Гіпопроконвертінемія
Геморагічне захворювання внаслідок дефекту синтезу або молекулярних аномалій коагуляционного фактора VII називають гіпопроконвертінеміей.
симптоми
Геморагічний синдром при гіпопроконвертінеміі проявляється спонтанними синцями, різними за обсягом і локалізації гематомами, а також носовими, десневими, шлунково-кишковими, маткові кровотечі і геморрагиями іншої локалізації. На відміну від гемофілії, спонтанні крововиливи в м`язи зустрічаються нечасто, а гемартрози спостерігаються лише при травматизації суглобів. Захворювання у жінок, внаслідок особливостей фізіології, нерідко протікає важче. При рецидивуючому перебігу геморагічного синдрому залізодефіцитна анемія закономірно ускладнює це захворювання. У ряді клінічних ситуацій простежується сімейний характер геморагічного синдрому.
Форми гіпопроконвертінеміі зі зниженням концентрації в діапазоні 10-50%, як правило, обgt; словлени гетерозиготних і аномаліями і протікають бессімптомно- геморагії у більшості таких пацієнтів лише зрідка можуть з`явитися при важкій політравмі або після хірургічних втручань. Гомозиготні і подвійні гетерозиготні порушення, які відбуваються з глибоким дефіцитом цього коагуляционного фактора (менше 2-3%), проявляються вже у новонароджених кровотечами з слизової оболонки носа, Кефалогематома, внутрішньочерепними гематомами та іншими геморрагиями.
У вагітних при глибокому дефіциті проконвертина активність цього прокоагулянти до моменту пологів не збільшується, тому під час пологів можливі загрозливі для життя післяпологові кровотечі, тоді як при помірному дефіциті цього коагуляционного фактора в ряді випадків можна виявити збільшення його рівня до кінця вагітності, тому при гетерозиготному носійстві післяпологові кровотечі не розвиваються.
Лабораторна діагностика гіпопроконвертінеміі
В даний час діагностика цього захворювання заснована на результатах визначення активності коагуляційного фактора VII. Для цього оцінюють час коагуляції в тест-системі, за оцінкою зовнішнього механізму згортання, тобто з використанням тромбопластинового реагенту і дефіцитної по коагуляционному фактору 7 плазми.
лікування гіпопроконвертінеміі
При безсимптомному перебігу гіпопроконвертінеміі будь-яке лікування не застосовують. У терапії анемізуючі геморрагий у цих пацієнтів найбільш ефективним слід вважати застосування рекомбінантного фактора VII. При тяжкому перебігу цього захворювання можна використовувати препарат в цілях профілактики, однак слід пам`ятати, що дія рекомбінантного активованого фактора VII короткочасно, тому потрібно застосовувати препарат в дозі 30-60 мкг / кг через кожні 3-6 год. Слід зазначити, що вказаний діапазон дозувань відрізняється від традиційно рекомендованих в більшості посібників (20-30 мкг / кг), що обумовлено особистим досвідом автора щодо застосування цього препарату у 70 пацієнтів з різними геморрагиями, в тому числі і гіпопроконвертінеміей. При лікуванні рекомбінантним фактором 7 безперспективно визначати рівень фактора VII, оскільки буде виявлено неправильне завищення.
Крім цього, для лікування епізодів геморагій, які супроводжують це захворювання, застосовують свіжозамороженої плазми. Відомо, що період напіввиведення фактора VII вельми короткий і становить лише 3-6 ч, тому при призначенні замісної терапії СЗП вкрай важко довго утримувати концентрацію фактора VII вище 10%. Навантажувальну і підтримуючу дозу для лікування цих пацієнтів не виділяють, а СЗП призначають в дозі 10-15 мл / кг 2-3 рази на добу. При такій гемофансфузіонной терапії можливі алергічні реакції, гемодинамическая перевантаження і потрібно щоденний контроль показників гемостазу з метою не допустити зниження коагуляційної активності коагуляційного фактора VII менше 15%. тому при плануванні хірургічних втручань і пологах слід шукати шляхи профілактичного прикриття рекомбінантним активованим фактором VII. Режим застосування і дозування свіжозамороженої плазми (в перерахунку на кілограм ваги) у дітей не відрізняється від таких у дорослих.
В даний час розроблені концентрати проконвертина (Factor VIT, Baxter- Factor VII, Bio Products Laboratory- Facteur VII, LFB), застосовуються вони в дозі 5-10 МО / кг.
прогноз
При своєчасній діагностиці і коректному лікуванні в більшості випадків гіпопроконвертінеміі прогноз сприятливий. В анамнезі хворих з рівнем проконвертина менше 2% можна виявити внутрішньочерепні гематоми, гемартрози, епізоди важких кровотеч з шлунково-кишкового тракту. Описані випадки загибелі пацієнтів з гіпопроконвертінеміей обумовлені внутрішньочерепними геморагіями.
