Центральний і периферичний типи ціанозу - клінічна кардіологія ч.1

Центральний тип ціанозу: кисневий дефіцит артеріальної
крові - 4,5об.% кисневий дефіцит венозної крові - 9,5об.% середній кисневий дефіцит капілярної крові - 7,0 об. % 5,2 г% відновленого гемоглобіну.
Периферичний тип ціанозу: кисневий дефіцит артеріальної крові - 1,0 об.% Кисневий дефіцит венозної крові - 13,0 об. % Середній кисневий дефіцит капілярної крові - 7,0об.% 5,2 г% відновленого гемоглобіну.
Змішаний (центральний і периферичний) тип ціанозу:
кисневий дефіцит артеріальної крові - 4,5об.% кисневий дефіцит венозної крові - 16,5 об. % Середній кисневий дефіцит капілярної крові - 10,5 об.% 8,1 г% відновленого гемоглобіну.
загострилися рисами, глибоко запалими страдницькими очима, холодною і вологою шкірою, прискореним ледь прощупується пульс, апатією, обнубіляція, аж до глибшого потьмарення свідомості.
Крім того відомо, що особи з підвищеною збудливістю вазомоторной системи легко змінюють колір обличчя - бліднуть, а в інших випадках тимчасово червоніють. Бліда забарвлення шкіри може бути також обумовлена здавленням судин шкіри набряку рідиною.
Для диференціювання істинної анемії від простої блідості шкіри необхідно оглянути забарвлення шкіри на решті поверхні тіла, а не тільки на обличчі. Слід звернути увагу на забарвлення слизової кон`юнктив, слизової порожнини рота, на колір мови, губ і забарвлення нігтьового ложа. Для швидкої орієнтування у нас виявилося придатним здавлювання черевця пальця, як
при взятті крові для аналізу, причому на кінчику пальця викликається пасивна гіперемія. В результаті застосування такого простого способу шкіра пучки при уявної анемії набуває таку ж червоне забарвлення, як і у контрольних здорових осіб з нормальною забарвленням шкіри. У спірних випадках, зрозуміло, вирішення питання приносить морфологічна картина крові.
Блідість шкіри у хворих, які страждають на захворювання серця, обумовлена істинної анемією, спостерігається в активній фазі ревматичного хвороби серця, особливо у дітей, при поєднанні захворювання серця з хворобою нирок або з хворобою крові, що викликає анемію, і при підгострому бактеріальному ендокардиті, званому endocarditis lenta . У далеко зайшла стадії даної хвороби шкіра може придбати забарвлення, яку порівнюють з кольором кави з молоком ( «cafe АІ lait»). Таке забарвлення є складовою частиною загального кахектіческая виду, супроводжуючого настільки часто хронічні септичні стани.
Ціаноз. Назвою ціаноз користуються для позначення синюватої, сіро-синьою, синьо-червоної і навіть темно-синьою забарвлень шкіри і слизових оболонок. Синюшна забарвлення шкіри виникає в результаті того, що через артеріоли, капіляри і венули шкіри і слизових протікає кров, яка містить надзвичайно велику кількість відновленого гемоглобіну. Посиніння шкіри, отже, викликане зміною складу крові, що протікає через тканини, і зникає після видавлювання крові з даної області.
Як відомо, в нормі кров містить в середньому приблизно 15 г гемоглобіну на 100 см3 крові (т. Е. 15 г%). Так як 1 г гемоглобіну пов`язує 1,33 см3 кисню, в артеріальній крові при 100% -ному насиченні киснем було б приблизно 20 см3 02 (15 X 1,33) на 100 см-крові, т. Е. Приблизно 20 об`ємних відсотків 02 . у артеріальної крові, що покидає легкі, проте, навіть в нормі весь гемоглобін не зв`язується з киснем і в середньому в ній є на 100 см3 крові приблизно 0,75 г відновленого гемоглобіну, який міг би ще пов`язувати 1 см3 02 (0,75x1, 33). Вміст кисню в цій крові, отже становить 19 об`ємних відсотків, що відповідає 95% -ному] кисневого насищенію.4 Кількість відновленого гемоглобіну в крові можна, отже, висловити також процентним обсягом кисневого дефіциту або ж «ненасичені» .1-3)

1. Кисневим ненасичених крові позначається різниця між кисневої ємністю-крові і фактичним (дійсним) вмістом кисню в крові в даний момент.
2. Киснева ємність крові є кількість кисню, пов`язаного в 100 см3 крові при повному насиченні киснем гемоглобіну, що міститься в крові. Вона, отже, коливається в залежності від вмісту гемоглобіну в крові, а при нормальному вмісті - 15 г гемоглобіну в 100 см3 крові - вона становить:

15 П7С = 20 см3 Про а (== 20 об`ємних відсотків)

1. Зміст Од в крові є кількість кисню, пов`язане в крові гемоглобіном. Воно, отже, коливається в залежності від вмісту окси-гемогло-біна. Так наприклад, в крові, що містить 10 г окси-гемоглобіну, вміст кисню становить 10 х 1,33 = 13,3 см3 Ог = 13,3 об`ємних відсотків Оа. Так як 0,75 г гемоглобіну пов`язує 1 см3 Од, інакше кажучи 1 об`ємний відсоток Про д, то 1 г гемоглобіну пов`язує

О, ук = 1,33 см3 Про а чи ж 1,33 об`ємних відсотків.
зміст Од

1. Кисневе насичення визначається наступним відношенням :. Кисло-ємність

19 об`ємних відсотків рідне насичення артеріальної крові в нормі становить об`ємних відсотків
Отже 0,75 г% відновленого гемоглобіну в артеріальній крові здорової людини = 1 об`ємному відсотку «ненасичені» киснем = 1 об`ємному відсотку відновленого гемоглобіну.
Кисневий дефіцит в 1 об`ємний відсоток в артеріальної крові виникає з тієї причини, що при напрузі кисню, що становить в легеневих альвеолах близько 100 мм рт. ст., кров може насититися киснем тільки на 95% як це видно на кривої дисоціації кисню. Примішування венозної крові з артеріовенозних легеневих анастомозів і з v. V. cordis minimae (Thebesii), а також не зовсім рівномірна вентиляція легенів, можуть, і в нормі, знизити кисневе насичення артеріальної крові навіть до 93%.
В умовах фізичного спокою організму кров віддає тканинам приблизно 5 см3 кисню на 100 мл крові, т. Е. 5 об`ємних відсотків кисню, так що змішана венозна кров містить вже тільки 14 об`ємних відсотків кисню. «Ненасичені» крові киснем, або ж кількість відновленого гемоглобіну в венозної крові становить, отже, 6 об`ємних відсотків (кисневий дефіцит в артеріальній крові в 1 об`ємний% + кисневий дефіцит в капілярної крові в 5 об`ємних%), що відповідає приблизно 4,5 г % відновленого гемоглобіну. Ступінь «ненасичені» киснем або ж кількість відновленого гемоглобіну в капілярної крові можна виразити в числах у вигляді арифметичного середнього величин кисневого дефіциту в артеріальною і венозної крові (a + v) / 2. Капілярна кров, отже, містить нормально
(1 об`ємно. Відсоток + 6 об`ємно. Відсотків) / 2 = 3,5 об`ємно. відсотка відновленого гемоглобіну або ж приблизно 2,6 г% відновленого гемоглобіну.
Виникнення ціанозу залежить від абсолютної кількості відновленого гемоглобіну в крові, а але від співвідношення між відновленим гемоглобіном і оксигемоглобіном. Лундсгаард (Lundsgaard) nBaHCnaA (VanSlyke) показали, що ціаноз з`являється тоді, коли капілярна кров містить принаймні 6,7 об`ємних відсотків, т. Е. 5 г% відновленого гемоглобіну. За Ван Слайка і Лундсгаарду у виникненні ціанозу вирішальними є такі чинники:
а) загальний вміст гемоглобіну в крові,
б) кількість відновленого гемоглобіну, що виник в результаті віддачі кисню в капілярному руслі,
в) частину загальної кількості гемоглобіну, що покидає вентильовані ділянки легенів без окислення,
г) частину загальної кількості гемоглобіну, що проходить без окислення безповітряному частиною легких або надходить з кров`ю прямо з венозної частини великого кола кровообігу в артеріальну, не проходячи через легеневі капіляри.
Ціаноз по суті виникає двояким чином: а) або в шкіру і слизові оболонки надходить кров, що містить ненормально велику кількість відновленого гемоглобіну (центральний або артеріальний тип ціанозу), б) або кров втрачає надто багато кисню при проходженні через судини
шкіри і слизових оболонок (периферичний або капілярний тип ціанозу). Ціаноз часто буває як центрального, так периферичного походження (змішаний або артеріо-капілярний тип ціанозу).
Приклади виникнення центрального, периферичного і комбінованого центрально-периферичного типів ціанозу наведені на малюнку 12. Зі схеми видно, що при нормальному вмісті гемоглобіну в крові кисневий дефіцит в 4 об`ємно. відсотка в артеріальній крові (т. е. 80% кисневого насичення артеріальної крові) сам по собі ще не викликає ціанозу. Ціаноз з`являється тоді, коли кисневий дефіцит в артеріальної крові складають 4,5 об`ємно. відсотка і більше. Периферичний тип ціанозу з`являється тільки в тому випадку, якщо кисневий дефіцит в венозної крові становить 12,5 об`ємних відсотків і більше.
Так як ціаноз обумовлений критичним підвищенням абсолютної кількості відновленого гемоглобіну в капілярної крові, у виникненні ціанозу грає певну роль також кількість еритроцитів, вірніше, вміст гемоглобіну в крові.
При анемії разом зі зменшенням кількості гемоглобіну знижується також загальна кількість відновленого гемоглобіну в одиниці об`єму та межа, при якій з`являється ціаноз, буде досягнута тільки при відносно тяжкими порушеннями кровообігу. Тому у хворих, які страждають на анемію, часто навіть при важкій гіпоксемії не виникає ціаноз. При зменшенні загальної кількості вмісту гемоглобіну в крові до 10 г% для того, щоб виник ціаноз половина гемоглобіну (5 г%) мала б перебувати у відновленому стані. При зниженні загальної кількості гемоглобіну нижче 5 г ° о ціаноз взагалі не може виникнути навіть у випадку, якщо б весь гемоглобін знаходився у відновленому стані.
Підвищення загального вмісту гемоглобіну в крові при поліцитемії сприяє виникненню ціанозу, так як в крові є велика кількість відновленого гемоглобіну, незважаючи на те, що процентне відновлення оксигемоглобина є таким же, як і при нормальних умовах. Тому у хворого з полицитемией може з`явитися ціаноз вже при відносно невеликій гіпоксемії. Так наприклад при утриманні гемоглобіну в 25 г% ціаноз з`являється вже при зниженні насичення артеріальної крові киснем до 80%.
При зазначеному підвищенні загального вмісту гемоглобіну ч крові для виникнення ціанозу досить, щоб Л гемоглобіну перебувала у відновленому стані (замість однієї третини при нормальному загальному змісті 15 г% гемоглобіну в крові). Тому навіть інтенсивний ціаноз у хворих з полицитемией чи не свідчить завжди про небезпечну гіпоксемії. У таких хворих навіть невелика ступінь венозного застою, викликаного полицитемией самої по собі, (що супроводжується лише підвищеною в`язкістю крові), може стати причиною того, що відновлення оксигемоглобина в капілярної крові виявиться достатнім для появи ціанозу. Полицитемия без підвищення в`язкості крові зазвичай не є причиною ціанозу.
У хворих з істинною полицитемией відзначається яскраво червоний колір обличчя. При нормальної серцевої діяльності і нормальному периферичному кровообігу явне посиніння шкіри у цих хворих з`являється тільки при перебуванні на холоді і при фізичному навантаженні. У літературі підкреслюють, що справжня поліцитемія характеризується нормальним або майже нормальним насиченням артеріальної крові киснем. Останнє було
використано для диференціювання справжній поліцитемії від вторинної поліцитемії. При вторинної поліцитемії насичення артеріальної крові киснем завжди знижений. Однак слід враховувати, що при значному порушенні функції легень у хворих з істинною полицитемией насичення артеріальної крові киснем може виявитися значно зниженим.
Однак, з іншого боку, у хворих з ціанозом відзначається схильність до поліглобуліі, а саме в тих випадках, коли причиною ціанозу є недостатнє окислення крові в легенях, як наприклад, при емфіземи легенів або при наявності венозної-артеріального шунта, як це спостерігається при деяких вроджених вадах серця. Така супутня поліглобулія в більшості випадків розглядається як доцільне захід організму, мета якого полягає в тому, щоб врівноважити недостатнє насичення крові киснем шляхом підвищення вмісту гемоглобіну та кисневої ємності крові. Компенсаторна поліглобулія виникає зазвичай у осіб, які проживають у високогірній місцевості. В результаті занадто низького парціального тиску кисню, обумовленого низьким тиском повітря, страждає окислення крові.
При отруєнні окисом вуглецю (СО) весь гемоглобін блокований цим газом. Відновлений гемоглобін відсутня, а карбоксигемоглобин відрізняється яскраво-червоним кольором. У таких хворих, незважаючи на досить значну гипоксемию і гіпоксію, ціаноз не з`являється. При отруєнні ціанистими сполуками знищуються дихальні ферменти в тканях- не виникають ні гіпоксемія, ні ціаноз, незважаючи на те, що отруєні гинуть від аноксии.
Ступінь ціанозу залежить не тільки від кількості відновленого гемоглобіну, але ще від цілого ряду інших другорядних факторів, які, хоча самі і не можуть викликати ціаноз, але полегшують його виникнення і змінюють відтінок ціанотичною забарвлення шкіри. Сюди відносяться такі чинники:
а) Товщина шкіри.
б) Наявність і кількість нормального або патологічного пігменту в шкірі. У осіб зі значною пігментацією, як наприклад, у негрів, циган, у хворих з хворобою Аддісона а також у осіб з жовтяницею навряд чи можна розпізнати ціаноз на шкірі. В даному випадку для виявлення ціанозу слід оглядати слізістие- він видно, наприклад, на мові, а також на нігтьовому ложі.
в) Концентрація оксигемоглобина в крові.
г) Кількість, ширина, довжина та розташування функціонуючих капілярів і венул, наповнених кров`ю в даній області шкіри, причому необхідно враховувати, що не тільки поверхневі капіляри, але і вени подсосочковую шару відіграють тут певну роль-згадані вениутворюють велике, розташоване паралельно поверхні шкіри сплетіння. Тому ціаноз буває особливо виразним на слабо пігментованих і забезпечених великою кількістю кровоносних судин ділянках тонкої шкіри, як наприклад, на губах, носі, вухах і щоках, далі на нігтьовому ложі пальців і на слизовій порожнини рота. При розширенні поверхневих судин, як наприклад при асфіксії, шкіра синіє, і навпаки, при звуженні судин з`являється попелясто-сіра або блідо-цианотическая забарвлення.
д) Вплив температури навколишнього середовища на оголену шкіру. Холод викликає звуження артеріол і розширення капілярів, кровотік в тканинах сповільнюється і підвищується відновлення оксигемоглобина.
е) Підвищення периферичного венозного тиску, в результаті якого
збільшується кількість, ширина і довжина капілярів, наповнених кров`ю. Крім того, більш глибокі судини стають також видимими.
Ціаноз буває або загальним і відзначається на всій шкірної поверхні і на видимих слизових покривах, або обмежується певною галуззю. Однак навіть при загальному ціанозі не всі місця пофарбовані однаково інтенсивно в синій колір і ціаноз буває найбільш явним на акральна частинах обличчя і кінцівок. При значному ціанозі шкіри темне забарвлення з`являється також на губах, слизовій порожнини рота - особливо неба - і на слизовій глотки. Найбільш інтенсивний ціаноз серцевого походження спостерігається у деяких хворих з вродженими вадами серця і при хронічній легеневій хвороби серця (cor pulmonale chronicum), причому особливо при рідко зустрічається її формі, що виникає внаслідок первинного захворювання легеневих артерій, а також в стадії декомпенсації хронічного легеневого серця.
Назва morbus coeruleus застосовується для позначення інтенсивного ціанозу в якості стійкого стану, що супроводжується поліглобуліі і зміною пальців у вигляді барабанних палочек- як правило, це стосується вроджених вад серця і магістральних судин.
Найчастіше ціаноз помітний тільки в певних областях і буває найбільш виразним на акральна частинах тіла, як наприклад, на кінчику носа, губах, вушних раковинах, щоках, підборідді, ліктях, колінах і на кінцевих фалангах пальців. Такий ціаноз називають акроцианозом. Якщо ціаноз викликаний місцевим порушенням кровообігу, то він поширюється тільки на відповідну область шкіри або слизової оболонки (місцевий ціаноз).
Клінічне диференціювання центрального і периферичного типів ціаноз а. У великій кількості випадків при ретельному клінічному дослідженні хворого можна з`ясувати тип ціанозу. Перш за все необхідно враховувати різні відтінки забарвлення шкіри при окремих типах ціанозу, обумовлені шириною судин шкіри і змістом гемоглобіну (поліцитемія). При центральному типі ціанозу, викликаному наявністю венозно-артеріального шунта і при периферичної типі ціанозу шкіра має темно-червоно-синьо-фіолетовий колір. Навпаки, в деяких випадках ціанозу легеневого походження і при гострій недостатності периферичного кровообігу, як наприклад при шоку і при інфаркті міокарда, відзначається виразний попелясто-сірий відтінок, виникнення якого обумовлено звуженням периферичних судин. Пальці у вигляді барабанних паличок і викривлення нігтя у вигляді годинникового скла буває супровідним явищем при центральному типі ціанозу. Те ж саме стосується реактивної поліглобуліі, яка може компенсувати недолік кисню шляхом збільшення кількості переносників кисню - еритроцитів.
При ціанозі периферичного походження, викликаному уповільненням периферичного кровообігу, шкіра буває холодної, так як швидкість кровотоку є одним з факторів, що визначають температуру шкіри. При ціанозі центрального походження температура шкіри буває нормальною. При видавлюванні крові пальцем з якогось місця цианотично пофарбованої шкіри на цьому місці після припинення тиску залишається бліде `пляма. При ціанозі периферичного походження кров знову повільно заповнює цю пляму від периферії до центру, нагадуючи закривання діафрагми фотоапарата, і тому Парізі (Parisi) назвав це явище діафрагмовим феноменом. Крім того при ціанозі периферичного походження шкіра, зблідла в результаті тиску пальця, після припливу крові стає
яскраво-червоною, тоді як при ціанозі центрального походження шкіра набуває колишню синюватого забарвлення. Якщо цианотичная шкіра виявляється холодної навпомацки, але незважаючи на це, є підозра на центральне походження ціанозу, Льюїс (Lewis) радить прискорити кровообіг в шкірі, наприклад масажем мочки вушної раковини. Якщо ціаноз дійсно центрального походження, то мочка вушної раковини залишається синьою, хоча і є теплою, в той час як при ціанозі периферичного походження в результаті розтирання шкіри ціаноз або зменшується, або повністю зникає. Рекомендується також зігрівати ціанотичний кінцівку в воді з температурою в 35 ° С, потім на деякий час призупинити кровообіг в даній кінцівки і, після зняття джгута і відновлення кровообігу, стежити за забарвленням реактивної гіперемії. Зазвичай, а також при ціанозі периферичного типу, відзначається яскраво-червоне забарвлення шкіри. При ціанозі центрального походження забарвлення шкіри, обумовлена реактивною гіперемією, набуває явно синій відтінок.
При диференціальної діагностики центрального та периферичного типу ціанозу можуть зустрічатися труднощі, так як часто у виникненні ціанозу одночасно беруть участь як центральний, так і периферичний фактори, як наприклад, при серцевій недостатності.
Якщо лікар прийшов до висновку, що в даному випадку справа стосується ціанозу центрального типу, то він повинен вирішити питання про походження ціанозу, т. Е. Виник ціаноз в результаті ураження легенів або на грунті венозно-артеріального шунта. Рішення часто технічно нескладне труднощів, вже за даними обстеження легенів і серця. При наявності ознак далеко зайшов легеневого застою, хронічної обструктивної емфіземи або іншого обширної легеневої процесу, що викликає значне зменшення дихальної поверхні, цілком обгрунтовано можна вважати, що ціаноз легеневого походження. Наявність ознак деяких вад розвитку серця і магістральних судин дозволяє припускати, що ціаноз виник в результаті венозно-артеріального шунта.
Пробі з вдиханням чистого кисню (протягом 3 хвилин) для диференціальної діагностики різних форм ціанозу не надають в даний час настільки великого значення, як раніше. Виявилося, що шляхом вдихання кисню може зменшуватися не тільки ціаноз легеневого походження, але також ціаноз, обумовлений венозно-артеріальним шунтом, і навіть ціаноз периферичного походження.
Вдихання кисню має значення головним чином для лікування респіраторної недостатності, що виникає в результаті порушення вентиляції, або порушення дифузії кисню, або ж легеневого кровотока- при всіх зазначених порушеннях вдихання кисню може на деякий час повністю усунути артеріальну гіпоксемію. Це не стосується в однаковій мірі ціанозу, обумовленого венозноартеріальним шунтом. Такий ціаноз може зменшитися при вдиханні кисню тільки до певної міри. При ціанозі периферичного походження вдихання кисню, в залежності від обставин, може підвищити вміст кисню в капілярної крові в такій мірі, що ціаноз тимчасово зникне.
Прямий доказ наявності шунта справа наліво можна отримати в деяких випадках шляхом визначення швидкості кровотоку (див. Главу «Інші методи дослідження»).
Мається на загальному три головних механізму, які можуть зумовити надзвичайний підвищення вмісту відновленого гемоглобіну в капілярної крові:

1. Недостатнє окислення крові в легенях, яке може бути викликане наступними причинами:

а) Зниженням парціального тиску кисню у вдихуваному повітрі, як наприклад, на великих висотах.
б) Явищами, що перешкоджають надходженню повітря в альвеоли, як наприклад, при аспірації чужорідних тіл в глотку і трахею, далі при процесах, що викликають значний ступінь стенозу трахеї, при bronchiolitis (bronchitis capillaris) obliterans і під час нападу бронхіальної астми. При стенозі бронха ціаноз зазвичай не з`являється, так як для виникнення ціанозу, принаймні третина крові, що проходить через легені, повинна залишатися неокисленого. Це означає, що не менше двох третин одного легкого повинні були б бути повністю позбавлені своєї функції.
в) утруднене дифузією кисню в результаті зниженої проникності значно потовщеною - внаслідок фіброзних змін - альвеоло-капілярної мембрани при тривалому легеневій застої, як це спостерігається в особливості при значній мірі мітральногостенозу в далеко зайшли стадіях, далі внаслідок накопичення серозного транссудату в альвеолах при набряку легенів або при змінах альвеоло-капілярної мембрани токси-інфекційного походження. До числа подібних змін можна віднести зміни альвеолярного епітелію, що спостерігаються, наприклад, при інфлюенца, які свого часу Брауер (Вгапег) назвав пневмонозом.
г) Альвеолярної гіповентиляцією при хронічної обструктивної емфіземи легенів.
д) Порушенням дихальної динаміки легких, що характеризується поверхневим, дрібним і частим диханням, що виникають в результаті впливу механічних факторів при м`язових або нервових поразках.
е) Патологічними змінами паренхіми легких з виключенням значної дихальної поверхні при великих запальних інфільтратах, міліарний туберкульозної дисемінації, при спонтанному пневмотораксі з одночасним значним ушкодженням котрий не спав легкого, далі при численних інфарктах легких, гострому набряку легенів, великої деструкції легеневої тканини і т.п.
Крім того, можливо, грає роль також недостатній легеневий кровотік на грунті дифузного звуження легеневих артеріол. У більшості випадків справа стосується вторинних облитерирующих змін легеневих судин при тривалому підвищенні тиску в малому колі кровообігу, що спостерігаються головним чином у деяких стадіях мітрального пороку. У рідкісних випадках причиною буває первинний облітеруючий артеріїт гілок легеневої артерії.

1. Підвищена утилізація кисню в тканинах, т. Е. Капілярна кров віддає більше кисню. Наступні два фактори можуть викликати підвищену віддачу кисню на периферії:

а) Уповільнення кровотоку при венозному застої серцевого або місцевого походження.
б) Недостатнє кровопостачання (ішемія) в результаті зниження ударного об`єму лівого шлуночка і зниження тиску крові, як наприклад при колапсі або внаслідок холоду. Ціаноз периферичного походження не завжди помітний в умовах спокою. Він може з`являтися тільки після того, як
одночасно з підвищеною витратою кисню при фізичному діяльності підвищується вміст відновленого гемоглобіну в капілярної крові понад критичної величини.

1. Примішування досить великої кількості венозної крові до артеріальної або шляхом прямого надходження венозної крові в артеріальну систему через венозноартеріальние шунти, як це спостерігається при деяких вадах розвитку серця і магістральних судин і при вроджених артеріовенозних аневризмах легеневої артерії, або в результаті протікання крові по нормальному легеневого руслу без окислення, через Невентілірованние, або спали, або ж інфільтровані ділянки легких. Вважають, що перш ніж виникне ціаноз принаймні третина крові повинна надійти тим чи іншим способом з венозного відділу в артеріальний відділ великого кола кровообігу без окислення.

Ціаноз, отже, не є абсолютно характерною ознакою серцево-судинних уражень, але супроводжує також інші патологічні стани, особливо деякі хвороби органів дихання і вазомоторні порушення. При певних обставинах ціаноз з`являється також у здорових осіб. Прикладом периферичного ціанозу, що виникає в фізіологічних умовах може служити посиніння шкіри при впливі холоду на поверхню шкіри, наприклад в холодній ванні. Незначний ціаноз є фізіологічне явище при зниженні температури шкіри до 15-20 ° С він з`являється як при стазе в результаті розширення капілярів, так і при ішемії внаслідок звуження артеріол. У деяких осіб цианотичная забарвлення шкіри в результаті холоду буває особливо виразною. При зниженні температури шкіри нижче 15-10 ° С внаслідок інтенсивного і тривалого холоду звільнення кисню з зв`язку з гемоглобіном істотно знижується. Кров віддає тканинам лише невелика кількість кисню зі свого запасу і шкіра набуває червоне забарвлення внаслідок присутності артеріальної крові, незважаючи на повільний кровотік в капілярному руслі.
Розширення судин шкіри і уповільнений кровотік в шкірі і в слизових оболонках можуть бути обумовлені конституцією організму. У таких практично здорових осіб, переважно жіночої статі, спостерігається постійний ціаноз губ і інших акральна частин обличчя і кінцівок, причому також в умовах спокою і в теплі з його посиленням під впливом холоду і при фізичному діяльності. Механізм виникнення цієї безболісної форми акроцианоза, що представляє собою скоріше косметичний порок, ніж фактичну хвороба, залишається нез`ясованим. В якості причини в літературі наводяться як спазми артеріол, так і розширення шкірних капілярів і венул. Так само у сільськогосподарських працівників та інших осіб, які постійно піддаються впливу погоди, зустрічається стійкий ціанотичний колір обличчя на грунті розширення судин шкіри. Аналогічно виглядає обличчя у деяких алкоголіков- це стосується головним чином носа. У осіб з хворобою серця також відзначається схильність до ціанозу, викликаному холодом і фізичною діяльністю.
Акроцианоз може бути симптомом органічного захворювання судин або хвороби крові. При хвороби Рейно (Raynaud), що характеризується нападами побледнения і ціанозу пальців з появою болів і розвитком некрозів тканин акральна частин, під впливом холоду і емоцій виникають спазми артерій пальців з розширенням капілярів і периферичних застоєм крові. Феномен Рейно спостерігається також при облітеруючому тромбангіїті (хвороби
13юргера), при синдромі породного сходовому м`язи, при синдромі шийного ребра, при склеродермії і при синдромі Судека (Sudeck). Зменшення припливу артеріальної крові з ціанозом відповідних ділянок шкіри виявляється при деяких запальних ураженнях артерій (хвороба Бюргера) і при тромбоемболічних захворюваннях артерій.
Деякі випадки акроцианоза і гангрени акральна частин отримали пояснення, так як було встановлено, що у деяких осіб при охолодженні ускладнюється периферична циркуляція в результаті внутрішньосудинної аутоагглютінаціі еритроцитів. Холодові аглютиніни можуть утворюватися при деяких вірусних захворюваннях, як наприклад, при інфекційному гепатиті, атипової пневмонії, при інфекційному мононуклеозі, далі при хронічних інфекціях, при лейкемії, миеломе і при цирозі печінки. Ціаноз і гангрена акральна частин при справжній поліцитемії або ж хвороби Вакеза можуть грунтуватися на порушення периферичної циркуляції, що виникає, по-перше, у зв`язку з підвищеною в`язкістю крові і схильністю до тромбозу, а по-друге, у зв`язку з майже регулярним наявністю запальних і дегенеративних змін в дрібних кровоносних судинах.
При хворобах серця і судин ціаноз виникає різним чином.
А) Найчастіше ціаноз викликаний змінами в легенях, які можуть виникати з різних причин:

1. При застої крові в легеневому кровообігу, особливо при мітральному стенозі і при гострій і хронічній недостатності лівого серця. Хвороби серця, які не супроводжуються легеневою застоєм, як наприклад, комепнсірованние аортальні пороки, довгий час протікають без ціанозу. Можна було б очікувати, що уповільнення кровотоку при легеневій застої сприятиме насиченню крові киснем, так як кров має можливість більш тривалий час перебувати в зіткненні з альвеолярним повітрям. Однак це не відповідає дійсності, так як при тривалому венозному застої в малому колі кровообігу на обмін газів в легеневих альвеолах впливає, викликаючи його порушення, кілька факторів:

а) зменшення еластичності легеневої тканини і зменшення життєвої ємкості легенів,
б) значне розширення капілярів, в середині просвіту яких протікає багато крові, що не стикається з альвеолярним повітрям і проходить через легені неокисленого,
в) фиброзное потовщення альвеоло-капілярної мембрани. Ціаноз, хоча б слабко виражений, буває майже регулярним явищем при застої крові в легенях. Однак ступінь ціанозу не завжди відповідає тяжкості легеневого застою. Іноді ціаноз відсутній, незважаючи на значний венозний застій в легенях. Тільки в окремих випадках можна судити про погіршення або поліпшення кровообігу в легенях по збільшенню або зменшенню ціанозу.
Ціаноз, викликаний застоєм крові в легенях, може зменшуватися і навіть зникати при виникненні недостатності правого серця, коли венозний застій переноситься з легких в портальний кровообіг або в вени великого кола кровообігу.

1. При великих або численних інфарктах легких.
2. При поєднанні хвороб серця з легеневими процесами, значно зменшують дихальну поверхню, як наприклад, з великим фіброзом, пневмонією, гострим набряком легень, емфізему, новоутвореннями, обмірнимі бронхоектазами, капілярним бронхітом. Далі сюди відносяться процеси, що обмежують дихальну поверхню в результаті тиску, наприклад, значний кифосколиоз, пухлини середостіння, великий плевральний ексу дат, двосторонній гідроторакс.
3. При хронічної легеневої хвороби серця, що розвивається внаслідок хронічного захворювання бронхів і легенів, найчастіше в результаті хронічної обструктивної емфіземи легенів, ціаноз зазвичай виходить на передній план клінічної картини. У більшості випадків такий ціаноз набуває попелясто-сірий відтінок і таким чином по вигляду хворого не можна отримати правильного уявлення про розміри кисневого дефіциту в артеріальній крові. При рідко зустрічається формі хронічного легеневого серця, що виникає на підставі первинного захворювання легеневих артерій (первинний склероз легеневої артерії з легеневою гіпертонією, thrombarteriitis pulmonalis, тромбоемболічна хвороба), як правило, відзначається досить значна задишка і ортопное. Спочатку розвивається ціаноз центрального походження, як результат звуження термінального судинного русла легеневого кровообігу-такий ціаноз обумовлений недостатнім насиченням крові киснем через скорочення часу зіткнення крові з альвеолярним повітрям. Інтенсивний ціаноз, часто темно-синього відтінку в пізніх стадіях хвороби, обумовлений приєднанням периферичного фактора-його можна пояснити зниженням хвилинного об`єму серця і недостатністю правого серця з периферичних венозним застоєм. Аерза і Аррільяга (Ayerza, Arrilaga), описуючи такі випадки застосовували назву «cardiacos nigros». В описаних ними випадках, цілком ймовірно справа стосувалася, по-перше, хворих з хронічним легеневим серцем при емфіземи легенів, по-друге, хворих з первинним захворюванням легеневих судин з легеневою гіпертонією, або ж в поєднанні з венозно-артеріальним шунтом (foramen ovale apertum, дефект міжпередсердної перегородки або незарощення артеріальної протоки). В даний час не вважають правильним користуватися назвою хвороба Аерза і в кожному окремому випадку рекомендується точно позначати причину хронічного легеневого серця.

Б) Уповільнення кровотоку в шкірі і слизових оболонках, в результаті якого кров віддає більше кисню тканинам і кількість відновленого гемоглобіну в капілярної крові підвищується. Причиною може бути:

1. Застій крові в периферичному венозному кровообігу при недостатності правого серця, при трикуспидальном пороці - навіть компенсированном - верб деяких випадках гострого ексудативного або хронічного сдавливающего перикардиту. Ціаноз в даних випадках буває загальним. Крім того зазвичай спостерігаються також інші ознаки і наслідки венозного застою, як наприклад, збільшення печінки і набряки. Задишка часто відсутня.
2. Уповільнення або ж утруднення циркуляції тільки в якій-небудь області периферичного кровообігу, що викликає ціаноз, що обмежується тільки певної областю тіла. Причиною місцевого порушення кровообігу можуть бути: варикозне розширення вен, тромбофлебіт і тромбоз вени або тиск на вену ззовні. Синювата забарвлення шкіри кінцівки з`являється також при закупорці артерій тромбозом або емболією, при хворобі Бюргера, при всіх місцевих асфіксії і при вазомоторних неврозах. Над запаленими суглобами, особливо при гонорройном артриті, забарвлення шкіри має ціанотичний відтінок, можливо, внаслідок токсичного пошкодження капілярів. Ціаноз і набряк шкіри, що обмежується верхньою половиною тіла, спостерігається при закупорці просвіту верхньої порожнистої вени, що сталося в результаті тиску ззовні, наприклад, пухлиною середостіння або аневризмою аорти, в рідкісних випадках в результаті первинного тромбозу. В даному випадку характерним є інтенсивний ціаноз губ і слизової порожнини рота, особливо мови. Мова буває набряклим і на ньому видно відбитки зубів. Закупорка просвіту нижньої порожнистої вени аналогічно викликає ціаноз і набряк нижньої половини тіла.
3. Зменшення хвилинного обсягу серця, як наприклад при серцевій недостатності, далі в стані шоку або при дуже значному митральном або аортальному стенозі може, подібно гемостазу, спричинити за собою підвищену віддачу кисню периферичних тканин і підвищити кисневий дефіцит в капілярної крові.

В. Прямим скиданням значної частини неокисленого венозної крові в артеріальну систему через шунт, т. Е. В обхід легеневого кровообігу. Це відбувається при тетраде Фалло (стеноз легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти і збільшенням правого шлуночка), при транспозиції магістральних судин і при деяких інших рідко зустрічаються пороках розвитку, при яких досить велика частина венозної крові домішується до артеріальної крові, т. Е . при нормальному вмісті гемоглобіну в крові ця кількість повинна становити принаймні одну третину, як це вже було сказано вище. При ізольованому дефекті міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки і при ізольованому незаращении артеріальної протоки ціаноз зазвичай не спостерігається, так як в даному випадку кров, як правило, скидається з лівої половини серця у праву через більш високого тиску в порожнинах лівого серця. Ціаноз при зазначених дефектах з`являється тільки тоді, коли з тієї чи іншої причини виникає легенева гіпертензія і тиск в правому шлуночку вище, ніж тиск в лівому шлуночку, так що кров протікає через шунт справа наліво. Найбільш частою причиною буває первинна легенева гіпертонія при наявності великих дефектів серцевих перегородок, особливо при підвищених великому дефекті міжшлуночкової перегородки, і первинна легенева гіпертонія при досить широкому незарощення артеріальному протоці. В даний час більшість авторів дотримується думки, що в зазначених випадках первинна легенева гіпертонія виникає одночасно з пороком розвитку, що обумовлює серцевий шунт. Згідно з результатами гістологічних досліджень постнатальних структурних змін внутрілегочних артерій і артеріол найбільш вірогідним є припущення, що високий опір в легеневих судинах, що представляє собою у внутрішньоутробному житті фізіологічне явище, яке не зникає, а після народження захищає легеневий кровообіг від надходження занадто великої кількості крові при великих дефектах перегородок або при занадто широкому, незарощення артеріальному протоці.
При вроджених вадах розвитку, що супроводжуються стійким ціанозом, останній, в більшості випадків, буває приблизно однаково інтенсивним на верхніх і нижніх кінцівках. При певних обставинах, однак, може відзначатися відмінність у забарвленні шкіри у верхній і нижній половинах тіла. При надходженні венозної крові через незарощення артеріальної протоки з легеневої артерії в аорту забарвлення шкіри на голові і верхніх кінцівках може бути нормальною, так як вона отримує добре окислену кров з лівого шлуночка, в той час як на шкірі нижніх кінцівок може відзначатися ціаноз, з огляду на те, що вони забезпечуються кров`ю, що представляє собою суміш артеріальної крові, що надходить з лівого шлуночка з венозною кров`ю притекающей через артеріальну протоку. Зазначене відмінність у забарвленні шкіри верхніх та нижніх кінцівок стає особливо ясно вираженим при повній облітерації просвіту дуги аорти в місцях перешийка, так як в спадну аорту надходить тільки венозна кров з легеневої артерії, з якої аорта з`єднана відкритою артеріальною протокою. При повній транспозиції магістральних судин, навпаки, ціаноз може бути більш виразним у верхній половині тіла, якщо через відкритий артеріальна протока окислена кров з легеневої артерії вливається в венозну кров низхідній аорти.
Якщо до артеріальної крові периферичного кровообігу домішується венозна кров тільки в такій кількості, яка сама по собі не є достатнім для виникнення ціанозу, синюшність може з`являтися, хоча б лише тимчасово (интермиттирующий ціаноз), при значному фізичному діяльності або під впливом холоду, так як , по-перше, в результаті впливу фізичного напруження збільшується скидання неокисленого крові в артеріальний кровообіг, і, по-друге, підвищується віддача кисню з капілярної крові, а в результаті всього цього кількість відновленого гемоглобіну також перевищує критичну величину. Поліглобулія, часто супроводжує вроджені вади серця і є, можливо, реакцією на хронічну аноксемії, сприяє виникненню ціаноза-
по-перше, з огляду на те, що вміст гемоглобіну в крові підвищений і значна його частина не насичена киснем, а по-друге, - швидкість кровотоку на периферії уповільнена внаслідок підвищення в`язкості крові і збільшення кількості капілярів і їх розширення. Динамічна серцева недостатність також сприяє виникненню ціанозу в даному випадку.
Вроджені вади розвитку серця, без змішування венозної крові з периферичної артеріальної кров`ю, не супроводжуються ціанозом, до тих пір поки не настане серцева недостатність або чи не з`являться легеневі ускладнення.
Загалом можна сказати, що найбільш частою причиною ціанозу у осіб з хворобою серця буває динамічна серцева недостатність. У більшості випадків виникає змішаний тип ціанозу, по-перше, в результаті поганого окислення крові в легенях через застою крові в малому колі кровообігу або внаслідок ускладнення у вигляді легеневого захворювання, а по-друге, в результаті підвищеного відновлення оксигемоглобина в капілярному руслі на грунті уповільнення струму крові при застої її в венозної частини великого кола кровообігу. Найчастіше переважає периферичний фактор. З цього приводу необхідно зазначити, що у хворих з динамічної серцевою недостатністю, незважаючи на значну задишку і навіть ортопное, часто з`являється лише невеликий ціаноз, в той час як при недостатності дихання бронхопульмональний походження часто спостерігається значний ціаноз при наявності лише невеликий задишки без ортопное.
При недостатності виключно лівого серця ціаноз з`являється тільки в важких випадках, як наслідок недостатнього насичення крові киснем в легенях в результаті далеко зайшов легеневого застою або ж при одночасній наявності емфіземи легенів, пневмонії або іншого легеневого ускладнення, яке саме по собі здатне викликати ціаноз. При недостатності правого серця важливу роль в появі ціанозу грає підвищена віддача
кисню капілярної кровью- подальшими факторами виникнення ціанозу в даному випадку можуть бути легеневий стаз при вже існуючої недостатності лівого серця або яке-небудь легеневе ускладнення.
При досить далеко зайшов важкому мітральному пороці, особливо в поєднанні з трикуспидальная пороком, ціаноз часто набуває жовтуватого відтінку внаслідок приєднання якої слабкої жовтяниці, іноді ж він поєднується з явною жовтушною забарвленням шкіри і видимих слизових покривів. Звичайно це буває при тривалому застої крові в печінці.
Від власного ціанозу, званого також ціанозом у вузькому сенсі слова, викликаного високим вмістом відновленого гемоглобіну в капілярної крові, необхідно відрізняти синюватий відтінок шкіри і слизових оболонок, обумовлений темно забарвленими похідними гемоглобіну крові, як наприклад, метгемоглобіном і сульфгемоглобін (ціаноз в ширшому сенсі слова ).
Метгемоглобін є оборотний продукт окислення гемоглобіну, що містить - на відміну від нормального гемоглобіну з двовалентним залізом - тривалентне залізо (геміглобін). При подальшому розщепленні тетрапіролового кільця виникають незворотні продукти гемоглобіну - вердохромогени або ж вердоглобіни- одним з них є сульфгемоглобін. Утворення метгемоглобіну, сульфгемоглобіна і, цілком ймовірно, ще подальших не ідентифікованих речовин в результаті дії різних промислових отрут (похідних аніліну, нітробензолу, нітрозних газів, нітритів і нітратів) або медікаметов [анальгетических коштів анілінового ряду, як наприклад, ацетфенетідіна (фенацетину) і ацетаніліду (антіфебріна), амилнитрита, нітрогліцерину, сульфаніламідних сполук і сульфапірідінових з`єднань] може викликати більш-менш інтенсивну синюватого забарвлення шкіри. Таке забарвлення спостерігається при вмісті метгемоглобіну в крові в кількість приблизно 3 г% - те ж саме стосується рівня сульфгемоглобіна в крові.
Крім зазначеної вторинної метгемоглобінемії вельми рідко зустрічається вроджена, часто сімейного поширення идиопатическая метгемоглобінемія, що супроводжується синюватої забарвленням шкіри, помітною вже при народженні або з`являється в ранньому дитинстві. Подібні випадки легко можна прийняти за вроджений порок серця.
Патологічна картина сульфгемоглобінемії, описана Ван ден Бергом (Van den Bergh) як аутотоксіческій ентерогенним ціаноз, також спостерігається рідко. Даний патологічний синдром характеризується інтенсивної цианотичной забарвленням шкіри, тривалими, періодично виникаючими проносами або запорами, іноді також змінами пальців у вигляді барабанних паличок. Скарг з боку дихання зазвичай не спостерігаються. Можливо, що і в таких випадках важливу роль відіграють медикаменти (анальгетические кошти анілінового ряду).
Забарвлення шкіри, яка спостерігається при метгемоглобінемії і сульфгемоглобінемії, відрізняється від забарвлення шкіри, викликаної підвищеним вмістом відновленого гемоглобіну в крові. При метгемоглобінемії забарвлення шкіри буває пепельносерого або коричневого і навіть шоколадного відтінку. При сульфгемоглобінемії переважає пурпурний або лавандовий колір губ, вух і нігтьового ложа і мертва блідість шкіри. Метгемоглобінемія і сульфгемоглобінемія можуть виникати одночасно.
Для розпізнання метгемоглобінемії і сульфгемоглобінемії велике значення мають дані анамнезу, що свідчать про те, що хворий піддавався дії отрут або ліків, що викликають зазначені зміни крові. При дослідженні, як правило, не виявляється ознак захворювання легенів або серця, що викликає ціаноз. Велике значення має темно-коричнева або зеленувата забарвлення свежевзятой крові, яка на повітрі не набуває яскраво-червоного кольору. Діагноз грунтується на результатах спектроскопічного дослідження крові.
Шляхом введення вітаміну С (аскорбінової кислоти в добовій дозі 200-400 міліграмів) і метиленової синьки в дозі 0,1 мл або 0,2 мл 1% -ного розчину на 1 кг ваги тіла вдається істотно знизити концентрацію метгемоглобіну в крові зворотним перетворенням метгемоглобіну в гемоглобін п таким чином усунути ненормальну забарвлення шкіри і поліпшити загальний стан.
Синювата або синювато-сіре забарвлення шкіри, що викликає враження ціанозу, може бути викликана відкладенням ендогенних пігментів темного забарвлення - меланіну і гемосидерину - в относітельно1 глибоких шарах шкіри, т. Е. В сполучнотканинних клітинах шкіри, в той час як накопичення меланіну в базальних клітинах епідермісу викликає всім відому коричневу і навіть коричнево-чорне забарвлення шкіри, що спостерігається при засмагу, далі у циган і хворих з Аддісоновой хворобою.
Аргіроз, що виникає після досить тривалого введення препаратів срібла, і ауріаз (хрізіаз і хрізоціа-
ноз), викликаний введенням препаратів золота, характеризуються незворотною аспидно-сірої і навіть синьо-фіолетовим забарвленням шкіри, особливо на відкритих частинах тіла, т. е. на обличчі, де пігментація буває найбільш інтенсивної навколо рота, очей, на носі, шиї і руках- в зазначених місцях відбувається відновлення депонованих з`єднань срібла і золота в металеве срібло і золото (фоторедукція). Дані анамнезу та клінічне дослідження звичайно бувають достатніми для диференціювання зазначених пігментації, званих також псевдоціанозом, від істинного ціанозу. Діагноз можна підтвердити біопсією шкіри.
Livor є назва для особливої забарвлення шкіри, обумовленої поєднанням ціанозу з блідістю. У серцевих хворих така забарвлення часто буває серйозною ознакою і супроводжує деякі гострі, небезпечні стану, наприклад напад серцевої астми, гострого набряку легенів, інфаркт міокарда та ін.
Жовтяниця (icterus) - це жовте забарвлення шкіри і слизових оболонок, викликана відкладенням жовчного пігменту білірубіну. При хворобах серця вона зустрічається не часто. Ясно виражена жовтяниця у серцевих хворих є набагато частіше прояв первинного захворювання печінки або жовчних шляхів, ніж самого серцевого захворювання. Найчастіше спостерігається слабо виражена жовте забарвлення шкіри і видимих слизових оболонок, звана subicterus і помітна особливо на склерах. Вона супроводжує застій крові в печінці при недостатності правого шлуночка, при комбінованому мітральному і трикуспидальном пороці і при хронічному конструктивному перикардиті.
При серцевої недостатності, яка супроводжується тривалим застоєм крові в легенях і в печінці часто підвищується рівень білірубіну в сироватці, однак тільки у вельми незначної частини хворих таке підвищення буває настільки великим, що викликає жовтяницю. Звичайно воно становить близько 2 мг% (в порівнянні з величинами в нормі, складовими менше 1 мг%).
В даному випадку білірубін здебільшого дає пряму і непряму реакції Ван ден Берга. У сечі, як правило, виявляється уробилиноген. Результати деяких тестів також свідчать про порушення функції печінки.
Ясно виражена жовтяниця, отже, тільки в рідкісних випадках обумовлена лише застоєм крові в печінці. Іноді вона зустрічається при досить далеко зайшов мітральному стенозі, іноді в комбінації з трикуспидальная пороком, при чому іншого патологічного стану, крім пороку серця, виявити не вдається. Як правило, це викликається тривалим застоєм крові в легеневому кровообігу і застоєм крові в печінці з подальшими змінами в печінці, що нагадують в деяких випадках зміни при невеликому ступені істинного цирозу печінки. Причиною жовтяниці, що виникає при застої крові в печінці, частіше буває пошкодження печінки ще іншими факторами, як наприклад, сифілітичною інфекцією, алкоголем або різними токсіінфекціоннимі або іншими токсичними впливами. При виникненні жовтяниці у серцевих хворих в зв`язку з захворюванням серця і при швидкому зростанні інтенсивності жовтяниці, слід в першу чергу враховувати можливість виникнення щодо великого інфаркту легенів.
Механізм виникнення жовтяниці при серцевій недостатності, цілком ймовірно, не є едіним- в даному випадку грає роль кілька факторів:
а) Істинне порушення функції печінкових клітин, що несе за собою розлад перетворення і виділення пігменту, що надається печінковим клітинам ретікулоендо- теліальнимі клітинами. У таких випадках, отже, справа стосується гепатоцелюлярної жовтяниці.
б) Підвищене утворення білірубіну, яке може бути обумовлено значним розпадом еритроцитів, що знаходяться в осередках інфаркту в легеневої тканини, або розпадом еритроцитів, що вийшли в легеневі альвеоли. В результаті цього підвищується кількість матеріалу для утворення жовчного пігменту. Цей матеріал печінкові клітини, які страждають розладом функції, не в змозі обробити в достатній мірі і таким чином виникає гемолітична жовтяниця.
в) Затримка жовчі через механічної закупорки жовчних шляхів в результаті значно підвищеного внутрішньо судинного тиску в синусоїда печінки при високому венозному тиску [Шерлок (Sherlock)].
Жовтяниця при легеневій інфаркті буває переважно гемолитического походження. У ділянках легких, уражених інфарктом, виникає велика кількість матеріалу для утворення жовчного пігменту, а пошкоджена веностаз або іншим фактором печінка не в змозі своєчасно обробити таку велику кількість пропонованого матеріалу. Еппінгер (Eppinger) вважає, що застій крові в легенях і виникнення інфарктів легенів є головні чинники при виникненні жовтяниці у серцевих хворих і посилається на відносно часте наявність жовтяниці при мітральних пороках. Далі він вважає, що при вищевказаних станах, окрім підвищеного освіти білірубіну, важлива роль належить піроловим похідним, (що виникають, цілком ймовірно, в легких при хронічному венозному застої, а головним чином в інфарктах в результаті розпаду кров`яного пігменту геміну) які своїм токсичною дією ушкоджують паренхіму печінки.
Жовтяниця різної інтенсивності з`являється також при бактеріальномуендокардиті, викликаному гемолитическими стрептококками, і іноді поєднується з анемією різного ступеня.
Жовтяниця будь-якого походження у серцевих хворих ніколи не з`являється на уражених набряком частинах тіла. У набряклою рідини жовч виявлена не була.
Крововиливи в шкіру і в слизові оболонки. Точкові крововиливи (петехії) спостерігаються часто при бактеріальних ендокардітах, особливо при підгострій формі, званої endocarditis lent а. Вони з`являються на різних частинах тіла або в одиночному порядку, або у вигляді цілих груп. Їх не можна змішувати з дрібними гемангіомами, пофарбованими в інтенсивний карміново-червоний колір, які виявляються щодо часто у здорових осіб. Гемангіоми відрізняються від крововиливів головним чином тим, що при тиску на шкіру, наприклад предметним склом, вони бліднуть. Досить великі гемангіоми чітко виступають над поверхнею навколишньої шкіри. Крововиливи зустрічаються також на слизовій кон`юнктив і на сітківці ока. При гострому бактеріальномуендокардиті виникають також великі підшкірні крововиливи. Точкові крововиливи зустрічаються нерідко при хронічній серцевій недостатності і в осіб з атеросклерозом.
Набряк. Набряком називають надмірне накопичення рідини в тканини, в позаклітинних просторах. Накопичення рідини в організмі може бути явним, так що його можна бачити і пальпувати (набряк підшкірної клітковини). Воно може відбуватися у внутрішніх органах (набряк легенів, набряк мозку), рідина може нагромаджується в природних порожнинах тіла (гідроторакс, гидроперикард, асцит, гідрартроз, гідроцефалія тощо). Підвищений вміст рідини в організмі може залишатися клінічно прихованим (латентний набряк). Набряк може бути або місцевим, або, в тій чи іншій мірі, загальним. Навіть в тих випадках, коли набряк буває проявом якого-небудь загального порушення, він може з`являтися спочатку на деяких бажаних місцях і тільки при прогресуванні патологічного процесу поширюватися на все більш і більш великі області.
Розміри набряку на тому чи іншому місці обмежені розтягуванням тканини. Область, в якій раніше проявляється набряк, і його подальше поширення залежить від структури тієї чи іншої тканини, а в значній мірі також від сили тяжіння. Отже у ходячих хворих кращим місцем освіти набряку бувають стопи і гомілки, в той час як в вертикальному положенні в верхніх частинах тіла створюються несприятливі умови для виникнення набряку. Подальшими кращими місцями виникнення і розвитку набряку є особа, особливо очні повіки, і область статевих органів з огляду на пухкої структури опорної сполучної тканини і рухливості шкіри в згаданих місцях.
Невелика ступінь набряку визначається переважно так, що тиск подушечкою пальця, вироблене протягом деякого часу на область набряку шкіри, залишає після себе ямку, згладжує при свіжому набряку в результаті припливу тканинної рідини відносно швидко, а при набряку, що існує вже тривалий час - лише поступово . У літературі вказують, що обсяг кінцівки звичайно повинен збільшитися на 8-10% перш ніж при тиску може утворюватися ямка. При значному набряковому просяканні підшкірної клітковини згладжуються вигини і складки шкіри, шкіра стає напруженою, блискучою, сухою і місцями лущиться. Забарвлення шкіри буває різною, залежно від причини і розмірів набряку. При застійному набряку серцевого походження шкіра буває блідою або сінюшнобледной, при ураженнях нирок - блідою, при набряку на грунті застою лімфи
і порушення харчування - теж блідою. При запальному набряку відзначається почервоніння шкіри. При ангіоневротичний набряк шкіра буває або синюшно-блідою, або нормальної забарвлення, або блідою. Поява складок на шкірі свідчить про те, що набряк в цих місцях зникає. При значному набряку сполучна тканина місцями сильно розпушується і рветься, особливо в нижніх частинах черевної стінки і на внутрішній поверхні стегон. Через, розриви рідина проникає до поверхні у вигляді сірих смуг. Після розсмоктування набряку в цих місцях залишаються поздовжні рожеві, а пізніше білуваті смуги, які нагадують неправдиві рубці, що виникли при вагітності або при ожирінні (lineae seu striae atrophicae). Вони можуть бути стійким ознакою передували набряків. Часто в місцях набряку шкіра стає чутливою і така чутливість може зберігатися навіть після зникнення набряку. Набряклі ділянки спочатку бувають м`якими, тістоподібними і на цих місцях на шкірі залишаються сліди прилеглих частин одягу. При більш тривалому наявності набряку набрякла тканина набуває щільну консистенцію через склеротичного ущільнення підшкірної клітковини.
Великі набряки завдають хворому значні труднощі. Рухи дихальних м`язів можуть. Набряки нижніх кінцівок викликають відчуття тяжкості, однак не заподіюють істинної болю. В результаті напруги шкіри виникають неприємні відчуття, особливо при значному скупченні рідини в черевній стінці, мошонці і статевому члені. Набряк статевого члена заважає мочеіспусканію- сеча потрапляє в мішок, утворений крайньою плоттю і викликає запальну реакцію. Скупчення набряклої рідини в підшкірній клітковині може бути настільки великим, що епідерміс здувається у вигляді дрібних або більших прозорих бульбашок. При розриві бульбашок виникають тріщини, через які краплями відтікає рідина. Тріщини можуть виявитися вхідними воротами для інфекції, головним чином стрептококової (рожа, флегмона).
Великі набряки, що вражають велику частину поверхні тіла, отримали назву анасарка. Зазвичай вони поєднуються з накопиченням рідини в черевній порожнині (асцит), в плевральній порожнині (гідроторакс) і в порожнині перикарда (гидроперикард).
Зміщуваність рідини, що накопичилася в інтерстиціальної тканини, являє собою найбільш важливий критерій для діагнозу набряку і для його диференціювання від інших типів набухання і потовщення шкіри. Для набрякового просочування підшкірної клітковини характерно, що набряк, що розташовується при вертикальному положенні тіла на стопах і гомілках, може змішатися на дорзальную поверхня стегон, сідниць, крестцовую і поперекову області при тривалому перебуванні хворого в горизонтальному положенні.
Мікседематозне набухання шкіри вражає, як правило, особа, тильні поверхні кистей і стоп і, на відміну від справжнього набряку при натисканні на змінену шкіру не утворюється ямка. Загальний вигляд хворого і цілий ряд клінічних та лабораторних ознак зниженої функції щитовидної залози дозволяють легко поставити діагноз. Необхідно враховувати, що мікседему нерідко супроводжують істинний набряк, гідроторакс, гидроперикард або навіть асцит.
При набряковому утолщении шкіри, зазвичай званому слонової хворобою (elephantiasis), надмірне накопичення рідини в інтерстиціальній тканині поєднується з новоутворенням тканини, в якому бере участь, по-перше, сполучна тканина, а по-друге, лімфатичні судини у вигляді лімфангіектазіі. Виникаючі зміни, отже, необхідно розглядати як наслідки розлади циркуляції лімфи, з одного боку, і запалення, - з іншого боку. За винятком початкової стадії змін зміщуваність скопилася рідини буває незначною або ж взагалі відсутній. Ноги бувають значно набряклими вже вранці, коли хворий встає з ліжка. Причиною потовщення шкіри і підшкірної клітковини нижніх кінцівок у вигляді елефантіаза, що виникає після повторних або хронічних запалень або лімфангітов, найчастіше в тропічному поясі бувають так звані нитчатки (Filaria), а в наших географічних широтах рецидивуюча рожа, мікози ніг і різні інші інфекції, які супроводжують status varicosus.
Подальшим видом набряку може служити отечное набухання верхніх кінцівок після радикального лікування раку молочної залози, зазвичай розвивається протягом року після операції на плечі з оперованою боку. Набухання поступово поширюється в дистальному напрямку на кисть і пальці. На руці може з`явитися атрофія шкіри, гіперкератоз і телеангіектазії. Іноді може відзначатися підвищення температури, викликане пикою або еризипелоїду. У рідкісних випадках на набряклої верхньої кінцівки може через кілька років виникнути лімфангіосаркоми [синдром Стьюарта-Трівса (Sfcewart, Treves)].
Вельми рідко зустрічається синдром Нонні-Мільроя- Мейджі (Noime-Milroy-Meige), званий також спадково-сімейним набряком або також ідіопатичною спадкової лімфедемою. Набряк буває вже вродженим або з`являється незабаром після народження і, в більшості випадків, спостерігається у декількох членів сім`ї. Здебільшого він вражає тільки одну нижню кінцівку, значно її обезображівая.
Кілька частіше зустрічається lymphoedema ргаесох, якої страждають жінки. Захворювання в більшості випадків виявляється в пубертатному віці, а іноді й пізніше. Спочатку без явної причини з`являється симетрична розпухання шкіри на тильній поверхні стоп і навколо щиколоток, що збільшується при тривалому стоянні, під час менструації і при теплій погоді. Іноді лімфедема поширюється на гомілки і стегна і таким чином розвивається клінічна картина двосторонньої спотворюють слоновости. У рідкісних випадках набряк з`являється на верхніх кінцівках і навіть на обличчі. Спочатку розпухла шкіра виглядає так само, як і при істинному набряку. Шкіра звичайно буває гладкою і зберігає свою нормальну забарвлення. Пізніше уражені ділянки шкіри поступово стають ущільненими внаслідок розвивається фіброзу. У початкових стадіях хвороби можуть з`являтися невралгічні болю. В якості можливих причин описаних змін наводяться наступні:
а) первинний лимфангит, б) закупорка лімфатичних судин, викликана фіброзними змінами підшкірної клітковини запального походження, в) порочна скоротність артеріол в підшкірній сполучній тканині, г) вроджене порушення функції трофічних спинномозкових центрів. Поразка викликає обмеження фізичної працездатності потерпілого особи, але саме по собі, цілком ймовірно, не скорочує життя хворого. Хоча в літературі і наводяться спостереження спонтанного зникнення змін, однак такий стан зазвичай залишається на все життя.
Від синдрому lymphoedema ргаесох необхідно відрізняти частіше зустрічається синдром т. Зв. ліпедеми нижніх кінцівок, що характеризується збільшенням сідниць і нижніх кінцівок, що виникають в результаті відкладення жиру і накопичення рідини в підшкірній клітковині. Цей стан по суті є всього лише проявом ожиріння, нерідко розвивається вже в пубертатному віці, і що вражає головним чином тильні поверхні стоп, область гомілковостопних суглобів або ж ікри. Часто після тривалого стояння і в теплу пору року приєднується істинний набряк. Синдром зустрічається майже виключно у жінок. Верхня частина тіла, як правило, зберігає нормальні розміри. У багатьох випадках відзначається значна місцева болючість при натисканні, особливо до кінця дня. Причина відкладення жиру пояснена була. Даний синдром необхідно диференціювати від липодистрофии, яка характеризується зникненням підшкірно-жирової клітковини в верхніх частинах тіла і підвищеним відкладенням жиру на сідницях і нижніх кінцівках. Хвороба характеризується прогресивним перебігом. Ніякого ефективного лікування до сі »: пор немає.
З семіологіческой точки зору вельми важливо відрізнити запальний набряк від невоспалительного. При набряку підшкірної клітковини розпізнавання буває порівняно легким. Почервоніла і ніжна шкіра свідчить про запальному походження набряку. Відносно транссудатів, що збираються в природних порожнинах тіла, має іноді важливе, хоча і не завжди вирішальне, значення дослідження рідини, отриманої за допомогою пункції. Дослідження повинно бути спрямоване на виявлення елементів, які свідчать про запальний процес, далі на виявлення клітин новоутворень і можливого інфекційного збудника. Існують змішані випадки, як наприклад, накопичення рідини в плевральній порожнині у серцевих хворих, у яких характер транссудату в результаті приєднання якої застійної пневмонії або легеневих інфарктів - які могли залишитися клінічно латентними - модифікувався в сенсі запалення.
Важливим диференційно-діагностичним критерієм для диференціювання запального або незапального характеру випоту є концентрація білків. З огляду на те, що питома вага змінюється паралельно концентрації білків, зберігає своє практичне значення старе правило, яке говорить про те, що межа між транссудатом і ексудатом становить 1018. Те ж саме стосуєт