Оцінка і діагностичний підхід - аменорея
| Зміст |
|---|
| аменорея |
| анамнез аменореї |
| фізикальне обстеження |
| Оцінка і діагностичний підхід |
У таблиці наведено комплекс клінічних симптомів, які допомагають поставити діагноз захворювань, що викликають аменорею.
Найбільш поширені причини аменореї
Причина | Клінічні і лабораторні ознаки |
фізіологічні | Відсутність менструацій у віці 16 років і старше або через3 року після розвитку молочних залоз |
Затримка настання менструацій | Маса тіла менше 90% від розрахункової по зростанню |
Негативний результат проб на вагітність | |
Показники пролактину, індекс вільного тироксину, ФСГ, ЛГ, рентгенографія турецького сідла, дослідження каріотипу - все в нормі | |
вагітність | Відсутність контрацепції, нудота, блювота, стомлюваність, нагрубаніемолочних залоз |
Збільшена, м`яка, пульсуюча матка, цианотичная гіпереміяшейкі матки, пігментація на обличчі | |
Позитивний результат проб на вагітність | |
лактація | Недавні пологи або вагітність |
галакторея | |
Лабораторні аналізи не потрібні | |
менопауза | Вік зазвичай старше 40 років, припливи, безсоння, емоціональнаялабільность |
Сухість входу в піхву | |
Підвищення рівня ФСГ і ЛГ | |
анатомічні | |
Закупорка статевих шляхів | Встановлюється гару клінічному обстеженні |
Пороки розвитку піхви або матки | Встановлюються три клінічному обстеженні |
пошкодження ендометрія | Наявність в анамнезі вишкрібання порожнини матки, особливо післяпол або викидня, туберкульоз в анамнезі, відсутність кровотечі після пробногокурса лікування естрогенами і прогестероном |
Генетичні або ендокринні | Рівень ФСГ ЛГ в нормі |
синдром Тернера | Зростання не більше 147 см, нерозвинені молочні залози, (редкоеоволосеніе на лобку, низька межа росту волосся на лобі, «перетинкова» шия, расшіреннаягрудная клітина з широко розташованими сосками, вкорочення IV п`ясткової кістки, зниження слуху, низькорозташованим вуха, множинні невуси, високе небо , косоокість, відсутність пульсації на стегнових артеріях, Х-подібні ноги |
Дисгенезії половихжелез при нормальному каріотипі | каріотип 45Х |
Препубертатний стан, відсутність соматичних аномалій | |
каріотип 46ХХ | |
тестикулярная фемінізація | Часто високий зріст, нормальний розвиток молочних залоз, отсутствіеволос на лобку я матки, іноді виявляється пухлина в паховій каналі (яєчко) |
Рівень тестостерону, характерний для чоловіків | |
каріотип 46XY | |
недостатність яєчників | припливи |
Полікістоз яєчників | Гірсутизм, гіпертрихоз Пушкова волосся, огрядність. |
збільшення яєчників | |
пухлина гіпофіза | Якщо пухлина розвивається до статевого дозрівання: низький зріст, недорозвинення вторинних статевих ознак, більш молодий вид в порівнянні з реальнимвозрастом |
Якщо пухлина розвивається після статевого дозрівання: редкіеволоси на лобку, патологія турецького сідла при рентгенографії або компьютернойтомографіі, порушення полів зору | |
Знижений рівень ФСГ, ЛГ, Т3, індексу вільного тироксину, ТТГ і гормону росту, підвищення рівня пролактину | |
післяпологовий некроз | Наявність в анамнезі кровотечі під час пологів- |
Рідке волосся на лобку, клінічні симптоми | |
Знижений рівень ФСГ, ЛГ, Т3, індексу вільного тироксину, ТТГ, гормону росту і пролактину, рентгенологічна і томографіческаякартіна турецького сідла нормальні | |
Синдром «порожнього» турецького сідла | Неодноразові пологи в анамнезі, огрядність |
гиперпролактинемия | галакторея |
Можливі як норма, так і патологія, в області турецького седлапрі рентгенографії і томографії. | |
Інші гіпоталаміческіепрічіни | Схуднення, інтенсивні фізичні навантаження, саркоїдоз, в анамнезі |
Клінічні прояви саркоїдозу | |
Первинний гіпотіреоідіем | Психічна і інтелектуальна загальмованість, непереносімостьхолода, запори, набрякле обличчя, суха, потовщена шкіра, періорбітальний набряк, блідість шкіри |
Зниження рівня Т4, поглинання Т3, індексу вільного тироксину, підвищення рівня ТТГ | |
Вроджена гіперплазія надниркових залоз (дефіцит 21- або 11 -в- | Гірсутизм, нормальний або підвищений артеріальний тиск, збільшення клітора, розвинена |
синдром Кушинга | Депресія, слаботью, артеріальна гіпертензія, лунообразноеліцо, ожиріння тулуба, вугри, стриї на шкірі, пурпура, витончення шкіри, гірсутизм |
Зміни цукрової кривої, відсутність супресії сніженіяуровня кортизолу плазми при призначенні 8 доз дексаметазону до 0,5 мг через БЧ | |
Лікарські засоби | Недавній прийом протизаплідних препаратів, Проізводнихфенотіазіна, прогестерону, гіпотензивних, хіміотерапевтичних засобів |
Діагностичний підхід до оцінки первинної та вторинної аменореї представлений у вигляді алгоритмів (рис. 1 і 2). Діагностика первинної та вторинної аменореї залишається, в цілому, однаковою, при цьому лише деякі аспекти в кожному з конкретних випадків набувають більшого значення. Так, за допомогою опитування та фізікального дослідження у хворої з первинною аменореєю важливо визначити рівень секреції ендогенних естрогенів. Про нього можна судити за ступенем розвитку молочних залоз, кількості волосся на лобку, динаміці росту тіла. При нормальному статевому розвитку слід прицільно шукати ознаки вагітності і гіперпролактинемії, найбільш частих причин вторинної аменореї. Щоб виключити ранній термін вагітності, роблять пробу з плазмою крові, тому що проба з сечею в перші 4 тижні. вагітності і навіть пізніше може бути негативною і на неї не слід покладатися.
Якщо при огляді піхви видно шийка матки, можна виключити більшу частину анатомічних причин аменореї. Кровотеча при відміні курсу прогестерону або естрогенних препаратів з прогестероном підтверджує цілісність ендометрія і його чутливість до гормональної стимуляції. Кровотеча після курсу прогестерону показує, що вміст естрогену досить для стимуляції росту ендометрія і що причина аменореї - у відсутності овуляції. Якщо ж кровотеча настає лише після того, як до прогестерону були додані естрогенні препарати, причину аменореї слід шукати в дефіциті ендогенних естрогенів. Низьке або нормальний вміст ФСГ або ЛГ у хворих зі зниженою секрецією ендогенних естрогенів вказує на дисфункцію системи гіпоталамус-гіпофіз. Навпаки, високий вміст ФСГ і Л Г означає, що нестача естрогенів викликаний гіпофункцією яєчників.
З лабораторних аналізів при оцінці аменореї найчастіше використовується визначення рівня пролактину, споживання тироксину (Т4) і трийодтироніну (Т3) плазмою і визначення індексу вільного тироксину. У разі нормальних результатів для постановки діагнозу зазвичай не потрібно інших тестів, окрім визначення (кариотид і змісту ФСГ і Л Г. Якщо зміст Т4 знижений, визначається рівень тиреотропного гормону гіпофіза (ТТГ) - при підвищеному рівні пролактину може знадобитися томографія або комп`ютерна томографія турецького сідла . у деяких медичних центрах при «оцінці області турецького сідла томографія вже повністю замінена комп`ютерною томографією, передбачається ще більш широке застосування останньої в майбутньому [29]. Якщо необхідно тільки визначити розміри сідла, можна використовувати спрямовану рентгенографію області турецького седла- цей метод дешевше комп`ютерної томографії і дозволяє уникнути значне опромінення очей, характерне для томографії. Методи дослідження, використовувані в діагностиці аменореї, і показання до їх застосування наводяться в таблиці 2.
Таблиця 2. Проби, що застосовуються при діагностиці аменореї
| Проба (и) Проба на наявність вагітності | показання |
Визначення рівня пролактана | Проводять всім хворим з первинною або вторічнойаменореей, якщо вони не приймають лікарські препарати, що підвищують уровеньпролактіна (наприклад, похідні фенотіазину, оральні контрацептиви) |
Знімок в бічній проекції черепа, або аксіальний снімоктурецкого сідла | Показані для оцінки розміру турецького сідла у хворих спервічной або вторинною аменореєю при нормальному рівні пролактана і відсутність інших ознак, що вказують на прічіну.аменореі |
Комп`ютерна томографія турецького сідла | Високий рівень гаролактіна, рентгенологічні прізнакіпатологіі турецького сідла, а також підозра на пошкодження мозку |
Визначення рівня 17-кетостероїдів і тестостеронаплазми- проба на придушення дексметазоном | гірсутизм |
Визначення рівня ФСГ і ЛГ | При первинній аменореї, якщо результати всехпредшествовавшіх проб в нормі. При вторинній аменореї, якщо у хворої ненаступает кровотеча після пробного курсу лікування прогестероном. Еслінедостаток естрогенів викликаний недостатністю функції яєчників, уровеньгонадотропінов виявиться підвищеним |
каріотип | При первинній аменореї і іноді при вторинної, якщо передбачається хромосомная патологія іповишен рівень ФСГ і ЛГ |
Курс лікування медрокси-прогестероном всередину по 10 мг напротязі 5 днів | При вторинній аменореї для оцінки рівня ендогеннихестрогенов. Якщо через 1-7 діб. після припинення прийому прогестеронавознікает кровотеча, можна вважати, що ендометрій був насищенендогеннимі естрогенами і причиною аменореї є ановуляція, а не дефіцітестрогенов. Якщо кровотеча не виникає, призначають курс естрогенів спрогестероном |
Курс естрогенотерапія протягом 28 днів з пріемоммедроксіпрогестерона по 10 мг з 24-го по 28-й день курсу | Якщо у хворої з вторинною аменореєю після курсапрогестерона кровотечі не було, але воно виникло після курсу естрогеннихпрепаратов з прогестероном, можна припустити, що має місце дефіцітестрогенов |
Мал. 1. Діагностика первинної аменореї.
Мал. 2. Діагностика вторинної аменореї.
Оцінка первинної та вторинної аменореї проводиться в кілька етапів. Якщо анамнез і об`єктивне обстеження не виявили причину аменореї, слід провести пробу на наявність вагітності. Якщо діагноз залишається неясним і після цього визначають рівень пролактину і споживання Т3, Т4. Залежно від результатів роблять або бічну рентгенограму черепа, або звичайну або комп`ютерну томографію. У деяких випадках потрібно визначення рівня ТТГ, ЛГ і ФСГ, а також діагностичне пробне лікування прогестероном або прогестероном з естрогенами. Іноді діагноз ставиться на підставі дослідження каріотипу. Обстеження «проводять строго за визначеним планом, виключаючи фізіологічні, анатомічні та ендокринно-генетичні причини аменореї. Навіть при самому ретельному обстеженні кількість випадків вторинної аменореї з невідомою етіологією досягає 15%.
