Ревматизм головного мозку з епілептиформним синдромом - помилки діагностики психічних захворювань
За останні роки психіатри приділяють велику увагу питанню ревматичної епілепсії. Окремі автори (А. Л. Андрєєв, 1959 В. Н. Білоусова, 1958) вважають за можливе говорити про ревматичну епілепсії, інші (Є. А. Попов, 1954, М. М. Модель і Т. П. Симеон, 1956-
В. В.Міхеев, 1949, 1962, 1963) - лише про епілептиформні синдром при мозковому ревматизмі.
Для постановки діагнозу ревматичного епілепсії необхідно виявлення патологічних змін з боку серцево-судинної системи (ревматичний порок серця, зміна крові, підвищення РОЕ, моноцитоз і ін.). Ревматичний епілепсію можна припускати в тих випадках, коли появи судомних нападів передує ревматична атака і якщо в подальшому ці атаки повторюються.
Тривалість проміжку часу від ревматичної атаки до появи судомного нападу від декількох тижнів до декількох років. На основі критерію віддаленості епілептичного нападу від ревматичної атаки була зроблена A. Л. Андрєєвим спроба дати класифікацію ревматичної епілепсії.
Тип I. Гарячкові напади виникають в гострому періоді на тлі активного ревматичного процесу.
Тип II. Судомні напади виникають після ряду ревматичних атак в межпароксізмальнимі періоді.
Тип III. Судомні напади виникають у фазі отзвучанія ревматичного процесу, так звана постревматіческая епілепсія.
Ревматична епілепсія має свої своєрідні клінічні особливості. 1. Судомні напади спостерігаються рідко, до одного разу на 2-3 місяці. 2. Вони атипові, нерідко супроводжуються зміною свідомості і автоматизмами. 3. У картині ревматичної епілепсії переважають малі та атипові напади.
- Зміни особистості йдуть по лінії астенізація (A. J1. Андрєєв, 1959- Л. С. Гіттік, 1958- В. Н. Білоусова, 1958, 1967. За спостереженням В. Н. Білоусової епілептичні припадки при ревматизмі можуть виникати в поєднанні з хореей , з психозами ревматичної етіології і в постінсультних періоді, яка виникла в зв`язку з емболом або тромбозом великих мозкових судин.
Патоморфологічне вивчення ревматичної епілепсії обмежується лише кількома спостереженнями (Bruetsh, 1942- Ц. Б. Хайме, 1958- В. К. Скобнікова, 1956- Г. Б. Анброх, 1965- Bruetsh, 1942) вперше описав епілептичні припадки у хворих з ревматичних ураженням серця і піддав детальному патогістологічного дослідження головний мозок 3 померлих хворих. У всіх хворих він знаходив ендартеріїт дрібних судин кори, облітерація просвіту в окремих з них і численні вогнища запустіння у всіх ділянках кори, але з переважним розташуванням їх в лобових полюсах. Лише тільки в одному з 3 спостережень »у чоловіка 57 років, поряд з вогнищами запустіння було виявлено невеликий очажок розм`якшення. Bruetsh вважає можливим пояснити епілептичні припадки у хворих на ревматичний облітеруючий ендартеріїтом наявністю численних вогнищ запустіння, т. Е. Мікроінфарктів кори.
Спостереження 12. Х-ая, 55 років, поступила в психіатричну лікарню 5 / VI 1953 рік, померла 22 / VI 1953 р
Клінічний діагноз. Епілепсія, сутінковий стан свідомості. Церебральний атеросклероз з розладом мозкового кровообігу. Декомпенсований мітральний порок серця. Асцит.
Анамнез. З раннього віку відрізнялася слабким здоров`ям, лікарі знаходили у неї «погане серце». У 35 років у хворої з`явилися напади. Наближення припадків хвора відчувала по відчуттю мурашок в ногах, це відчуття піднімалося вгору, в очах темніло, хвора встигала сісти або лягти, а потім втрачала свідомість. Іноді перед припадком був мимовільний крик і нерідко гикавка. Прикусу мови і мимовільного сечовипускання ніколи не спостерігалося. Напади були вночі і рідко, до одного разу на 3 місяці. За останні 10 років напади стали частішати. За рік до вступу в лікарню перенесла запалення легенів, після якого соматичне стан різко погіршився, з`явилися болі в області печінки, розвинувся асцит. Одночасно з погіршенням серцево-судинної діяльності напади почастішали, з приводу чого хвора неодноразово лежала в психіатричних лікарнях. Картина серцевоїдекомпенсації поступово наростала, хвора була встановилися в соматичну лікарню, в якій через тиждень стала неспокійною, намагалася кудись бігти, чула кличуть її голосу, кричала ночами, не спала і була переведена в психіатричну лікарню.
Психічний стан. Перші дні після прибуття хвора була дезорієнтована, тривожна, розгублена, багатомовність. Надалі орієнтування відновилася, ніяких психотичних проявів не було. Відзначалися лише швидке виснаження хворий, погана пам`ять, ускладненість концентрації уваги.
Мал. 24. Дрібні діапедезні крововиливи в білому субкортікальной речовині. Забарвлення за методом ван Гізоном. Збільшення Х100.
Неврологічний стан. Відхилень в неврологічному стані хворого немає.
Соматичне стан. Ліва межа серця вліво від сосковой лінії на 2,5 см. Грубий систолічний шум. Нижня межа печінки виступає на 8 см з-під краю ребер, болюча. Асцит.
Лабораторні дані. Кров. Лейкоцитів 4200. Зрушення формули крові немає. Червона кров без патологічних змін. РОЕ 6 мм на годину. Сеча. Білка від 1,9 до 3,3%. Питома вага 1020. В осаді вилужені еритроцити і лейкоцити у великій кількості. Підвищена уробілінурія.
Серцева декомпенсація наростала, асцит збільшувався. Приблизно за 2 дні до смерті з погіршенням соматичного стану змінилося і психічне: хвора знову стала тривожною, розгубленою, підозрілою. Напади за 16-денне перебування в лікарні не спостерігалися.
Патологоанатомічний діагноз. Ревматичний мітральний порок серця з різко вираженим склерозом клапана і звуженням його отвори. Пристінковий тромб в лівому вушку серця / Гіпертрофія серця (вага 525 г). Гідроперикард. Вдруге зморщені нирки. Цірротіческій индурация селезінки. Мускатна печінка. Помірний атероматоз аорти. Помірна емфізема легенів. Дифузний бронхіт. Асцит. Анасарка. Набряк речовини головного мозку (вага 1325 г) і м`яких мозкових оболонок.
Мал. 25. Навколо облітерірован судини кори очажок запустіння із загибеллю нервових клітин і проліферацією глії. Забарвлення тіоніном.
Збільшення х100.
Дані мікроскопічного дослідження. М`яка мозкова оболонка злегка ущільнена. Судини її різко змінені, стінки їх потовщені як за рахунок посиленого розростання адвентиції, так і набухання ендотелію, внаслідок чого просвіт окремих судин різко звужується аж до облітерації. Нерідко можна відзначити діапедезні крововиливи в оболонці. Судини кори також представляються різко потовщеними за рахунок збільшення адвентиціальних клітин і особливо набрякання ендотелію. Місцями просвіт судини непомітний. Зрідка зустрічаються дрібні діапедезні крововиливи (рис. 24). Іноді навколо судини можна побачити лімфоцитарні інфільтрати, що складаються з 8-10 клітин, і явища периваскулярного набряку з плазматичним просочуванням навколишніх тканин. Навколо облітерірованних судин є вогнища запустіння різної величини, позбавлені нервових клітин і з замісної репарацією глії (рис. 25). У корі головного мозку ці вогнища запустіння розташовуються або в одному шарі кори, або займають всі шість шарів. Нерідко вони зливаються між собою, утворюючи більш значні ділянки запустіння. Поблизу цих вогнищ запустіння нервові клітини гіперхромні, зморщені, нерідко з надмірною кількістю липофусцина. У віддалених від вогнища запустіння ділянках кори нервові клітини щодо збережені і дають лише картину незначного набухання. В глибині ж борозен патологічні зміни різкіше виражені: нервові клітини представляються округлими, різко набряклими, з картиною перінуклеарним набряку і сотовідной дистрофії. Особливо різко виражені ці зміни в другому зернистому шарі кори. При імпрегнації сріблом за методом Білецького ядра гистиоцитов кілька потовщеною форми, відростки тонкі, гіллясті, частково фрагментовані. Кількість олигодендроцитов помітно збільшено, особливо в білій речовині, причому переважають дренажні форми. Макроглія також гіперплазованого, особливо в маргінальних прошарках кори і в осередках запустіння. У хвостатом тілі зустрічаються вогнища запустіння навколо патологічно, змінених судин. Дрібні нервові клітини дають картину Гідропічна зміни. Великі нервові клітини різко перевантажені липофусцином, в окремих клітках ядра неправильної форми, бліді, погано контурируются. Навколо таких клітин кількість сателітів збільшено - картина нейронофагія. У зоровому горбі судини потовщені. Клітини ендотелію набряклі. В окремих судинах просвіт облітерірован і в окружності їх вогнища запустіння із загибеллю нервових клітин і розростанням астроцитів. Нервові клітини перевантажені липофусцином. Зрідка можна зустріти двоядерні клітини. Поодинокі нервові клітини в стані важкого зміни Нісль з картиною Каріолізис. У гіпоталамусі судини з потовщеними стінками за рахунок набухання ендотелію. Нервові клітини гіпоталамічних ядер набряклі, в протоплазмі вакуолі, явища перінуклеарним набряку. У чорній субстанції виражений периваскулярний набряк, повнокров`я, венозний стаз. Стінки судин потовщені, в окружності одиничних судин дрібні діапедезні крововиливи. Нервові клітини зберігають пігмент. Навколо одиничних судин формації плазматичне просочування. Ендотелій судин набряклий. Всюди периваскулярний набряк. Нервові клітини ретикулярної формації блідо фарбуються, відзначається перінуклеарним набряк і вакуолізація протоплазми. У мозочку клітини Пуркіньє злегка набряклі. Судини з потовщеними стінками за рахунок набухання ендотелію. Периваскулярний набряк, більш виражений в білій речовині. Нервові клітини зубчастого ядра надмірно перевантажені липофусцином. Відзначаються дрібні діапедезні крововиливи. Стінки судин потовщені за рахунок набухання ендотелію. Епендіма IV шлуночка дає бухтообразние впячивания і грибоподібні вирости. Виражений субепендимарного глиоз. На дні IV шлуночка і в області нижніх олив відзначаються невеликі діапедезні крововиливи. Нервові клітини нижніх олив зазнають жировій дистрофії. В області нижніх олив поодинокі вузлики, що складаються з гліозних елементів, головним чином з гістіоцитів і олигодендроцитов (рис. 26).
У серці зустрічаються ділянки рубцево зміненої тканини, а також і Ашоф-Талалаєва гранульоми.
Висновок. Основними змінами є судинні, які проявляються у вигляді потовщення судин, розростання клітин ендотелію аж до облітерації просвіту судин з подальшим утворенням численних вогнищ запустіння в корі головного мозку, що можна оцінити як ендартеріїт з мікроінфаркту.
Крім того, відзначається дифузна проліферація гістіоцитів і вогнищева з утворенням вузликів в області нижніх олив, які можна ототожнити з Ашоф-Талалаєва гранульомами серця.
Мал. 26. Запальний очажок в довгастому мозку. Забарвлення тіоніном. Збільшення X100.
Підвищена проникність судинних стінок виражається в дрібних діапедезних крововиливах, плазматичного просякання навколишнього тканини, периваскулярних набряках. Надмірна кількість дренажних клітин і Гідропічна зміни нервових клітин вказують на набряк речовини головного мозку.
Вся патологічна картина розвивається на аноксичного тлі, так як в результаті поганої серцевої діяльності у хворих на ревматизм недостатньо забезпечується киснем центральна нервова система.
Аналіз. Помилковий клінічний діагноз виник внаслідок недооцінки значення соматичного процесу у хворої, хоча він був виявлений лікарями (мітральний порок серця). Однак клінічні симптоми хвороби не були об`єднані в один комплекс симптомів, властивий одному захворюванню, тому у хворої було встановлено три самостійних діагнозу, не пов`язаних між собою: епілептична хвороба, атеросклероз судин головного мозку, ревмокардит. Посмертне дослідження головного мозку та внутрішніх органів дозволило встановити єдиний патологічний процес - ревматизм, що проявився ревмокардитом з Ашоф-Талалаєва гранульомами в серце і ендартеріїтом дрібних судин кори головного мозку, що викликав в клініці епілептиформні синдром.
У хворої лікарі визначали сутінковий стан свідомості, оцінюючи його як один з ознак епілептичної хвороби. Однак різні ступені зміни свідомості часто супроводжують ревматическую епілепсію. На наявність сноподобних станів вказував ще Knauer (1914), вважаючи їх характерними для ревматичних психозів.
При встановленні діагнозу епілептичної хвороби лікарями не були враховані особливості епілептичних припадків у даної хворої, мало похід на такі при епілептичної хвороби. По-перше, хвора завжди відчувала наближення припадків, і тому у неї ніколи не було раптових падінь і ударів, настільки звичайних для хворих з епілептичної хворобою. По-друге, напади у хворої ніколи не супроводжувалися прикусом мови і мимовільним сечовипусканням. По-третє, їх почастішання залежало від соматичного стану, зокрема від ступеня серцевої декомпенсації. І, нарешті, виникнення перших нападів в 35летнем віці мало було схоже на епілептичну хвороба.
Зазначені особливості епілептиформних нападів у хворої нагадують своєю атипові напади при ревматичної епілепсії, особливості яких так добре помічені поруч авторів (А. Л. Андрєєв, 1959 А. С. Гіттік, 1958- В. Н. Білоусова, 1958, 1967).
Виникнення нападів при ревматизмі, як писав Bruetsh (1942), залежить від численних вогнищ запустіння (мікроінфарктів) кори великих півкуль, які в даному спостереженні були численні, хоча і не великі. В. В. Міхєєв (1949, 1963) також вказує, що судинні зміни в головному мозку створюють умови, що сприяють появі судомних станів.
Не менш важливим патогенетичним механізмом для прояву ревматичної епілепсії є аноксичний стан головного мозку. Відомо, що тривала шлуночкова пауза може викликати судомний припадок. Якщо шлуночкова пауза триває 2-3 секунди, то хворий відчуває нездужання, якщо 3-5 секунд - втрату свідомості, а якщо вона затягується до 5-20 секунд - наступають епілептиформні судоми. Різко виражений порок серця і порушення серцево-судинної діяльності аж до миготливої аритмії вказують на недостатнє постачання киснем головного мозку, настільки чутливого до його недостачу. Це апоксіческое стан є сприятливим моментом для розвитку судомного нападу.
Отже, можна вважати, що в патогенезі судомного нападу у хворого ревматизмом грають роль два моменти: рубцеві зміни кори внаслідок облітерації судин і аноксичний компонент як наслідок порушень серцево-судинної діяльності.
