Миелофиброз

миелофиброз - Мієлопроліферативному захворювання, для якого характерні анемія різної вираженості - від помірної до важкої, вельми різноманітні зміни в периферичної крові, фіброз кісткового мозку і мієлоїдна метаплазія селезінки, печінки та інших органів. Хвороба виникає в результаті проліферації мутантного клону, що відбувається зі стовбурної кровотворної клітини, здатної диференціюватися в напрямку еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів. Нерідко спостерігається також проліферація остеобластів і утворення нової кісткової тканини. Невідомо, чи є фіброз кісткового мозку реакцією на порушення проліферативної активності клітин кровотворної системи або ж компонентом таких патологічних проліферативних реакцій. Мієлоїдна метаплазія селезінки, печінки та інших органів зазвичай розглядається як компенсаторний процес-можливо, однак, що вона є результатом проліферації стовбурової клітини.

Відео: Як лікувати і Лікування Миелофиброз

Клінічні прояви миелофиброза

Миелофиброз може виникнути на тлі справжньої поліцитемії або тромбоцітеміі, проте зазвичай він розвивається як первинний процес. Слід ще раз підкреслити, що це хвороба людей середнього та похилого віку: максимальна захворюваність відзначається у віковій групі 50-70 років. Особи обох статей хворіють однаково часто.

Хвороба прогресує повільно, і через прихованого початку діагноз часто ставлять при обстеженні пацієнта з абсолютно іншого приводу. Часто спостерігаються симптоми, обумовлені анемією: сонливість, слабкість і задишка при фізичному навантаженні. Іноді першими проявами захворювання бувають симптоми, обумовлені збільшенням селезінки, а саме здуття живота, відчуття дискомфорту після прийому їжі, печія і навіть набряки в області кісточок. Спленомегалія - майже постійна ознака, селезінка в одних випадках злегка збільшена, в інших же досягає величезних розмірів, фактично займаючи всю черевну порожнину. Інфаркт селезінки супроводжується гострим болем в лівому підребер`ї і шумом тертя очеревини. Часто виявляється гепатомегалія. Портальна гіпертензія виникає в результаті тромбозу селезінкової вени, освіти екстрамедулярних інфільтратів проліферуючих клітин по ходу портального тракту або його збільшеного кровонаповнення. У хворих з портальною гіпертензією можуть виникати кровотечі, варикозне розширення вен стравоходу і асцит.
Нерідко виявляються ознаки подагри. Хворі також страждають від сверблячки, який стає особливо болісним в теплі. Виникають судоми в литкових м`язах, біль у кістках, причому всі ці симптоми дуже легко можна віднести за рахунок віку пацієнта.

Зустрічаються іноді функціональні порушення тромбоцитів бувають причиною внутрішньошкірних крововиливів і шлунково-кишкових кровотеч. Приблизно у 1/3 хворих мієлофіброз виявляється вогнищевий остеосклероз, зазвичай захоплюючий кістки осьового скелета і проксимальні епіфізи плечових і стегнових кісток. Зрідка уражаються й інші ділянки скелета, наприклад череп.

Відео: Патогенез первинного миелофиброза - клінічна і лабораторна практика | Лекторіум

На час звернення за медичною допомогою анемія виявляється у 2/3 всіх хворих. Будучи слабо або помірно вираженою на ранніх стадіях захворювання, у міру його прогресування вона стає важчою. Відзначаються поліхромазія, анізоцитоз, кількості, з`являються клітини каплевидної форми. У периферичної крові нерідко зустрічаються ядерні еритроцити і незрілі гранулоцити. Часто виникає дефіцит фолієвої кислоти, викликаний недостатнім надходженням її з їжею і підвищеним обігом клітин крові. У разі крововтрат виникає дефіцит заліза. Число лейкоцитів часто збільшено, вони представлені головним чином зрілими лейкоцитами, зазвичай зустрічаються і незрілі форми.

Число тромбоцитів може бути знижено або збільшено в залежності від стадії захворювання. На ранніх фазах їх число може досягати 1000 · 10⁹/ Л. Морфологія тромбоцитів змінена, в мазку периферичної крові зустрічаються гігантські форми і фрагменти циркулюючих мегакаріоцитів. У міру прогресування хвороби і збільшення селезінки число тромбоцитів зменшується.

Пункції кісткового мозку зазвичай безуспішні ( «сухий прокол»), однак через осередкового характеру уражень при мієлофіброзі іноді вдається отримати пунктати гіперплазованих ділянок. Для точної діагностики слід провести трепанобіопсію клубової кістки. Активність кровотворних клітин і ступінь кістково фіброзу варіабельні. За допомогою "методу сріблення збільшення кількості ретикулінові волокон вдається виявити навіть в гіперплазованих фрагментах.
Рівень сечової кислоти в крові при мієлофіброзі зазвичай високий.

Перебіг і прогноз миелофиброза

Стан багатьох пацієнтів довгі роки залишається стабільним при нормальному рівні гемоглобіну і мінімальної спленомегалії. У деяких хворих захворювання протікає менш доброякісно, характеризується поступовим погіршенням стану здоров`я, прогресуванням анемії і спленомегалії. Середній термін життя від моменту встановлення діагнозу становить 3 роки, але багато хворих живуть довше. Несприятливими прогностичними ознаками є важка анемія, яку не вдається усунути за допомогою переливань крові, виражена лейкопенія, спонтанні кровотечі і швидка втрата маси тіла. Всі ці симптоми можуть бути обумовлені дефіцитом фолієвої кислоти. Причиною смерті найчастіше є прогресуюча анемія, приблизно 20% хворих помирають від гострого мієлобластний лейкозу.

Відео: 24.06. 15, (Москва - Дербент), Мієлофіброз

лікування миелофиброза

Специфічного лікування немає. Хворі з помірно вираженими симптомами потребують тільки в періодичному обстеженні. Анемія є головним приводом для початку терапії. Нерідко виникає дефіцит фолатів добре піддається лікуванню фолієвою кислотою. Миелофиброз - одна з небагатьох хвороб, при яких показаний тривалий профілактичний прийом фолієвої кислоти в дозі 5 мг / добу. Слід переконатися в тому, що у хворого не порушено всмоктування вітаміну B₁₂. Багатьом хворим призначають андрогени, проте останні не завжди ефективні, поліпшення стану якщо і настає, то тільки через кілька тижнів.
Якщо анемія настільки важка, що викликає серцево-судинні порушення, то необхідно переливати кров, намагаючись підтримувати гемоглобін на рівні 90-100 г / л. Однак перш ніж приступити до програми трансфузій, слід уважно оцінити загальний стан пацієнта. Після переливання крові підйом рівня гемоглобіну часто буває менше очікуваного, і в кінцевому підсумку його приріст стає все менше по величині і коротше за часом, а поліпшення стану триває лише 1-2 тижні. Це може бути обумовлено руйнуванням перелити еритроцитів в селезінці.

Відео: 13.05.15, (Москва - С.-П. - Екатрінбург), Мієлофіброз

Депонування крові в селезінці є важливою причиною розвитку анемії, ступінь депонування необхідно визначати за допомогою ⁵¹Cr. Дуже ефективним засобом зменшення розмірів селезінки є миелосан - короткий курс лікування цим препаратом призводить до тривалого поліпшення стану хворого.
Для зменшення розмірів селезінки використовують також її опромінення, результати якого неоднозначні. Вдаватися до спленектомії у хворих похилого віку не рекомендується через високої летальності і численних ускладнень, а також з-за можливого реактивного збільшення вмісту тромбоцитів. Більш безпечний метод емболізації через внутрішньоартеріальний катетер.
Лікування хворих з гіперурикемією описано вище.