Діагностичні дослідження - гірсутизм і гіпертрихоз

Відео: Лекція "Гиперандрогения і вагітність"

ВИЗНАЧЕННЯ РІВНЯ ГОРМОНІВ

Аналізи крові точніше відображають вміст гормонів в організмі, ніж аналізи сечі, і тому краще. У більшості хворих з гірсутизм підвищений рівень андрогенів, проте деякі гормональні тести допоможуть виявити безпосередню причину гірсутизму.
Спочатку повинен бути визначений рівень тестостерону, дігідростестостерона (ДГТ) і дегідроепіандростерона сульфату (ДГЕАС) в плазмі. Зміст тестостерону в плазмі вище 2,0 нг / мл або ДГЕАС в плазмі вище 7000 нг / мл змушує запідозрити вирилизирующей пухлина.
Необхідно більш детально зупинитися на змісті тестостерону в плазмі. Виявлено, що рівень цього гормону підвищений у 30-82% хворих з гірсутизм. У деяких лабораторіях показник тестостерону плазми може відображати поряд з рівнем власне тестостерону концентрацію інших андрогенних продуктів. Надлишок тестостерону може створюватися або яєчниками, або залозами. Слід вимірювати рівень вільного тестостерону, так як частина тестостерону плазми зв`язується глобуліном (тестостерон-естрадіолсвязивающій глобулін, ТЕСГ) і альбуміном.

Екзогенні прогестерон, андрогени і стероїди знижують вміст ТЕСГ і збільшують вміст вільного тестостерону, однак загальна кількість тестостерону залишається нормальним. Прийом естрогенів, вагітність і гіпертиреоз можуть викликати підвищення рівня ТЕСГ і зниження рівня вільного тестостерону. Рівень вільного тестостерону більше корелює з виразністю гірсутизму, ніж загальний вміст тестостерону і тому може використовуватися як показник активності андрогенів. Так як протягом менструального циклу секреція тестостерону схильна до коливань, слід вивести середнє значення за трьома аналізам крові.

Дигідротестостерон (ДГТ) виділяється як яєчниками, так і залозами і є найбільш активним андрогеном. Його рівень залишається стабільним протягом усього менструального циклу. Підвищення рівня ДГТ вказує або на комбіновану адренояічніковую патологію, або на надлишкову секрецію андрогенів надниркових залоз.

Продукція ДГЕАС в основному здійснюється залозами, тому підвищений рівень цієї речовини зазвичай вказує на наднирники як джерело надлишкової секреції андрогенів.

ТЕСТ З придушенням дексаметазон

Тест з придушенням дексаметазоіом є суттєвою частиною лабораторного дослідження. Тест використовується для підтвердження діагнозу синдрому Кушинга, а також для диференціальної діагностики гіперплазії кори надниркових залоз від пухлини надниркових залоз. Він також використовується в дещо зміненому вигляді для визначення причини підвищеного рівня андрогенів.
Тест придушення з прийомом 1 мг дексаметазону на ніч - оптимальний скринінг-тест при синдромі Кушинга. Після введення хворому 1 мг опівночі о 8 годині ранку береться аналіз крові для вимірювання рівня кортізола- рівень вище 5 мкг / дл вважають патологічним, при цьому необхідно вводити дексаметазон дозами по 0,5 мг кожні 6 годин протягом двох діб, а потім досліджувати добове утримання 17-гідрокси-стероїдів в сечі. При значенні останнього показника вище 3 мг, хворому ставиться діагноз синдрому Кушинга. Щоб диференціювати гіперплазію кори надниркових залоз від аденоми і раку надниркових залоз, слід призначити хворому дексаметазон по 2 мг кожні 6 год ще 2 дні з вимірюванням вмісту АКТГ і кортизолу в крові (тест з високими дозами дексаметазону). Як альтернатива може застосовуватися тест з метопіроном, при якому хворому вводять шість доз метопіроном по 750 мг з інтервалом в 4 год, а потім вимірюють кількість виділених з сечею 17-гідроксістероід.

Для визначення причини гірсутизму Abraham і співавт. запропонували модифікований тест з придушенням дексаметазоном. Цей тест проводять, якщо хворий знаходиться в стані глибокої депресії, так як в цьому випадку може не відбутися придушення секреції кортизолу. Цей тест не годиться і при підозрі на опухоль- якщо вміст тестостерону в плазмі вище 2 нг / мл або рівень ДГЕАС вище 7000 нг / мл, перш за все слід виключити пухлину. При рівні тестостерону вище 2 нг / мл найбільш імовірна пухлина яєчників, але не виключена і пухлина наднирників. Рівень ДГЕАС вище 7000 нг / мл позитивно вказує на пухлину наднирників. Для адекватної супресії функції надниркових залоз більшості хворих необхідно призначати певну заздалегідь дозу дексаметазону щодня на протязі не менше 2 тижнів. Більшість дослідників вказує на те, що дексаметазон придушує функцію яєчників. Дозу дексаметазону слід міняти в залежності від маси тіла. До проведення тесту протягом трьох днів береться ранковий аналіз крові на визначення рівня кортизолу, тестостерону, андростендіону, ДГТ і ДГЕАС в плазмі. Середні величини трьох вимірів використовують як контрольні показники. Такі ж аналізи крові беруться в останні 3 дні проведення тесту. Для оцінки даних є таблиці контрольних показників і рівня гормонів на тлі супрессии у здорових осіб. Якщо до кінця двотижневого періоду рівень кортизолу в плазмі перевищує 40 -нг / мл, а рівень ДГЕАС - 400 нг / мл, супресія функції надниркових залоз визнається неадекватною. В цьому випадку призначають 1 мг дексаметазону на ніч. Якщо і в цьому випадку супрессия кортизолу недостатня, слід виключити наявність у хворого синдрому Кушинга. Якщо секреція кортизолу пригнічується, а секреція ДГЕАС подавляется, необхідно провести місячний тест придушення дексаметазоном.

У разі адекватної супресії кортизолу і ДГЕАС слід продовжувати оцінку отриманих даних. Якщо рівень андрогенів до супресії підвищений, а потім знижується до норми, можна зробити висновок про надмірну секреції андрогенів надниркових залоз. Якщо секреція андрогенів подавляется повністю і ступінь її придушення можна вважати відповідною придушення надпочечникового компонента секреції андрогенів, то джерелом надлишкової секреції андрогенів вважають яєчники. При часткової супрессии андрогенів і підвищеному рівні андрогенів після супрессии, в разі, якщо ступінь супрессии перевищує передбачуваний внесок наднирників, джерелом надлишку андрогенів вважають як наднирники, так і яєчники. Нормальний вихідний рівень всіх андрогенів вказує на ймовірність підвищеної чутливості волосяних фолікулів.

Відео: ГИНЕКОЛОГ ЕНДОКРИНОЛОГ про здоров`я жінок

ІНШІ ДОСЛІДЖЕННЯ

Діагноз пухлини можна підтвердити ехографією і комп`ютерною томографією. Доведено, що комп`ютерна томографія наднирників - більш чутливий, специфічний і точний метод дослідження, ніж ехографія, проте остання залишається незамінною в разі виснаження хворий або виявлення великої пухлини в верхній частині черевної порожнини. Ехографія краще виявляє збільшені придатки, в той час як комп`ютерна томографія - відмінний метод діагностики пов`язаної з ними лимфаденопатии, розростання пухлини в кісткові структури, а також проростання в м`язову і жирову тканини малого таза, параметрия і заочеревинного простору. Дівчинці з передчасним статевим розвитком слід повторювати ехографіческіе дослідження яєчників протягом двох років після появи симптомів гірсутизму з метою виключення новоутворень яєчника. Хлопцям з передчасним статевим розвитком необхідна періодично робити комп`ютерну томографію черепа для виключення внутрішньочерепної патології. Іноді, у випадках сильного підозри на пухлину, коли виключити її іншими способами неможливо, доводиться вдаватися до лапаротомії. Артеріографія може бути використана для виявлення пухлини надниркових залоз. У важких випадках доводиться вдаватися до катетеризації надниркової і яєчникової вен.

ОЦІНКА ДІАГНОСТИЧНИХ ДАНИХ

В одному з досліджень за допомогою вимірів рівня ДГЕАС, ДГТ, тестостерону і кортизолу в плазмі була виявлена гіперандрогенемії у 100% хворих з гірсутизм. Слід зазначити, що у жінок в клімактеричний період гірсутизм може спостерігатися при нормальному рівні андрогенів, можливо за рахунок відносно високого співвідношення андрогени - естрогени.

У хворих з синдромом полікістозних яєчників супрессия дексаметазонсм може виявитися неефективною. У таких хворих рівень андрогенів в плазмі може бути від мінімально підвищеного до підвищеного, а рівень ЛГ - від нормального до надзвичайно високого. За даними деяких дослідників у половини хворих з синдромом полікістозних яєчників відзначається підвищений вміст ЛГ.

Помірний вроджений або набутий дефект секреції ферментів може вести до надниркової вірілізації, про яку завжди слід пам`ятати при обстеженні дорослих жінок, так як її можна помилково прийняти за синдром полікістозних яєчників. Точна діагностика ферментних дефектів заснована на визначенні змісту попередника даного стероїду. При дефіциті 21-гідроксилази рівень 17-гидроксипрогестерона і прогестерону в плазмі має бути підвищений. У разі недостатності 11-гідроксилази підвищується рівень 11-дезоксикортизола і дезоксикортикостерону в крові. Якщо є недостатність 3- -ол-дегідрогенази, відзначається ізольоване підвищення ДГЕАС. У хворих з недостатністю 17- -гідроксістероіддегідрогенази підвищений рівень андростеідіона в плазмі, і у деяких таких хворих необхідно визначати каріотип.

ОЦІНКА

При діагностичної оцінки хворий з гірсутизм завжди слід усвідомлювати, що гірсутизм може бути проявом захворювань, небезпечних для життя.