Демієлінізуючий розсіяний енцефаломієліт з псевдопаралітична синдромом - помилки діагностики психічних захворювань

Розсіяний демієлінізуючий енцефаломієліт відноситься до запальних інфекційних захворювань, протікає по типу розсіяного ураження нервової системи, на що вперше звернув увагу Redlich в 1927 р
Анатомічно це захворювання характеризується дисемінований мікронекрози нервової тканини і демиелинизацией нервових волокон. Встановлено, що мікронекрози - це початкова реакція нервової тканини на впровадження вірусу, місця первинного контакту вірусу з нервовою тканиною, і вони не залежать від демиелинизации. Остання розвивається як первинна реакція нервової тканини, вона не специфічна для інфекційних процесів, так як зустрічається при патологічних станах різної етіології. Однак вона характеризує патологічний процес всієї групи нейроінфекцій типу лейкоенцефаліти.
Окремі автори (М. С. Маргуліс, В. Д. Соловйов і А. К. Шубладзе, 1947) ідентифікують розсіяний склероз і розсіяний демієлінізуючий енцефаломієліт. В. К. Білецький (1962) вважає за необхідне строго розділяти ці дві хвороби, так як гістологічна характеристика їх різна. Розсіяний склероз - це гліозними процес. На місці демиелинизации розвиваються гліозні бляшки. Вони можуть при глибокому ураженні перетворюватися в кісти з великими гліозними полями. При Демієлінізуючі енцефаломієліт бляшки відсутні. Процес характеризується демиелинизацией нервових волокон, яка пов`язана з розсіяними вогнищевими мікронекрози.
Розсіяний демієлінізуючий енцефаломієліт виникає з продромальних симптомів: головного болю, парестезії, слабкість кінцівок. Надалі виявляються симптоми, які вказують на поразку або головного, або спинного мозку.
Демієлінізуючий розсіяний енцефаломієліт спостерігається в основному в неврологічних стаціонарах, і психічні зміни при ньому мало описані. Значно більше вони описані при розсіяному склерозі, при якому відзначені інтелектуальна деградація, ейфорія ( «ейфорична дебільність»), зрідка марення і галюцинації.
У нашому спостереженні демієлінізуючого розсіяного енцефаломієліту клінічна картина хворий, включаючи і серологічні дані, настільки нагадувала лікуючим лікарям прогресивний параліч, що хвора була піддана маляротерапіі.
Спостереження 5. К-а, 49 років, поступила в психіатричну лікарню 1/11 1946 р померла 16 / XII 1947 р
Клінічний діагноз. Табопаралич.
Анамнез. Захворіла у віці 45 років, З`явилися болі в ногах і попереку, стало важко ходити, була загальна слабкість, мова стала незрозумілою, розвинулося тремтіння всіх кінцівок. Хвора була встановилися в лікарню, в якій був встановлений діагноз розсіяного склерозу. Через 2 місяці була виписана додому. Стан хворої поступово погіршувався, симптоматика наростала і через 9 місяців була повторно встановилися в лікарню, в якій лікувалася 4 місяці. У виписці з історії хвороби вказано, що у хворої виявлялися м`язова слабкість нижніх кінцівок, парестезії в них, тонічні судоми, вона відчувала болю в мові, на обличчі, спостерігалися вазомоторні явища на обличчі. Дотик води трохи вище кімнатної температури викликало різке посилення парестезій. Щодня спостерігалося по кілька нападів тонічнихсудом в нижніх кінцівках, що супроводжувалися різкими болями. Відзначалися атаксії тулуба, кінцівок, різко виражений парез нижніх кінцівок, знижена больова чутливість на обох гомілках з відтінком гиперпатии, а також на обличчі, губах, слизовій оболонці рота, мовою. Після проведеної терапії (15 ін`єкцій вакцини *) болю в обличчі, мовою і вазомоторні явища пройшли, атаксія значно зменшилася. Хвора була виписана з лікарні з діагнозом розсіяного склерозу. Будинки пробула 4 місяці і знову, надійшла до лікарні в зв`язку із загальним погіршенням стану. До хворий був запрошений психіатр, який на підставі позитивної реакції Вассермана в крові поставив діагноз Табопаралич і направив хвору для маляротерапіі в психіатричну лікарню, в яку вона вступила на четвертий рік від початку розвитку хвороби.

* У 1942 р М. С. Маргуліс, В. Д. Соловйов і А. К. Шубладзе виділили вірус гострого енцефаломієліту, який, на їхню думку, має подібні етіологію, клініку і морфологію з розсіяним склерозом. Для цих захворювань ними була створена вакцина, приготована з убитого формаліном вірусу гострого енцефаломієліту. Вакцину вводять підшкірно. На курс лікування призначають 10-12 ін`єкцій по 3-5 мл. Протягом року слід пройти 2-3 курсу вакцинотерапии. У 30% випадків лікування супроводжується одужанням або значним поліпшенням і в 30% випадків настає стабілізація процесу.

Психічний стан. Спокійна, на запитання відповідає правильно, свідомість ясна. Дає про себе відомості. У бесіді легко виснажується. Вважає себе нервовохворих, скаржиться на головні болі, поганий сон, ослаблення пам`яті. Найбільше хвору турбує погана мова. Самостійно ходити не може, але легко пересувається по палаті за допомогою няні.
Неврологічний стан. Скандували мова, гіпертонус м`язів верхніх і нижніх кінцівок. Атактична хода. Колінно-п`яткова і пальценосовая проби виявляють різку атаксія кінцівок. Сухожильні рефлекси підвищені, двосторонній симптом Бабинського.
Соматичне стан. Серце кілька розширено вліво, тінь аорти, згідно рентгеноскопії, кілька посилена. Артеріальний тиск 110/75 мм рт. ст. У легенях везикулярне дихання. Живіт м`який, безболісний.
Лабораторні дані. У цереброспінальній рідині білка 0,33%. Цитоз 33/3 (переважають лімфоцити). Реакція Нонні-Апельта + ++, реакція Вейхбордті + + + +, реакція Ланге 666665310.
У кропи реакція Вассермана 4 + + +, реакція Кана сумнівна.
Через тиждень після надходження стан різко погіршився: мова стала абсолютно невиразною, хвора не може самостійно встати з ліжка. Метушлива і неспокійна в ліжку. Після взяття цереброспинальной рідини спостерігається судомний припадок, після якого розвинувся парез правої половини тіла. Через 10 днів руху в руці і нозі помітно відновилися, і хвора була оглянута терапевтом на предмет щеплення малярії.

Мал. 6. Розсіяний демієлінізуючий енцефаломієліт. Атрофія головного мозку. Вага 654 г. Звивини головного мозку різко стоншені.
Протипоказання для щеплення малярії були відсутні. Малярія була щеплена 18/3 1946 р кількості 3 мл в вену. Через тиждень температура піднялася до 40 ° і щодня піднімалася до 39,8-40,1 °. Хвора перенесла 10 нападів малярії. Після маляротерапіі було відзначено помітне погіршення з боку психічного стану. Хвора стала недоступною для контакту, при спробі огляду кричить, лається, пручається. Весь день лежить закрившись з головою. Неохайна в ліжку. До всього пасивна і байдужа. Ніяких бажань не висловлює. Іноді говорить, що у неї крадуть передачі, які ніхто їй не приносить, перераховує ряд вишуканих страв, фрукти, солодощі. Іноді шукає шахраїв під ліжком, оберігає від них свій обід. Зрідка висловлює уривчасті маячні ідеї величі: вона знаменита красуня і хоче брати участь в конкурсі краси. Поступово хвора стає менш продуктивною в своїх висловлюваннях. Маячні висловлювання мають фантастичний відтінок: вона збирається летіти в райони, в яких більше лісів, і все це зробити сидячи на ліжку. Емоційно дуже нестійка, легко дратується, слабкодухих. Періодами буває неспокійною, але лежить п ліжка. Приймає їжу тільки з рук персоналу.
Через 8 місяців після маляротерапіі у хворої виникають джексоновские припадки без втрати свідомості. Напад починається з судом правої руки, які переходять на ліву руку і на ноги. Хвора під час нападу не може говорити, хоча зверталися до неї мову розуміє. Поступово ці напади стали наростати п доходили до 8-10 в день.

Мал. 7. Передній зріз лівої півкулі в 10 см від потиличного полюса. Видно атрофія звивин і розширення борозен. Мал. 8. Передній зріз лівої півкулі в 11 см від потиличного полюса. Атрофія звивин і різке розширення борозен. Сільвіева борозна перетворена в ямку.
Повторна люмбальна пункція показала наявність в лікворі білка 0,33%. Цитоз 11/3. Реакція Нонні-Апельта сумнівна. У крові реакція Вассермана негативна.
Стан хворої з кожним днем погіршувався, намітилися контрактури кінцівок, утруднення ковтання, неохайність, і хвора померла.
Патологоанатомічний діагноз. Прогресивний параліч. Хронічний лептоменингит. Зовнішня і внутрішня мозкова водянка. Атрофія кори головного мозку. Гангрена нижньої частки лівої легені. Емфізема легенів. Паренхиматозное переродження серцевого м`яза. Атероматоз аорти. Склероз коронарних судин. Амілоїдоз селезінки, нирок. Атрофічний гастрит.
Примітка: спинний мозок для дослідження не було взято.
Макроскопічний опис головного мозку. Вага головного мозку різко зменшений. Після формалінової фіксації він важить 654 г: ліва півкуля - 215 г, права півкуля - 305 г, мозочок зі стовбуром - 134 м
Найбільш зміненим є ліва півкуля (215 г), де атрофія звивин досягає найбільш різких ступенів і де звивини представляються у вигляді плоских і тонких пластинок (рис. 6). Найбільш постраждалими виявилися лобова частка і нижнетеменной часточка, потім скронева частка і найбільш збереженою потилична. Борозни різко розширені з утворенням ямок. Товщина звивин вимірюється міліметрами і коливається від 2,8 до 5,6 мм. На медіальній поверхні головного мозку звивини також атрофічний, особливо в лобовій долі. Середня товщина 2,5 мм. Поясна звивина в області лобової частки досягає лише 3,5 мм і вона ж в тім`яній області 7,5 мм (рис. 7 і 8).

Мал. 9. Різка атрофія звивин великих півкуль з одночасним розширенням борозен. Атрофія білої речовини в звивинах виражена сильніше, ніж атрофія кори.
У правій півкулі (вага 305 г) атрофія торкнулася також в основному лобової долі- інші частки щодо збережені. У лобовій частці середня товщина звивин досягає 3 мм. Борозни різко розширені (рис. 9).
На фронтальних зрізах атрофія кори відзначається всюди. У передній центральній звивині лівої півкулі кора займає лише 2,8 мм (замість звичайних 4 мм), в правій півкулі - 3 мм. Інші звивини головного мозку також мають зменшений корковий шар, причому відзначається дещо більша атрофія коркового речовини в лівій півкулі. Найменша атрофія спостерігається в потиличних звивинах головного мозку.
На фронтальних зрізах лівої півкулі виявилися невеликі вогнища розм`якшення, розташовані на відстані 4 см від потиличного полюса в області білої речовини потиличної частки навколо тім`яно-потиличної борозни і проникаюче в білу речовину верхньої тім`яної часточки. Інших вогнищевих змін в головному мозку виявлено не було. Смугасте тіло, зоровий бугор без видимих змін. Шлуночки головного мозку розширені, особливо різко в лівій півкулі (рис. 10). Епендіма їх повнокровна. Зернистості епендими не виявлено. Мозолисте тіло стоншена: товщина truncus 4,7 мм, splenium 5,7 мм, коліна мозолистого тіла - 7,6 мм.
Варолиев міст представляється значно зменшеним пропорційно зменшенню ваги великих півкуль. Основна артерія в спав стані, стінки її прозорі. Борозна на мосту під основною артерією добре виявлена. Fasciculi superior, obliqus, inferior дещо зменшені.

Мал. 10. На фронтальних зрізах великих півкуль ближче до потиличного полюса атрофія звивин зберігається. Відзначається різке розширення шлуночків головного мозку.
У довгастому мозку пучки пірамід помітно зменшені у порівнянні з добре збереженими оливами. Епендіма дна IV шлуночка різко шагренева. Півкулі мозочка рівномірно зменшені.
Дані мікроскопічного дослідження. Головний мозок. М`яка мозкова оболонка без помітних відхилень від норми. У корі головного мозку запальні явища відсутні. Відзначається незначне потовщення стінок судин за рахунок набухання ендотелію. Навколо судин зелений пігмент. Стінки окремих артеріол гіалінізованої. Будова кори злегка порушено: у верхніх шарах її зустрічаються вогнища запустіння із загибеллю нервових клітин і з замісної пролиферацией астроцитів. Нервові клітини кори дають картину первинного роздратування, в окремих клітках підвищену кількість ліпофусцину. Кількість гистиоцитов злегка збільшено, вони знаходяться в стані дистрофії.
У смугастому тілі і в зоровому горбі виражена проліферація гістіоцитів і поодинокі запальні вузлики. Нервові клітини набряклі, з підвищеною кількістю липофусцина.
Найбільші зміни відзначаються в білій речовині, де спостерігається як дифузний, так і вогнищевий розпад мієлінових оболонок при відносній ураженості осьових циліндрів. Найбільш помітна демиелинизация навколо судин (рис. 11) і проявляється всіма стадіями розвитку: від часткової демиелинизации до повного руйнування мієлінових оболонок. У білій речовині головного мозку зустрічаються некротичні вогнища з утворенням зернистих куль.

Мал. 11. Різко виражені вогнища демієлінізації в білій речовині головного мозку. Забарвлення за методом Штольцнера. Збільшення Х100.
Висновок. Патологічні зміни в основному складаються з явищ демиелинизации і некротичних вогнищ, розташованих в білій речовині, що характерно для розсіяного демієлінізуючого енцефаломієліту.
Спинний мозок не досліджувався, але в клінічній картині були ознаки його поразки (атактична хода і ін.), Тому, з огляду на не тільки гістопатологічні, але і клінічні дані, ми можемо з упевненістю говорити про розсіяному Демієлінізуючі енцефаломієліт.
Характер гістопатологічних змін і локалізація процесу відкидають діагноз прогресивного паралічу, оскільки для останнього типові запальні ураження кори з плазматичним складом інфільтратів і проліферацією паличковидних клітин.
Аналіз. У встановленні помилкового діагнозу прогресивного паралічу зіграли велику роль позитивна реакція Вассермана в крові і паралітична реакція Ланге в цереброспинальной рідини.
Тим часом реакція Вассермана є реакція неспецифічна, і в кожному випадку її треба оцінювати в зв`язку з клінічними симптомами. Вона дає позитивну реакцію при найрізноманітніших патологічних і навіть фізіологічних процесах: при вагітності, після пологів, у клімактеричному періоді, при гострих і хронічних інфекціях (поворотний тиф, малярія, скарлатина, грип, кір, висипний тиф, туберкульоз і ін.), При злоякісних пухлинах, при хворобах обміну, при деяких шкірних захворюваннях, в деяких випадках лейкемії, при жовтяниці, після наркозу і т. д.
Також і колоїдна реакція Ланге не може вважатися специфічною для сифілісу нервової системи (Г. І. Коган і Н. Н. Бобров, 1949). Позитивна реакція Ланге може бути при розсіяному склерозі, пухлинах головного мозку, поліомієліті. А. Е. Кульков і Д. А. Шамбуров (1925) встановили зв`язок колоїдної реакції з характером патологічного процесу (запального або дегенеративного), а також з його локалізацією (на оболонках або в паренхімі). Автори вважають, що паралітична реакція характерна для паренхіматозних уражень головного мозку, а менінгітіческая - для поразок оболонок головного мозку.
У нашому спостереженні запальний процес захопив паренхіму головного мозку і, можливо, тому реакція Ланге і була паралітичної. Але треба сказати, що не у всіх випадках розсіяного енцефаліту спостерігаються позитивні реакції Вассермана і реакція Ланге. За даними М. С. Маргуліса (1947), видно, що ліквор змінюється в основному в бік збільшення цитоза (від 45/3 до 270/3) та підвищення кількості білка (від 0,33 до 1,2 ° / оо). У нашому спостереженні кількість білка було незначним, т. Е. Відзначалася белковоколлоідная дисоціація (при малій кількості білка - паралітична реакція Ланге) .На думку А. Е. Кулькова (1947), білково-колоїдна дисоціація спостерігається при розсіяному склерозі (який ідентифікується поруч невропатологів з розсіяним демієлінізуючим енцефаломієлітом) і її виявлення допомагає проведенню диференціальної діагностики, що, однак, не було враховано при встановленні діагнозу.
Помилкова діагностика прогресивного паралічу, вірніше, Табопаралич, яка грунтується тільки на окремих лабораторних реакціях, що не підтверджувалася неврологічною симптоматикою, а навпаки, вона спростовувала встановлений діагноз (високі сухожильні рефлекси). Лише тільки уривчасті ідеї величі в психопатичному стані хворий могли вказати на паралітичний синдром. Однак наявності одного симптому недостатньо для твердження не тільки діагнозу паралічу, але і псевдопаралітична синдрому.
А. С. Шмарьян (1949) підкреслював, що про псевдопараліч при різних органічних ураженнях мозку правомірно говорити лише тоді, коли в клінічній картині виступає синдром недоумства зі змінами особистості і поведінки ». На його думку, «абсолютно неправомірно розширювальне тлумачення псевдопаралітична синдрому, коли будь-яке ефективне розгальмування з підвищеним настроєм, недоліком критики і гипоманиакального станом на тлі общеорганіческого зниження відносять до псевдопараліч».
Діагноз розсіяного склерозу, встановлений в нервовому відділенні соматичної лікарні за період дворазового стаціонірованія хворий і стоїть ближче до істини, був з легкістю відкинуть психіатрами і замінений помилковимдіагнозом Табопаралич. Необдуманість, з якої психіатри нерідко відкидають діагнози, раніше встановлені в інших стаціонарах, зазвичай призводить до подальших помилкових діагнозів. В даному спостереженні причиною лікарської помилки з`явилася, очевидно, недостатня кваліфікація лікаря. Він з легкістю відкинув діагноз невропатологів, неправильно розцінив лабораторні реакції, не проаналізував неврологічну симптоматику і психопатологічні симптоми і, встановивши помилковий діагноз, застосував неправильне лікування.
Слідом за помилкою клініцистів послідувала і помилка прозектора, який підтвердив діагноз прогресивного паралічу. У важких і сумнівних випадках діагноз на розтині повинен носити лише описовий характер, а остаточний встановлюється лише після мікроскопічного дослідження. М. О. Гуревич (1936) писав, що психіатричні діагнози не можуть бути перевірені прозектором на основі лише макроскопічних даних.
Тільки гістопатологічного дослідження може перевірити правильність психіатричного діагнозу. У психіатричних лікарнях, позбавлених гістопатологічних лабораторій, фактично перевірки психіатричних діагнозів не існує, і тому відсоток розбіжності діагнозів в цих лікарнях нікчемний і не відображає дійсного стану діагностичної роботи в лікарні.