Ти тут

Синдром штейна-левенталя - ендокринологія

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Синдром Штейна-Левенталя (склерокистоз яєчників, гіперандрогенія дисфункція яєчників)
Синдром Штейна - Левенталя характеризується порушенням менструального циклу, безпліддям, двостороннім збільшенням яєчників, гірсутизм при жіночому фенотипі.
Синдром зустрічається в 1,45-2,8% випадків всіх гінекологічних захворювань, виникає у жінок частіше у віці 20- 30 років.
історичні дані. Синдром описали Штейн і Левенталь в 1935 р Однак про Поликистозной переродження яєчників повідомляли ще К. Ф. Слов`янський в 1893 р, С. К. Лісовий в 1928 р і Е. Е. Гіговская в 1930 р
Етіологія. Причина виникнення синдрому невідома. Вірніше, полікістозних зміна яєчників є стереотипний відповідь організму на різні патологічні стани. Полікістозних зміни в яєчниках можуть виникати, наприклад, при захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарної системи, у хворих з хворобою Іценко-Кушинга, вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, при фіброміомі матки і ряді інших станів.
патогенез. Патогенез синдрому остаточно не встановлено. Більшість дослідників вважають, що він, найімовірніше, пов`язаний з порушенням стероїдогенезу в яєчниках. Це порушення може бути як первинним внаслідок ферментативної блокади синтезу естрогенів з їх попередників - андрогенів, так і вторинним в результаті порушення гіпоталамо-гіпофізарної гонадотропной регуляції або функції надниркових залоз. Ферментативний блок, що веде до первинного порушення стероїдогенезу в яєчниках, деякі автори розглядають як прояв генетичної неповноцінності ферментних систем, що беруть участь в синтезі естрогенів в яєчниках.
Вторинне порушення стероїдогенезу в яєчниках внаслідок порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції пов`язують в першу чергу з надлишковою і монотонної (нециклічні) секрецією лютеїнізуючого гормону (ЛГ). Відсутність циклічності в секреції ЛГ веде до ановуляторним циклам і далі до полікіс-гозной дегенерації яєчників. Порушення циклічної секреції ЛГ може виникнути, з одного боку, при надлишку в організмі андрогенів, а з іншого - при первинних порушеннях в гіпоталамічної області. Припускають, що порушення стероїдогенезу в яєчниках відбувається внаслідок дефіциту ферментних систем дли шляхом патологічного перетворення прегненолона в дегід-зоепіандростерон з накопиченням останнього в полікістозних яєчниках, або шляхом накопичення андростендиона з подальшим перетворенням його в тестостерон. Порушення стероїдогенезу в яєчниках призводить до зменшення вмісту естрогенів і збільшення вмісту андрогенів. Внаслідок цього порушуються ментруального цикл і овуляція. Надлишок тестостерону в організмі веде до розвитку гірсутизму.
Патологічна анатомія. Обидва яєчника збільшені в розмірах, мають блискучу сіру поверхню і щільну консистенцію за рахунок різкого потовщення і гіалінозу білкову оболонку. Гістологічно відзначають безліч фолікулярних кіст з явищами атрезії. Зовнішні стіни кіст складаються з гиперплазированной тека-тканини, яку розглядають як місце освіти андрогенів, а внутрішні - з фолікулярного епітелію, часто дегенерує. Виявляють різке зменшення числа примордіїв-альних фолікулів. У кірковій і мозковій речовині яєчників відзначають виражене розростання сполучної тканини і склероз судин. Жовті тіла відсутні (ановуляторне стан).
клініка. Хворі скаржаться на розлад менструального циклу, безпліддя. Часто мають місце гірсутизм і гіпертрихоз різного ступеня (рис. 61). Статура жіноче. Іноді спостерігається помірне ожиріння. При бімануального дослідженні відзначається двостороннє значне збільшення яєчників. Вони щільні, рухливі, безболісні. У ряді випадків недорозвинена матка. Менструальний цикл порушений. Найчастіше виникає гіпо- або аменорея, рідше - менометроррагія. Характерні ановуляторні цикли.

Синдром Штейна-Левенталя

Відео: Histopathology Ovary- -Polycystic ovarian disease (Stein-Lev

лабораторні дані. У крові рівень естрогенів зазвичай знижений, а тестостерону, андростерона, 17-гідроксіпроге-стерона і ЛГ підвищений. Екскреція з сечею 17-КС нормальна або дещо підвищена. Найбільш характерно підвищене виділення тестостерону і деяких фракцій андрогенів: андростендиона і етіохоланолону. Іноді виділення з сечею 17-КС
значно збільшено, що пов`язують з функціональним гіпер-ортіцізмом. Екскреція з сечею 17-ОКС нормальна.
діагностичні проби. Для діагностики синдрому Штейна - Левенталя використовують проби з введенням лХГ або прогестерону, засновані на блокаді секреції ЛГ. При синдромі Штейна - Левенталя внутрішньом`язове введення лХГ (хориогонин) по 1500 ОД щодня протягом 4-5 днів веде до підвищення виділення з сечею 17-КС, що вказує на їх яєчникові походження. Після введення прогестерону виділення з сечею 17-КС яичникового генезу знижується. При початково підвищеному виділенні з сечею 17-КС проводять кортізоновая (дексаметазоновую) пробу. Виділення з сечею 17-КС яичникового походження після призначення кортизону (дексаметазону) знижується незначно. Та ще більш вражаючим визначення в умовах тих же проб рівня не 17-КС сечі, а тестостерону крові, так як
тестостерон є андрогеном, в основному продукуються статевими залозами.
Рентгенодіагностика. На пневмогінекограммах (пневмопельвіограммах) тіні обох яєчників зазвичай збільшені і досягають, а в ряді випадків перевищують 3/4 розміру тіла матки (норма - 1/4 розміру тіла матки), (рис. 62, 63).

Пневмопельвіограмма

Мал. 62. Пневмопельвіограмма: нормальні матка і яєчники.


Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз синдрому Штейна - Левенталя встановлюють на підставі характерної клінічної картини (гірсутизм, порушення менструального циклу, ановуляторні цикли, безпліддя, двостороннє збільшення яєчників при збереженому жіночому фенотипі), даних лабораторного дослідження, рентгенодіагностики та діагностичних проб.
Синдром Штейна-Левенталя диференціюють від вірілізі-ючий пухлин яєчників і надниркових залоз, а також від вродженої дисфункції кори надниркових залоз. При синдромі Штейна- Левенталя на відміну від вірілізірующіх пухлин і вродженої дисфункції кори надниркових залоз, крім гірсутизму (нерідко, слабо вираженого), інші ознаки вірилізації відсутність.

Відео: sybdrome stein leventhal forme s v re sundromes ovaires polykystiques

Синдром Штейна-Левенталя

Мал. 63. Синдром Штейна-Левенталя. Пневмопельвіограмма: значно збільшені в розмірах яєчники.

На рентгенограмі (пневмогінекограмме або пневморетроперітонеумтомограмме) виявляють однобічну пухлина яєчника або наднирників, а при вродженої дисфункції кори надниркових залоз - гіперплазію обох наднирників, що мають гомогенне будову. При диференціальної діагностики використовують також проби з хоріогонін, прогестероном і кортизон (дексаметазоном).
прогноз. При оперативному лікуванні (клиноподібна резекція яєчників) в середньому у 80% хворих настає стійке одужання. Через 1-2 міс після операції відновлюється менструальний цикл з нормальною овуляцією. Гіпертрихоз зазвичай залишається. Без лікування відзначається більш часте щодо загальної популяції виникнення карциноми ендометрія.
лікування. До останнього часу радикальним методом лікування вважалася клиноподібна резекція яєчників. У післяопераційному періоді при початково підвищеної екскреції з сечею 17-КС деякі автори рекомендують призначати преднізолон по 10- 15 мг протягом 1-2 міс Останнім часом хірургічний метод лікування застосовують лише тоді, коли медикаментозна терапія неефективна. Хороші результати отримані при лікуванні синтетичними прогестинами (інфекундін, бісекурін і ін.), Кломіфену цитратом переривчастими курсами.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення