Церебральний тромбоваскуліт з вогнищевими порушеннями - помилки діагностики психічних захворювань
Поразка судин головного мозку при ревматизмі є кардинальним анатомічним його ознакою. Ревматичний васкуліт супроводжується нерідко облітеруючий ендартеріїтом і тромбозом, що в клініці викликає очаговую неврологічну симптоматику, більш помітну при ураженні великої судини. Емболія мозкових судин при ревматизмі спостерігається значно рідше, ніж тромбози судин з картиною ендоваскуліта. Ц. Б. Хайме (1958) виявила з 500 померлих у 50 картину ревматичного ураження головного мозку, в судинах яких був виявлений облітеруючий ендартеріїт, а також тромбоваскуліт з подальшими ішемічними некрозами і утвореннями рубців і рубчиків.
М. А. Ясиновський (1955) відзначає серед 129 хворих з мозковими формами ревматизму 74% тромбоемболічних поразок. Термін «тромбоемболічні ураження» був підтриманий деякими прозектором (В. П. Кушелев, 1958, 1960, 1963), хоча він об`єднує два різних патологічних процесу. Доцільніше дотримувати терміну «тромбангиит», так як емболії є наслідком тромбоцитопенія виразкового ендоваскуліта. Зміни в судинних стінках можуть сприяти тромбоутворення, настільки характерному для ревматичного процесу. Тромбоз будь артерії тягне за собою тромботическое розм`якшення головного мозку. Зазвичай такі поразки частіше зустрічаються в зоні гілок середньої мозкової артерії (В. В. Міхєєв, 1960).
Груба неврологічна симптоматика і соматичні порушення допомагають у встановленні прижиттєвого діагнозу церебрального тромбоваскуліта з вогнищевими порушеннями.
Спостереження II. 3-в, 23 років, поступив в психіатричну лікарню 3 / XI 1956 року, помер 30 / XI 1956 р
Клінічний діагноз. Органічне захворювання центральному нервової системи після травми зі спастичним лівобічним геміпарез психічними порушеннями. Декомпенсований порок серця зі стенозом і недостатністю мітрального клапана.
Анамнез. Після школи працював на заводі. З 17 років відчував болю в серці, лікувався у терапевтів. Одружений. Має здорового 3-річну дитину. Рік тому під час боротьби з товаришем впав на кам`яну бруківку. Свідомість не втрачав, блювоти не було, скаржився на головний біль. На наступний день пішов на роботу. Через 2 дні раптово знепритомнів і віднялися ліві рука і нога. Був направлений в хірургічне відділення, в якому була проведена трепанація черепа, так як підозрювалася субдуральна гематома. Пробув у лікарні близько місяця і був переведений в санаторій, в якому у хворого спостерігалися серцеві напади і був діагностований порок серця. Через 2 місяці у хворого розвинувся психоз, з приводу якого був поміщений в Психіатричну лікарню імені Яковенко. У лікарні було встановлено діагноз травматичного психозу. Хворий кілька разів виписувався і знову повертався до лікарні, так як в домашній обстановці був важкий для догляду зважаючи дратівливості і злостивості. Останній раз рідні помістили його в Московську центральну обласну психіатричну лікарню.
Психічний стан. Напружений, злісний, на питання не хоче відповідати: «Набридло одне і те ж відповідати!» Малодоступний, недовірливий, підозрілий, швидко дратується. Погано їсть, коли годують, пручається, кричить, озлобляється. Часом дещо спокійніше, орієнтований в навколишньому, вважає себе «безперспективним людиною», не вірить в одужання. Вираз обличчя страдницький, стогне, скаржиться, що все болить, просить залишити його в спокої, йому все набридло.
Неврологічний стан. Спастичний лівобічний геміпарез з центральним парезом лицьового і під`язикового нервів.
Соматичне стан. Межі серця розширені в обидві сторони. Грубий систолічний шум. Артеріальний тиск 90/60 мм рт. ст. Печінка виходить з-під краю ребер, болюча при пальпації. Електрокардіограма вказала на поразку міокарда з недостатністю правого серця і на ознаки мітрального стенозу.
Лабораторні дані. Кров: невелика анемія. Лейкоцитів 4 800. Формула білої крові не змінена. РОЕ 28 мм на годину. Сеча. Білка 0,1%. Лейкоцитів 25-30 в полі зору. Вилужені еритроцити 1-2 в полі зору. Гіалінові циліндри 4-6 в препараті. Урати у великій кількості.
За місячне перебування в лікарні спостерігалося два стенокардических нападу. Печінка збільшилася до пупка.
Хворий ставав все більш недоступним, агресивним. Оглянути хворого не представлялося можливим, він агресивно пручався, плювався, був злісний.
Патологоанатомічний діагноз. Ревматизм. Стеноз мітрального отвору з різко вираженим склерозом клапанів і бородавчастими накладеннями. Розширення порожнини лівого передсердя. Гіпертрофія серцевого м`яза (вага 480 г). Пристінковий тромб в лівому вушку. Геморагічні інфаркти в легких в кількості п`яти, розміром 3 см в діаметрі. Ішемічний інфаркт правої нирки і інфаркт селезінки (рис. 20). Серцевий цироз печінки. Асцит. Широке кістозне розм`якшення (травматичної етіології?) Лобно-тім`яно-скроневої області правої півкулі в басейні середньої мозкової артерії (рис. 21). Внутрішня водянка головного мозку. Стан після трепанації черепа.
Мал. 20. Ішемічний інфаркт селезінки.
Дані мікроскопічного дослідження. У ділянках мозку, віддалених від вогнища ураження (кістозного розм`якшення), виявляються повнокров`я і набряклість м`якої мозкової оболонки. У речовині головного мозку лівої півкулі в глибоко розташованих ділянках виявляється різкий периваскулярний набряк, венозний стаз, потовщення стінок судин за рахунок посиленого розростання ендотелію і адвентиции. Клітини ендотелію набряклі (рис. 22). Нервові клітини кори набряклі, з далеко прослеживающимися відростками, в протоплазмі їх підвищену кількість ліпофусцину. Помітне збільшення мікроглії в корі головного мозку. У ділянках головного мозку, розташованих поблизу осередків ураження, відзначаються більш різкі зміни з боку судин. Стінки їх настільки потовщені, що просвіт судини в ряді препаратів помітити не вдається. Навколо одиничних судин скупчення лімфоцитів. Архітектонічне будова кори різко порушено. Вогнища запустіння спостерігаються в різних шарах кори: іноді вони мають округлу форму, розташовуючись в одному, двох шарах кори, інші пронизують всі верстви кори (рис. 23). У центрі цих вогнищ запустінні можна побачити патологічно змінений посудину з облітерацією просвіту. В осередках запустіння нервові клітини відсутні, відзначаються лише гліозні клітини, головним чином макроглія. Нервові клітини поруч з вогнищами запустіння перевантажені липофусцином, і у багатьох можна відзначити явища сотовідной дистрофії. Кількість мікроглії в ділянках збереглася кори кілька збільшено. У білому субкортікальной речовині відзначаються, як і всюди, периваскулярні набряки, поодинокі інфільтровані судини, іноді скупчення навколо судин зеленого пігменту. 
Мал. 21. Кістозне розм`якшення в лобно-теменновісочних областях правої півкулі.
У ділянках пошкодженої кори можна бачити вогнища кістозного переродження загиблої кори з утворенням дрібних порожнин, заповнених зернистими кулями, макрогліальнимі і мікрогліальними клітинами. Вогнища ушкодження захопили всі верстви кори аж до субкортикального білої речовини. У ділянках, розташованих в безпосередній близькості до вогнища пошкодження, кора втрачає свою структуру, шари її невиразні, все заповнено макрогліальнимі клітинами, серед яких можна зустріти поодинокі різко змінені нервові клітини. Стінки судин в осередках пошкодження інфільтровані лімфоцитами. Помітна інфільтрація відзначається і в м`якій мозковій оболонці в ділянках пошкодження. Трохи далі від вогнища ушкодження в корі зустрічаються вогнища запустіння, завдяки великому їх кількості архітектоніка кори різко порушується.
У хвостатом тілі лівої півкулі можна бачити вогнища запустіння невеликого розміру, що уміщаються в поле зору мікроскопа при малому збільшенні. У цих вогнищ запустіння нервові клітини відсутні і відзначається велике скупчення макрогліі і невелика кількість гістіоцитів. Характер судинних змін: потовщення стінок судин, периваскулярний набряк, повнокров`я, поодинокі інфільтровані судини. Великі нервові клітини перевантажені липофусцином, тігроід розподілений нерівномірно. Дрібні клітини набряклі, з різко збільшеним ядром і явищами набряку дистрофії. У зоровому горбі нервові клітини перевантажені липофусцином. Стінки судин потовщені, ендотелій набряклий, венозний стаз, периваскулярний набряк, навколо одиничних судин скупчення лімфоцитів. Гіпоталамус: різко набряклі клітини ендотелію в судинах, разволокнение судинної оболонки, в окремих випадках можна бачити відкладення гиалина в інтимі. Периваскулярний, перицелюлярний набряки. 
Мал. 22. Потовщення стінок мозкових судин за рахунок набухання ендотелію і розростання адвентиції. Забарвлення тіоніном. Збільшення х100.
Нервові клітини гіпоталамічних ядер набряклі, в протоплазмі відкладення ліпофусцину, контури ядра нечіткі, в окремих клітках скупчення вакуолей. Клітини епендими різко набряклі, лежать в кілька шарів, дають бухтообразние впячивания. Порожнини III шлуночка і сильвиева водопроводу розширені. Нервові клітини чорної субстанції багаті пігментом. Повнокров`я, венозний стаз. Судини з потовщеними стінками, ендотелій набряклий. Навколо окремих судин скупчення лимфоцитарних клітин. Периваскулярний набряк. Нервові клітини сітчастої формації набряклі, ядро погано контурируется, в протоплазмі значне скупчення вакуолей. Судини з потовщеними стінками, виражений периваскулярний набряк. Мозочок: клітини Пуркіньє лежать рівними рядами, з добре вираженою тигроидного. Повнокров`я речовини мозочка менш виражено, ніж в стовбурі головного мозку. Судини з потовщеними стінками за рахунок набухання ендотелію. Периваскулярний набряк незначний.
Внутрішні органи. Старі інфаркти селезінки, нирки і свіжіші легких. Венозний застій печінки. Бура індурація легень. Кардіосклероз, мітральний стеноз, множинні дрібні вогнища фіброзу в м`язі серця і явища міокардіодистрофії. У судинах внутрішніх органів виражений ендартеріїт, місцями з картиною облітерації присвятив судин.
Висновок. Виявлені зміни у внутрішніх органах вказують на тривалий час існуюче ураження серцево-судинної системи, яке супроводжувалося численними інфарктами у внутрішніх органах.
Мал. 23. Дрібні вогнища запустіння в корі великих півкуль головного мозку (мікроінфаркти, рубчики). Забарвлення тіоніном. Збільшення Х100.
Судинні зміни типу тромбоваскуліти виявляються в центральній нервовій системі з подальшим утворенням розм`якшень в басейні ураженої судини. У корі і в підкіркових утвореннях є вогнища запустіння судинного генезу, зумовлені облітерацією дрібних судин. Внаслідок закупорки великої судини (правої середньої мозкової артерії) виявилася загибель мозкової тканини на великій ділянці правої півкулі з захопленням лобно-тім`яно-скроневих областей і подальше утворення кісти з великою кількістю зернистих куль. Останнє вказує на триваючий процес елімінації, «прибирання» продуктів розпаду: з клітин ендотелію, адвентиции, мікроглії, олигодендроцитов утворюються зернисті кулі, які поглинають продукти розпаду.
Наявність дрібних рубчиків в корі і утворення кіст на місці більших розм`якшень вказують на старий судинний процес, який характеризується утворенням рубців і кіст. З огляду на наявність ревмокардіта, слід розцінити виявлені судинні ураження як ревматичні, типу тромбоваскуліти.
Аналіз. Психічна картина хворого складалася з дратівливою слабкості, швидкого виснаження з збереженням критичного ставлення до свого стану. На підставі психічного стану хворого можна було тільки встановити органічну основу психічних порушень. Такий могли бути виявлений мітральний порок серця, т. Е. Ревмокардит, і травма в анамнезі. Лікарі порівняли розвиток психічних і неврологічних порушень з травмою в анамнезі, залишивши без уваги серцево-судинне захворювання хворого, яким він страждав протягом не менше 6 років, що в підсумку і призвело до діагностичної помилку. Тим часом серцево-судинне захворювання типу ревмокардіта зумовило розвиток всіх симптомів хвороби, включаючи лівобічний параліч. Помилковий діагноз травматичного пошкодження головного мозку супроводжував хворому на всіх етапах перебігу хвороби. Навіть прозектор в пошуках морфологічного субстрату травми головного мозку помилково прийняв великий осередок ревматичного розм`якшення в правій півкулі за травматичне розтрощення головного мозку, хоча кісткових ушкоджень черепа і не було. Причиною помилкової постановки діагнозу служило поєднання двох явищ: падіння на бруківку, а через 2 дні раптовий розвиток паралічу. Мимоволі ці дві події оцінювалися в причинно-наслідковому аспекті. Не виключено, що травма, а точніше, фізичне напруження, проявлену хворим при товариській боротьбі, викликало підвищення серцево-судинного тонусу, а патологічно змінені судини не витримали його коливання.
Розвиток гемипареза має бути пов`язане з ревматичних ураженням мозкових судин як наслідок тромбоваскуліта в басейні середньої мозкової артерії, яке призвело до розм`якшення і подальшого кістозного переродження. Крім цього обширного вогнища розм`якшення, в правій гемісфери є безліч дрібних вогнищ в стадії рубцювання, що виявляються мікроскопічно в корі і в підкіркових вузлах. Одночасно є численні інфаркти у внутрішніх органах як наслідок пошкодження великих судин. Отже, треба говорити про тромбоваскуліт з вогнищевими порушеннями і головного мозку і внутрішніх органів, виникнення якого пов`язане з довгостроково поточним ревматичним процесом.
