Аномалії сечоводів - хірургічна нефрологія дитячого віку

Пороки розвитку сечоводів - порівняно часта патологія. Серед вад анатомічного характеру, що обумовлюють застій сечі, найбільш часто зустрічаються подвоєння сечоводів, звуження гирла сечоводу, уретероцеле, складки слизової оболонки, клапани і т. Д. Найменш повно вивчені функціональні порушення сечоводів в сечовивідних-пузирном сегменті.
Відповідно до сучасних уявлень, чіткої межі між анатомічними і функціональними порушеннями прохідності сечових шляхів не існує у більшості хворих-як показали наші дослідження (П. К. Яцик, 1970), вони є поєднаними: функціональні зміни призводять до фібросклеротіческім, а анатомічні - до функціональних. За спостереженнями А. Я. Духанова (1965), подвоєння сечоводу знаходять у 1,5% померлих, Г. А. Баїра (1968) вказує, що ектопія устя сечоводів відзначається у одного з 1600 народжених дітей. Дані ембріології дають підставу вважати, що їхні вади розвитку сечоводів є наслідком порушення диференціювання відростка вольфова тіла.
Подвоєння сечоводу. Подвоєння сечоводу поєднується найчастіше з відсутністю нирки або гіпоплазією її. У літературі є вказівки і на те, що іноді в сечовому міхурі є два гирла: один з сечоводів сліпо закінчується і не має нирки. У ряді випадків сечовід може бути розщеплений в верхньому або нижньому відділі. Подвоєння сечоводу може бути одностороннім і двостороннім, повним і неповним.
Даний порок розвитку сечоводів є результатом одночасного виникнення двох виростів сечоводів з двох відростків нефрогенної бластеми. Повний подвоєння сечоводів найчастіше поєднується з повним подвоєнням мисок. Як правило, при повному подвоєнні сечоводів вони розташовані поруч або багаторазово перехрещуються один з одним і закінчуються самостійними гирлами. Вейгерта-Мейером встановлено, що гирло сечоводу верхньої балії в сечовому міхурі розташоване нижче гирла сечоводу, що відходить від нижньої балії. Таким чином, довжина сечоводу верхньої балії дещо більше, ніж сечоводу нижньої балії.
Подвоєний сечовід до приєднання інфекції або виникнення міхурово-сечовідного рефлюксу ніякої характерною симптоматологии не має. Тому подвоєння сечоводів є випадковою знахідкою. У міру розвитку ускладнень, зумовлених подвоєним або розщепленим мочеточником, починають з`являтися різноманітні п невизначені симптоми.
Валя М., 13 років, поступила в клініку зі скаргами на нетримання сечі, періодичні підйоми температури до 39 °, болі внизу живота, в лівій поперековій ділянці під час акту сечовипускання. З 3-річного віку безуспішно лікувалася з приводу хронічного пієлонефриту за місцем проживання. Урологічних не обстежували.
При надходженні відзначено помітне відставання у фізичному розвитку, виражена блідість шкірних покривів. Легкі і серце без особливостей. Пальпація лівої нирки болюча, симптом Пастернацького позитивний. Аналіз крові: виражений лейкоцитоз, прискорена РОЕ, гіпохромна анемія. Аналіз сечі: виражена піурія, альбумінурія, гипостенурия. Аналіз сечі по Каковскому -Аддісу: лейкоцити - 40 млн., Еритроцити - 3 млн. Клітини Штернгеймера - Мальбина - 3-5, активні лейкоцити - 8-10 в полі зору. Висіяв патогенний стафілокок, чутливий до стрептоміцину і еритроміцину. Відзначається зниження белковосінтезірующей функції печінки. При хромоцистоскопии встановлено, що уретра вільно прохідна для оглядового цистоскопа, кількість залишкової сечі 60 мл, ємність сечового міхура 300 мл, слизова оболонка трабекулярна, праве гирлі щелевидное. Зліва виявлено два гирла: верхнє діаметром до 1 см, нижнє - на звичайному місці, щелевидное. Діагноз: повне подвоєння лівої нирки, мегауретер нижнього сегмента подвоєною нирки (за законом Вейгерта - Мейєра), міхурово-сечовідний рефлюкс, хронічна ниркова недостатність II ступеня, вторинний хронічний пієлонефрит.
Сфінктеротонометрія: пасивне тиск 100 мм вод. ст., активну - 680 мм вод. ст. 26 / Х 1972 року з допомогою інфузійної урографії встановлено наявність лівостороннього мегауретера з розщепленням його в нижній третині, прегідронефроз зліва. 29 / Х проведена мікційна цістоуретерографія - виявлено міхурово-сечовідний рефлюкс зліва закидання контрастної речовини в нижній розщеплений сечовід немає.
Клінічний діагноз: міхурово-лоханочний рефлюкс зліва, мегауретер fissus нижньої третини сечоводу, прегідронефроз, хронічна ниркова недостатність II ступеня, вторинний хронічний пієлонефрит. Операція - резекція нижньої третини розширеного сечоводу з низведением решти його через передміхурну частина нижньої гілки розщепленого сечоводу. Післяопераційний перебіг гладке. Одужання.
Тісно переплетені сечоводи проходять в одному фасциальном піхву, що веде до порушення їх скорочень, міхурово-сечоводо і уретеро-уретерального рефлюксу, їх розширенню і больового синдрому. Болі можуть локалізуватися в правої клубової області, супроводжуватися напругою черевного преса. Такі діти часто госпіталізуються в хірургічне відділення з підозрою па гострий апендицит.
Основним методом діагностики подвоєння або розширення сечоводу є екскреторна (інфузійна) урографія. У тих випадках, коли мова йде або про повне подвоєнні сечоводу, або про розщеплення його в нижній третині, незаперечну цінність має хромоцистоскопия. Остання встановлює наявність додаткових усть сечоводу.
При безсимптомному перебігу подвоєний і розщеплений сечовід в лікуванні не потребує. Якщо один з подвоєних сечоводів є причиною міхурово-сечовідного рефлюксу, можна застосувати антірефлюксную операцію або видалити сечовід разом з миски і ниркою (гемінефруретеректомія - при повному подвоєнні).

Мал. 21. Варіанти ектопії гирла сечоводу.
Ектопія устя сечоводу. Дані літератури (І. М. Епштейн, 1950 Ю. Г. Єдиний, 1953- Б. П. Жуков, 1957- А. Я. Духанов, 1961- Г. А. Баїра, 1968, і ін.) Свідчать про те , що ектопія устя сечоводів - порівняно рідкісний порок розвитку сечоводів. Згідно збірної статистикою І. М. Епштейна, до 1950 в світовій літературі наведено дані про 326 хворих, що страждали ектопією усть сечоводів. А. І. Міхельсон (1965), аналізуючи дані вітчизняної літератури, вказує, що мають інформацію про 100 хворих, у яких були ектопірованного гирла сечоводів.
У переважній більшості випадків ектопірованного гирлі сечоводів зустрічається у дівчаток. Ектопія устя сечоводів у хлопчиків зустрічається вкрай рідко.
Цей порок розвитку характеризується внепузирная розташуванням гирла сечоводу. Найчастіше ектопірованного гирлі спостерігається у додаткового сечоводу.
Слід підкреслити, що і нормальні сечоводи можуть мати і внепузирная ектопію. Варіанти ектопії гирла наведені на рис. 21.
Варіанти екстравезікальной ектопії сечоводів наведені в класифікації Ю. Г. Єдиного. Він розрізняє дві великі групи ектопії сечоводів:

1. Екстравезікальное гирлі сечоводу відкривається в похідні уретеро-генітального синуса:

Відео: ДАН Карахан ДРКБ Казань

а) шеечно-міхурна ектопія гирла мочеточніка-
б) уретральна ектопія-
в) парауретральпая (вестибулярна) ектопія.

1. Екстравезікальное гирлі сечоводу відкривається в похідні Мюллерова проток і кишкової трубки:

а) вагінальна ектопія гирла мочеточніка-
б) маткова ектопія-
в) кпшечная ектопія.
Для хворих з ектопірованного гирлом сечоводу характерне поєднання нормального акту сечовипускання з постійним нетриманням сечі. Незважаючи на, здавалося б, просту діагностику ектопірованного гирла сечоводу, дітей з цим пороком розвитку тривалий час безпідставно п, зрозуміло, безрезультатно лікують від енурезу. Як приклад наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хвора Б., 7 років, поступила в клініку 20 / II 1972 року з скаргами на нетримання сечі при збереженні акту сечовипускання (симптом Познера). Хворіє з дня народження. З 3-річного віку безуспішно лікувалася у невропатолога і педіатра з приводу нетримання сечі. Обстеження в клініці: внутрішні органи без особливостей. Нирки не пальпуються, симптом Пастернацького слабо позитивний праворуч. АТ 110/60 мм рт. ст. У крові помірний лейкоцитоз, прискорена РОЕ. Виявлено лейкоцитурія, гіперізостенурія. Залишковий азот крові 40 мг%. В аналізі сечі по Каковскому-Аддіс лейкоцитів 6 млн., Еритроцитів 3 млн. Клітин Штернгеймера-Мальбина і активних лейкоцитів не виявлено. З сечі висіяно патогенний стафілокок, високочутливий до неоміцину, чутливий до мономіцин, еритроміцину, тетрацикліну, стрептоміцину. При хромоцистоскопии виявлено, що уретра вільно прохідна для оглядового цистоскопа, залишкової сечі немає. Ємність сечового міхура 200 мл, слизова оболонка звичайна, гирла щілиновидні, на своїх місцях. При огляді промежини встановлено, що на 10-й хвилині з чотирьох точкових отворів, розташованих між зовнішнім отвором уретри і входом у піхву, почала виділятися пофарбована в синій колір сеча. Діагноз: промежностная ектопія гирла сечоводу. Вторинний хронічний пієлонефрит. 22/11 проведена інфузійна урографія на тлі пневморетроперитонеум - діагностовано повне подвоєння правої нирки з наявністю мегауретера і ектопії гирла верхнього сегмента, неповне подвоєння лівої нирки. 3 / III після передопераційної підготовки та санації сечі виконана верхня гемінефректомія справа. Післяопераційний перебіг гладке. Одужання.
Якщо ектопірованного гирлі сечоводу розташовується в області передодня піхви або в вульві, то пошук його праці не становить, так як з нього по краплях або постійно підтікає сеча з низькою питомою вагою. У разі виявлення ектопірованного гирла його тут же необхідно катетеризировать. Сечовідний катетер, як правило, далеко просунути не вдається. Проводять ретроградну пієлографію і встановлюють характер аномалії розвитку. З метою виключення слабкості сфінктера сечового міхура, яка може бути причиною нетримання сечі, в сечовий міхур через катетер вводять розчин индигокармина. При ектопійованому гирлі сечоводу сеча з нього виділяється без домішки барвника. При цистоскопії встановлюють число усть сечоводів. Для вирішення питання про обсяг майбутньої операції дуже важливо встановити локалізацію нирки, сечовід якої ектопірованного. У вирішенні цього важкого питання, особливо у маленьких дітей, допомагає екскреторна урографія. Однак в ряді випадків і вона не дозволяє точно встановити зв`язок ектопірованного гирла сечоводу з ниркою. Це пояснюється тим, що часто нирка, до якої відноситься ектопірованного сечовід, недорозвинена і тому на рентгенограмі погано контрастируется. С. Е. Лозінов (1957) рекомендує ушивать ектопірованного гирлі за допомогою кисетного шва. Після ушивання порушується відтік з нирки і через кілька годин у хворого па стороні додаткової нирки з`являється напад ниркової коліки.
Лікування ектопії гирла сечоводів тільки оперативне. Існує чотири основних види операцій:

1. Імплантація ектопірованного гирла сечоводу в сечовий міхур - уретероцістонеостомія. Ця операція може бути виконана тоді, коли ектопірованного сечовід належить єдиною добре функціонуючої нирки. При наявності подвоєною нирки пли подвоєною балії ця операція зараз не застосовується через стенозирования міхурово-сечовідного анастомозу і розвитку гідронефрозу в додаткової нирці.
2. Ряд авторів рекомендують створювати пиело-піелоанастомоз між подвоєними нирками або мочеточнико-сечовідний анастомоз між міхурним ц ектопірованного сечоводами. Ці операції не набули поширення через рубцювання анастомозів. Однак деякі автори (І. М. Биков, 1965) при накладенні уретеро-уретероанастомоза спостерігали хороший результат.
3. Перев`язка ектопірованного сечоводу у місця виходу його з нирки. Ця операція підкуповує своєю технічною простотою. Однак з успіхом вона може бути виконана лише в тих випадках, коли з ектопірованного гирла сечоводу виділяється мала кількість сечі і вона не інфікована. Якщо ж через ектопірованного сечовід виділяється багато сечі, то перев`язка сечоводу протипоказана, так як після його лигирования дуже швидко розвинеться гидронефроз подвоєною нирки, несучої ектопірованного свищ.
4. Операцією вибору при ектопійованому сечоводі є неоімплантаціей його з антірефлюксной методикою, а при ураженні сегмента нирки - гемінефректомія з повним по можливості видаленням сечоводу.

Механічні перешкоди по ходу сечоводів. Вроджені клапани сечоводу - це складки слизової оболонки, що виступають в його просвіт. Під час гістологічного дослідження клапанів нами (спільно з Т. Н. Горбешко) було встановлено наявність в них всіх верств сечоводу. Слизова оболонка майже повністю атрофована. У стінці клапана знаходили хронічний уретеро зі склерозом, атрофію м`язових шарів, зменшення кількості еластичних волокон. Даний вид аномалії сечоводів зустрічається рідко. Спочатку клапани сечоводу себе нічим не виявляють. З віком відбувається розтягнення сечоводу над місцем його звуження і розвивається гідронефроз. В подальшому проявляються симптоми ниркової коліки і гідронефрозу. Проводячи диференціальну діагностику, слід пам`ятати і про те, що ембріональні тяжі, вигини і перегини сечоводу є супутником мегауретера.
Діагностика заснована на даних екскреторної урографії. Значне розширення сечоводу над клапаном і піелоектазія дають підставу запідозрити клапан уретри. Остаточний діагноз встановлюється на операційному столі при ревізії сечоводу.
Лікування клапана сечоводу тільки оперативне. Суть операцій полягає в уретеротомія і висічення клапана. У тих випадках, коли клапан сечоводу супроводжується значним розширенням і подовженням Надклапанний зони, доцільно провести резекцію сечоводу з ділянкою сегмента, що несе клапан. Приводить і відвідний кінці сечоводів еліпсовою заокруглені і накладають косою анастомоз кінець в кінець однорядними Кетгутовимі швами.
Уретероцеле. Під уретероцелє слід розуміти виражене звуження гирла сечоводу, який поєднується з кистоподобную розширенням сечоводу над місцем звуження і випинанням ділянки розширення в просвіт сечового міхура. Вважають, що уретероцелє утворюється внаслідок звуження гирла сечоводу або в результаті подовженого интрамурального відділу його. У зв`язку з тим, що у місця переходу сечоводу в сечовий міхур сполучнотканинний шар розвинений слабо, розширена частина сечоводу легко пролабирует в просвіт сечового міхура. Найчастіше уретероцелє спостерігається з одного боку, але може бути двостороннім. Встановлено, що перший опис уретероцелє пов`язано з ім`ям Sechler (1834).
Uson, Lattimer, Melich (1961), І. Кшесска, К. Конішевскі, М. Войнаровський (1968) відзначають, що уретероцелє найчастіше спостерігається при подвоєнні нирки, причому уретероцелє, як правило, виявляють в каудально розташованому гирлі сечоводу. Кістозні розширення сечоводу буває різних розмірів, аж до обсягу сечового міхура.
Як показали дослідження Т. Н. Горбешко, стінка уретероцелє має ті ж верстви, що і сечовід. Однак м`язові волокна розташовуються неправильно, вони нерівномірної товщини, місцями їх пучки значно товщі, ніж в нормальному сечоводі. М`язові пучки перемежовуються з грубими прошарками сполучної тканини. Іннервація стінки не порушена. В окремих спостереженнях відзначалося виражене запалення стінки уретероцелє у вигляді лімфоїдної-гистиоцитарной інфільтрації. У предпузирного відділі сечоводу з уретероцелє виявлені склеротичні зміни з атрофією м`язових пучків, зменшенням кількості еластичних волокон, в більшій частині спостережень з явищами хронічного уретеріта. У літературі є вказівки, що уретероцелє випадало через зовнішній отвір уретри. Уретероцеле перешкоджає нормальному відтоку сечі, внаслідок чого розширюються сечовід і балія з подальшим формуванням гідронефрозу. Іноді в результаті тривалої затримки сечі в кистозно утвореному розширенні сечоводу можуть утворитися камені. Сечова інфекція є незмінним супутником уретероцелє.
Клінічно уретероцелє найчастіше проявляється стійкою пиурией. Коли уретероцелє має великі розміри, часто відзначаються симптоми дизурії. При відсутності інфекції і невеликих розмірах уретероцелє діти скарг не пред`являють. Діагностика уретероцелє труднощів не становить. При цистоскопії на місці гирла сечоводу виявляють округлої форми кістозне освіту, покрите слизовою оболонкою сечового міхура. Виявлена кіста то спорожняється, то наповнюється синхронно скорочень сечоводу. Устя сечоводу при уретероцелє має точкові розміри.
На екскреторної урограмме при уретероцелє після спорожнення сечового міхура визначаються розширена балія і ектазірованний сечовід, який закінчується кістозним розширенням. На цістограмм видно округлої форми дефект наповнення, відповідний кістозного випинання сечоводу.
Лікування уретероцелє тільки оперативне. У тих випадках, коли кістообразних розширення сечоводу невелика, досить розширити його гирлі допомогою ендовезікальной електрокоагуляції. Якщо ж уретероцелє великих розмірів, показано оперативне втручання.
Техніка операції. Дугоподібним надлобковим розрізом внебрюшинно оголюють моченої міхур. На передню його стінку накладають дві шовкові держалки і між ними широко розкривають сечовий міхур. Циркулярним розрізом січуть уретероцелє. Стінку сечоводу підшивають до слизової оболонки сечового міхура окремими кетгутовимі швами.
В останні роки після висічення уретероцеле ми стали ширше вдаватися до антірефлюксной операції по I eadbelter - Politano, так як тільки одне висічення кісти, як ми переконалися при вивченні віддалених результатів, призводить до розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу. У сечовий міхур вводять дренажну трубку для відтоку сечі в післяопераційному періоді. Стінку сечового міхура вшивають до дренажної трубки окремими кетгутовимі швами. Предпузирного простір також дренують.
В післяопераційному періоді сечовий міхур 2-3 рази на добу промивають дезинфікуючим розчином. Епіцістостоміческую трубку витягують на 10-12-ту добу. Діти, які перенесли операцію з приводу уретероцелє, повинні перебувати на диспансерному обліку.