Церебральна форма гіпертонічної хвороби з паркянсоніческім синдромом - помилки діагностики психічних захворювань
Патогенезом гіпертонічної хвороби є порушення взаємодії в центральній нервовій системі в результаті зсуву динамічної рівноваги між двома антагоністичними факторами: між рівнем збудливості судинозвужувальних систем головного мозку і загальною сумою аферентних збуджень, що йдуть від барорецепторної областей судинної системи (П. К. Анохін, 1962).
Анатомічні зміни при гіпертонічній хворобі виявляються в основному в дрібних судинах і проявляються у вигляді двох різновидів білкових відкладень в стінках судин: гіалінозу і білковому додаткового захисту. Білкове просочування викликає розтягнення, розриви, зникнення волокнистих структур аж до некрозу судинних стінок, що супроводжується реактивними змінами в окружності судин. Нерідко порушення білкового обміну поєднуються з ліпоїдним і слідом за відкладенням білків випадають і липоиди. Це порушення ліпопротеїнового обміну зближує між собою атеросклероз і гіпертонічну хворобу. Як вказують А. М. Вихерт і Е. Е. Матова (1968), морфологічні дані не підтверджують єдиної патогенетичної сутності атеросклерозу і гіпертонічної хвороби. Гіпертонічна хвороба, будучи самостійним захворюванням, грає роль підсилює фактора в розвитку і перебігу атеросклерозу і його ускладнень. На їхню думку, гіпертензія будь-якої етіології сприяє більш ранньому та інтенсивному розвитку атеросклеротичних змін судин. Патологічно змінена стінка судини призводить до підвищення проникності з набряком мозкової тканини, з появою діапедезних крововиливів, а також веде до утворення тромбів з подальшими розм`якшення. Ці зміни супроводжуються аноксичного станом головного мозку, чому гіпертонічна хвороба і позначається як аноксичного ангіоенцефалопатія.
У клінічній практиці часто спостерігається розвиток атеросклерозу слідом за гіпертонічною хворобою. За даними Т. Я. Сидельникова (1968), при спостереженні протягом 10 років 341 хворого з гіпертонічною хворобою у однієї третини хворих (34,6%) розвинувся атеросклероз. Приєднання атеросклерозу, на її думку, завжди погіршує перебіг гіпертонічної хвороби.
Психічні порушення при гіпертонічній хворобі різноманітні і залежать від тяжкості хвороби, стадії розвитку, від характеру і локалізації пораженія.-
При пошкодженні підкіркових вузлів виникає паркінсоніческій синдром, що вимагає диференціальної діагностики від паркінсонізму іншої етіології (запальної при економовском енцефаліт, дистрофічній при хворобі Паркінсона). Паркінсоніческйй синдром судинного походження має деякі клінічні особливості, що дозволяють його отдифференцировать від паркинсонического синдрому іншого походження. Г. А. Машановой (1957) на матеріалі 37 спостережень вказує, що для паркінсонізму судинного генезу характерні поєднання екстрапірамідних синдромів з пірамідними, наростання екстрапірамідної симптоматики при одночасному згасанні пирамидной і вікові зміни з боку серцево-судинної системи.
Спостереження 14. Б-ва, 55 років, поступила в Психіатричну клініку імені Корсакова 10 / VI 1948 р померла 4 / Х 1948 р
Клінічний діагноз. Початковий стан економовского енцефаліту - паркінсонізм.
Анамнез (зі слів брата-лікаря). У дитинстві перенесла скарлатину і натуральну віспу. У 17-річному віці отримала травму голови, кілька годин була без свідомості, наслідків ніяких не було. У 34 роки хворіла сечокам`яної хвороби, багато лікувалася, але з роботою справлялася.
З 40-річного віку стала скаржитися на наполегливі головні болі і різкі болі в правій руці. Функція руки не була порушена. Незабаром до больового синдрому приєднався тремор правої руки, що дало підставу для діагнозу економовского енцефаліту.
Через 4 роки у хворої можна було відзначити виражений синдром паркінсонізму: маскообразное особа, скутість рухів, характерний гіперкінез в правій руці. Хвора ледве ходила, перестала справлятися з домашньою роботою. Змінився характер: стала запальною, дратівливою, образливою, злісної. Лежала в соматичної лікарні, але поліпшення в стані не було між ними. З 45-річного віку стала повним інвалідом: обслуговувати себе не могла, погано ходила, з`явилися розлади мови. Особливо погіршився стан з 50-річного віку, коли вона стала лежачою хворою, яка потребує постійного догляду. Розвинулися контрактури верхніх кінцівок і посилилися різкі болі, від яких хвора кричала. Мова стала невиразною, нерозбірливою. Хвора розуміла свій важкий стан.
Була поміщена в нервове відділення Московського обласного клінічного інституту, де пробула 2 місяці. Лікувалася великими дозами беладони ( «болгарської мікстурою»), але, на подив лікарів, ніяких зрушень в стані не настав. Була переведена в Психіатричну клініку 1 МОЛМІ імені Корсакова з діагнозом економовского енцефаліту.
Психічний стан. Хвора нерухома, мовчки лежить в ліжку, не реагуючи на навколишнє. На запитання відповідає з великими труднощами, не відразу, повільно, тихо, монотонно, малоразборчіво. Під час розмови посилюється тремор верхніх кінцівок, мало помітний в спокійному стані. У розмові швидко виснажується і втомлюється. Хвора дає про себе відомості, що збігаються в основному з об`єктивним анамнезом, але дати не пам`ятає і плутає їх. У навколишньому орієнтується правильно. Вважає себе хворою і звинувачує в цьому чоловіка. Негативно налаштована по відношенню до всіх рідним, каже, що у неї виникає бажання побити їх і вилаяти. Підозрює їх в бажанні її смерті. У той же час хвора просить виписати її додому, при цьому хвилюється, плаче, тремор посилюється, мова стає абсолютно невиразною. Іноді хвора кричить від нестерпних болів і в такі хвилини буває дратівливою, злісної, вимогливою, вигукує ледь зрозумілі фрази, плаче. Коли болі стихають, хвора знову стає байдужою до навколишнього.
Неврологічний стан (з історії хвороби нервового відділення Обласного клінічного інституту). Хвора прикута до ліжка. Активні рухи кінцівок відсутні, є вторинна деформація всіх суглобів. Верхні кінцівки знаходяться в наведеному положенні до тулуба, зігнуті в ліктьових суглобах і в променезап`ясткових. Пальці все зігнуті в п`ястно-фалангових зчленуваннях, а в фалангових зчленуваннях розігнуті. Активні і пасивні руху верхніх кінцівок відсутні, нижніх кінцівок - різко обмежені: є незначні рухи в колінних суглобах (згинання до 15 °). Стопи в становищі відвисання і приведені всередину. М`язовий тонус різко підвищений. М`язова сила різко знижена. М`язові атрофії різко виражені. Відзначається загальна скутість. Збереглися незначні згинання голови і повороти її в сторони. Сухожильнірефлекси верхніх кінцівок перевірити не вдається. Сухожильнірефлекси нижніх кінцівок підвищено, є клонус стоп і патологічний симптом Бабинського з обох сторін. Поверхнева чутливість всіх видів збережена. Глибока чутливість і вібраційне почуття не порушені. Больові феномени відсутні. Є тремор правої кисті та пальців рук, а також частково і правої нижньої кінцівки. Мова дизартричная, немодульованих, невиразна. З боку черепномозкових нервів обмеженість рухів очних яблук, згладжена носогубної складки зліва, тремор мови. Амімія. З боку зору: Визус - норма, звуження полів зору, очне дно - норма.
Мал. 33. Горизонтальний зріз лівої півкулі на рівні сильвиевой борозни. Щелевидная кіста в сочевичну ядрі довжиною 2 см. Краї кісти іржавого кольору.
Мал. 34. Горизонтальний зріз лівої півкулі дорсальнее попереднього. Кіста у внутрішній капсулі. Розширення шлуночків головного мозку.
Соматичне стан. Хвора різко виснажена. Жировий прошарок в підшкірній клітковині відсутня. Живіт втягнутий. Шкіра зморшкувата. Тони серця глухі. Пульс 74 удари на хвилину. Артеріальний тиск 130/110 мм рт. ст. Рентгеноскопія грудної клітини вказала на ділатірованного серце в поперечнику за рахунок лівого шлуночка. У легких поверхневе дихання. Хвора неохайна.
Лабораторні дані. Кров. Лейкоцитів 6000. Зрушення формули білої крові немає. РОЕ 25 мм на годину.
Хвора поступово скінчився і через 15 років від початку захворювання померла.
Мал. 35. Горизонтальний зріз правої півкулі на рівні сильвиевой борозни. Щелевидная кіста в латеральному ядрі зорового бугра.
Патологоанатомічний діагноз. Загальний і церебральний атеросклероз. Атеросклероз аорти. Атероматоз судин серця і нирок. Артеріолосклеротичному нефроцироз. Камені в балії лівої нирки з помірним піелонефрозом. Бура атрофія серця. Різкі контрактури верхніх кінцівок і правої стопи. Різке виснаження. Стан після ампутації матки.
Макроскопічний опис головного мозку. М`яка мозкова оболонка злегка гіперемована. Судини підстави головного мозку м`які, лише тільки на середньої мозкової артерії відзначаються атероматозні бляшки, а також і на задній мозкової артерії.
На горизонтальному зрізі, проведеному через ліву півкулю на рівні сильвиевой борозни, виявляється кіста діаметром в 2 см, розташована в області чечевичного ядра, яка захоплює путам і два членика блідого ядра. Краї кісти коричневого кольору, порожнина заповнена світлими перемичками, серед яких відзначається скупчення прозорої рідини (рис. 33).
На наступних горизонтальних зрізах, проведених вище, виявляються дві невеликі кісти, діаметр кожної до 1 см. Стінки кіст коричневого кольору. Одна з них розташована в оральному кінці верхнього відрізка внутрішньої капсули, інша в області коліна внутрішньої капсули (рис. 34). На наступному зрізі, проведеному дорсальнее, видно проникнення першої порожнини в сіра речовина головки хвостатого тіла, а другий - в бліде ядро.
На горизонтальних зрізах, проведених базально основного зрізу, зробленого на рівні сильвиевой борозни, можна бачити дрібні кісти в зоровому горбі, серед яких найбільшою є кіста розміром в 2 мм, розташована в області латерального ядра зорового бугра.
Мал. 36. очажок крововиливу в зубчастому ядрі.
На горизонтальному зрізі правої півкулі виявляється Невелика кіста щелевидной форми діаметром в 1 мм, розташована в латеральному ядрі зорового бугра (рис. 35). Краї її рожевого кольору. Менших розмірів кіста виявляється в області головки хвостатого тіла на кордоні з семіовального тілом лобової частки. В області смугастого тіла виявляються численні дрібні кісти. На зрізах, проведених більш вентрально, визначається очажок підвищеного кровонаповнення у вигляді конгломерату зяючих судин, розташований в вентральній частині головки хвостатого тіла, ділянка якого представляється як би сітчастим. В області хвостатого тіла виявляється невеликий очажок розм`якшення, який захоплює задній відрізок внутрішньої капсули. Шлуночки головного мозку розширені, епендима їх гладка.
На численних фронтальних зрізах, проведених через варолиев міст, видимих патологічних змін не виявляється. Чорна субстанція добре виявлена.
На розрізі правої півкулі мозочка виявляється в області зубчастого ядра старий вогнище крововиливу коричневого кольору з утворенням дрібних, що зливаються щілиновидних порожнин, стінки яких яскраво пофарбовані в іржавий колір (рис. 36). Ці останні займають територію всього зубчастого ядра і утворюють вузьку щілину в прилеглому білій речовині півкулі мозочка.
Дані мікроскопічного дослідження. Кора. Запальні зміни відсутні. Зрідка виявляються вогнища запустіння із загибеллю нервових клітин і з розростанням гліозних елементів. Найчастіше такі вогнища займають всі шари кори, іноді лише нижні. Судини кори з потовщеними стінками, капіллярофіброз (рис. 37) і артеріологіаліноз. Іноді просвіт судини звужується до повної його облітерації (рис. 38). Нервові клітини кори зморщені, гіперхромія, частина з них набухшіё. У хвостатом тілі численні вогнища старих крововиливів з утворенням зернистих куль, з грудочки гемосидерину. Ці вогнища настільки малі, що вміщаються в одному, поле зору мікроскопа. Стінки судин потовщені, наголошується гиалиноз інтими. Великі нервові клітини зазнають жировій дистрофії, в дрібних клітинах, явища плазмолізу. 
Мал. 37. Капіллярофіброз в корі великих півкуль головного мозку. Забарвлення тіоніном. Збільшення Х100.
У зоровому горбі артеріологіаліноз. Облітерація просвіту окремих судин. Численні дрібні вогнища ішемічного розм`якшення на різних стадіях розвитку аж до утворення кіст. Збережені нервові клітини зазнають жировій дистрофії, окремі клітини в стані лізису і утворення клітин-тіней. Багато олигодендроцитов. У гіпоталамусі нервові клітини гіпоталамічних ядер в стані важкого зміни: контури клітин нерівні, відзначається плазмоліз, каріолізис. Підвищена кількість гліозних клітин. Судинні порушення в формі артеріологіаліноза, навколо окремих судин плазматичне просочування. Нервові клітини чорної субстанції багаті пігментом, запальні зміни відсутні. Стінки судин потовщені, навколо окремих судин невеликі діапедезні крововиливи. Нервові клітини ретикулярної формації набряклі, з блідо фарбується протоплазми. Судинні зміни ті ж: потовщення стінок судин, підвищена проникність з виходженням за межі стінки плазми і формених елементів крові. У мозочку в ділянках, віддалених від вогнища крововиливу, клітини Пуркіньє набряклі, відростки їх простежуються на великій відстані. Багато олигодендроцитов. Судини з потовщеними стінками, відзначається артеріологіаліноз.
Висновок. Клінічний діагноз економовского енцефаліту спростовується збереглася чорної субстанцією і відсутністю запальних змін в паренхімі головного мозку. Наявність же вогнищевих уражень у вигляді численних старих дрібних крововиливів і розм`якшень в різних ділянках головного мозку вказує на тривалий судинний процес, наслідком якого і з`явився паркінсоніческій синдром.
-
Мал. 38. Потовщення стінок артеріол аж до облітерації просвіту. Забарвлення тіоніном. Збільшення XI50.
Судинні ураження розташовуються в основному в підкіркових утвореннях. У лівій півкулі порушені освіти екстрапірамідної системи, саме хвостате тіло, путам і обидва членика блідої кулі. Майже аналогічні зміни спостерігаються в правій півкулі, в якому дрібні, множинні кісти лкалізуются в хвостатому тілі, пугамене і в блідій кулі. Крім того, спостерігається невелике очажок розм`якшення в хвості хвостатого тіла із захопленням прилеглого білої речовини коліна внутрішньої капсули, де проходять кортико-бульбарні (невиразна мова, окорухові розлади) і кортікоспінальних шляху (відсутність довільних рухів в кінцівках, клонус стоп, симптом Бабинського). Щелевидная порожнину з іржавими стінками виявлена в латеральному ядрі зорового бугра. Всі осередки розм`якшення локалізуються переважно в області дрібних перфоруючих гілок середньої мозкової артерії обох півкуль.
Аналіз. Діагноз економовского енцефаліту був встановлений лікарями двох великих лікарняних установ: неврологічного і психіатричного. Однак цього помилкового діагнозу можна було б уникнути, так як в клінічній картині хворий були відсутні деякі важливі ознаки економовского енцефаліту (слинотеча, розлад сну), що повинно було
б направити думку клініцистів на необхідність проведення диференціального діагнозу з паркінсонізмом іншої етіології, тим більше що застосування відвару беладони не дало позитивного результату. Також не типовим для економовского енцефаліту був больовий синдром, з якого почалася хвороба.
Поряд з паркинсоническими синдромом у хворої клінічно спостерігалися ознаки гіпертонічної хвороби: при рентгеноскопії було виявлено збільшення лівого серця, артеріальний тиск в період різкої фізичної слабкості незадовго до смерті залишалося високим - 130/110 мм рт. ст. (Декапітованих гіпертонія). Ці ознаки не були враховані лікарями, що в підсумку і призвело до помилкової діагностики.
Гіпертонічна хвороба була підтверджена анатомо-Гістопатологічні дослідженням, яке виявило артеріологіаліноз судин головного мозку і артериоло-склеротичних нефроцироз.
Одночасно з ознаками гіпертонічної хвороби були виявлені зміни органів, властиві атеросклерозу (атеросклероз аорти, атероматоз судин серця), що спонукало патологоанатома поставити діагноз загального і церебрального атеросклерозу.
Таким чином, в даному спостереженні виявлені зміни судин, властиві як гіпертонічної хвороби, так і атеросклерозу. Цей факт вказує на можливість поєднання у одного хворого цих двох процесів. В. М. Банщиків і Г. В. Столяров (1958) в великому літературному огляді та на підставі своїх спостережень показали, що у хворих з клінічною картиною гіпертонічного психозу при анатомічної перевірці виявлялися ознаки і гіпертонічної хвороби, і атеросклерозу, так як гіпертонічна хвороба часто передує і сприяє розвитку атеросклерозу.
І. В. Давидовський і Л. А. Гулина (1961) вказали на практичні і теоретичні проблеми, що виникають при посмертній діагностиці гіпертонічної хвороби. Ознаки, що вважалися не так давно типовими для гіпертонічної хвороби (плазморрагіі, відкладення білкових речовин в стінки судин), в даний час виявляються і при атеросклерозі, і кордони між цими двома процесами як би стираються.
Однак все ж патологоанатоми намагаються знайти особливості анатомо-гістопатологічних змін, характерні для гіпертонічної хвороби. До таких особливостей відносяться: гиалиноз стінок артеріол аж .до ангіонекроза, фіброз капілярів, підвищена проникність судинних стінок з випотом плазми і виходом формених елементів крові за межі стінок, периваскулярний набряк і ін. Крім цих гістопатологічних особливостей, для гіпертонічної хвороби характерна мультифокальних поразки. Архітектонічне вивчення великих півкуль у хворого, який загинув від гіпертонічної хвороби, вказало (А. П. Левкович, 1954), що кількість вогнищ розм`якшення досягає декількох сот, причому вони розташовуються в основному в білій речовині і в підкіркових утвореннях. При атеросклерозі ж осередки частіше захоплюють кору і досягають великих розмірів, хоча кількість їх менше. Ці особливості уражень головного мозку при гіпертонічній хворобі допомагають встановленню посмертного діагнозу.
Виходячи з цих даних, можна вважати, що у хворої була гіпертонічна хвороба, що супроводжувалася незначним атеросклерозом аорти та атероматозом вінцевих судин. Цей діагноз підтверджується не тільки даними рентгеноскопії і високими показниками артеріального тиску, а й Гістопатологічні знахідками, а головне, мультифокальних поразки, яке проявилося множинними дрібними осередками розм`якшення і геморагій в підкіркових вузлах, які і викликали в клініці картину паркінсонізму.
