Синдром штейна-левенталя - ендокринологія
Синдром Штейна-Левенталя (склерокистоз яєчників, гіперандрогенія дисфункція яєчників)
Синдром Штейна - Левенталя характеризується порушенням менструального циклу, безпліддям, двостороннім збільшенням яєчників, гірсутизм при жіночому фенотипі.
Синдром зустрічається в 1,45-2,8% випадків всіх гінекологічних захворювань, виникає у жінок частіше у віці 20- 30 років.
історичні дані. Синдром описали Штейн і Левенталь в 1935 р Однак про Поликистозной переродження яєчників повідомляли ще К. Ф. Слов`янський в 1893 р, С. К. Лісовий в 1928 р і Е. Е. Гіговская в 1930 р
Етіологія. Причина виникнення синдрому невідома. Вірніше, полікістозних зміна яєчників є стереотипний відповідь організму на різні патологічні стани. Полікістозних зміни в яєчниках можуть виникати, наприклад, при захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарної системи, у хворих з хворобою Іценко-Кушинга, вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, при фіброміомі матки і ряді інших станів.
патогенез. Патогенез синдрому остаточно не встановлено. Більшість дослідників вважають, що він, найімовірніше, пов`язаний з порушенням стероїдогенезу в яєчниках. Це порушення може бути як первинним внаслідок ферментативної блокади синтезу естрогенів з їх попередників - андрогенів, так і вторинним в результаті порушення гіпоталамо-гіпофізарної гонадотропной регуляції або функції надниркових залоз. Ферментативний блок, що веде до первинного порушення стероїдогенезу в яєчниках, деякі автори розглядають як прояв генетичної неповноцінності ферментних систем, що беруть участь в синтезі естрогенів в яєчниках.
Вторинне порушення стероїдогенезу в яєчниках внаслідок порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції пов`язують в першу чергу з надлишковою і монотонної (нециклічні) секрецією лютеїнізуючого гормону (ЛГ). Відсутність циклічності в секреції ЛГ веде до ановуляторним циклам і далі до полікіс-гозной дегенерації яєчників. Порушення циклічної секреції ЛГ може виникнути, з одного боку, при надлишку в організмі андрогенів, а з іншого - при первинних порушеннях в гіпоталамічної області. Припускають, що порушення стероїдогенезу в яєчниках відбувається внаслідок дефіциту ферментних систем дли шляхом патологічного перетворення прегненолона в дегід-зоепіандростерон з накопиченням останнього в полікістозних яєчниках, або шляхом накопичення андростендиона з подальшим перетворенням його в тестостерон. Порушення стероїдогенезу в яєчниках призводить до зменшення вмісту естрогенів і збільшення вмісту андрогенів. Внаслідок цього порушуються ментруального цикл і овуляція. Надлишок тестостерону в організмі веде до розвитку гірсутизму.
Патологічна анатомія. Обидва яєчника збільшені в розмірах, мають блискучу сіру поверхню і щільну консистенцію за рахунок різкого потовщення і гіалінозу білкову оболонку. Гістологічно відзначають безліч фолікулярних кіст з явищами атрезії. Зовнішні стіни кіст складаються з гиперплазированной тека-тканини, яку розглядають як місце освіти андрогенів, а внутрішні - з фолікулярного епітелію, часто дегенерує. Виявляють різке зменшення числа примордіїв-альних фолікулів. У кірковій і мозковій речовині яєчників відзначають виражене розростання сполучної тканини і склероз судин. Жовті тіла відсутні (ановуляторне стан).
клініка. Хворі скаржаться на розлад менструального циклу, безпліддя. Часто мають місце гірсутизм і гіпертрихоз різного ступеня (рис. 61). Статура жіноче. Іноді спостерігається помірне ожиріння. При бімануального дослідженні відзначається двостороннє значне збільшення яєчників. Вони щільні, рухливі, безболісні. У ряді випадків недорозвинена матка. Менструальний цикл порушений. Найчастіше виникає гіпо- або аменорея, рідше - менометроррагія. Характерні ановуляторні цикли.
Відео: Histopathology Ovary- -Polycystic ovarian disease (Stein-Lev
лабораторні дані. У крові рівень естрогенів зазвичай знижений, а тестостерону, андростерона, 17-гідроксіпроге-стерона і ЛГ підвищений. Екскреція з сечею 17-КС нормальна або дещо підвищена. Найбільш характерно підвищене виділення тестостерону і деяких фракцій андрогенів: андростендиона і етіохоланолону. Іноді виділення з сечею 17-КС
значно збільшено, що пов`язують з функціональним гіпер-ортіцізмом. Екскреція з сечею 17-ОКС нормальна.
діагностичні проби. Для діагностики синдрому Штейна - Левенталя використовують проби з введенням лХГ або прогестерону, засновані на блокаді секреції ЛГ. При синдромі Штейна - Левенталя внутрішньом`язове введення лХГ (хориогонин) по 1500 ОД щодня протягом 4-5 днів веде до підвищення виділення з сечею 17-КС, що вказує на їх яєчникові походження. Після введення прогестерону виділення з сечею 17-КС яичникового генезу знижується. При початково підвищеному виділенні з сечею 17-КС проводять кортізоновая (дексаметазоновую) пробу. Виділення з сечею 17-КС яичникового походження після призначення кортизону (дексаметазону) знижується незначно. Та ще більш вражаючим визначення в умовах тих же проб рівня не 17-КС сечі, а тестостерону крові, так як
тестостерон є андрогеном, в основному продукуються статевими залозами.
Рентгенодіагностика. На пневмогінекограммах (пневмопельвіограммах) тіні обох яєчників зазвичай збільшені і досягають, а в ряді випадків перевищують 3/4 розміру тіла матки (норма - 1/4 розміру тіла матки), (рис. 62, 63).
Мал. 62. Пневмопельвіограмма: нормальні матка і яєчники.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз синдрому Штейна - Левенталя встановлюють на підставі характерної клінічної картини (гірсутизм, порушення менструального циклу, ановуляторні цикли, безпліддя, двостороннє збільшення яєчників при збереженому жіночому фенотипі), даних лабораторного дослідження, рентгенодіагностики та діагностичних проб.
Синдром Штейна-Левенталя диференціюють від вірілізі-ючий пухлин яєчників і надниркових залоз, а також від вродженої дисфункції кори надниркових залоз. При синдромі Штейна- Левенталя на відміну від вірілізірующіх пухлин і вродженої дисфункції кори надниркових залоз, крім гірсутизму (нерідко, слабо вираженого), інші ознаки вірилізації відсутність.
Відео: sybdrome stein leventhal forme s v re sundromes ovaires polykystiques
Мал. 63. Синдром Штейна-Левенталя. Пневмопельвіограмма: значно збільшені в розмірах яєчники.
На рентгенограмі (пневмогінекограмме або пневморетроперітонеумтомограмме) виявляють однобічну пухлина яєчника або наднирників, а при вродженої дисфункції кори надниркових залоз - гіперплазію обох наднирників, що мають гомогенне будову. При диференціальної діагностики використовують також проби з хоріогонін, прогестероном і кортизон (дексаметазоном).
прогноз. При оперативному лікуванні (клиноподібна резекція яєчників) в середньому у 80% хворих настає стійке одужання. Через 1-2 міс після операції відновлюється менструальний цикл з нормальною овуляцією. Гіпертрихоз зазвичай залишається. Без лікування відзначається більш часте щодо загальної популяції виникнення карциноми ендометрія.
лікування. До останнього часу радикальним методом лікування вважалася клиноподібна резекція яєчників. У післяопераційному періоді при початково підвищеної екскреції з сечею 17-КС деякі автори рекомендують призначати преднізолон по 10- 15 мг протягом 1-2 міс Останнім часом хірургічний метод лікування застосовують лише тоді, коли медикаментозна терапія неефективна. Хороші результати отримані при лікуванні синтетичними прогестинами (інфекундін, бісекурін і ін.), Кломіфену цитратом переривчастими курсами.
