Менинго-енцефаломієліт з псевдотуморозная синдромом - помилки діагностики психічних захворювань
Виникнення псевдотуморозного синдрому, вперше описаного Nonne в 1904 р, пов`язане з підвищенням внутрішньочерепного тиску. Оскільки внутрішньочерепний тиск підвищується при ряді патологічних процесів головного мозку, то цей синдром спостерігається часто. Він буває при травмах черепа, при запальних процесах головного мозку, при церебральних судинних порушеннях і ін. Виникнення підвищеного внутрішньочерепного тиску обумовлюється набряком і набуханням головного мозку. На думку Л. І. Смирнова (1949), набряк головного мозку - це збільшення вмісту води в порожнині черепа, що обумовлюється трьома факторами: 1) підвищеною продукцією ліквору, 2) утрудненою його резорбцією і 3) місцевим накопиченням рідини ex vacuo. Набухання головного мозку - поглинання води біоколлоідамі клітин і парапластіческіх субстанцій його тканини. Це два самостійних процесу, проте практично вони важко розрізняються, і тому деякі (Ю. Н. Квітницький-Рижов, 1960) пропонують користуватися терміном «набряк - набухання». Внаслідок набряку - набухання підвищується внутрішньочерепний тиск, а клінічно це стан проявляється псевдотуморозная синдромом.
Аналізуючи свої спостереження, клініцисти намагаються виділити характерні симптоми, що дозволяють проводити диференційну діагностику між запальними процесами центральної нервової системи, що протікають з псевдотуморозная синдромом, і пухлиною головного мозку. Так, на думку С. С. Калінер і Ю. Н. Савченко (1958), про запальної природі процесу можуть говорити інфекційне початок, гарячковий стан і лейкоцитоз. Однак К. В. Шиманський (1959) вказує, що лейкоцитоз спостерігається в 2/5 дійсних пухлин головного мозку, а при поширенні пухлини на діенцефальних. область буває підвищення температури, що спостерігалося їм у 9% верифікованих пухлин головного мозку, коли встановлювався діагноз енцефаліту. Також і зміни очного дна і складу цереброспинальной рідини не можуть служити розпізнавальними ознаками при проведенні диференціальної діагностики, хоча окремі автори намагаються виявити їх диференціальні відмінності. Так, М. С. Скобло (1961) зазначив, що при псевдотумор кількість білків в цереброспинальной рідини збільшується лише до 0,36-0,49% і дуже рідко досягає великих величин. Зміни стану сосків зорових нервів при псевдотумор нестійкі на противагу їх сталості при істинних пухлинах. Однак і це положення не може вважатися абсолютно, достовірним, так як застійні соски залежать від внутрішньочерепного тиску, яке підвищується при пухлинах головного мозку в залежності від місця розташування їх і тому не так вже рідко спостерігаються пухлини без застійних сосків зорових нервів.
Ґрунтуватися на психічному стані хворого при диференціальної діагностики важко, так як воно залежить від підвищеного внутрішньочерепного тиску, що спостерігається як при псевдотумор, так і при істинних пухлинах головного мозку.
Труднощі диференціальної діагностики запального процесу, що протікає з псевдотуморозная синдромом, від справжніх пухлин головного мозку призводять нерідко до помилкової діагностики. Щоб уникнути подібних помилок при підозрі на пухлину головного мозку необхідно проводити пневмоенцефалографія і ангіографію, які можуть надати істотну допомогу в диференціальної діагностики.
Спостереження 3. Ч-а, 33 років, поступила в психіатричну лікарню 28/1 1958 р померла 13/11 1958 р
Клінічний діагноз. Пухлина головного мозку. Гостра жовта атрофія печінки (?).
Анамнез. Напередодні надходження в лікарню скаржилася на сильний головний біль, температура була 38 °. До хворий був викликаний лікар, але коли він прийшов через 4 години, температура знизилася до нормальної. На наступний день хвора попрямувала в районну поліклініку. На прийомі їй стало погано, і хвору на машині відправили додому. У машині у неї спостерігався судомний припадок з втратою свідомості. Після виходу з машини було ще два аналогічних судомних нападу. Після нападів протягом короткого часу спала. Коли прокинулася, мова багатослівна, незрозуміла для оточуючих. Увечері не могла заснути, була збудженою, і рідні доставили хвору в соматичну лікарню, звідки її негайно перевели в психіатричну в стані речедвігательного збудження з діагнозом гострого психозу.
Психічний стан. Хвора відомостей про себе не повідомляє, на питання не відповідає, неадекватно посміхається, огляду пручається. Часом порушується, встає, бродить по палаті, прагне до дверей, пручається, коли її відводять від дверей. Їжу приймає самостійно, але нерідко з примусом.
Надалі порушення свідомості поглиблюється, хвора стає розгубленою, оглушеної, дезорієнтованою в місці і часу. Часто виникає психомоторне збудження з тривогою і несвідомими страхами. Мова розірвана, нескладна.
Неврологічний стан. Хвора недоступна для обстеження. Рот стиснутий, не розкриває його навіть з примусом. Вимог лікаря не виконує. Зіниці рівномірні, на світло жваво реагують. Дослідити інші черепномозкової нерви неможливо. Атонія рук і ніг. Підняті руки і ноги падають, як батоги. Все сухожильні рефлекси живі, крім ахіллове, яких не вдається викликати. Патологічних рефлексів немає. Симптом Керніга слабо виражений.
Очне дно: соски зорових нервів в кольорі не змінені, зі змазаними межами, вени розширені.
Соматичне стан. Тони серця чисті. Пульс 80 ударів на хвилину. Артеріальний тиск 135/85 мм рт. ст. У легенях везикулярне дихання Селезінка і печінка не пальпуються. Иктеричность склер (?).
Лабораторні дані. Неодноразові дослідження крові показали наростання лейкоцитозу (до 17 000) із зсувом формули крові вліво і підвищенням РОЕ до 22 мм на годину. У крові білірубіну 1,61 мг% з швидкою прямою реакцією. У сечі гіалінові циліндри 5-8 в препараті. У цереброспінальній рідині цитоз 2/3 білка. Температура у хворої під час перебування в стаціонарі була субфебрильною. У лікарні спостерігалося два судомних нападу з клонічними судомами і втратою свідомості, після яких наступав короткочасний сон з наступною амнезією.
Через 2 тижні після надходження проведена консультація нейрохірурга. Хвора в тяжкому стані, адінамічние, на навколишнє не реагує, бліда, амімічное. Пульс прискорений, до 120 в хвилину, ритмічний. Дихання рівне. Помірне напруження м`язів потилиці. Симптом Керніга слабо виражений, більш чітко зліва. Зіниці вузькі, діаметр їх коливається. Легка анизокория, праворуч трохи ширше. Реакція на світло млява, періодично розходиться косоокість. Рогівковий рефлекс знижений, нижче зліва. Мімічна іннервація симетрична. Ковтання не порушений. Гіпотонія м`язів кінцівок з явищами дистонії. Сухожильні і надкостнічние рефлекси на руках викликаються без асиметрії. Колінні рефлекси викликаються не постійно, трохи вище справа. Ахіллове рефлекси не викликаються. Підошовні рефлекси нормального твань. Черевні рефлекси не викликаються.
Висновок. Дані анамнезу і неврологічного статусу дають можливість припустити пухлина головного мозку (ліва лобова область).
З огляду на тяжкий стан хворої від хірургічного втручання слід утриматися.
13/11 1958 р хвора померла.
Патологоанатомічний діагноз (після мікроскопії). Лімфоцитарний менинго-енцефаломієліт: незначне набухання головного мозку (вага мозку 1270 г), множинні точкові крововиливи під ендокард, вісцеральної плеври і слизову оболонку шлунка. Застійна жовтяниця. Некротичний нефроз. Бура індурація легені. Міокардіодистрофія. Гіперплазія селезінки (вага 120 г). Загальне венозне повнокров`я.
Дані мікроскопічного дослідження. Головний мозок. М`яка мозкова оболонка злегка набрякла і містить лімфоцитарні інфільтрати, більш виражені в глибині борозен. На підставі головного мозку в області стовбура і мозочка інфільтрати досягають найбільшої інтенсивності. Поодинокі інфільтровані судини з 5-10 лімфоцитами зустрічаються як в кірковій, так і в білому субкортікальной речовині. Нервові пірамідні клітини набряклі, протоплазма їх гомогенна. У корі підвищену кількість гістіоцитів, особливо багато лімфоцитів, які відзначаються і в білій речовині. У хвостатом тілі виражена лімфоцитарна інфільтрація. Венозний стаз. Великі нервові клітини набряклі, дрібні клітини набряклі. Кількість гистиоцитов збільшено. У зоровому горбі лімфоцитарні інфільтрати різко виражені і нагадують лімфоцитарні муфти. Всюди периваскулярний набряк. Кількість гистиоцитов збільшено. У гіпоталамусі невеликі лімфоцитарні інфільтрати. Дрібні клітини гппоталаміческіх ядер набряклі, в протоплазмі їх видно вакуолі. В галузі чорної субстанції венозний стаз. Великі скупчення лимфоцитарних інфільтратів. Нервові клітини багаті пігментом. У сітчастої формації ті ж лімфоцитарні інфільтрати і підвищена кількість гістіоцитів. Нервові клітини набряклі. У корі мозочка багато гистиоцитов. Клітини Пуркіньє набряклі. Особливо багато інфільтратів в області зубчастого ядра, нервові клітини якого надмірно перевантажені липофусцином. У шийному відділі спинного мозку різка інфільтрація м`якої мозкової оболонки, В задньому розі помітна інфільтрація судин, де відзначається і велика гістіоцитарна реакція. Патологічні зміни відзначаються і в передньому розі, де нервові клітини зазнають ряд дистрофічних змін. У протоплазмі окремих клітин надлишкове відкладення ліпофусцину, в інших - скупчення великих вакуолей із загибеллю протоплазми.
Методом Штольцнера ніякої патології з боку мієлінових волокон головного і спинного мозку не виявлено.
Внутрішні органи. Різке повнокров`я селезінки. Синуси розширені. Серед еритроцитоз зустрічаються грудочки гемосідерінa. Фолікули невеликі, без чітких меж. Різкий гиалиноз судин. Судини серця різко розширені. Відзначається венозний стаз. Поперечнасмугастість м`язів непомітна. В м`язових волокнах близько ядер видно липофусцин. Печінка: вага 1000 р Будова органу не порушено. Добре видно жовчні капіляри, просвіт яких заповнений жовчними тромбами. У печінкових клітинах також відзначаються зерна жовчного пігменту. Зустрічаються невеликі осередки некрозу, в яких можна бачити зернисті кулі. По краю вогнища розвиток волокнистої тканини. В одних ділянках легких явища набряку, в інших - явища облітерації бронхів і бурою индурации. У ділянках з бурою индурацией можна бачити проростання сполучною тканиною просвіту бронхів. Міжальвеолярні перегородки потовщені, альвеоли звужені. Всюди явища венозного стазу і велика кількість грудочок гемосидерина. Загальна повнокров`я нирок. Мальпігієві клубочки зморщені. Клітини більшості звивистих канальців некротизованих, контури клітин неясні, ядра не помітні. Клітини прямих канальців краще фарбуються і більш збережені. Повнокров`я підшлункової залози. Явища венозного стазу в междолькових судинах. Острівці Лангерганса добре виражені. Мигдалини: слизова оболонка добре збережена. Обриси фолікулів ясні, в них добре видно зародкові центри, що складаються з ретикулярних клітин.
Висновок. Мікроскопічне вивчення препаратів внутрішніх органів вказує на загальне венозне повнокров`я. Зміни печінки у формі застійної жовтяниці з утворенням жовчних тромбів і вогнищ некрозу вказують на тривалий характер печінкового захворювання. Виявлений некротичний нефроз зазвичай супроводжує застійну жовтяницю. На тривалий характер змін вказує і бура індурація легені з облітерацією бронхів.
Основним патологічним процесом, який привів хвору до смерті, слід вважати ті запальні зміни, виявлені в головному і спинному мозку і в м`якій мозковій оболонці, т. Е. Лімфоцитарний менинго-енцефаломієліт, що супроводжувався вираженою проліферацією гістіоцитів, що дозволяє говорити про інфільтративно-продуктивному характері запалення .
Аналіз. Хвороба характеризувалася гострим початком, швидкістю течії (16 днів), гарячковим станом на всьому протязі хвороби, речедвігательним збудженням на тлі неясного свідомості і відносно незначною неврологічною симптоматикою.
Оглушені стан свідомості у хворої і епілептиформні припадки схилили лікарів до діагнозу пухлини головного мозку, оскільки при астроцитомі епілептиформні припадки є провідним симптомом. Лікарі ігнорували раптовий початок хвороби, швидкість течії, гарячковий стан, що більш властиво запального, ніж пухлинного процесу.
Запальний процес в даному спостереженні захопив як м`яку мозкову оболонку, так і мозкову речовину головного і спинного мозку. Етіологія його залишилася нез`ясованою, оскільки не були проведені відповідні дослідження ні при житті хворий, ні на розтині. У всякому разі грипозна його етіологія виключається, оскільки не було запальних змін з боку дихальних шляхів, без яких діагноз грипу не може бути встановлений. Крім того, локалізазація поразки в центральній нервовій системі не типова для грипу, який вражає, як правило, не сіре, а біла речовина головного мозку, що дозволяє говорити про грипозних лейкоенцефаліти. Тому швидше за все в даному спостереженні можна припустити первинний запальний гострий вірусний процес, для якого характерні раптовий початок, швидка течія, тяжкість клінічної картини. Дані розтину підтверджують гострий запальний характер процесу.
У хворої були виявлені, крім того, патологічні зміни в печінці у формі застійної жовтяниці з утворенням жовчних тромбів і вогнищ некрозу, які вказували на тривалий характер печінкового захворювання. Тому може виникнути питання, чи немає в даному спостереженні гепато-церебралиюго синдрому, чи не можна пов`язати з печінковим захворюванням спостерігалися зміни в центральній нервовій системі. На це питання слід відповісти негативно, оскільки при будь-яких захворюваннях печінки (як гострих, так і хронічних) ми спостерігаємо з боку центральної нервової системи лише дистрофічні зміни типу токсичних енцефалопатій, а не енцефаліту. Тому виявлений в даному спостереженні енцефаломієліт слід вважати самостійним основним захворюванням. Захворювання печінки тут могло грати роль патологічно зміненої грунту, несприятливо позначилася на результаті запального церебрального процесу, оскільки хвороби печінки знижують захисні сили організму.
Спонтанно виникають вірусні ураження центральної нервової системи з психічними порушеннями нерідко ведуть до помилкової діагностики, оскільки вони мало відомі клініцистам. Тому ознайомлення клініцистів з подібними, хоча і рідко зустрічаються захворюваннями центральної нервової системи корисно і, може бути, допоможе їм уникнути помилок діагностики, а отже, і неправильного лікування хворих, що має відбитися на результаті патологічного процесу, т. Е. На долю хворого.
