Атрезії легеневої артерії в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки - захворювання серцево-судинної системи дітей
Цей вид пороку є крайньою формою тетради Фалло. При ньому клапан легеневої артерії атретічен, рудиментарен або відсутній, легеневий стовбур атретічен або гипоплазирована. Вся кров з шлуночків надходить лише в аорту. Кровообіг в легенях підтримується виключно за рахунок відкритої артеріальної протоки і / або колатералей бронхіальних судин.
Клінічні прояви. В цілому клінічна картина подібна з спостерігається при тетраде Фалло, за винятком таких моментів: 1) ціаноз, як правило, з`являється в перші дні після народження, в той час як при тетраде Фалло він виникає пізніше, в 1-й рік життя-2) систолічний шум дуже м`який або взагалі не слишен- 3) за I тоном серця зазвичай слід клацання виброса- 4) II тон на підставі серця помірному рівні гучності й не раздвоен- 5) за рахунок відкритої артеріальної протоки або бронхіальних колатералей створюються постійні шуми, які можна чути в будь-якій точці задньої або передньої поверхні грудної клітини, однак найбільш інтенсивні вони в підключичної області.
В період новонародженості хворі виглядають по-різному. У деяких з них відзначаються ознаки застійної серцевої недостатності, викликані збільшенням легеневого кровотоку по коллатералям. Виражений ціаноз у інших вимагає невідкладного введення простагландину E1 і хірургічного втручання. У деяких дітей легеневий кровотік адекватний, в зв`язку з чим їм не потрібно додаткових терапевтичних заходів у порівнянні з дітьми з неускладненій, менш важкою, формою тетради Фалло.
На рентгенограмі відзначають збільшення розмірів серця, увігнутість контуру дуги легеневої артерії і сітчастий малюнок легких за рахунок розвитку бронхіальних колатералей. На ЕКГ є ознаки гіпертрофії правого шлуночка, при ехокардіографії виявляють «сидить верхи» на дефекті аорту і потовщення стінки правого шлуночка без потовщення клапана легеневої артерії. До найбільш інформативним методам відноситься права вентрикулографія. З правого шлуночка контрастну речовину одразу ж надходить в порожнину лівого шлуночка через дефект міжшлуночкової перегородки, в результаті чого стає видно розширена аорта. При цьому визначається надходження крові в судини малого кола кровообігу з аорти (див. Катетеризацию серця в розділі 11.13).
Мал. 11-33. Ангіограма правого шлуночка (бічна проекція) хворого з атрезією легеневої артерії (Лa) і дефектом міжшлуночкової перегородки після реконструктивної операції з вшиванням клапансодержащего протеза. ПЖ - правий шлуночок.
Мал. 11-32. Реконструктивна операція з приводу атрезії легеневої артерії з використанням клапансодержащего протеза- у верхній частині малюнка зображений гетерологічний клапан (свині).
лікування. Оскільки для цього виду вади характерні приступи задишки з ціанозом і збільшення гематокритного числа у дитини грудного віку, при достатній ширині легеневої артерії доцільним може бути накладення анастомозу між судинами великого кола кровообігу і легеневої артерією. Фахівці деяких хірургічних центрів пропонують як альтернативу операцію на відкритому серці зі створення безпосереднього зв`язку між правим шлуночком і легеневою артерією або розширення вихідного тракту або непрямий шлях за допомогою імплантації протеза. Створення такого типу анастомозу може стимулювати розвиток легеневих артерій, що в подальшому дозволить провести хворому операцію на відкритому серці, що включає в себе закриття дефекту міжшлуночкової перегородки. Радикальна операція з усунення атрезії легеневої артерії і дефекту міжшлуночкової перегородки також має на увазі вшивання клапанного протеза, що забезпечує сполучення між правим шлуночком і легеневою: артерією, і усунення раніше накладених анастомозов- між судинами великого і малого кіл кровообігу (рис. 11-32, 11-33 ).
На жаль, у багатьох хворих поєднуються різноманітні вади розвитку судин малого кола, що включають в себе гіпоплазію основних гілок легеневої артерії, множинний стеноз її гілок, відсутність артерії і широкі колатералі бронхіальних судин. Хірургічне лікування при цьому навіть шляхом накладення анастомозу малоефективно.
Придбана повна обструкція (стеноз вихідного тракту правого шлуночка) відноситься до ускладнень операції накладення анастомозу між судинами великого і малого кіл кровообігу при тетраде Фалло. У таких випадках симптоми пороку знову з`являються через деякий час після операції, що обумовлено розвитком повної обструкції на подклапанного або клапанному рівні. При цьому зменшується або зникає систолічний шум, викликаний стенозом клапанів легеневої артерії. Повна обструкція вихідного тракту правого шлуночка підтверджується даними правої вентрикулографії. Методи оперативного лікування ті ж, що і при тетраде Фалло.
