Проліферативний екстракапіллярний гломерулонефрит - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Клініко-патологічна картина включає в себе ряд не пов`язаних між собою порушень, що характеризуються інтенсивним утворенням в більшості клубочків півмісяців, що обумовлює облітерацію капсули клубочка, і змінами в клубочковом пучку, що позначається на характері захворювання. Клінічно воно проявляється нефрітонефротіческім синдромом з олігурією, азотемією і в більшості випадків розвитком ниркової недостатності за період від кількох тижнів до кількох місяців. При іммунофлюоресцірующіх мікроскопії зазвичай виявляють скупчення фібрину між проліферуючими епітеліальними клітинами (полулуния) і окремі скупчення, до складу яких входять компоненти комплементу і IgG, можливо, як прояв иммунокомплексного захворювання, або відкладення IgG вздовж базальної мембрани клубочка, що свідчать про утворення антитіл.
Захворювання може бути первинним або ідіопатичним, якщо відсутні системні порушення, або вторинним, якщо встановлено зв`язок з системним захворюванням.
До групи первинних захворювань відносять гострий постстрептококовий гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, випадки, коли визначаються антитіла до клубочкової базальноїмембрані, але при відсутності крововиливів в легені і циркулюючих імунних комплексів.
До групи вторинних захворювань відносяться синдром Гудпасчера, хвороба Шенлейна - Геноха, вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера, змішана кріоглобулінемія, системний червоний вовчак та хронічні інфекції, наприклад підгострий бактеріальний ендокардит.
Важливо якомога раніше розпізнати нефрит з утворенням півмісяців, так як при ньому дуже висока ймовірність розвитку кінцевої стадії ураження нирок, і якщо підібрано адекватне лікування основного захворювання, його слід починати якомога раніше. Курси лікування полягають в одночасному застосуванні кортикостероїдів і цитотоксичних засобів, таких як азатіоприн або циклофосфан, антикоагулянти, дипіридамол і плазмаферез.