Прояви, які супроводжують пухлини вилочкової залози - гистопатология вилочкової залози
Відео: подчелюстная железа. SUBMANDIBULAR GLAND. У світловий мікроскоп
Відео: CityLab. Гістологія
Деякі загальні прояви, що супроводжують пухлини вилочкової залози
Пухлини вилочкової залози в ряді випадків супроводжуються розвитком прогресуючої міастенії, гіпопластична анемія, синдрому Іценко - Ку-Шинг і деяких інших загальних проявів. Найбільш часто при пухлинах вилочкової залози спостерігається прогресуюча міастенія. Після того як Weigert в 1901 р вперше описав при міастенії пухлина вилочкової залози, накопичилася велика кількість подібних спостережень (К. А. Горнак, 1959- К. А. Горнак і Т. Н. Копйова, 1965- Я. Л. Рапопорт, 1965- Е. В. Уранова, 1941 Л. І. Юдіна та Е. В. Рос-сен, 1969- Castleman, 1955, 1960 Evans, 1966- Hale, Scowen, 1967- Heine, 1951- Grund, 1951- Iverson, 1956- Norris, 1936- Symmers, 1932- Warring, 1962- Wedell, Zaborsky, 1966, і мн. ін.). При цьому частота виявлення пухлин вилочкової залози при міастенії становить в середньому 15% (Castleman, 1960- Baumann, Raue, 1966). Найважче судити про те, наскільки часто розвивається міастенія при пухлинах вилочкової залози. Наведені в літературі дані про поєднання таких пухлин у 50-72% з прогресуючою міастенію (Evans, 1966- Warring, 1962) чи відображають дійсний стан речей. Effler, McCormack (1956), Thomson, Thackray (1958) наводять значно менші цифри. Серед обстежених нами 36 хворих з пухлинами вилочкової залози міастенія відзначалася тільки у 5.
Залежності розвитку міастенії при пухлинах вилочкової залози від характеру їх будови не відзначається (Castleman, 1955, 1960 Legg, Brady, 1965- Hale, Scowen, 1967). У той же час слід зазначити, що в навколишньому пухлини тканини вилочкової залози при міастенії часто відзначаються явища її гіперплазії з утворенням в часточках лімфатичних фолікулів з центрами розмноження (див. Рис. 11). Подібні зміни були виявлені нами при обстеженні пухлин вилочкової залози, віддалених у двох хворих з міастенією. Такі ж зміни описувалися і раніше (К. А. Горнак, Т. Н. Копйова, 1965- Я. Л. Рапопорт, 1965 Harvey, Jhons, 1962- Mackay, 1966), проте до цих пір їм не приділялося належної уваги. Тим часом можна думати, що розвиток прогресуючої міастенії при цьому пов`язано не стільки з пухлиною, скільки з гіперплазією навколишнього-щей її тканини вилочкової залози, подібно до того, як це спостерігається взагалі при міастенії. Можливо, що і розвиток самих пухлин в подібних випадках знаходиться в якусь залежність від гіперпластичних процесів в вилочкової залозі. З позицій цих уявлень стає зрозумілим той факт, що міастенія спостерігається майже виключно тільки при доброякісних пухлинах вилочкової залози (Б. Ф. Дивногорський, К. П. Вдови, 1966), так як злоякісні пухлини, володіючи інфільтруючим зростанням, викликають більше руйнування її тканини , ніж доброякісні. Чи не зрозумілі дотепер випадки виникнення міастенії після видалення пухлин вилочкової залози (Я. Л. Рапопорт, Р. С. Ко-Лєснікова, 1965- Harvey, Jhons, 1962- Kimura, Van Alien, 1967), що, зокрема, спостерігалося і у одного з обстежених нами хворих через 3 дні після операції видалення лімфоретікулярной пухлини, можуть бути пояснені тим, що при видаленні пухлини вилочкова залоза не завжди буде видалено і залишається гіперплазована її частина продовжує впливати на організм. Цим же, мабуть, слід пояснити те, що видалення пухлини вилочкової залози при лікуванні міастенії виявляється менш ефективним, ніж видалення вилочкової залози, яка не містить пухлини (Я. Л. Рапопорт, 1965 Schwab, Viets, 1960- Simpson, 1960) .
Останнім часом все більшу увагу привертають випадки поєднання пухлин вилочкової залози з гипопластической анемією. Вперше таке поєднання описали в 1928 р Matras і Priesel. До теперішнього часу кількість подібних спостережень вже перевищило 100 (Baudouin з співавт., 1968 Field з співавт., 1968 Fisher, Beyer, 1959 Gilbert з співавт., 1968 Imamura, Ohta, Hanada, 1968: Kaung, Gech, Petersen , 1968 Murray, Webb, 1966- Rogers, Manaligod, Blazek, 1968 Talerman, Amigo, 1968 Walther, Buttner, 1965- Weinbaum, Thompson, 1955 Wichert, Thiele, 1967, і ін.). У вітчизняній літературі описані два випадки поєднання пухлини вилочкової залози з гипопластической анемією (Е. А. Аркавіна, І. М. Менделєєв, 1967- А. Г. Тюрін, 1969).
Висловлюється припущення, що розвиток анемії при пухлинах вилочкової залози пов`язано з виробленням в них якихось речовин (Baudouin з співавт., 1968), що певною мірою підтверджується виявленням в крові таких хворих фактора, яка пригнічувала еритропоез (Field і ін., 1968) . При цьому не виключається аутоімунне походження розвивається анемії (Е. А. Аркавіна, І. М. Менделєєв, 1967- Baudouin і ін., 1968).
Однією з особливостей анемій, що розвиваються при пухлинах вилочкової залози, є те, що при них в основному страждає еритропоез, тоді як утворення лейкоцитів і тромбоцитів, принаймні в перші періоди розвитку анемії, залишається порушеним. З цієї та деяких інших точок зору значний інтерес представляє спостереження анемії при пухлини вилочкової залози, опубліковане А. Г. Тюріним (1969).
Хворий С., 74 років, з 1956 р страждав на гіпертонію, що протікала з частими нападами стенокардії, з приводу чого він неодноразово госпитализировался. Під час одного з перебувань в госпіталі в травні 1959 р у нього рентгенологічно була виявлена невелика пухлина середостіння, яка в подальшому поступово повільно збільшувалася, не викликаючи будь-яких проявів, і у 1967 р досягла розмірів 9Х9 см. 7 серпня 1968 р в зв`язку з почастішанням нападів стенокардії хворий був знову госпіталізований. При надходженні пухлина середостіння мала розміри 10х8 см. У цей час в крові змін не відзначалося: кількість еритроцитів становила 4500000 в 1 мм, л, - 8000 в 1 мм 3, в тому числі е.-4%, з .-. 62%, п 5%, лімф.-24%, моі.-5% - РОЕ - 30 мм / год. Однак незабаром під час перебування в госпіталі у хворого стала швидко наростати анемія. 28 / VIII 1968 року кількість еритроцитів знизилося до 3 200 000 в 1 мм, через місяць воно складало вже 2100000, а 2 / Х 1968 року кількість еритроцитів впало до 1 500 000 в 1 мм і гемоглобіну до 20 од., Тоді як кількість лейкоцитів, весь цей час залишалося без істотних змін, становило 7500 на 1 мм, в тому числі с.-66%, п 5%, лімф.-21%, мон.-8%, РОЕ 50 мм / год. 3 / Х хворий впав у несвідомий стан і 4 / Х 1968 г. умер.
При розтині у нього, поряд з явищами гіпертонічної хвороби і вираженого атеросклерозу з ураженням аорти, вінцевих артерій серця, артерій мозку і кінцівок, гіпертрофією стінки лівого шлуночка серця і кардіосклерозу, була виявлена горбиста пухлина переднього середостіння розмірами 9х8х6 см, що опинилася при мікроскопічному дослідженні веретеноклеточной пухлиною вилочкової залози. В кістковому мозку були явища помірної загальної гіпоплазії з різким пригніченням еритропоезу.
У наведеному спостереженні швидко прогресувала і закінчилася смертю анемії у хворого з пухлиною вилочкової залози, крім відсутності помітних порушень лейкопоезу, заслуговує на увагу та обставина, що пухлина існувала принаймні протягом 9 років, не викликаючи будь-яких клінічних проявів, і привела до розвитку анемії тільки тоді, коли досягла чималих розмірів. У літературі є описи та інших подібних спостережень (Fisher, Beyer, 1959).
Ці факти, поряд з відсутністю залежності виникнення анемії від характеру будови пухлини (Rogers, Manaligod, Blazek, 1968), дозволяють припустити, що розвиток анемії в подібних випадках зумовлено самою пухлиною, а вторинними атрофічнимизмінами вилочкової залози, що виникають під впливом зростаючої пухлини. Таке припущення знаходить підтвердження і в результатах оперативного лікування пухлин вилочкової залози, що супроводжуються анемією. Так, за даними Fischer і Beyer (1959), які зібрали в літературі відомості про результати лікування 16 хворих з пухлинами вилочкової залози, який супроводжувався розвитком анемії, з числа 9 хворих, у яких була видалена пухлина, поліпшення наступило у трьох- у трьох інших помітного поліпшення після операції не було відзначено, і, нарешті, ще троє померли при явищах прогресуючої анемії, так само як і всі 7 хворих, що не піддавалися операції. При аналізі цих даних заслуговує на особливу увагу не тільки порівняно низька ефективність оперативного видалення пухлин вилочкової залози при лікуванні супутньої їм анемії, але також і те, що іноді спостерігається при цьому ремісія анемії настає не відразу, а лише через більш-менш тривалий період після операції. В цьому відношенні дуже характерно спостереження Kaung, Gech і Petersen (1968), в якому у жінки 68 років з веретеноклеточной пухлиною вилочкової залози, що протікала з анемією, ремісія анемії наступила тільки через 9 місяців після операції і до моменту опублікування роботи тривала протягом 13 років .
Можна припустити, що виникнення ремісії анемії після видалення пухлини вилочкової залози можливо тільки при хоча б часткове збереженні тканини вилочкової залози і що пізніше настання ремісії пов`язано з повільним відновленням структури і функції вилочкової залози після обумовлених пухлиною її атрофічних змін. Коли ж вилочкова залоза віддаляється разом з пухлиною цілком, очікувати ремісії, мабуть, не слід.
Зазначена вище точка зору на походження гипопластических анемій при пухлинах вилочкової залози знаходить також відоме підтвердження і в фактах розвитку гіпопластична анемія при вродженої алімфоплазіі вилочкової залози (Dooren з співавт., 1968 Lamvik, Моє, 1969- Thompson, 1967). Слід, нарешті, також відзначити, що при гипопластических і апластична анемія вилочкова залоза зазвичай виявляється в стані різко вираженої атрофії.
Розвиток пухлин вилочкової залози в ряді випадків супроводжується загальною гипогаммаглобулинемией (Fisher, 1964- Hale, 1968) або парціальним зниженням змісту окремих фракцій імуноглобулінів (Braunsteiner з співавт., 1968 Thiele, Frenzel, 1967), що слід розглядати як наслідок витіснення і заміщення пухлиною тканини вилочкової залози. Пов`язані з цим глибокі імунологічні порушення призводять до зниження резистентності організму до різних інфекційних процесів. У цьому сенсі дуже показово опубліковане Monies з співавт. (1968) спостереження наполегливої генералізованого кандидозу шкіри і нігтів у 53летней хворий з пухлиною вилочкової залози, у якій вдалося домогтися деякого поліпшення тільки після видалення пухлини тимуса з подальшою стероидной терапією.
Останнім часом стали з`являтися окремі описи поєднання пухлин вилочкової залози з синдромом Іценко - Кушинга, кількість яких до 1968 р досягло 14 (Harris, El-Katib, 1968). При цьому описані випадки розвитку цього синдрому як при наявності пухлин вилочкової залози, так і після їх видалення. Albeaux-Fernet з співавт. (1968) висловлюють припущення, що розвиток синдрому Іценко - Кушинга в подібних випадках зумовлено виробленням в пухлини гетеротропного АКТГ. Наскільки вірно це припущення і які взагалі патогенетичні взаємовідносини між пухлинами вилочкової залози і синдромом Іценко - Кушинга, судити поки що важко. Можна лише відзначити, що залежно розвитку цього синдрому від характеру будови пухлини не відзначається, так само як при міастенії і гіпопластична анемія. Відомостей про що спостерігаються при цьому зміни вилочкової залози поза пухлини немає.
Наведені вище дані свідчать про те, що в розвитку при пухлинах вилочкової залози прогресуючої анемії, гіпопластична анемія, а можливо, також синдрому Іценко - Кушинга та інших загальних проявів може мати значення не тільки сама пухлина, а й зміни, що спостерігаються в навколишньому пухлина тканини вилочкової залози. Тому при проведенні морфологічних досліджень не можна обмежуватися вивченням тільки самої пухлини, але необхідно також детально дослідити і навколишнє їх тканину вилочкової залози. Значення змін останньої повинно враховуватися і при проведенні відповідних оперативних втручань.
