Церебральна форма гіпертонічної хвороби з псевдопаралітична синдромом - помилки діагностики психічних захворювань
Для класичної форми прогресивного паралічу типово поразка лобових часток обох півкуль, що викликає в клініці характерний для цієї хвороби психопатологический синдром з ейфорією, безпечністю, недоліком критики аж до картини вираженого дифузного недоумства.
Цей синдром спостерігається також при пухлинах головного мозку, частіше лобової локалізації, при травмах черепа і при судинних порушеннях головного мозку і називається псевдопаралітична синдромом.
Однак поразка лобових часток може спостерігатися і без прояву псевдопаралітична синдрому. Для його виникнення не існує будь-яких типових, характерних анатомічних змін, що можуть стати для нього специфічними.
Псевдопаралітична синдром є загальнопатологічних типом реакції центральної нервової системи, що виникають при будь-якому процесі певної тяжкості, інтенсивності. Виникнення стійкої прогресуючої псевдопаралітичній картини, як правило, пов`язано з множинними патогенетическими шкодою і є показником тяжкості, масивності поразки з різким пригніченням реактивності головного мозку.
Псевдопаралітична синдром, як і інші психопатологічні синдроми при судинних процесах, виникає не як наслідок інсульту і геморагій, а в результаті наступаючих складних обмінних порушень, що виявляються станом токсичної енцефалопатії (А. С. Шмарьян, 1949).
У розвитку псевдопаралітична синдрому відіграють роль додаткові шкідливі фактори. Так, для виникнення псевдопаралітична синдрому при судинних церебральних процесах надають несприятливий вплив перенесені інфекції, різні психогении, алкоголізм, травми та ін. П. Б. Посвянскій (1960) дав детальну патогенетичну і клінічну характеристику псевдопаралітична синдрому, звернувши особливу увагу на значення полігенною, т . е. поєднання безлічі етіопатогенетичних факторів, в його виникненні. Псевдопаралітична синдром, на його думку, виникає при судинних ураженнях головного мозку, прогностично несприятливий.
За спостереженням М. М. Олександрівської (1950), псевдопаралітична синдром відзначається при поєднаннях гіпертонічної хвороби з атеросклерозом.
Спостереження 16. П-к, 55 років, поступив в психіатричну лікарню 12 / XI 1948 р помер 24 / XI 1948 р
Клінічний діагноз. Прогресивний параліч.
Анамнез. Дев`ять років тому, в 46-річному віці, переніс мозковий інсульт, після якого розвинувся стійкий парез лівої руки і помітно знизився інтелект, тому не міг надалі працювати. Два роки тому син узяв батька до себе в Ригу. Хворий поводився неправильно, брав чужі речі, всюди збирав сміття, приносив його на квартиру, ночами погано спав, був метушливий, тривожний. Син відправив хворого одного назад на Україну. У Москві, де потрібно було зробити пересадку, хворий втратив всі документи, заблукав, був затриманий міліцією, і хворому було пред`явлено звинувачення в порушенні паспортного режиму. Для проведення судово-психіатричної експертизи хворий був направлений в Науково-дослідний інститут судової психіатрії імені Сербського.
В інституті хворий недостатньо орієнтований в навколишньому, відомості дає про себе плутані, непослідовні. Поведінка безглузде, збирає сміття, ховає його під подушки. Себе вважає здоровим, настрій підвищений. У неврологічному статусі: вузькі зіниці з відсутністю реакції на світло і зі слабкою реакцією на конвергенцію- сухожильні рефлекси низькі, патологічних рефлексів немає. Реакція Вассермана в крові і в цереброспинальной рідини негативна. Реакція Ланге 123443100.
Хворий був визнаний психічно хворим, що страждають прогресивним паралічем, і переведений до психіатричної лікарні для лікування.
Психічний стан. Недоумкуватий. Уваги не зосереджує, пам`ять різко знижена, міркування порушено, мова непослідовна, анамнез зібрати не вдається. Відомості про себе дає суперечливі, які тут же забуває. Критика повністю відсутня. Ночами погано спить, ходить по палатах, забирається на чужі ліжка. Днем метушливий, рве білизна, збирає сміття. Мова змазана, малозрозуміла.
Неврологічне, стан. Зіниці вузькі, реакція на світло не викликається, на конвергенцію збережена. Носогубні складки рівномірно, мова по середній лінії. Артикуляція мови порушена. М`язова сила в лівій руці помітно знижена. Сухожильні рефлекси викликаються, патологічних рефлексів немає. Тремор витягнутих пальців рук більше зліва. У позі Ромберга нестійкий.
Соматичне стан. Різко виснажений. Подкожножировая клітковина відсутня. Межі серця розширені вліво, тони глухі. Артеріальний тиск 140/100 мм рт. ст. У легенях везикулярне дихання.
У лікарні хворий став швидко слабшати, з`явилися пролежні і через 11 днів після прибуття хворий помер.
Патологоанатомічний діагноз. Прогресивний параліч. Хронічний лептоменингит. Помірна атрофія мозкових звивин переважно лобових часток. Внутрішня водянка головного мозку. Множинні старі вогнища розм`якшення в корі і підкіркових утвореннях обох півкуль. Паренхіматозножіровое переродження серця, печінки, нирок. Гіпертрофія м`язів лівого шлуночка серця. Маразм.
Макроскопічний опис головного мозку. М`яка мозкова оболонка мутна, набрякла і кілька ущільнена, особливо в області лобових полюсів. Відзначаються значні розширення субарахноїдальних щілин. Судини підстави головного мозку і сильвиева комплексу покриті атероматозними бляшками жовтуватого кольору. На розрізі судини зяють. Звивини головного мозку обох лобових часток помітно атрофічний, борозни розширені, поверхня звивин нерівна, з дрібними западання.
На фронтальних зрізах відзначається різке розширення шлуночків головного мозку. Виявляється старий очажок геморагічного розм`якшення в білій речовині лобових часток. Невеликі кісти в мозкових утвореннях Стрий-паллидарная системи обох півкуль. У голівці хвостатого тіла дрібні кісти з коричневим відтінком в окружності. У другій скроневої звивині лівої півкулі виявляється старий очажок геморагічного розм`якшення кори темно-коричневого відтінку з кістозним переродженням. У корі лівої потиличної частки на кордоні з 37-м полем на нижньо-бічній поверхні виявляється дефект мозкової речовини у формі невеликої кісти величиною 1 см в діаметрі. У білій речовині лівої півкулі мозочка великий геморагічний вогнище, навколишній зубчасте ядро і частково захоплюючий його. У напрямку до вентральнійповерхні цей осередок поширюється і на сіру речовину кори мозочка. У вароліевом мосту макроскопически видимих змін не знайдено.
Дані мікроскопічного дослідження. Головний мозок. М`яка мозкова оболонка набрякла, венозний стаз, артеріоли гіалінізованої. Лобова частка: виражений набряк паренхіми головного мозку. Стінки судин потовщені, в отворах окремих судин базофільні кулі. Нервові клітини набряклі. Кількість гистиоцитов не збільшиться. Запальних змін немає. Скронева частка: велика кількість дренажних форм олігодендроглії. Гіаліноз дрібних артерій. У корі зустрічаються вогнища запустіння з відсутністю нервових клітин і з замісної пролиферацией макрогліі, що займають кілька шарів кори. Нервові клітини поблизу вогнищ запустіння зморщені, гіперхромні з звитими верхівковими відростками. Крім вогнищ запустіння, можна бачити дрібні кісти в корі із загибеллю всіх верств, крім першого шару кору. У окружності кіст грудочки гемосидерину. тім`яна частка: на латеро-базальної поверхні на кордоні з потиличної долі визначається в корі кіста, захоплююча всі верстви кори. По краю кісти проліферація волокнистих астроцитів. В інших ділянках кори велика кількість вогнищ запустіння чи рубцевих змін з деструкцією кори, коли перший шар кори безпосередньо прилягає до білого субкортікальной веществу- в окружності таких ділянок грудочки гемосидерину. Потилична частка: венозний стаз, периваскулярний набряк, потовщення стінок судин. Нервові клітини набряклі. У хвостатом тілі, безпосередньо під епендимою лівого хвостатого тіла, виявляються сліди колишнього крововиливу з проліферацією глії, грудочки гемосидерину. Судини з різко потовщеними стінками, в більш великих судинах видно атероматозні бляшки. У окружності патологічно змінених судин скупчення лімфоїдних елементів. У межує з хвостатим тілом зовнішньої капсулі видно вогнища розм`якшення з глиозной реакцією. У зоровому горбі повнокров`я, стаз, периваскулярний набряк, діапедезні крововиливи, гіаліноз артеріол. Зрідка зустрічаються вогнища деструкції тканини, розташовані навколо патологічно зміненої судини і складаються в основному з астроцитів з невеликою домішкою гістіоцитів. Нервові клітини зазнають жировій дистрофії. У гіпоталамусі Сосочковий тіло: повнокров`я, набряк, потовщення стінок судин. Нервові клітини набряклі. Нервові клітини паравентрикулярного і супраоптического ядер набряклі, відростки їх простежуються на великій відстані. Судини з потовщеними стінками. Дрібні діапедезні крововиливи в чорній субстанції. Стінки судин потовщені. Периваскулярний набряк. Нервові клітини багаті пігментом. Повнокров`я і набряк формації. Нервнее клітини набряклі. В області мозочка відзначається велике субарахноїдальний крововилив. Вилилася кров безпосередньо прилягає до кори мозочка, місцями просочує кору і досягає зернистого шару. У цих районах відзначається виражена реакція з боку глії і судин. Клітини Пуркіньє поблизу крововиливу не виявляються. Гістіоцити різко збільшені в кількості, гіллясті. Астроцити великих розмірів, багато дренажної глії. У ділянках, віддалених від вогнища ураження, грубих патологічних змін немає. У правом зубчастому ядрі мозочка велике вогнище геморагічного розм`якшення із загибеллю нервової тканини і з реактивної проліферацією всіх гліозних елементів.
Висновок. Відсутність запальних змін і проліферації гістіоцитів з паличкоподібними її формами дозволяє відкинути діагноз прогресивного паралічу. Виявлені ураження слід розцінювати як прояви судинного процесу. Вони характеризуються зміною стінок судин (артеріологіаліноз), підвищеною проникністю їх (діапедезні крововиливи, периваскулярний набряк) та численними дрібними геморагіями і розм`якшення у всіх ділянках головного мозку на різних стадіях розвитку аж до утворення кіст і дрібних рубчиків в корі (вогнищ запустіння). У середніх і великих судинах головного мозку виявляються бляшки атероматоза.
Виявлену картину судинних уражень можна оцінити як церебральну форму гіпертонічної хвороби, ускладнену починається атеросклерозом.
Аналіз. Помилкова діагностика прогресивного паралічу була встановлена не тільки клініцистами, але і прозектором. Набрякла, повнокровна м`яка мозкова оболонка була помилково оцінена як дифузний лепто-менінгіт- інші ознаки можливого прогресивного паралічу, такі, як внутрішня водянка головного мозку, атрофія звивин, не можуть вважатися специфічними, так як вони спостерігаються при ряді інших органічних уражень головного мозку (судинні порушення, хвороба Піка, сенільні процеси і ін.). Виявлення ж на розтині вогнищевих судинних порушень в корі і підкіркових утвореннях відкидало діагноз прогресивного паралічу, так як він не дає ніколи вогнищевих судинних порушень навіть при інсультних формі хвороби. Виявлена ж на розтині гіпертрофія м`язів лівого шлуночка серця в порівнянні з показниками артеріального тиску (140/100 мм рт. Ст.) Могла б допомогти прозектором у встановленні правильного посмертного діагнозу гіпертонічної хвороби.
Помилковий діагноз прогресивного паралічу, встановлений в Науково-дослідному інституті судової психіатрії імені Сербського, пов`язаний з ігноруванням положення, що немає прогресивного паралічу (нелеченого) без позитивної реакції Вассермана в цереброспинальной рідини. Відступ від цього положення і привело до помилкової діагностики. Можливо, що мультифокальних судинного ураження головного мозку нагадувала диффузность процесу, що спостерігається при запальних хворобах, що могло зіграти роль у встановленні прогресивного паралічу.
«Сифілітичний зубець» в реакції (123443100) може спостерігатися не тільки при сифілітичних ураженнях головного мозку, але і при процесах, що супроводжуються збільшенням білка в цереброспинальной рідини. Нерідко він спостерігається при судинних ураженнях, коли вогнище розташовується близько шлуночків головного мозку. В даному спостереженні один з осередків ураження розташовувався в хвостатому тілі під епендимою переднього рогу бічного шлуночка, що могло позначитися на білковому складі цереброспинальной рідини і викликати «сифілітичний зубець» в реакції Ланге, яка відіграла, очевидно, чималу роль у встановленні помилкового діагнозу. Як відомо, реакція Ланге має діагностичну цінність тільки при наявності інших позитивних реакцій (Г. І. Коган і Н. Н. Бобров, 1949).
Гістопатологічні зміни судин з картиною гиалиноза, підвищеної проникності з численними діапедезних крововиливами і мультифокальних поразки типові для гіпертонічної хвороби. Атеросклеротичні ж зміни в формі атероматоза великих судин слабо виражені, і можна припускати, що вони розвинулися пізніше, приєднавшись до гіпертонічної хвороби. Гіпертонічна хвороба виникла у хворого у відносно молодому віці, так як вже в 46 років він переніс гіпертонічний інсульт, що спричинив за собою інвалідність. Як відомо, в молодому віці гіпертонічна хвороба протікає важче, нерідко приймає злоякісний перебіг, супроводжуючись різноманітними психопатологічними синдромами. Псевдопаралітична синдром у даного хворого вказує на тяжкість гіпертонічної хвороби, що ускладнилася атеросклерозом мозкових судин.
Прижиттєва діагностика гіпертонічної хвороби була цілком доступна, так як були гіпертрофія серця, високий рівень артеріального тиску, судинний інсульт в анамнезі в 46 років і його сліди в неврологічному статусі.
