Набряки при сімейному амілоїдозі - набряки
Відео: Прибираємо набряки з очей за допомогою петрушки - Все буде добре - Випуск 51 - 26.09.2012
Відео: Скільки потрібно пити води в день і як зняти набряки
О. М. Виноградова та В. А. Насонова в клінічній школі Е. М. Тареева детально вивчили спадкове захворювання обміну речовин, яке зустрічається у молодих людей єврейського, арабського і вірменського походження. В одних випадках ця хвороба проявляється стереотипними нападами лихоманки, які припиняються без лікування і рецидивують через різні проміжки часу. Одночасно з лихоманкою у більшості хворих виникають різкі болі в животі, грудях, розвивається поліартрит. За стереотипну повторюваність основних ознак, хвороба була названа періодичної.
За яскравими клінічними ознаками цієї хвороби, мимоволі приковують до себе увагу хворого і лікаря, непомітно розвиваються порушення обміну речовин, що призводять в остаточному підсумку до розвитку амілоїдозу. Доля хворого визначається в більшості випадків розвитком саме цього процесу. В одних випадках амілоїдоз непомітно приєднується до більш-менш тривало існуючої хвороби, в інших - розвивається одночасно з нею. О. М. Виноградова (1973) та інші автори описали хворих з ізольованим амілоїдозом і хворих, у яких амілоїдоз розвивався раніше інших клінічних ознак періодичної хвороби.
Амілоїдоз нирок при періодичної хвороби проявляється у вигляді переміжної протеїнурії, яка пізніше переходить в постійну. У міру збільшення втрат білка з сечею розвиваються гіпопротеїнемія і супутні їй набряки. Після появи нефротичного синдрому розвиток амілоїдозу в нирках помітно прискорюється. Хвороба переходить в стадію хронічної ниркової недостатності. Тривалість протеинурической стадії хвороби коливається від 1 року до 18 років, а тривалість уремічний стадії - від 2 місяців до 5 років.
Відео: Знімаємо набряки ніг - Все буде добре - Випуск 351 - 05.03.14 - Все буде добре - Все буде добре
Клінічна картина нефротичного синдрому при періодичної хвороби включає гіпопротеїнемію, гіперхолестеринемію, протеїнурію. Макрогематургія може спостерігатися як під час нападів лихоманки, так і незалежно від неї. Поява макрогематурии завжди вказує на амілоїдоз, своєчасна діагностика якого визначає по суті прогноз хворого щодо життя.
Коли нефротичний синдром розвивається після періоду протеїнурії і на тлі типових проявів періодичної хвороби, причина його видається очевидною. Протеїнурія і нефротичний синдром можуть передувати іншим проявам періодичної хвороби. Ретельне вивчення сімейного анамнезу в поєднанні з даними пункційної біопсії нирки допоможуть в подібних випадках з`ясувати справжню причину страждання.
Нефротичний синдром розвивається іноді і при інших спадкових захворюваннях, наприклад при синдромі Макла - Уеллса, який теж характеризується нападами лихоманки, рецидивами кропив`янки і прогресуючої глухотою. Амілоїдоз нирок при цьому захворюванні виявляється протеїнурією, яка може привести до розвитку нефротичного синдрому і до смерті від уремії.
До групи сімейних захворювань відноситься і вроджений нефротичний синдром, ознаки якого з`являються відразу ж після народження або протягом перших тижнів життя. Хвороба закінчується летально до кінця першого року життя. Нефротичний синдром спостерігається і у дітей більш старшого віку. Крім генетичних, він може бути обумовлений інфекційними, токсичними та іншими факторами.
