Ектопія гирла сечоводу - основи практичної урології дитячого віку
При Унутрипузирна ектопії відзначається неправильне положення сечовідних отворів (відповідно цифрам 4, 6, 8 циферблата годин), яке часто поєднується з подвоєнням сечоводу, уретероцеле і первинним мегауретером. Залишається відкритим питання про значення Унутрипузирна ектопії гирла для уродинаміки. Не виключена можливість вторинного переміщення гирла сечоводу при мегацісте будь-якого походження (інфравезікальная обструкція, нейрогенний сечовий міхур).
До групи аномалій закінчення сечоводу відносяться також випадки, коли він відкривається в області дивертикула сечового міхура. Деякі автори вважають таку аномалію подвійним сечовим міхуром.
Внепузирная ектопія. При цій аномалії сечовід відкривається в піхву, в насіннєвому бульбашці або в інших місцях. Зустрічається така ектопія гирла сечоводу НЕ часто-на аутопсії з частотою 1: 1900 за іншими даними - 1: 1500-1: 5000.
Мал. 98. Види внепузирная ектопії сечоводу (а, б, в, г).
Ми спостерігали 26 дітей з ектопією гирла сечоводу, які становили 1: 950 по відношенню до всіх хворих із захворюваннями органів сечової системи.
Внепузирная ектопія вдвічі частіше зустрічається у дівчаток. Найбільш поширеною локалізацією ектопірованного гирла є піхву і його переддень, а у хлопчиків - задній відділ сечівника (рис. 98), хоча описані випадки, коли отвір сечоводу відкривалося в насіннєвому бульбашці, сім`явиносній протоці і в прямій кишці. У деяких випадках, при наявності явних ознак цієї аномалії, отвір сечоводу знайти не вдається.
Клініка цієї аномалії в більшості випадків досить характерна, особливо у дівчаток, так як, незважаючи на регулярне вчинення акту сечовипускання, дитина весь час мокрий від сечі. Така картина спостерігається при вагінальної або вестибулярної ектопії мочеточникового отвори. Однак цього характерного симптому немає, якщо сечовід відкривається в задньому відділі сечівника (тоді виділяється з ектопірованного отвори сеча домішується до міхурово) або в прямій кишці (сеча домішується до калу). При ектопії отвори сечоводу в насіннєвий пляшечку і сім`явивіднупротоку сеча, що виділяється в невеликій кількості, накопичується в насіннєвому бульбашці і утворює сечову кісту. Нетримання сечі немає, якщо ектопірованного сечовід належить рудиментарної нирці, і воно слабо виражене при наявності малої нирки або зниженні з якої-небудь причини видільної функції нирки. У однієї хворої з гіпоплазією нирки з ектопірованного сечоводу виділялося на добу близько 5 мл сечі.
На таке незначне виділення сечі між сечовипусканнями батьки часто не звертають уваги і звертаються до лікаря пізно. Те ж саме нерідко спостерігається при значному виділенні сечі-батьки вважають, що це звичайне нетримання сечі і сподіваються, що з віком воно само пройде.
У деяких хворих нетримання сечі проявляється тільки в положенні стоячи або при сміху, кашлі і другом фізичній напрузі. Звичайно, не у всіх людей з такими скаргами є ектопія мочеточникового отвори, але у якийсь їх частини - безумовно.
Іноді клінічні симптоми розпливчасті, не характерні для зазначеної аномалії. Наприклад, при ектопії гирла сечоводу в насіннєвий пляшечку спостерігаються біль в нирці, піурія, але їх причину важко встановити без рентгенологічного та ендоскопічного дослідження. Ектопія гирла сечоводу нерідко супроводжується іншими аномаліями органів сечової системи: гіпоплазією, подвоєнням, дистопією нирки і т. П.
Діагностика ектопії гирла сечоводу не представляє труднощів у випадках, коли сечовід відкривається в піхву або його переддень і є постійне виділення сечі. Іноді вдається побачити Сечоводо отвір при підфарбовування сечі введеним в вену індигокарміном. Зрідка вдається провести катетеризацію сечоводу, а потім уретеропієлографії. Вдаються і до такого способу: обшивають отвір (якщо воно в піхву) або вставляють товстий катетер в сечовипускальний канал (при підозрі, що отвір знаходиться в задньому його відділі) - при цьому з-за застою сечі з`являється біль в області тієї нирки, на стороні якої ектопірованного сечовід.
Якщо побачити отвір сечоводу неможливо, підтвердженням діагнозу можуть бути непрямі дані, отримані шляхом цистоскопії, - відсутність в сечовому міхурі одного з сечовідних отворів.
При достатній видільної здатності нирки екскреторна урографія дає зображення розширеного, звивистих сечоводу, так як ектопірованного отвір, як правило, звужене і є застій сечі у верхніх відділах сечових шляхів. Краще видно такий сечовід при застосуванні методу інфузійного контрастування.
У разі ектопії мочеточникового отвори в насіннєвий пляшечку або сім`явивіднупротоку при ректальному дослідженні виявляють кістовідного пухлина в області насіннєвого бульбашки. Крім цього, таку ектопію можна діагностувати за допомогою везікулографіі.
Лікування ектопії гирла сечоводу має бути оперативним. Якщо нирку, дренируемой ектопірованного мочеточником, доцільніше зберегти, показаний уретероцістоанастомоз в поєднанні з антірефлюксной захистом. При ектопії гирла сечоводу верхньої частини подвоєною нирки виробляють гемінефректомію або накладають межмочеточніковой анастомоз. При гіпоплазії або вторинному глибокому ураженні нирки показана нефректомія. Деякі автори пропонують перев`язку ектопірованного сечоводу. Ця операція рівносильна нефректомії, але не може бути застосована в тих випадках, коли сеча інфікована. При ектопії сечоводу в насіннєвий пляшечку поряд з заходами для забезпечення нормального відтоку сечі необхідно видалення кістовідного розширеного і інфікованого насіннєвого бульбашки.
