Фіброзуючий альвеоліт

Епідеміологія

Епідеміологічних досліджень по вивченню поширеності фиброзирующего альвеолита не проводилося.
Лікарська ураження легень зустрічається у 5-10% пацієнтів, які отримують цитостатичну терапію і аміодарон.

До факторів ризику розвитку фиброзирующего альвеолита, обумовленого застосуванням аміодарону і цитостатичних лікарських засобів, відносять:
• літній вік-
• хронічні захворювання органів дихання (хронічна обструктивна хвороба легень) -
• кислородотерапию.
Крім того, ризик розвитку ІП на тлі прийому цитостатичних лікарських засобів збільшується в разі проведення:
• попередньої променевої терапії-
• комбінованої хіміотерапії.

Класифікація

За перебігом виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг фиброзирующего альвеолита, викликаного лікарського засобу.

Етіологія і патогенез захворювання

У патогенезі интерстициального лікарсько обумовленого фиброзирующим альвеолитом певну роль відіграють імунні реакції, пряма токсична дія на легке і вільно-радикальні процеси, лікарські препарати або їх метаболіти ушкоджують ендотелій, епітеліальні структури, легеневий інтерстицій.

Лікарські препарати, які найбільш часто призводять до розвитку фиброзирующего альвеолита

Цитотоксичні реакції індукують запалення, що характеризується накопиченням макрофагів, лімфоцитів та інших іммуннокомпетентних клітин, в тому числі володіють фіброгенной активністю. В результаті в легенях накопичуються патологічні типи колагену, розвивається склероз, відбувається ремоделювання (перебудова) легеневої тканини.

Клінічні ознаки і симптоми хвороби

При гострому перебігу стан пацієнтів важке.
характерні:
• виражена одишка-
• кашель-
• кровохарканье-
• лихоманка.
При підгострій формі початок захворювання стерте, проте досить швидко наростає дихальна недостатність.
Хронічна форма фиброзирующего альвеолита зустрічається найбільш часто. Як правило, задишка не виражена, відзначається непродуктивний кашель, лихоманка відсутня.
Клінічні прояви фиброзирующего альвеолита, обумовленого застосуванням аміодарону:
• одишка-
• непродуктивний кашель.
Рідше спостерігаються:
• підвищення температури тіла-
• слабость-
• зниження маси тіла-
• біль в грудній клітці.
Ця форма фиброзирующего альвеолита зазвичай поєднується з наступними клінічними симптомами:
• сіро-блакитний колір шкірних покровов-
• фотодерматіт-
• гіпер- або гіпотіреоз-
• ураження роговіци-
• діспепсія-
• периферична нейропатія-
• екстрапірамідні симптоми-
• порушення функції печінки-
• пригнічення кроветворенія-
• брадикардія.
У пацієнтів, які приймають аміодарон, підвищується ризик розвитку респіраторного дисстресс-синдрому при проведенні торакальних хірургічних операцій, легеневої ангіографії.

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Променеві методи дослідження

Найбільш інформативним неінвазивним методом діагностики фиброзирующего альвеолита є КТ. Зміни в легенях носять асиметричний характер-переважають у верхніх частках. Виявляються дифузна інфільтрація, симптом "матового скла", Ділянки склерозу.
Дослідження функції зовнішнього дихання
Виявляються порушення по рестриктивному типу.
Морфологічна верифікація діагнозу
Застосовується трансбронхиальная або трансторакальная біопсія легені.
При дослідженні біоптату виявляють такі зміни:
• пошкодження альвеол-
• запальна інфільтрація-
• легеневий фіброз-
• альвеолярнімакрофаги, що містять жирові включення (при фіброзуючий альвеоліт викликаному аміодароном).
Ведення пацієнтів, які приймають аміодарон, передбачає регулярне (через 3-6 міс) обстеження, що включає:
• дослідження функції зовнішнього дихання-
• аналіз газового складу крові (дифузія газів) -
• рентгенологічне дослідження або КТ легенів.

Диференціальний діагноз

Проводиться диференційний діагноз з дисемінований процесами в легенях нелікарської етіології (туберкульоз, пухлина, інтерстиціальні хвороби легенів).

Загальні принципи лікування

Легке і середньотяжкий перебіг
Досить відміни лікарського засобу.
важкий перебіг
Призначаються глюкокортикоїди для системного застосування:
преднізолон
всередину 1 мг / кг
+
Преднізолон 300 в / в мг / сут до купірування симптомів
Після досягнення клінічного ефекту:
Преднізолон всередину 1 мг / кг зі зниженням дози по 5 мг / тиждень до повного скасування
При зберігаються рентгенологічних змінах можливо більш тривале застосування преднізолону, аж до постійного:
Преднізолон всередину 15 мг / сут

Оцінка ефективності лікування

Критерієм ефективності лікування є позитивна клініко-рентгенологічна динаміка. З огляду на тривалий період напіввиведення аміодарону (до 45-60 діб), навіть своєчасна скасування даного лікарського засобу не відразу дозволяє купірувати його побічні ефекти.

Ускладнення і побічні ефекти лікування

Побічні ефекти ГКС см. "гострий бронхіоліт. Ускладнення і побічні ефекти лікування".

Помилки і необгрунтовані призначення

Застосування преднізолону при легкому і середньотяжкому перебігу може супроводжуватися загостренням процесу після його відміни.

прогноз

Прогноз в більшості випадків серйозний, фіброзуючий альвеоліт може ускладнюватися набряком легенів. Важкі форми характеризуються прогресуючим перебігом.