Ціаноз - синдромная діагностика в педіатрії

Ціаноз - синюватий відтінок шкіри і слизових оболонок, обумовлений підвищенням вмісту відновленого гемоглобіну в капілярної крові. Ціаноз з`являється перш за все на ділянках тіла з тонким епідермісом, має мало пігменту і добре розвинену капілярну мережу (нігтьові ложа, губи, мочки вух, кінчик носа, слизова оболонка ротової порожнини).
Важливе діагностичне значення надається відмінностей між центральним і периферичним ціанозом. Центральний ціаноз - результат тривалої гіпоксемії і поразки всіх органів. Він буває у пацієнтів з праволевим кардіальним шунтом або легеневим захворюванням, що викликає гіпоксемію. Ціаноз з`являється на слизовій оболонці щік, язика, губ або в таких сильно васкуляризованих областях, як нігтьові ложа. При центральному ціанозі відзначається зниження надходження кисню або порушення його транспорту з легких в кровотік, що обумовлено застійною серцевою недостатністю.
Периферичний ціаноз - результат вазоконстрикцию судинної оклюзії або зниження серцевого викиду. Він часто виникає під впливом холоду або емоційного стресу, внаслідок гіповолемії, кардіогенного шоку або судинного захворювання, що обумовлюється зменшенням, уповільненням або обмеженням периферичного кровотоку. Периферичний ціаноз спостерігається на нігтях, іноді на червоній облямівці губ і не буває на слизових оболонках.
Ціаноз може з`являтися у випадках розладів регуляції дихання і ураження дихальної мускулатури, а також при захворюваннях, що супроводжуються проходженням через аеруючими поверхні легенів крові з підвищеним вмістом відновленого гемоглобіну. Це спостерігається як при вроджених обструктивних захворюваннях дихальних шляхів (атрезія хоан, макроглоссия, кісти гортані, трахеомаляція, стеноз трахеї), так і при придбаних (закупорка повітроносних шляхів слизом у новонароджених, заглотковий абсцес, двосторонній парез голосових зв`язок, спазм гортані при спазмофілії і істерії , гострий ларинготрахеїт, набряк гортані, чужорідне тіло гортані, трахеї, бронхів, пухлини гортані і трахеї), при бронхіальній астмі, великому фіброзі легеневої тканини, екзогенному алергічному альвеоліті, муковісцидоз, що супроводжується бронхітом з виділенням великої кількості гнійного мокротиння, гострому бронхіоліті. У цих випадках відбувається обструкція повітроносних шляхів, але її причиною може бути здавлення дихального тракту ззовні (пневмомедиастинум, збільшення щитовидної залози, кісти середостіння, збільшення лімфатичних вузлів).
Порушення ліг очної вентиляції внаслідок значного зменшення кількості функціонуючих легеневих альвеол відзначається при ідіопатичному дихальному дистрес-синдромі і ателектазе легких у новонароджених, аспіраційної та інших формах пневмонії, набряку легень, пневмоторакс, ексудативному плевриті, піопневмо- і гемоторакс, діафрагмальної грижі. У новонароджених ціаноз шкіри є ознакою асфіксії легкого ступеня, при важкому ступені останньої більш виражена блідість шкіри.
Ранній ціаноз, обумовлений зменшенням легеневого кровотоку, спостерігається при тетраде Фалло (стеноз легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка, декстрапозіція аорти, дефект міжшлуночкової перегородки). Після закриття артеріальної протоки ціаноз наростає. При атрезії тристулкового клапана ціаноз і задишка виражені з народження.
Ранній ціаноз зі збільшенням легеневого кровотоку спостерігається при:
- транспозиції великих судин (виражений ціаноз з народження, аускультативно - часто систолічний, рідше діастолічний шум) -
- Загалом артеріальному стовбурі (виражений ціаноз з народження, гучний систолічний шум) -
- артериовенозной легеневої аневризмі (часто бувають телеангіектазії, можливі судинні шуми в області легкого) -
- аномаліях впадання легеневих вен (виражений змішаний ціаноз внаслідок праволевого шунта, зумовленого опором судин легкого) -
- аномаліях впадання верхньої і нижньої порожнистої вен (ціаноз з ознаками гіпертрофії лівого серця на ЕКГ).
Пізній ціаноз відзначається при:
- дефекті міжшлуночкової перегородкі-
- дефекті міжпередсердної перегородкі-
- відкритому артеріальному протоке-
- реакції Ейзенменгера.
Виразність ціанозу не може бути єдиним критерієм обсягу шунта при вадах серця. Так, у хворих з важкою формою анемії ціаноз нерідко відсутня або буває незначним. У разі поліглобулінеміі через надлишок гемоглобіну ціаноз може бути вираженим навіть при незначному обсязі шунта. Супутнім симптомом при синьому пороці серця є розширення капілярів, чітко видиме на склерах. У хворих з легеневими артеріовенозними свищами ціаноз завжди поєднується з вираженою задишкою.
При посиленою утилізації кисню тканинами, зазвичай спостерігається у випадках застою крові, різко знижується насичення венозної крові киснем, ціаноз може бути місцевим, локалізованим в одному якому-небудь ділянці тіла. Локалізований ціаноз відзначається на обличчі, дистальних відділах кінцівок в перші години після народження дитини. Акроцианоз спостерігається при вираженій вегетативної лабільності (в період бурхливого зростання), хвороби Рейно, накладення джгута (нижче місця накладення).
Загальний ціаноз розвивається внаслідок капілярного стазу, при шоці (коли відбувається значний перерозподіл крові - депонування в судинах черевної порожнини), різкому зневодненні організму (профузний пронос, нестримне блювання), крововилив в надпочечнікі- гострих інфекційних захворюваннях, що супроводжуються колаптоїдний состояніем- різкому охолодженні і стазе крові у венозних капілярах.
Ціаноз шкірних покривів може виникнути при збільшенні концентрації гемоглобіну (справжня первинна і вторинна поліцитемія, хронічна гіпоксія, вроджений порок синього типу, множинні легеневі артеріовенозні свищі).
Однією з причин ціанозу є недостатність кровообігу внаслідок слабкості серцевого м`яза і (або) ураження нервово-регулюючого апарату судинної системи. Найбільш часто це відзначається при серцевій недостатності, обумовленої ураженням серцевого м`яза при вроджених і набутих вадах серця, інтоксикаціях, порушеннях трофіки. Ціаноз в цих випадках обумовлений уповільненим зворотним венозних струмом (периферичний). Основні симптоми гострої лівошлуночкової недостатності: задуха, поступово посилюється ціаноз (спочатку слизових оболонок губ, ротової порожнини, потім шкіри), задишка, тахікардія, розширення меж серця, прогресуюче приглушення серцевих тонів, акцент II тону на легеневої артерії.
Генералізований ціаноз спостерігається при ревматичних пороках серця, важких формах міокардиту, фіброеластозі, затяжних нападах пароксизмальної тахікардії, тампонадісерця, аномаліях розвитку коронарних артерій, тривалих загальних судомах (наприклад, при епілептичних). Ознаки хронічної серцевої недостатності: постійна тахікардія, задишка, швидка стомлюваність, неприємні відчуття в області серця, рецидивуючі головні болі, блідість шкіри і слизових оболонок. Внаслідок значного порушення гемодинаміки розвивається застій у внутрішніх органах.
Ціаноз може бути ознакою підвищеного вмісту в крові дитини патологічних форм гемоглобіну. При вродженої метгемоглобінемії спостерігаються патологічні зміни ферментних систем еритроцитів (успадковується за рецесивним типом) або наявність гемоглобіну М (успадковується за домінантним типом). Метгемоглобінемія може бути придбаної (тривале вживання питної води, багатої нітритами, отруєння аніліном, передозування сульфаніламідних препаратів).
Діагностичний пошук поряд з вивченням даних анамнезу і клінічних проявів ціанозу включає дослідження стану серцево-судинної системи (ЕКГ, УЗД, ФКГ, доплерографія), функції зовнішнього дихання, газового складу крові, рентгенографію грудної клітини, аналіз крові (слід звернути увагу на патологічні форми гемоглобіну і ферментні системи еритроцитів).