Гемотрансфузії - хвороби крові у дітей
Відео: Ааа
До основних показань до гемотрансфузії відносяться зменшення об`єму циркулюючої крові, гострий геморагічний шок і зменшення числа еритроцитів, що призводять до зниження рівня гемоглобіну. Замість цільної крові часто з успіхом можуть бути використані окремі її компоненти, наприклад ерітроцітная і тромбоцітная маси, плазма і препарати крові, що містять специфічні білки.
гострої крововтрати
Ознаки та симптоми кровотечі вельми варіюють в залежності від розмірів і швидкості крововтрати. При гострій втраті 15-20% всього об`єму циркулюючої крові з`являється тахікардія, гіпотензія і може розвинутися шок, що супроводжується слабкістю, неспокоєм і втратою свідомості. Відразу ж після гострої крововтрати гемоглобін і гематокрит можуть перебувати на оманливе високому рівні, проте незабаром за рахунок гемодилюції він знижується до значень, що відображають розміри крововтрати. Протягом декількох годин розвиваються тромбоцитоз і нейтрофилия, а протягом найближчих днів - ретикулоцитоз. Найчастішими причинами важких гострих крововтрат служать травма і шлунково-кишкові кровотечі при виразковій хворобі, дивертикулі клубової кишки і варикозному розширенні вен стравоходу. У хворих з порушеннями гемостатического механізму носові кровотечі або гастрит можуть привести до знекровлювали крововтраті.
Важке кровотеча в перинатальному періоді може викликати білу асфіксію. Шкірні покриви у дитини стають блідими, він знаходиться в стані шоку, у нього визначаються тахікардія і низьке венозний тиск. Джерелом зовнішніх кровотеч можуть служити пуповина і шлунково-кишковий тракт. До початку пологів і в пологах кров плода може надходити в систему кровообігу роженіци- нерідко відбуваються фетофетальние трансфузии між однояйцевими близнятами.
Дані лабораторних досліджень. Анемія при гострій крововтраті, як правило, носить нормохромний і нормоцитарні характер. Залежно від тривалості кровотечі і моменту забору проб крові можуть відзначатися ретикулоцитоз і нормобластемія. У новонароджених, як правило, результати проби Кумбса негативні, а рівень білірубіну знижений. При надходженні крові плоду в систему материнського кровообігу в останній можна виявити популяцію еритроцитів, що містять HbF (метод Клейхауера - Бетке).
лікування. У всіх випадках, коли це можливо, необхідно вдаватися до допомоги заходів, спрямованих на припинення кровотечі. Для лікування шокового хворого з метою відновлення у нього об`єму циркулюючої крові слід перелити цільну кров (спочатку в кількості 20 мл / кг). Питання про необхідність додаткових трансфузий доцільно вирішити на підставі даних огляду і лабораторних досліджень. До отримання крові для гемотрансфузії життєві функції організму під час шоку слід підтримувати шляхом введення потерпілому плазми і плазмозамінних розчинів, однак при масивній крововтраті обов`язково заміщення еритроцитів.
ХРОНИЧЕСКИЕ АНЕМІЇ
При повільно розвиваються анеміях, гемоглобін при яких стабілізується на рівні 60-90 г / л, у хворих може бути вкрай мізерна симптоматика, а трансфузии зазвичай не показані. Якщо причиною анемії стає недостатність будь-якого специфічного фактора, наприклад фолієвої кислоти або заліза, то після початку відповідної замісної терапії настає швидка реакція. Переливання крові показані тільки при важко протікає анемії, інфекціях або інших ускладненнях. Твердих критеріїв щодо рівня гемоглобіну, при якому показана гемотрансфузія, не існує. У деяких дітей з залізодефіцитною анемією його рівень 40- 50 г / л може не супроводжуватися вираженими порушеннями загального стану або серцево-судинної системи. Для зручності оцінки ефективності переливання еритроцитної маси на рівень гематокриту допускається, що приріст останнього (у відсотках) дорівнює кількості введеної еритроцитної маси (в мілілітрах на 1 кг). Так, при введенні її в кількості 5 мл / кг рівень гематокриту у реципієнта підвищиться приблизно на 5%. При складанні цієї формули мають на увазі, що обсяг крові реципієнта дорівнює 75 мл / кг, а рівень гематокриту-75% від ущільненої маси еритроцитів. При прогресуючих рефрактерних анеміях, таких як таласемія або гипопластические анемії з виборчим порушенням еритропоезу, для підтримки життя хворого необхідні гемотрансфузії. Для цього бажано вводити еритроцитної маси, заморожені в гліцерині препарати крові або кров, обедненную лейкоцитами. При використанні останньої рідше розвиваються фебрильні реакції, пов`язані з утворенням лейкоагглютінінов. Еритроцитної маси при одноразовому введенні вводять в кількості 15 мл / кг. Якщо є ознаки розвитку серцевої недостатності або її можливості, слід значно зменшити обсяг рідини, що вводиться. При вкрай важко протікає анемії з явищами вторинної серцевої недостатності можуть виявитися корисними багаторазові дробові трансфузии еритроцитної маси по 2-4 мл / кг-при цьому слід вирішити питання про доцільність одночасного введення фуросеміду. При явній серцевій недостатності доцільно провести обмінне переливання еритроцитної маси. Препарати наперстянки мають в подібних ситуаціях обмежену цінність.
Переливання тромбоцитів
Переливання тромбоцитів забезпечує тимчасовий гемостатичний ефект у деяких хворих з тромбоцитопенічна кровотечами. Тривалість життя перелитих тромбоцитів в нормі становить 9-10 днів. Незважаючи на те що при переливанні теплою донорської крові рівень тромбоцитів у реципієнтів підвищується вкрай незначно, клінічно виражене кровотеча може бути зупинене. Використання збагаченої тромбоцитами плазми або концентратів тромбоцитів, отриманих зі свіжої крові і поміщених в пластикові контейнери, дозволяє досягти рівня тромбоцитів, що наближається до норми. Незважаючи на те що за доцільне застосування тромбоцитів, сумісних по системі АВО і Rh-фактору, виконати це часто не вдається. При переливанні концентратів тромбоцитів несумісної крові донорів проблеми виникають рідко, однак, оскільки в концентратах містяться еритроцити, отримані від позитивних по Rh-фактору донорів, вони не повинні переливатися Rh-негативним реципієнтам. Переливання тромбоцитів, сумісних з клітинами реципієнта за системою HLA, обумовлює стримування процесів изоиммунизации і забезпечує виживання перелитих тромбоцитів. Їх трансфузии надають тимчасовий ефект при тромбоцитопеніях, пов`язаних з неадекватністю продукції клітин, наприклад при гипопластической панцитопении і лейкозі. Трансфузии марні або ефект від них минущі при посиленому руйнуванні тромбоцитів в периферичної крові, наприклад при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Крім того, в результаті введення тромбоцитів від декількох донорів в організмі реципієнта утворюються ізоантітела проти тромбоцитарних антигенів. При наступних трансфузіях тромбоцитів вираженість терапевтичного відповіді знижується.
переливання гранулоцитів
У зв`язку з малою тривалістю життя гранулоцитів в судинної мережі, їх малою концентрацією в крові здорової людини переливання цільної крові здорового донора не має практичної цінності для забезпечення реципієнта лейкоцитами. Минущий клінічний і гематологічний ефект спостерігали при переливанні хворим нейтропенією крові від донорів, які страждають на хронічний гранулоцитарний лейкоз з дуже високим рівнем лейкоцитів в крові. Витяг великих кількостей нейтрофільних лейкоцитів з крові здорових донорів може бути здійснено в сепараторах з постійним струмом крові, що працюють на принципі диференційованого центрифугування і оснащених волоконними фільтрами з нейлону. Плазмаферез з подвійним струмом крові і метод центрифугування при постійному струмі крові також використовують для отримання великих кількостей гранулоцитів від одного донора. Після трансфузии лейкоцитів зменшується число летальних випадків серед хворих з сепсисом, викликаних грамнегативними мікроорганізмами, на тлі вираженої лейкопенії. Цей метод лікування отримав поширення при фебрилитетом і інфекціях, що супроводжуються вираженою, але потенційно скороминущої нейтропенією, обумовленої протипухлинними препаратами або трансплантацією кісткового мозку. Трансфузія гранулоцитів рекомендується при сепсисі новонароджених з нейтропенією і зниженим гранулоцитарним резервом.
Плазма і її концентровані препарати
При гострому зневодненні організму, коли зменшується об`єм плазми, але зберігається адекватну кількість ерітоцітов, переливання плазми забезпечує збільшення об`єму циркулюючої крові, відновлення циркуляції і ниркового кровотоку. Зазвичай плазму вливають в кількості 10 мл / кг. Застосування свіжої плазми і її концентрованих препаратів, таких як фактор VIII і фібриноген, при станах, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю, обговорюється в інших розділах глави. Звичайні препарати гамма-глобуліну не можуть бути використані для внутрішньовенного введення, так як при цьому утворюються великі реактивні агрегати, які призводять до зниження артеріального тиску та шок. Однак були розроблені більш сучасні препарати гамма-глобуліну, які можна безпечно вводити внутрішньовенно.
