Антитільний гломерулонефрит - гострий гломерулонефрит
Антитільний гломерулонефрит характеризується появою антитіл до базальної мембрани клубочків до колагену 4 типи. Джерелом антигенемії є сама базальнамембрана клубочка, пошкоджена раніше хімічними та токсичними факторами. Зв`язування антитіл з базальноїмембраною клубочків запускає каскад реакцій активація комплементу, залучення лейкоцитів, проліферація клітин клубочка, розриви базальної мембрани, потрапляння фібрину і лейкоцитів в боуменовой простір, освіта півмісяців. Морфологічні це екстракапілярний гломерулонефрит. Клінічно - бистропрогрессирующий гломерулонефрит.
Класифікація
У вітчизняній клінічної класифікації гломерулонефритів виділяють такі різновиди ОГН
Власне ГГН (гострий нефритичний синдром, вперше розвинувся через 1 - 4 тижні після стрептококової чи іншої інфекції)
ОГН тривалого перебігу (збереження набряків і АГ більше місяця, а зміна в сечі більше 3 місяців.
За етіології: постстрептококовий: b- гемолітичний стрептокок групи А нефритогенні штаму 1-4-8-12. Постінфекціонний- стафілококкі- пневмококкі- туберкульозна палочка- бруцелли- віруси (гепатиту В і С, вітряної віспи, кору, ЕСНО, Коксакі, краснухи, ВІЛ), найпростіші токсоплазми, плазмодії малярії) паразитарні (шістомотоз, трихінельоз, альвеолококоз.
За епідеміології: епідемічні ГГН, що розвинулися в період епідемій, і спорадичні, що розвинулися в не епідемія
Класифікація (С.І. Рябов 1982 і В.В. СЕРОВ 1987).
За етіології:
1. інфекційно-імунний
2. неинфекционно - імунний
Морфологічні типи (форми):
1. проліферативний ендокапіллярний
2. проліферативний екстаракапілярний
3. мезангіопроліферативний
4. мезангії - капілярний (мембранозно-проліферативний)
5. склерозуючий
Клінічні форми:
1. Класична розгорнута форма (сечовий синдром + набряки + артеріальна гіпертензія)
2. Бісіндромная форма (сечовий синдром + нефротичним синдромом або артеріальною гіпертензією)
3. Моносіндромная форма (ізольований сечовий синдром)
ускладнення:- гостра ниркова недостатність
гостра ниркова гипертензивная енцефалопатія (преемклампсія, еклампсія)
гостра серцева недостатність
левожелудочковая з нападами серцевої астми (набряком легенів)
тотальна.
клінічна картина
Хворіють гострим постстрептококовий ГН переважно діти (з 2-річного віку) і дорослі до 40 років. Відомі також випадки захворювання і в осіб похилого та старечого віку. Чоловіків в 1,5 - 2 рази більше. ОГН розвивається в середньому через 14 - 21 добу після ангіни або шкірної інфекції (зазвичай імпетиго). Однак у 13,5% пацієнтів зміни в сечі виявляють під час інфекції. Більшість випадків спорадичні, зрідка виникають епідемічні спалахи
Основні ознаки гострого гломерулонефриту - набряклий, гіпертонічний і сечовий синдроми. Перші два зазвичай відносять до позанирковим проявам (екстраренальним) Проявам захворювання, останній до - нирковим ( ренальним).
При типовому (класичному) варіанті (циклічна форма) початку й перебігу ГГН виражені всі ознаки захворювання і ренальную і екстраренальние. При атипової (стертом) варіанті (латентна форма або ОГН з ізольованим сечовим синдромом) позаниркових ознаки набряки і гіпертензія відсутні або виражені слабо, і при цілеспрямованому дослідженні виявляється лише помірно виражений сечовий синдром ..
набряки - Один з найбільш ранніх і частих ознак ГН, відзначаються у 70 - 90% хворих, у 50% вони можуть бути значними.
Переважна локалізація набряків на обличчі, блідість шкіри і набухання шийних вен дозволяють говорити (у частини хворих) про facies nefhritica. Набряк обличчя найбільш виражений вранці-вдень він спадає, змінюючись сильним набряком щиколоток. У міру прогресування задишки, слабкості стомлюваності, анерексіі наростає набряк в інших тканинах, на гомілках з тугою консистенцією, шкіри, що характерно для швидкого розвитку набряку під шкірою нормального тургору і еластичності. У важких випадках можливі анасарка, гідроторакс, гидроперикард, асцит. У деяких хворих немає явних набряків, але відзначається щоденна збільшення маси тіла, що вказує на затримку рідини в організмі.
Набряки обумовлені:
- зниженням клубочкової фільтрації,
- посилення канальцевої реабсорцию натрію і води,
- розвитком гіпоальбумінемії і зниженням онкотичного тиску крові,
- посиленням секреції альдестерона і антидіуретичного гормону,
- підвищенням капілярної тканинної проникності внаслідок підвищення активності гіалуронідази, яка призводить до деполімеризації гіалуронової кислотою основної речовини сполучної тканини.
Артеріальний тиск Зазвичай підвищений помірно (160 100 мм рт ст) у 60 - 70% хворих. Тривале стійке підвищення артеріального тиску прогностично несприятливо. У осіб з раніше нормальним артеріальним тиском змін на сітківці не відзначається. Провідне значення в патогенезі гіпертонії при гострому гломерулонефриті надається затримці натрію і води, збільшення об`єму циркулюючої крові і ударного обсягу серця, активації ренин- ангиотензин- альдестероновой системи.
Серцево-судинна система. Характерною ознакою ОГН при його класичному варіанті є брадикардія, яка поєднується з гіпертензією. Вона виявляється вже в перші дні захворювання, особливо у осіб молодого віку, тримається протягом 1 -2 тижні, іноді й довше.
Поєднання брадикардії, гіпертензії, набряків служить важливим диференційно діагностичною ознакою для відмінності набряків, обумовлених гломерулонефрит і багатьма захворюваннями серця, при яких набряки, як правило поєднуються з тахікардією.
При аускультації: нерідко виявляється ослаблення першого тону, акцент другого тону на аорті, систолічний шум над верхівкою при відносній недостатності мітрального клапана, у важких випадках - ритм галопу.
Гостро виникає гиперволемия призводить до розширення порожнин серця. Можливий розвиток гострої лівошлуночкової недостатності з появою картини серцевої астми і набряку легенів.
церебральний синдром обумовлений набряком головного мозку, його характерні прояви: головний біль, нудота блювота, туман перед очима, зниження зору. Повишенная м`язова і психічна збудливість, рухове занепокоєння: зниження слуху, безсоння. Крайній прояв церебрального синдрому - Ангіоспастична енцефалопатія (еклампсія). Основні симптоми еклампсії: після скрикування або галасливого глибокого вдиху з`являються спочатку тонічні, а потім клонічні судоми м`язів кінцівок, дихальної мускулатури і діафрагми- повна втрата свідомості-ціаноз особи і шеі- набухання шийних вен зіниці широкі, з рота витікає піна, дихання шумне, пульс рідкісний, артеріальний тиск високий.
Больовий синдром Болі в області попереку мають різну ступінь вираженості, частіше симетричні, залежать від набрякання бруньок і розтягнення їх капсули, порушення уродинаміки.
додаткові дослідження
Січовий синдром
олігоурія і навіть анурия можливі частіше в перші дні захворювання і тривають обично2-3 дня. Більш тривала олигоурия спостерігається рідко. Для олігоуріі при гострому гломерулонефриті характерна висока відносна щільність сечі, поява в сечі циліндрів (Гіліновие, зернисті еритроцитарні).
протеїнурія відзначається майже у всіх хворих (до 90%). Масивна протеїнурія зберігається зазвичай не більше 1 -2 тижнів, помірна триває кілька місяців. Протеїнурія може бути селективної, з виділенням головним чином альбумінів, або неселективной коли в сечі при електрофоретичному дослідженні знаходять і інші сироваткові білки.
гематурія, або ерітроцітурія, також проявляється в почали захворювання, частіше у вигляді микрогематурии, коли число еритроцитів в сечі становить від 5 - 15 до 50 - 100 в поле зору. Рідше спостерігається макрогематурія, коли сеча набуває кольору м`ясних помиїв. Як і протеїнурія, гематурія найбільш виражена в перші дні захворювання, а потім зменшується., Значно покращився загальний стан хворого, гематурія кілька днів помітно наростає, що пов`язано зі вторинної гіперемії ниркових клубочків. Така гематурія іноді помилково розцінюється як несприятлива ознака (деякі її називають гематурією одужання)
Проба Реберга -Тареева зниження клубочкової фільтрації
З`являючись в перші години і дні від початку захворювання і зникаючи пізніше інших клінічних та лабораторних ознак ОГН, протеїнурія і гематурія найбільш яскраво відображає динаміку захворювання, його активність, протягом, процеси одужання..
Загальний аналіз крові : незначно знижені Гемоглобін гематокрит, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ
Біохімічне дослідження крові Істотні зрушення показників біохімічного складу крові відзначаються не завжди. Зміст загального білка в сироватці крові в більшості випадків зберігається в межах норми, і лише при виражених набряках спостерігається минуща гіпопротеімемія, що пов`язують з набряком і «розведенням крові». У хворих ОГН, сопроваждалось розвитком нефротичного синдрому, рівень загального білка може сніжатся до 60г л і менее- диспротеїнемія виражається помірним зниженням концентрації альбумінів і збільшенням вмісту глобулінів, в результаті А Г (альбумін-глобуліновий коефіцієнт) стає рівним або менше 1. У ряді випадків випадків відзначається поява С-реактивного білка, сіалових кислот, титрів антистрептококових антитіл - АСЛ-О, АСК, АСГ. Іноді відзначається минуща помірна гіперхолестеринемія і гіперліпідемія.незначна гиперазотемия зустрічається лише у хворих з олігоуріей , тримається недовго і зазвичай з наростанням діурезу зміст азотистих речовин в крові повертається до норми.
Характерні також порушення системи згортання крові спостерігається гиперкоагуляция (укорочення тромбопластинового часу, підвищення протромбінового часу пригнічення фібринолітичної активності крові
Імунологічний аналіз крові виявляє підвищений вміст JgG, Jg M, рідко JgА, циркулюючих імунних комплексів, високі титри антитіл до антигенів стрептокока.
Характерні також порушення системи згортання крові спостерігається гіперкоагуляція (укорочення тромбопластинового часу, підвищення протромбінового часу пригнічення фібринолітичної активності крові).
ЕКГ Зміни різноманітні і визначаються виразністю гемодинамічних і електролітних змін. Часто спостерігається низький вольтаж, подовження інтервалу Р-Q, двуфазность ь і сплощення зубця Т, зміщення інтервалу S -T, перевантаження
лівого шлуночка і можливо порушення ритму перевантаження
Ультразвукове дослідження нирок: контури гладкі розміри не змінені або збільшені при ОПН, ехогенність знижена.
біопсія з подальшим дослідженням нефробіоптата дозволяє виставити нозологічний діагноз. Проводять її за суворими показаннями: диференційна діагностика з хронічним нефритом, в тому числі і при системних захворюваннях сполучної тканини, швидкопрогресуючим гломерулонефрит. Для гострого гломерулонефриту характерні такі морфологічні Ці вимоги: картина дифузного проліферативного ендокапілярного гломерулонефриту, інфільтрація ниркових клубочків нетрофіламі і моноцитами, електронно-щільні депозітиіммунних комплексів і.т.д.
Програма обстеження:
- Загальний аналіз крові, сечі
- Щоденне вимірювання добовогодіурезу і кількості випитої рідини.
- Дослідження сечі за Зимницьким і по Нечипоренко (визначення кількості еритроцитів, лейкоцитів, циліндрів в 1 мл сечі).
- Біохімічний аналіз крові (визначення вміст сечовини, креатиніну, загального білка, білкових фракцій, холестерину, ліпопротеїнів, сіалових кислот, фібриногену серомукоида).
- Проба Реберга-Тареева: визначення клубочкової фільтрації і канальцевої реабсорцию по ендогенному креатиніну.
- Імунне дослідження крові: визначення вміст імуноглобулінів, активності комплементу, імунних комплексів, вівчакових клітин, В-і Т-лімфоцитів (для постстрептококового гломерулонефриту характерно низький рівень комплементу в крові)
Іммунофлюресцентное дослідження біоптатів нирок
- Дослідження очного дна
- ЕКГ
- УЗД нирок
прогноз
Одужання а 85- 95% випадків. При епідемічних постстрептококовий ОГН більше 95% дітей і дорослих клінічно одужують протягом 3-6мес, при спорадичних ОГН одужують только60% хворих
У 5% дітей і 10% дорослих відзначається перехід в хронічну Формус поступовим розвитком ХНН.
. Смертельний результат (до 1%) пов`язаний головним образам з ускладненнями - крововиливом в мозок, гострою серцевою недостатністю, інфекційними ускладненнями, тромбозами. Ниркова недостатність рідко призводить до смерті.
Приклади формулювання діагнозу:
При оформленні діагнозу гострого гломерулонефриту вказують його клінічну форму, ускладнення.
приклад: Гострий постстрептококовий дифузний проліферативний гломерулонефрит Нефритичний синдром. Транзиторна ниркова недостатність.
