Гіперплазія вилочкової залози - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей
Великі розміри вилочкової залози або її справжня гіперплазія у дітей нерідко викликають значні труднощі в диференціальної діагностики з пухлинами і кістами середостіння. Це пояснюється тим, що обсяг, топографія і хід інволюції вилочкової залози у дітей надзвичайно варіабельні (Е. Б. Брюм, 1965- С. І. Гальперін, 1969- Dien, Menut, 1960, і ін.).
У новонароджених і дітей грудного віку розширення тіні середостіння за рахунок вилочкової залози відзначається в 50% випадків. Tonfan і співавтори (1963) рентгенологічно встановили, що у 5,8% всіх дітей у віці від 2 до 10 років вилочкова залоза залишається збільшеною і в зв`язку з цим може симулювати пухлини середостіння і ряд патологічних процесів легень і медіастинальної плеври. За останні 10 років в літературі опубліковано 35 спостережень оперативних втручань у дітей з підозрою на пухлину вилочкової залози, у яких виявилася лише її гіперплазія (Bernatz е. А., 1961- Schweisguth, Chapuis, 1962- Fontan е. А., 1963- Heimburgor , Battersby, 1965- Oldham, Sabiston, 1968).
З гіперплазією вилочкової залози в клініці спостерігалося 52 дітей: у віці від 3 міс. до 1 року - 22, від 1 року до 3 років - 12, від 3 до 6 років - 12, від 6 до 9 років - 6 дітей. У новонароджених і грудних дітей діагноз не викликав сумнівів.
Аналізуючи літературні і власні дані, ми прийшли K висновку, що симптоми компресії у дітей з гіперплазією вилочкової залози спостерігаються надзвичайно рідко - не більше ніж в 4,5% (Е. Б. Бргом, 1965). Ні в одному з наших спостережень явних симптомів компресії не було. Поява задишки, кашлю, підвищення температури (у 10 хворих) були пов`язані швидше за все із запальними явищами і катарами верхніх дихальних шляхів, а не з гіперплазією вилочкової залози.
Ряд авторів ставлять під сумнів можливість виникнення компресійного синдрому при гіперплазії вилочкової залози. Доведено експериментально, що для стискання трахеї у новонародженого необхідно, щоб вилочкова залоза мала масу 700 г (Н. П. Гундобін, 1906). Нам видається, що від можливості здавлення трахеї гиперплазированной вилочкової залозою можна повністю відмовитися, так як важливий не вага вилочкової залози, а її розташування. Крім того, не можна не враховувати м`якість хрящових кілець у дітей раннього віку та вузькість грудної апертури.
Ми вважаємо, що визначальним моментом у виникненні компресійного синдрому є не стільки величина, скільки розташування вилочкової залози. Якщо гіперплазія розвивається в області перешийка, симптоми захворювання виникнуть рано при відносно невеликому збільшенні вилочкової залози внаслідок здавлення трахеї. Значна ж гіперплазія однієї з її часткою може не викликати симптомів здавлення.
Цікаво відзначити, що педіатри та рентгенологи відзначають симптом компресії при гіперплазії вилочкової залози лише в 1-5% випадків, в той час як хірурги відзначають його мало не в 25% всіх випадків (Adler, 1963- Fontan е. А., 1963- Heimburger, Battesby, 1965). Ми пояснюємо це тим, що до хірурга направляють дітей, які вже мають будь-які симптоми захворювання.
Рентгенологічне дослідження в більшості випадків дозволяє відрізнити пухлину від гіперплазії вилочкової залози на підставі ряду ознак: вилочкова залоза має певні форми і положення. При диханні виявляється мінливість її поперечного розміру: зменшення при вдиху, збільшення при видиху (Г. Ю. Жуган, 1966). Чим менше вік дитини, тим краще простежується цей феномен.
Диференціальну діагностику лентовидной форми вилочкової залози з медіастінальну новоутвореннями майже не доводиться проводити, так як пухлини, як правило, мають опуклі зовнішні контури. Тільки в одному з наших спостережень центрально розташована в середостінні пухлина вилочкової залози мала з одного боку чіткий рівний контур, що нагадує стрічкоподібну тінь гиперплазированной вилочкової залози.
У всіх 16 наших спостереженнях лентовидной форми гіперплазії вилочкової залози діагноз пухлини відкинутий на підставі деякого зміни конфігурації тіні вилочкової залози в залежності від фази дихання, наявності невеликого передньо-заднього розміру і чіткого, абсолютно рівного зовнішнього контуру, нерідко утворює «зубець» з поверхнею серця. Цей феномен краще виявляється при поліпозиційної рентгеноскопії. Якщо залишається котя б невеликий сумнів, необхідно динамічне спостереження.
Значні труднощі для диференціальної діагностики представляють діти, у яких гіперплазована вилочкова залоза дає тінь округлої або овоидной форми.
Мал. 92. Схематичне зображення форми і розташування гиперплазированной вилочкової залози.
А - пряма проекція: а - двостороння асімметрічная- б - двостороння сімметрічная- в - округлая- г - овальная- д - стрічкоподібна. Б - бічна проекція: а - округлая- б - овальная- в - лепестковідная- г - трикутна.
У цих випадках при відсутності ознак, що вказують на гіперплазію, слід використовувати пневмомедіастінографію. Найбільш характерними ознаками при пневмомедіастінографія були відшаровування часткою вилочкової залози від зовнішніх контурів тіні середостіння і освіту над серцево-судинним комплексом відійшли пелюстками вилочкової залози «даху намети» при двосторонньої або «козирка» при односторонній гіперплазії (рис. 93, 94). Майже у 1 3 дітей ця ознака не спостерігалося.
Було прооперовано 2 хворих у віці 7 міс. і 6 років, так як повністю виключити у них пухлина вилочкової залози не представлялося можливим. У решти дітей діагноз пухлини був знятий на підставі деякої інволюції вилочкової залози і відсутності будь-яких клінічних проявів протягом 3 років.
Ми вважаємо за доцільне при подібних діагностичних труднощах проведення курсу гормональної терапії протягом не більше 1 тижня. або 2-3 сеансів рентгенотерапії з інтервалом в 3-4 дні. Зміна розмірів освіти підтверджують гіперплазію вилочкової залози.
Фонтан і співавтори (1963) відзначають більш ніж в 50% хороший ефект від гормональної терапії. Фонтан тільки у 2 з 138 дітей з гіперплазією вилочкової залози не відзначили її зменшення після рентгенотерапії.
При проведенні, як гормонального лікування, так і рентгенотерапії потрібно бути готовим до екстреного оперативного втручання з огляду на можливе різке наростання компресійного синдрому при наявності пухлинного процесу.
У хворої 6 міс. рентгенологічно виявлена гіперплазія вилочкової залози (рис. 95). Загальний стан дитини середньої тяжкості: помірна задишка, ціаноз немає. Після двох сеансів рентгенотерапії через 12 ч раптово виник напад асфіксії, і дитина померла. На секції: лимфоцитарная Тімом, що огортає трахею.
Оперативне втручання при гіперплазії вилочкової залози покарано при компресійному синдромі, що не піддається консервативної терапії, і можливості диференціювати гіперплазію вилочкової залози від її пухлини.
На нашу думку, перш ніж зважитися на операцію, слід з метою уточнення діагнозу провести медіастіноскопії з біопсією вилочкової залози.
Мал. 93. Рентгенограми грудної клітини хворого Я., 3 років, з гіперплазією вилочкової залози оправа. а - тінь вилочкової залози симулює пухлину средостеніі- б -в умовах пневмомедіастінума в бічній проекції виявляється симптом «козирка».
Відео: гіперплазія ЩЗ Тіма MP4
Мал. 94. Рентгенограми грудної клітини хворого К., 6 років, з двосторонньою гіперплазією вилочкової залози. Тонь гиперплазированной вилочкової залози симулює пухлину переднього середостіння. а - фас- б - профіль.
В умовах пневмомедіастінума виявляється симптом «даху намети», в - фас- г - профіль.
В. Тішер і Г. Швок (1970) вважають, що у новонароджених і грудних дітей можна без праці зробити резекцію вилочкової залози, т. Е. Здійснити при наявності компресійного синдрому і лікувальний захід. Сумнівним залишається тільки факт існування тих широких показань, при яких автори проводять дане дослідження майже у всіх дітей з гіперплазією вилочкової залози незалежно від віку. За нашими даними, діагноз може бути встановлений майже в 90% випадків за допомогою більш простих методів дослідження.
Мал. 95. Рентгенограма грудної клітини хворий К., 6 міс., З лімфоцитарною Тімом, що симулює гіперплазію вилочкової залози.
Ми допустили помилку тільки в 3 випадках. В одному з них (в перші роки роботи над цією проблемою) злоякісна пухлина вилочкової залози у дівчинки 6 міс. була розцінена як гіперплазія, у 2 інших хворих гіперплазія вилочкової залози прийнята за пухлину і проведені операції. Відсоток подібних помилок різко зростає, якщо не проводити пневмомедіастінографію. Капніс (1962) оперували 8 дітей з підозрою на пухлину вилочкової залози, з них у 7 дітей виявилася лише гіперплазія її.
