Стеноз гілок легеневої артерії - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: колатерального кровообігу. навчальний фільм
Відео: Відня і артерії
В основу аномалії входять поодинокі або множинні ділянки звуження головних гілок легеневої артерії. Розрізняють незначні, протяжні, локалізовані і множинні стенози. Ця аномалія нерідко поєднується з іншими вродженими вадами серця, з яких особливо часто зустрічаються клапанний стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло, відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок і надклапанний стеноз аорти. У деяких хворих з периферичної локалізацією стенозу відзначається сімейна схильність до того. Висока частота аномалії виявлена у грудних дітей з синдромом вродженої краснухи. У грудних дітей надклапанний стеноз аорти поєднується зі стенозом гілок легеневої артерії і ідіопатичною гіперкальціємією.
При незначному ступені стенозу вираженого зміни кровотоку в судинах малого кола не відбувається. Множинні значно стенозованої ділянки обумовлюють підвищення тиску в правому шлуночку або в ділянці легеневої артерії, розташованому проксимальніше звуження. Ізольований стеноз гілок легеневої артерії можна запідозрити по шумів, які можна чути в різних ділянках грудної клітки ззаду і спереду. Зазвичай вони з`являються в систолу, але можуть бути і постійними. Виявляються іноді у новонароджених вони з плином часу зникають, що свідчить про можливість спонтанної корекції невеликого стенозу. Нерідко супроводжують цю аномалію фізикальні ознаки визначаються супутньої аномалією, зокрема тетрадой Фалло. При вираженому стенозі гілок легеневої артерії на ЕКГ з`являються свідчення гіпертрофії правих відділів серця.
У важких випадках на рентгенограмі визначають кардіомегалія і вибухне дуги легеневої артерії. Легеневий малюнок, як правило, не змінений, в деяких випадках видно невеликі судинні тіні. При артеріографії легеневої артерії виявляється постстенотическое розширення судин, при катетеризації серця - градієнт тиску між ділянками проксимальніше і дистальніше місця звуження. При супутньому перешкоді відтоку крові з правого шлуночка градієнт тиску може не виявлятися, оскільки в цьому випадку тиск у головній легеневої артерії залишається в межах норми або знижується. Хворих з вираженим стенозом як самої артерії, так і її основних гілок необхідно оперувати. Їм проводять резекцію звужених ділянок. При супутньої аномалії, наприклад тетраде Фалло або клапанному стенозі легеневої артерії, стеноз її гілок усувають під час радикальної операції. Множинні внутрілегочние стенози не підлягають хірургічній корекції.
