Клініка - вісцеральний лейшманіоз (кала-азар)

Інкубаційний період в середньому складає 3-5 міс, але описані випадки, коли він скорочувався до 10 днів і розтягувався до 3 років (в цих випадках люди, що побували в неблагополучних регіонах, встигають забути про цей епізод).
У більшості випадків захворювання починається поступово: з`являються невмотивована підвищена стомлюваність, слабкість, відчуття тяжкості і дискомфорту в животі, зникає апетит, зменшується маса тіла, але хворий звертає увагу лише на те, що у нього «чомусь» починає збільшуватися живіт. Періодично «підскакує» температура, спочатку до субфебрильних цифр, а потім і до більш високих. Це найчастіше і змушує хворого звернутися до лікаря. Бувають і інші, більш рідкісні, ситуації, коли захворювання починається бурхливо, раптово, з ознобу, сильного м`язової слабкості, високої температури.
При первинному огляді лікар може звернути увагу на блідість шкірних покривів (іноді з сіруватим відтінком). Іноді при первинному огляді вдається виявити первинний афект - невеликий, розміром з сочевицю, щільний блідо-рожевий вузлик або виразки, в соскобе з яких виявляється велика кількість лейшманий. Але так як такий вузлик при всіх формах, крім африканського кала-Азаров, зазвичай один, він частіше залишається непоміченим. Збільшуються і регіонарні лімфовузли, але оскільки вони збільшені різко, безболісні, шкіра над ними не змінена, на них теж часто не звертають уваги. При аускультації визначають приглушеність серцевих тонів, систолічний шум над верхівкою, помірну тахікардію. Печінка і селезінка (особливо) збільшені, але м`які, безболісні, тому не завжди привертають увагу лікаря і збільшення їх не виявляється. Якщо діагноз не поставлений в початковій стадії і не розпочато лікування, захворювання прогресує.
Температура поступово досягає високих цифр (39-40 ° С), а далі може носити або перемежовується, або постійний, або субфебрильних характер - динаміку лихоманки передбачити неможливо. Температура може триматися тижні і навіть місяці, а може 5-10-денна висока лихоманка змінитися субфебрильної і навіть нормальною температурою на короткий або тривалий час. Різкі перепади температури тіла можуть супроводжуватися рясним потовиділенням.
Наростають зміни шкіри: посилюється блідість її, а при деяких формах (індійський кала-азар) шкіра набуває темного забарвлення, що особливо помітно у світлошкірих. У важких випадках з`являються геморагії на шкірі, іноді - на слизових оболонках, кровоточать ясна, бувають носові кровотечі. У окремих хворих виникає пожовтіння, частіше помірна, але це завжди загрозливий ознака. У розпал хвороби шкіра стає сухою, лущиться, а тьмяні ламкі волосся легко випадають, утворюючи дрібні гнізда плешивости.
Селезінка швидко збільшується, і через 3-6 міс вона може верхнім полюсом досягати VI ребра, а нижнім опускатися в малий таз, займаючи майже всю черевну порожнину, але при цьому вона залишається досить еластичною. Збільшується і печінку, хоча не так швидко і різко, як селезінка, займаючи праву половину черевної порожнини, а нижнім краєм досягаючи пупка. У хворих швидко прогресує кахексія, тому у виснаженого людини особливо помітний різко збільшений живіт з розширеними венами на передній черевній стінці. Нерідко на гомілках з`являються набряки.
Зміни в серці в розпал хвороби розцінюються як міокардіодистрофія. У міру прогресування захворювання наростають шуми в серці, тахікардія посилюється при найменшому фізичному навантаженні, артеріальний тиск знижений. У деяких хворих може виникати задишка, що носить компенсаторний характер на тлі вираженої анемії. Може виникати кашель навіть в початковий період в результаті безпосередньої дії лейшманий на слизову оболонку дихальних шляхів, збільшення лімфатичних вузлів середостіння, але частіше як наслідок бактеріальної пневмонії, трахеобронхіту, легко виникають у ослаблених хворобою людей. Особливо часто лейшманіоз поєднується з легеневим туберкульозом.
Ураження нирок носить переважно імунокомплексний характер. У розпал хвороби у більшості хворих розвивається нетяжкий гломерулонефрит, але при тривалому перебігу захворювання можуть розвинутися більш серйозні порушення, аж до нефротичного синдрому.
Специфічні ураження ЦНС не характерні, оскільки лейшмании не проникають через гематоенцефалічний бар`єр.
Крім такої класичної зустрічаються і атипові форми вісцерального лейшманіозу:

1. лімфатичний лейшманіоз, при якому спостерігається генералізована лімфаденопатія, але без гепатоспленомегалии;
2. лейшманіоз, що протікає з геморагіями в сітківку, вираженим гепатонекрозом і панцитопенией, але без спленомегалії;
3. вісцеральний лейшманіоз поєднується з ураженням слизових оболонок губ, піднебіння, ясен, а також мигдалин (виникають вузлики і навіть виразки). Поразка слизової оболонки носа може бути настільки глибоким, що виникає перфорація носової перегородки. При ураженні гортані виникає захриплість.

Вісцеральний лейшманіоз може протікати субклінічні. У цих випадках появи позитивної внутрішньошкірної проби не передувала ніяка клінічна симптоматика, але уважне обстеження і спостереження дозволяє виявити перемежающуюся гепатомегалию, а біопсія - гранульоми в печінці.
Проведене навіть в повному обсязі лікування не дає гарантії повного одужання. Клінічне одужання (поліпшення самопочуття, стійка нормалізація температури тіла, значне, практично до норми, зменшення розмірів печінки і селезінки, нормалізація гематологічних показників) не завжди збігається з повним звільненням організму від лейшманий. У частини хворих після латентного періоду різної тривалості (від декількох тижнів до 2-3 років) розвиваються посткалаазарние шкірні лейшманоіди. Спочатку на шкірі з`являються невеликі гіпопігментовані плями, які потім перетворюються у вузлики, що містять запальні клітини з лейшманиями. Іноді ці вузлики набувають яскраво-оранжеве забарвлення, найчастіше вони локалізуються на обличчі, значно рідше - на нижніх кінцівках. Вузлики можуть зберігатися, що не із`язвляясь, кілька років, іноді - десятиліття, а люди, які мають такі лейшманоіди, грають важливу роль в поширенні захворювання, будучи стійким резервуаром інфекції.
Вісцеральний лейшманіоз за течією відрізняється в різних регіонах земної кулі, в зв`язку з чим виділяють, як було сказано раніше (див. Класифікацію), окремі клінічні різновиди його.

Дитячий кала-азар (Середземноморський) має такі особливості:

1. зона поширення - Франція, Португалія, Італія, Греція, Югославія, Північна Африка, острови Середземного моря (особливо о. Мальта), Ліван, Іран, Ірак, Саудівська Аравія, Ємен, держави Середньої Азії і Закавказзя, північні області Китаю;
2. хворіють головним чином діти, причому у віці до 2 років хвороба протікає злоякісно, майже в 100% випадків без лікування вона закінчується летально протягом декількох місяців (частіше 2-3);
3. початок зазвичай гостре, раптове, виражена інтоксикація з перших годин хвороби (гиперпирексия, тахікардія, блювота, задишка);
4. лихоманка може приймати гектический характер;
5. характерна генералізована лімфаденопатія;
6. різко збільшена селезінка (зазвичай значно більше, ніж печінка);
7. різко виражені гематологічні зміни (лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія);
8. часто з`являються геморагії на шкірі, носові кровотечі;
9. рецидиви, хронічний перебіг, посткалаазарний дермальний лейшманоід не характерні (у дітей молодшого віку вони не встигають розвинутися, так як рано настає смерть);
10. ураження слизових оболонок не характерно;
11. в крові часто виявляються лейшмании;
12. найбільш надійний діагностичний метод - пункція селезінки, але він дуже небезпечний через можливість розвитку ускладнень (кровотеч);
13. серологічні методи, внутрішньошкірна проба не інформативні,

Особливості індійського кала-азар:

1. зона поширення - захід Індії і Бангладеш;
2. хворіють люди будь-якого віку;
3. характерний генералізований лімфаденіт;
4. саме для індійського кала-азар характерна темне забарвлення шкіри, що дала назву хвороби;
5. інтоксикаційний синдром виражений досить помірковано, навіть при тривалому перебігу і прогресуючої кахексії хворі часто зберігають активність і працездатність;
6. часто бувають петехіальний висип, носові кровотечі;
7. захворювання має тенденцію до тривалого хронічного перебігу з рецидивами і загостреннями;
8. посткалаазарний дермальний лейшманіоз (лейшманоіди) розвивається у 5-20% хворих після тривалого (до 2 років) латентного періоду;
9. при відсутності лікування летальність досягає 90%, головним чином внаслідок бактеріальних ускладнень, суперинфекций, виснаження, цирозу печінки;
10. ураження слизових оболонок виникають рідко;
11. в крові рідко виявляються лейшмании.

Перебіг індійського кала-азар по суті і вважається класичним: воно описується в більшості посібників як типове, і ми наводимо його детальну характеристику в розділі «Клініка».

Особливості африканського кала-азар:

1. найбільш часто зустрічається в Кенії та Судані, але у вигляді спорадичних випадків реєструється також в республіках Чад, Верхня Вольта, Центрально-Африканської, а також в Уганді, Заїрі, Замбії, Ефіопії;
2. частіше хворіють діти і молоді люди у віці до 18 років;
3. характерна наявність первинних афектів (зазвичай множинних), що локалізуються переважно на гомілках, розмірами до 0,5 см в діаметрі. Часто за зовнішнім виглядом вони нагадують бородавки, але можуть бути поліморфними, а іноді мають вигляд гіперпігментірованних плям;
4. майже одночасно з первинними афектами виникає регіонарний лімфаденіт (якщо первинні афекти локалізуються на гомілках, то виявляється паховий лімфаденіт). Лімфовузли збільшені різко (до розмірів горошини), безболісні, не спаяні між собою, шкіра над ними не змінена;
5. первинний афект може поєднуватися з розгорнутою клінікою кала-азар;
6. ураження слизових оболонок можливі;
7. лейшмании в крові виявляють рідко.

В межах африканського кала-азар зустрічаються різновиди східноафриканської і суданський. Вони дуже подібні за течією, що і дозволило їх об`єднати під загальною назвою «африканський». Проте суданський кала-азар відрізняють:

1. більш часте, ніж при всіх інших різновидах кала-Азаров, ураження слизових оболонок (при східноафриканському буває рідко);
2. більш часте (майже в 30% випадків), ніж при інших різновидах кала-Азаров, розвиток посткалаазарного дермального лейшманоіда (при східноафриканському буває рідко);
3. коротший, ніж при східноафриканському калу-Азаров, латентний період (до розвитку посткалаазарного дермального лейшманоіда): при східноафриканському він становить 5-9 міс, при суданському може навіть сходити нанівець.

Особливості американського кала-азар:

1. реєструється на північному заході Бразилії, в Парагваї, Аргентині, Венесуелі, Колумбії, Гватемалі, Сальвадорі, Гондурасі, Мексиці;
2. в деяких країнах (зокрема, в Бразилії) хворіють в основному діти;
3. переносники - москіти роду Lutzomyia.

У клінічному відношенні він схожий з лейшманиозом Старого Світу.
Свої особливості має вісцеральний лейшманіоз у хворих з імунодефіцитом (перш за все, це стосується ВІЛ-інфікованих). У них захворювання може протікати без лихоманки, не супроводжуватися спленомегалией. Ефект від лікування набагато гірше, частіше виникають рецидиви і загострення, вище летальність. Особливо важливо те, що імунологічні тести, що застосовуються для діагностики лейшманіозу, у них бувають негативними, що різко ускладнює діагностику. Найнадійнішим методом в цих випадках стає пункція кісткового мозку.