Перніциозная анемія
Перніциозная анемія (Злоякісне недокрів`я, хвороба Аддісона - Бірмера) описана вперше Аддисоном і Бірмера (1855-1871). Перніциозная анемія вважалася невиліковною до 1926 р, але потім стала виліковної, а тому і не «злоякісної».
Відео: У 12 дефіцитна анемія. Види анемії. апластична анемія
Колись вважали, що першопричиною цього захворювання є інтоксикація. Однак джерело інтоксикації залишався неізвестним- для диференціальної діагностики спиралися на найбільш характерні моменти клініки і патологічної анатомії захворювання.
Одні надавали великого значення станом кісткового мозку при злоякісному недокрів`ї, наприклад Ерліх, який називав цей стан «поверненням до ембріонального стану». Інші надавали особливого значення підвищеної діяльності кроверазрушающей системи (на підставі визначення добової кількості уробіліну в калі і білірубіну в жовчі).
Багатьом здавалося, що селезінка значно зацікавлена в патогенезі захворювання, хоча вона і не завжди виявлялася збільшеною. Доказом участі селезінки в патогенезі захворювання були тривалі ремісії, що наступали після спленектомії. При цьому Декастелло приписував позитивний ефект спленектомії випадання фізіологічного гемоліза- інші стверджували, що випадає функція органу з підвищеною гемолітичної діяльністю, треті вважали, що при спленектомії видаляється орган, який пригнічує ерітропоетіческую діяльність кісткового мозку.
Наступ ремісії і після інших способів лікування, а також повернення хвороби і після спленектомії якнайкраще доводили, що не один лише гемоліз винен у патогенезі злоякісного недокрів`я.
В даний час причиною хвороби Аддісона - Бірмера вважається недолік вітаміну кровотворення В12 і фолієвої кислоти. Недостатність цього вітаміну розвивається на грунті функціональних або анатомічних порушень фундального залоз шлунка нервнотрофической характеру-той же авітаміноз виникає і при ахилическим гастриті (сифіліс, поліпоз або рак шлунку) Або агастріі (гастректомія або виключення шлунка іншими операціями), При глистова інвазії (широкий лентец), вагітності, спру (затяжний ентерит), при резекції або виключенні тонкого кишечника. Все це вторинні форми-при деяких з них хвороба протікає без нервових явищ, ахілії і виліковується з усуненням етіологічного фактора. І, нарешті, авітаміноз В12 може бути екзогенного походження - нестача вітаміну В12 в харчових продуктах. Патогенетично мова йде про порушення кістково-мозкового кровотворення (порушення дозрівання формених елементів еритроїдного паростка по типу повернення до ембріонального кровотворенню).
Гемоліз, що супроводжує цю форму недокрів`я, не ставить її в ряд гемолітичних анемій, оскільки мова йде про руйнування еритроцитів в самому кістковому мозку через порушення кровотворення.
Симптоми пернициозной анемії
Хвороба вражає людей у віці після 40 років (раніше 25 років виключно рідко), однаково часто чоловіків і жінок. Починається все з ахілії і змін з боку нервової системи. З`являється слабкість, запаморочення, а потім вже ознаки недокрів`я - задишка, серцебиття при незначних фізичних напругах. Одночасно з анемією виникає глосит (болі і печіння в мові) - патогномонічний симптом пернициозной анемії. Надалі запалення змінюється атрофією сосочків і мову робиться як би лакованим.
Відео: Залізодефіцитна анемія 1
Хворі бліді, з лимонно-жовтим відтінком шкіри. Є деяка одутлість особи, набряклість стоп і схильність до ожиріння. Печінка збільшена, селезінка - немає. Якщо зрідка селезінка виявляється збільшеною, то це аж ніяк не повинно вважатися показанням до спленектомії, як це мало місце в період до 20-х років нашого століття через неправильних уявлень про сутність хвороби.
Перебіг пернициозной анемії циклічне - погіршення змінюються ремісіями, які можуть наступати і спонтанно навіть після дуже затяжних погіршень. Під час погіршення особливо виражена гіперхромні анемія через багатих гемоглобіном макроцитів-мегалоцитов (продукт мега- Мегалобластична кровотворення) без центрального просветленія- мало Поліхроматофілія і ретикулоцитів (їх поява віщує ремісію).
До сих пір гіперхромні анемія з явищами ембріонального типу кровотворення (мегалоціти з мегалобластів) є головним характерною ознакою, який вирізняє справжню пернициозную анемію від інших анемій. В іншому картина крові характеризується значним зменшенням числа еритроцитів, зниженням гемоглобіну, Анізія і пойкілоцітозом- еритро-і нормобластів аж ніяк не представляють характерних особливостей мазка крові і зустрічаються в значній кількості лише напередодні ремісій. Як правило, є також лейкопенія з відносним лімфоцітозом- серед нейтрофілів зустрічаються гіперсегментірованние форми-іноді виявляються міелоціти (ознака особливого роздратування кісткового мозку). Тромбоцитів завжди мало. Сироватка крові темно-жовтого кольору, особливо в моменти погіршення (явища гемолізу) - паралельно билирубинемии спостерігається уробілінурія. Ці явища прямо залежать від тяжкості пернициозной анемії, тому можуть зовсім відсутні в період ремісії. Найзначніші погіршення можуть поєднуватися з явищами геморагічного діатезу. Порушення харчування серцевого м`яза (через гіпоксію, пов`язаної з анемією) позначається негативним зубцем Т на електрокардіограмі.
У патологоанатомічної картині поряд з різкою анемією всіх внутрішніх органів, дегенеративної жирової інфільтрацією і сидероз (відкладення залізовмісного пігменту) особливо багато заліза виявляється в печінці, селезінці, кістковому мозку, лімфовузлах. У селезінці залізо виявляється головним чином внутрішньоклітинно і цим пернициозная анемія відрізняється від апластичної, при якій сидероз виявляється позаклітинним. Внутрішньоклітинний гемоліз - нормальний тип гемолізу, який зберігає рівновагу обміну заліза в організмі, позаклітинний - порушує його. Саме тому при перніциозної анемії є гіперхромемія, а при апластичної - гіпохромемія.
Патологоанатомічні зміни селезінки при перніциозної анемії представляються вже і макроскопічно у вигляді особливо сильного переповнення її кровью- в гістологічної же картині відзначається значне переповнення пульпи селезінки еритроцитами, розташованими більше навколо трабекул і фоллікулов- останні майже завжди збережені, а в деяких випадках число їх навіть збільшено. Іноді спостерігається внекостномозгового гемопоез у вигляді появи розсіяних мієлоїдних вогнищ, розташованих поблизу адвентиции судин. На думку деяких, є і судинні зміни, особливо в вигляді потовщення стінок центральних артерій і відкладення гиалина в області інтими. Гіалінова дегенерація дрібних судин селезінки - дуже часте явище в осіб у віці між 10 і 40 роками, а у людей похилого віку ще частіше. При цьому в малих судинах буває перероджуючись вся інтиму.
До інших змін в кровотворної системи потрібно віднести появу червоного кісткового мозку в довгих трубчастих кістках і наявність великого числа мегалобластів в мікроскопічною картиною кісткового мозку-в лімфатичних вузлах і в печінці також іноді спостерігається внекостномозгового гемопоез.
Поряд з кровотворної системою є зміни і в травному тракте- вони зводяться до запалення і атрофії слизової шлунка і кишечника. Зміни наднирників виявляються у вигляді зменшення липоидов і хромаффинной субстанції.
Анемія агастріческая - недокрів`я унаслідок випадання антианемічний функції шлунка (після видалення шлунка або при деяких його захворюваннях). Недокрів`я розвивається по типу пернициозной анемії, але частіше за типом ахилическим хлоранеміі. Побоювання, що резекція шлунка нібито завжди тягне за собою таке недокрів`я, перебільшені. Важке недокрів`я типу злоякісного виникає іноді тільки після тотальних гастректомія (близько 8%) - лікування в цих випадках не без успіху, а відкладання операції з метою профілактики анемії небезпечно з онкологічною точки зору. Звичайна резекція шлунка, особливо при виразковій хворобі, супроводжується іноді (15-20% випадків) невеликим недокрів`ям хлор-анемічного порядку, яке добре піддається лікуванню залізом.
Відео: Анемія симптоми і причини. Як лікувати анемію. Гемоглобін що це таке
Лікування пернициозной анемії
В даний час пернициозная анемія виліковується органо-і вітамінотерапія. Рекомендується сира теляча печінка (пропущена через м`ясорубку) двічі на день по 100 г (запивати розведеною соляною кислотою - 25 крапель на півсклянки води) за 2 години до звичайного прийому їжі протягом 5-6 тижнів. Печінкові екстракти для внутрішнього вживання і парентерально. Ефективність дії всіх перерахованих методів лікування залежить від змісту в них кроветворного вітаміну В12. Успішно застосовується останнім часом печінковий екстракт.
Для профілактики рецидиву пернициозной анемії необхідно регулярно через день проводити печінкову терапію (екстракт печінки або саму печінку, як зазначено вище). Успішно застосовується останнім часом антианемін (печінковий концентрат в поєднанні з кобальтом) у вигляді ін`єкцій в м`язи по 2-4 мл щодня. Можна також користуватися внутрішньом`язовим введенням чистого (кристалічного) вітаміну В12 по 15-30 мкг.
При функціональному миелозе найбільш ефективна сира печінка (багата вітамінами B1 і В12).
Анемія вагітних виліковується енергійної парентеральной печінкової терапією, камполон (переривання вагітності допускається тільки в разі неефективного лікування).
спроби хірургів вплинути на пернициозную анемію шляхом комбінованого втручання у вигляді видалення селезінки і одночасної пересадки надниркової залози (останній захід базувалося на зміни в надниркових залозах хворих) також не увінчалися успіхом.
Прогноз при перніциозної анемії
Прогноз сприятливий. За умови систематичного лікування ремісія триває роками. Ще краще пророкування, коли причиною захворювання виявляється сифіліс і широкий лентец, вигнання останнього або специфічне противосифилитическое лікування призводить до повного одужання.
