Синдром ейзенменгера - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Росія і Африка
В цей синдром входять легенева гіпертензія і шунт справа наліво або в тому і в іншому напрямку, здійснюваний через дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки або через відкритий артеріальна протока (або через будь-яку іншу сполучення між аортою і судинами малого кола). Основна фізіологічна аномалія полягає в збільшенні опору судин легенів. У здорової дитини через кілька тижнів після народження відбувається структурна перебудова легеневих артеріол, в зв`язку з чим вони набувають характерне для дорослої людини будова (з тонкою стінкою і великим просвітом). В результаті опір легеневих судин знижується до рівня, що спостерігається у дорослого. При синдромі Ейзенменгера опір легеневих судин у дітей залишається підвищеним або знижується в грудному віці і знову підвищується пізніше внаслідок
збільшеного навантаження на їх стінку. Цей феномен являє собою результат тривалого підвищення тиску в судинах малого кола.
Мал. 11-42. Рентгенограма грудної клітини хворого з синдромом Ейзенменгера, обумовленим відкритою артеріальною протокою.
Серце звичайних розмірів, дуга легеневої артерії розширена, легеневий малюнок не змінений або кілька посилений.
Клінічні прояви. Симптоматика з`являється зазвичай не раніше ніж у 2-3-е десятиліття життя, рідко раніше. Необоротна обструкція судин малого кола призводить до збільшення їх опору. Оскільки воно вище опору судин великого кола, скидання крові через повідомлення всередині або поза серця здійснюється не в звичайному напрямку (зліва направо), а справа наліво.
У хворих з`являється ціаноз, їх турбують напади задишки, швидка стомлюваність і схильність до аритмії. У пізні стадії захворювання можуть приєднатися застійна серцева недостатність, біль у грудях, запаморочення і кровохаркання. При фізикальному обстеженні виявляють ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ поштовх і гучний, розщеплений II тон серця. По лівому краю грудини чути лише м`який систолічний шум вигнання. У верхній частині лівого краю грудини при пальпації може визначатися пульсація легеневої артерії. Виразність ціанозу залежить від стадії хвороби. При функціональної недостатності правого предсердно-желудочкового клапана по лівому краю грудини можна почути дме діастолічний шум (Грема Стілла).
діагноз. Рентгенологічно розміри серця варіюють від норми до значного збільшення. Великі розміри серця характерні для хворих з дефектами міжпередсердної перегородки. При дефекті міжшлуночкової перегородки і відкритому артеріальному протоці розміри серця невеликі (рис. 11-42), однак може зустрітися і зворотна закономірність. Легенева артерія зазвичай розширена. Розширення судин легенів в області воріт супроводжується зменшенням калібру периферичних гілок. Праві передсердя і шлуночок вибухають. На ЕКГ часто з`являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, іноді поєднується з Неповної блокадою правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка. Зубець Р може бути високим і загостреним. Іноді замість переважання електричної активності одного з шлуночків відзначаються ознаки гіпертрофії обох шлуночків. При ехокардіографічні обстеженні визначається потовщення стінки правого шлуночка нерідко в поєднанні з розширенням його порожнини. Значно збільшується співвідношення періодів предизгнанія і вигнання систоли правих передсердя і шлуночка. Це обумовлено підвищенням опору судин малого кола кровообігу. При катетеризації серця, як правило, виявляється скидання крові через дефект в обох напрямках. Систолічний тиск в судинах великого і малого кіл, як правило, однаково. При скиданні всієї крові в напрямку справа наліво значно знижується насичення артеріальної крові киснем. Катетер, як правило, легко проходить через дефект, особливо при відкритому артеріальному протоці або дефекті міжпередсердної перегородки. Опір судин малого кола підвищено. За кривим разведениям індикаторів вдається виявити шунт справа наліво або в тому і в іншому напрямку. Селективна ангіокардіографія дозволяє локалізувати місце шунта. При відкритому артеріальному протоці контрастну речовину з легеневої артерії надходить в спадну аорту.
лікування. Хірургічна корекція протипоказана. Однак ізольована легенева гіпертензія з високим кровотоком в легкому при відсутності шунта справа наліво не може бути віднесена до синдрому Ейзенменгера, і операція стає необхідною за життєвими показаннями. Медикаментозне лікування при синдромі Ейзенменгера повністю симптоматично. У дітей більш старшого віку і підлітків при вираженій полицитемии можуть виявитися ефективними повторні кровопускання з наступним заміщенням обсягу крові рідинами (гемодилюція).
