магістральних судин в поєднанні з широким відкритою артеріальною протокою - захворювання серцево-судинної системи дітей

Ця комбінація аномалій може нагадувати тетраду Фалло. Обструкція відбувається на клапанному або подклапанного рівні і може супроводжуватися гіпоплазією легеневої артерії. У деяких випадках відзначається і дефект міжшлуночкової перегородки. При діагностиці необхідно мати на увазі можливість розвитку подклапанного обструкції після успішно виконаної предсердной септостоміі або операції по звуженню стовбура легеневої артерії.
Клінічні ознаки з`являються в різний час протягом усього першого року життя дитини. Вони включають в себе ціаноз, епізоди гіперціаноза (напади задишки), супроводжувані ціанозом, зниження толерантності до фізичного навантаження і відставання у фізичному розвитку. Застійна серцева недостатність не характерна для дитини 1-го року життя, проте вона може розвинутися кілька пізніше. За клініці аномалія подібна до тетрадой Фалло, хоча ціаноз, як правило, більш виражений можуть бути збільшені розміри серця. На рентгенограмі малюнок легких не змінений або кілька збіднений, проте іноді, особливо при невеликому ступені стенозу легеневої артерії, можна бачити його посилення. На ЕКГ електрична вісь серця відхилена вправо, виявляються ознаки гіпертрофії обох шлуночків і в ряді випадків високий, загострений зубець Р. Ехокардіографія дає можливість послідовно оцінити вираженість і динаміку обструкції легеневої артерії. Звуження вихідного тракту лівого шлуночка обумовлено потовщенням міжшлуночкової перегородки. До інших можливих ознак належать передчасне закриття стулок клапана легеневої артерії, зменшення співвідношення систолических періодів шлуночків, що визначаються при локації клапана легеневої артерії, і парадоксальний рух вперед стулок мітрального клапана під час систоли.
При катетеризації серця реєструється низький тиск в легеневій артерії і більше насичення киснем крові в легеневій артерії, ніж в аорті. При селективної правої і лівої вентрикулографії визначають відходження аорти від правого шлуночка, а легеневої артерії від лівого, дефект міжшлуночкової перегородки і стеноз легеневої артерії.
При лікуванні грудних дітей з ознаками гіпоксемії перевагу віддають накладення анастомозу між аортою і легеневої артеріей- іноді операція поєднується з передсердної септостоміей. Дітям у віці 2-5 років зазвичай роблять операцію по методу Растеллі: лівий шлуночок з`єднують з аортою через дефект міжшлуночкової перегородки, а правий за допомогою клапансодержащего протеза - з легеневою артерією. Такий підхід виправдовує себе в більшості випадків. Певних результатів досягають при операції Мастарда в поєднанні з одночасним закриттям дефекту міжшлуночкової перегородки і зменшенням обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, однак при значній протяжності та вираженості подклапанного обструкції, а також при гіпоплазії стовбура легеневої артерії ця операція пов`язана з високим ризиком.