Ревматизм головного мозку в старечому віці - помилки діагностики психічних захворювань
Хворі, які страждають на ревматизм, рідко доживають до пізнього віку, а тому число хворих з ревматичними психозами в старечому віці невелика. За матеріалами прозектури Психіатричній лікарні імені Кащенко за 15 років (1944-1958) спостерігалося лише 5 померлих, які страждали за життя ревматичних психозом, у віці старше 60 років. У прозектурі Центральної московської обласної психіатричної лікарні спостерігалося за 7 років (1953-1960) лише 2 померлих у віці 62 і 71 року з виявленими посмертно ревматизмом головного мозку. За життя у хворих зазвичай констатується мітральний або комбінований порок серця, але вельми рідко встановлюється зв`язок психічних порушень з соматичними. Ревматичний психоз в старечому віці майже ніколи прижиттєво не діагностується. Зазвичай встановлюються психічні захворювання, характерні для літнього віку: атеросклероз судин головного мозку, старечий психоз, інволюційний психоз, а іноді навіть і шизофренія.
Можливо, що ці помилкові діагнози обумовлені тим, що в пізньому віці все психотичні прояви своєрідно фарбуються (С. Г. Жіслін, 1956, 1962, 1965), що і ускладнює правильну діагностику. Крім того, нерідко виявлення і ревмокардіта в літньому віці буває скрутним, тому що він протікає приховано і атиповий.
Спостереження 13. Я-а, 69 років, поступила в психіатричну лікарню 25 / VI 1959 р померла 26 / VI 1959 р
Клінічний діагноз. Старечий психоз. Мітральний порок серця (недостатність зі стенозом). Порушення кровообігу.
Анамнез. Останні 5 років у хворої відзначалися забудькуватість, неуважність, часті головні болі. Перед жовтневими святами брала активну участь в передсвятковій прибирання приміщення, втомлювалася. Стала збудженої, вимагала гарного одягу, збиралася робити доповідь. Отримавши відмову, розірвала на собі сукню, оголилася, співала пісні, ніч спала тривожно. На інший день за святковим столом випила 100 г горілки, після якої збудилася, була агресивна. Вночі відчувала страхи, боялася, що її вб`ють, з метою захисту клала під подушку сокиру і ножі. Вранці хвора поїхала в Москву, де була затримана на вулиці через неправильної поведінки: реготала, гримасувала, і черговим психіатром була направлена в Психіатричну лікарню імені Ганнушкіна з діагнозом шизофренії.
У лікарні хвора пробула 3 тижні. Перші дні хвора була дезорієнтована, збуджена, багатомовність, голосно співала, сміялася, мова була нескладна. Голос охриплий, сухі губи, обкладений язик і виражений систолічний шум. Температура весь час була субфебрильною, піднімалася іноді до 38 °. На висоті порушення у хворої раптово виникали колаптоїдний стан з обездвиженностью, мимовільним сечовипусканням, поганим пульсом. Після виходу з них знову виникало мовно-рухове збудження із зоровими і слуховими обманами. У крові лейкоцитів 12 000 і РОЕ 48 мм на годину. Хворий був застосований аміназин: 25 мг 2 рази на день протягом 5 днів. Поступово психічний стан покращився, і хвора була виписана додому з діагнозом: шизофренія - циркулярна форма. Маніакальний синдром.
Через тиждень хвора була доставлена сином в обласний психоневрологічний диспансер. Хвора була збуджена, зла, кричала, цинічно сварилася, замахувалася на сина, звинувачуючи його в бажанні її отруїти. Було встановлено діагноз инволюционного психозу, і хвора була направлена в Психіатричну лікарню імені Яковенко.
У цій лікарні хвора перебувала півроку (з 10 / Х 1958 р 15 / V 1959 г.). У перші тижні перебування була метушлива, рухлива, говорила в риму, сон був тривожним. В кінці грудня перенесла бронхопневмонию, після чого настала декомпенсація серцевої діяльності з набряком ніг, асцитом. Поступово стан вирівнялося. Артеріальний тиск 110/70 мм рт. ст. Поведінка стало впорядкованим. Інтелект і пам`ять знижені, критика неповна, емоційна лабільність. Встановлено діагноз: церебральний атеросклероз з психічними порушеннями. Мітральний порок серця.
Хвора прожила близько місяця вдома, потім стан погіршився: не спала ночами, не їла, була неспокійною, агресивною, хвору направили в Московську центральну обласну психіатричну лікарню у важкому соматичному стані.
Психічний стан. Хвора недоступна, пручається обстеження, цинічно свариться, мова нескладна, дезорієнтована.
Неврологічний стан. Відхилень в неврологічному стані не виявлено.
Соматичне стан. Серце розширене вліво. Різкий систолічний шум. Виражений набряк ніг, синюшність губ, пульс поганого наповнення.
Лабораторні дані. Кров. Лейкоцитів 10 100, е. I%, ю. 1%, п. 36%, с. 41%, лімф. 13%, мон. 8% - РОЕ 1 мм на годину. Різко виражений анізоцитоз, помірний пойкилоцитоз. Нормобластов 6%. Зустрічаються макроціти.
На наступний день після прибуття хвора померла. Встановлено діагноз: старечий психоз.
Патологоанатомічний діагноз. Ревматичний порок серця. Склероз мітрального клапана стеноз клапанного отвору. Склероз аортальних клапанів. Гіпертрофія серця (вага 450 г) і розширення його порожнин, переважно правого шлуночка. Мускатна печінка (вага 1400 г). Набряк м`якої мозкової оболонки і речовини головного мозку (вага 1350 р). Загальна різко виражене венозне повнокров`я. Асцит. Гідроторакс. Набряк легенів.
Дані мікроскопічного дослідження. М`яка мозкова оболонка набрякла і різко повнокровна. Судини кори повнокровні, всюди відзначається периваскулярний набряк. Стінки судин кілька потовщені за рахунок збільшення клітин, особливо стінки дрібних судин і капілярів. Ендотелій капілярів набряклий. Дистоническая стан стінок судин: форма посудини неправильна, в поздовжньому розрізі здаються звитими (рис. 27). У стінках судин і поблизу їх зустрічається зелений пігмент і його особливо багато навколо судин білої речовини. Пірамідні клітини різко набряклі, приймають округлу форму. Тігроід в них розподілений нерівномірно, сконцентрований навколо ядра великими грудочки. У протоплазмі клітини підвищену кількість ліпофусцину. Поряд з набряклими, збільшеними клітинами можна бачити зморщені, зменшені в своїх розмірах нервові клітини, темно забарвлюються. Зрідка в корі зустрічаються вогнища запустіння із загибеллю нервових клітин і з замісної реакцією глії. Вони розташовуються в 1-2 шарах кори. При імпрегнації сріблом за методом Білецького відзначається помітне збільшення гистиоцитов і дренажних форм олигодендроцитов. Останні чіткими рядами супроводжують дрібні капіляри кори (рис. 28 і 29). Зустрічаються запальні вузлики, що складаються з 5-6 гистиоцитов. При імпрегнації сріблом за методом Більшовского сенільні бляшки в корі не виявлені. У хвостатом тілі судинні зміни мають той же характер: потовщення артеріол і капілярів за рахунок збільшення ендотелію і його набухання, дистонія судин, периваскулярний набряк зі збільшенням дренажних форм олигодендроцитов, збільшення периваскулярних просторів (рис. 30), підвищена кількість зеленого пігменту навколо судин. Найбільші зміни відзначаються з боку великих нервових клітин. Вони набряклі, приймають округлу форму, тігроід сконцентрований навколо ядра, в тілі надмірна кількість ліпофусцину. Відзначається сателлітоз навколо найбільш змінених клітин. 
Мал. 27. дистонія судинної стінки іпериваскулярний набряк. Забарвлення тіоніном. Збільшення х200.
Дрібні нервові клітини бліді, погано фарбуються. Всюди відзначається підвищена кількість гістіоцитів. У зоровому горбі нервові клітини перевантажені липофусцином. Стінки судин потовщені за рахунок набухання ендотелію. Виражений периваскулярний набряк і збільшення дренажних клітин. Навколо судин багато зеленого пігменту. Кількість гистиоцитов злегка збільшено. Зустрічаються дрібні запальні вузлики (рис. 31). У гіпоталамусі спостерігається потовщення стінок судин, дистонія, периваскулярний набряк. Нервові клітини гіпоталамічних ядер набряклі, в протоплазмі багато ліпофусцину, в одиничних клітинах вакуолі, перінуклеарним набряк. Багато олигодендроцитов і дренажних їх форм. Клітини чорної субстанції багаті пігментом. Судини потовщені з картиною периваскулярного набряку. Кількість гистиоцитов збільшено, зустрічаються дрібні запальні вузлики. Клітини сітчастої формації набряклі, в протоплазмі вакуолі, перінуклеарним набряк. Стінки судин потовщені за рахунок набухання ендотелію.
Мал. 28. Підвищена кількість дренажних клітин, що супроводжують дрібні судини білої речовини великих півкуль головного мозку. Забарвлення тноніном. Збільшення Х100.
Периваскулярний набряк. У мозочку ряди клітин Пуркіньє кілька розріджені. Тігроід в клітинах добре збережений. Судинні зміни ті ж, потовщення стінок судин за рахунок набухання ендотелію, дистонія судин, периваскулярний набряк. Нервові клітини зубчастого ядра перевантажені липофусцином, зустрічаються клітини-тіні, а іноді зморщені, гіперхромні. Судини з потовщеними стінками, дістонічни, з явищами периваскулярного набряку. Кількість гистиоцитов злегка підвищений. Поодинокі дрібні запальні вузлики. Нервові клітини черепномозкових нервів на дні IV шлуночка без виражених патологічних змін. У білій речовині зустрічаються невеликі діапедезні крововиливи. Можна бачити конволюти (пакети) судин (рис. 32), стінки яких потовщені. Всюди периваскулярний набряк.
Внутрішні органи. В інтерстиції серця дрібні діапедезні крововиливи іпериваскулярний склероз, а також велика кількість фіброзної тканини в міжм`язової просторах і скупчення гістіоцитів, що нагадують так звані Ашоф-Талалаєва гранульоми. У великих судинах відзначається потовщення інтими, обумовлене розростанням волокнистої сполучної тканини, в якій іноді зустрічається білкове просочування і іноді осередкове фибриноидное зміна. 
Мал. 29. Дренажні клітини. Імпрегнація сріблом за методом Білецького. Збільшення Х400.
Мал. 30. Первіваскулярний набряк. Забарвлення тіоніном. Збільшення Х100.
Еластична мембрана стоншена, распрямлена, фрагментована. В окремих судинах спостерігається гиалиноз стінок. У дрібних артеріях набухання ендотелію і дезорганізація субендотеліального шару, іноді з білковим просочуванням. В альвеолах легкого клітини «серцевих вад» і набряк тканини. У печінки картина застійного повнокров`я.
Висновок. При гістологічному дослідженні серця виявлені наступні основні патологічні зміни:
Мал. 31. Запальний вузлик. Забарвлення тіоніном. Збільшення х200.
1) дезорганізація сполучної тканини в великих судинах з фібриноїдним зміною і в середніх артеріях з гіалінозом інтими, т. Е. Виявлялися патологічні зміни сполучної тканини, типові для ревматізма- 2) виявлені фіброз і склероз органу, що вказують на III стадію ревматичного процесу, яка характеризується органними ураженнями та підтверджує тривалість перебігу процесу-3) наявність Ашоф-Талалаївський гранульом в м`язі серця говорить про триваюче ревматичному процесі навіть в III стадії перебігу хвороби.
Зміни в центральній нервовій системі носили дифузний характер, поширюючись на всі відділи головного мозку і проявляючись ревматичних васкулитом з конволюта судин, потовщенням стінок за рахунок набухання ендотелію, облітерацією просвіту з наступним розвитком мікроінфарктів, підвищеною проникністю стінок з дрібними діапедезних крововиливами і зрідка що зустрічаються лімфоцитарними інфільтратами. Виявлена гістіоцитарна реакція у вигляді дрібних, невеликих запальних вузликів, аналогічна Ашоф-Талалаївським гранульом в серце (В. К. Білецький і А. П. Авцин, 1959) і вказує на запальний процес в центральній нервовій системі.
На підставі виявлених змін процес може бути охарактеризований як продуктивний енцефаліт, який розвинувся на фоні аноксичний енцефалопатії. Остання обумовлена недостатнім постачанням киснем головного мозку внаслідок неповноцінності судин і поганий діяльності серця.
Мал. 32. конволюта судин (пакети), стінки судин потовщені за рахунок набухання і збільшення ендотелію. Забарвлення тіоніном. Збільшення х200.
Аналіз. Як вказали анатомо-гістологічні дослідження, ревматизм у хворої розвивався тривалий час. Психічні ж порушення виникли лише в останній рік життя хворої, і поява їх слід поставити в зв`язок з впливом несприятливих моментів: фізичною перевтомою і алкогольною інтоксикацією. У розвитку ревматизму велику роль відіграє макроорганизм з його реактивністю до алергічними реакціями. Поява психічних розладів у хворої збіглося із загостренням ревмокардіта, так як воно супроводжувалося лейкоцитозом, високою РОЕ і підвищенням температури.
Лікарями соматичні порушення у хворої відзначалися, але не зіставлялися з психічними, а оцінювалися як привхідний момент, який не має значення. Це призвело до помилкової постановки діагнозу шизофренії, хоча виникнення першого нападу шизофренії у віці старше 60 років дуже сумнівно і спірно.
За особливостями лише однієї психопатологічної картини діагноз ревматизму головного мозку важко встановити, так як він не має типових психопатологічних симптомів. При ревматизмі головного мозку психопатологічна симптоматика багата, різноманітна, нестійка, а при повторних рецидивах не повторює початкового синдрому. Для встановлення ревматичного психозу потрібно не тільки проведення тонкого психопатологічного аналізу, але потрібно враховувати плин розвитку синдромів, їх трансформацію. Встановлення ж зв`язку з соматичним станом дає основу для проведення диференціальної діагностики.
Перший напад психотичного стану у хворої був делириозного характеру з порушенням, галюцинаторними переживаннями на тлі неясного свідомості. А. В. Снежневский (1968) вважає, що делірій при ревматизмі вказує на бурхливе загострення процесу, що підтверджується у хворої лабораторними даними. Про таких делириозних станах, що виникають при інфекціях, писав О. В. Кербиков (1935), вказуючи на сприятливий перебіг процесу в порівнянні з виникають інколи в таких випадках Аментивний синдромом. Сприятливий вплив на хвору зробило застосування аміназину, проте нестійке, так як через тиждень хвора була повторно встановився з маячними ідеями отруєння на тлі ясного свідомості. Про нестійкості і трансформації психопатологічних синдромів при ревматизмі відомо вже давно. Галлюцінаторнобредовой синдром при ньому один з найбільш часто зустрічаються синдромів. За період піврічного перебування в лікарні психотичні стани у хворої зникає, і виступають інтелектуальні порушення зі зниженням пам`яті, критики, емоційної лабільності. Поруч авторів (К. А. Вангенгейм, 1932- 3. Ф. Короева, 1966- В. Н. Білоусова, 1967, і ін.) Виявлено, що в міру перебігу маячних психозів настає органічне зниження особистості. Таким чином, протягом і розвиток психопатологічних станів у хворої були типові для ревматичного психозу. З огляду ж на соматичне стан хворої, можна було б і уникнути діагностичних помилок.
За 8 місяців хвороби хвора встановилася в трьох психіатричних лікарнях, в кожній їй встановлювалися різні діагнози, але все помилкові: шизофренія, інволюційний психоз, церебральний атеросклероз з психічними порушеннями, старечий психоз.
Останній діагноз «старечий психоз» був встановлений за добове перебування в лікарні. Він явно необґрунтована, оскільки короткочасне спостереження хворий не дозволяє відкинути раніше поставлені діагнози- крім того, стан вмираючої хворої унеможливлює уточнення психіатричного діагнозу. Діагноз старечого недоумства не знайшов підтвердження і в даних гістопатологічного дослідження головного мозку. Також не було виявлено при анатомо-гістологічного дослідження і церебральний атеросклероз.
Лікуючим лікарям слід враховувати, що в старечому віці виникають ті ж процеси, що і в зрілому, а тому не слід все психопатологічні синдроми, які виявляються у хворих старечого віку, пояснювати старечим недоумством або атеросклерозом мозкових судин, що не тільки необгрунтовано розширює рамки цих хвороб, але часто призводить до помилкової діагностики.
