Дефекти міжшлуночкової перегородки - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Відео з кардіології: Заради життя
Вроджені вади серця, що супроводжуються
незначним ціанозом або без нього
(Шунт переважно зліва направо або відсутність його)
Дефект міжшлуночкової перегородки
З усіх вроджених вад серця дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається в 25% випадків. Найчастіше буває порушено будова мембранозной частини перегородки - в задненіжнем її відділі наперед від септальних стулки правого передсердно-шлуночкового клапана. Дефекти перегородки, розташовані між Надшлуночкова гребінцем і сосочковой м`язом артеріального конуса, можуть поєднуватися зі стенозом легеневої артерії і іншими ознаками тетради Фалло. Рідше зустрічаються дефекти, розташовані вище наджелудочкового гребінця. При дефектах безпосередньо нижче клапана легеневої артерії порушується опора для аортальних синусів, що призводить до розвитку недостатності аортального клапана. Дефекти в нижній частині міжшлуночкової перегородки або в області верхівки відносяться до дефектів м`язової частини міжшлуночкової перегородки і можуть бути одиничними або множинними.
Патофізіологія. При невеликому дефекті розміри порожнин серця і обсяг судинного русла легень не змінюються, при великих дефектах відзначається значне скидання крові зліва направо, що призводить до перевантаження обсягу лівого шлуночка, гіпертензії в порожнині правого шлуночка і системі легеневої артерії. Виражений шунт зліва направо обумовлює збільшення лівих передсердя і шлуночка. Стовбур легеневої артерії розширено. У новонароджених з великими дефектами міжшлуночкової перегородки опір легеневих судин може бути високим, що обмежує скидання крові зліва направо. Однак через кілька тижнів настає фізіологічна інволюція м`язового шару дрібних легеневих артерій і артеріол. В результаті обсяг шунта збільшується, з`являється клінічна симптоматика. У деяких дітей з великим дефектом міжшлуночкової перегородки потовщення м`язового шару артерій жевріє, що з часом призводить до патологічних змін в інтимі артеріол. Розвивається шунт справа наліво, і захворювання розцінюють як синдром Ейзенменгера. Однак у більшості хворих з великим дефектом міжшлуночкової перегородки відзначається масивний скидання крові зліва направо. Прогресуюче збільшення легеневого опору для них не характерно, особливо в даний час, коли раннє проведення хірургічної корекції великих дефектів дозволило істотно знизити частоту прогресуючих судинних ускладнень.
гемодинаміка. Виразність шунта зліва направо визначається розміром дефекту і співвідношенням опору судин великого і малого кіл. У більшості випадків, навіть у дітей у віці 2-3 міс, коли шунт максимальний, опір легеневих судин підвищений незначно. Легенева гіпертензія обумовлена в основному різким підвищенням обсягу кровотоку через праві відділи серця і легеневу артерію. При невеликих розмірах дефекту шум невеликий, тиск в правому шлуночку не змінено. Отже, легенева гіпертензія, що супроводжує дефекти міжшлуночкової перегородки, може бути зобов`язана змін як кровотоку, так і опору судин малого кола або того й іншого фактору. Вважають, що дитина раннього віку з великим шунтом справа наліво відрізняється гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії, в той час як при синдромі Ейзенменгера у дитини більш старшого віку або юнаки розвиток легеневої гіпертензії обумовлено обструкцією судин легенів.
В цьому випадку викид крові з правого шлуночка в значній мірі забезпечується за рахунок надходження її з лівого шлуночка, збільшуються артеріальний кровотік в легенях і обсяг крові, що надходить з легких в ліві відділи серця. Все це призводить до діастолічної перевантаження лівого шлуночка і його розширення. Тиск наповнення в лівому шлуночку варіює залежно від його потужності.
Мал. 11-46. Фонокардиограмма (Р - область легеневої артеріі- ЛКГ - лівий край грудини) при помірному дефекті міжшлуночкової перегородки, що не супроводжується підвищенням тиску в легеневій артерії (вислуховується тривалий пансистолічний шум).
aVR - відведення електрокардіограмми- ПС - пульсація на сонних артеріях- Р2А- аортальний компонент II тону серця-Р2Р - легеневий компонент II тону.
Клінічні прояви. Залежно від розміру дефекту, обсягу кровотоку в легенях і тиску в відділах серця клінічна картина може бути різною. Найчастіше зустрічаються хворі з невеликими дефектами, супроводжуються помірним обсягом ^ шунта зліва направо і тиском в легеневій артерії в межах норми. Незважаючи на те що симптоматика не виражена, порок, як правило, діагностують під час звичайного фізикального обстеження. Для нього характерний гучний грубий або дме пансистолічний шум по лівому краю грудини з ділянкою максимальної чутності в нижній частині лівого її краю-нерідко шум супроводжується тремтінням. У ряді випадків він закінчується, не зливаючись з II тоном, що пояснюється в основному закриттям дефекту в пізню систолу (рис. 11.46). У новонароджених обсяг шунта зліва направо обмежений, і протягом перших днів життя шум можна не почути. У недоношених дітей він може бути почутий раніше, що пояснюється прискореним зниженням опору легеневих судин. Рентгенографічне обстеження, як: правило, не виявляє істотної патології, однак може відзначатися мінімальна ступінь кардиомегалии і незначне, що межує з нормою, посилення судинного малюнка легенів. Як правило, ЕКГ не змінена, проте на ній можуть бути ознаки гіпертрофії лівого шлуночка або лівого і правого.
Хворі з великими дефектами і надмірною кровотоком в легенях і легеневою гіпертензією з самого раннього дитинства страждають задишкою, утрудненням при годуванні, затримкою росту, рясним потовиділенням, рецидивуючими легеневими інфекціями і нападами серцевої недостатності. Ціаноз відсутній, проте під час інфекційних захворювань або при плачі шкірні покриви темніють. Поза епізодів серцевої недостатності артеріальна і венозний пульс залишаються в межах норми.
До звичайних знахідок відносяться вибухне області серця і грудини, а також кардіомегалія, виражені парастеріальная пульсація і верхівковий поштовх і систолічний тремтіння. Систолічний шуми можуть бути такими ж, як при дефектів меншого розміру, однак шум закриття легеневих клапанів гучніший, а роздвоєння II тону незначно. Діастолічний шум на верхівці свідчить про значне шунт зліва направо, Рентгенографічно при цьому відзначається виражена кардіомегалія зі значним вибухне обох шлуночків, лівого передсердя і легеневої артерії. На ЕКГ з`являються ознаки гіпертрофії обох шлуночків. Зубець Р роздвоєний або загострений. На Ехокардіограма виявляються ознаки об`ємного перевантаження лівих передсердя і шлуночка. Ступінь збільшення їх розмірів відображає обсяг шунта зліва направо. Невеликого або середнього розміру дефекти в більшості своїй не лоціруются, проте в ділянці великих шунтів може спостерігатися розрив луна-сигналів, відбитих від перегородки.
діагноз. Зміни кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки можуть бути виявлені при катетеризації серця. Слід зазначити, що необхідність в проведенні її не виникає при ізольованому дефекті невеликого розміру. Оскільки частина оксигенированной крові проходить через дефект, кров в правому шлуночку більш насичена киснем, ніж у правому передсерді. Іноді ця різниця виявляється тільки при дослідженні крові, отриманої з легеневої артерії. При малих обсягах скидів істотні відмінності в рівні кисню в крові правого і лівого шлуночків можуть бути відсутніми. Однак шунт може бути виявлений за допомогою деяких індикаторів. В якості останніх використовують водень або індоціаніновий зелений (див. Рис. 11.26). При невеликих дефектах тиск в правих відділах серця і опір судин малого кола нормальні, знаходяться в межах норми. У хворих з великим дефектом міжшлуночкової перегородки і майже однаковим тиском в судинах великого і малого кіл кровообігу обсяг системного і легеневого кровотоку визначається в основному судинним опором в них. Розташування і число дефектів виявляють за допомогою лівої вентрикулографії. При цьому можна спостерігати проходження контрастної речовини через дефект (дефекти) в правий шлуночок і легеневу артерію (рис. 11.47).
Прогноз і ускладнення. Дефекти міжшлуночкової перегородки характеризуються наступним.
- У більшості випадків (близько 50%) дефекти малих розмірів закриваються спонтанно, переважно протягом першого року життя. Спонтанне закриття дефектів середнього або великого розміру! відбувається значно рідше.
Мал. 11-47. Левожелудочковая ангіограма дитини з дефектом міжшлуночкової перегородки.
Контрастну речовину затікає через високий дефект мембранозной частини перегородки і рано заповнює легеневу артерію.
- У значної частини дітей аномалія розвитку протікає безсимптомно, не супроводжується ознаками збільшення розмірів серця і зміною тиску в легеневій артерії або опору судин малого кола.
- В 1% випадків або не так часто вона ускладнюється розвитком затяжного септичного ендокардиту.
- Часто у дітей раннього віку з великим дефектом рецидивують інфекція дихальних шляхів і напади застійної серцевої недостатності.
- Внаслідок посилення кровотоку в судинах малого кола розвивається легенева гіпертензія. Біля будь-якого числа хворих з плином часу опір судин малого кола підвищується, якщо не була проведена хірургічна корекція дефекту.
- Розвиток в невеликому числі випадків стенозу легеневої артерії служить пристосувальним механізмом, спрямованим на обмеження кровотоку в судинах малого кола. До клінічної картини, характерної для дефекту міжшлуночкової перегородки з великим шунтом зліва направо, приєднуються ознаки, властиві для дефекту, що супроводжується стенозом легеневої артерії.
лікування. Батькам дитини, у якого дефект невеликого розміру, необхідно пояснити, що захворювання протікає зазвичай сприятливо, і він повинен вести відповідний його віку спосіб життя. Хірургічна корекція в таких випадках не рекомендується. З метою профілактики затяжного септичного ендокардиту слід ретельно стежити за станом порожнини рота дитини і своєчасно санувати її-якщо з`являється необхідність в тонзилектомії, аденотомії, інших втручаннях в області ротоглотки, а також в інструментальному обстеженні сечостатевого тракту або нижніх відділів кишечника, необхідно провести профілактичне лікування антибіотиками .
Мал. 11-48. Рентгенограма грудної клітки дитини з дефектом міжшлуночкової перегородки (до операції), що супроводжується великим шунтом зліва направо і легеневою гіпертензією.
Визначається виражена кардіомегалія, вибухне стовбура легеневої артерії, переповнення кров`ю легеневих судин (а).
Рентгенограма того ж хворого, знята через 3 роки після хірургічного закриття дефекту (б). Відзначається значне зменшення розмірів серця і нормалізація легеневого малюнка.
Терапевтична тактика у дітей з великими дефектами спрямована в основному на боротьбу із застійною серцевою недостатністю. У них можуть приєднатися ознаки хронічних легеневих захворювань, нерідко відзначається затримка розвитку. При успішному, рано почате лікування, можна досягти зменшення обсягу шунта і спонтанного поліпшення стану, особливо протягом 1-го року життя дитини. Оскільки рівень хірургічної смертності в останні роки значно знизився, продовжувати консервативне лікування недоцільно, якщо симптоматика зникає після адекватно проведеного курсу. При хірургічної корекції протягом перших 2 років життя подальше прогресування судинних змін в легенях малоймовірно.
Операції протипоказані дітям зі значним обсягом шунта справа наліво в поєднанні зі звичайним шунтом зліва направо. Рання хірургічна корекція доцільна при помірному або при значному підвищенні тиску в легеневій артерії і великому шунт зліва направо, якщо консервативне лікування, проведене в максимальному обсязі, не супроводжується ефектом. У зв`язку з певними успіхами, досягнутими в області хірургічного лікування немовлят, вік і маса тіла його не повинні служити обмеженням при визначенні показань до операції. Двоетапна операція при ізольованому субаортальному дефекті мембранної частини міжшлуночкової перегородки, яка полягає в перев`язці легеневої артерії в ранньому дитячому віці, слідом за якою через рік знімають лігатуру з легеневої артерії і вшивають дефект, в даний час проводиться вкрай рідко. Ускладнення і рівень смертності після неї перевищують такі після одноетапного закриття дефекту. Хірургічне, ушивання його у дітей раннього віку виробляють зазвичай в умовах глибокої гіпертермії (при температурі тіла 18 ° С) з виключенням кровообігу і при низькій швидкості перфузії з кардіоплегії або без нього.
Після закриття шунта зліва направо робота серця нормалізується, зменшуються його розміри (рис. 11.48), зникають шуми і тремтіння і з`являється тенденція до нормалізації тиску в легеневій артерії. У ряді випадків після успішно проведеної операції слабкий систолічний шум вигнання залишається чутним протягом багатьох місяців.
Віддалений прогноз сприятливий, лише іноді спостерігається пізніше розвиток ускладнень у вигляді поперечної блокади серця або шлуночкових тахіаритмій.
Дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з недостатністю клапанів аорти
При цьому синдромі дефект перегородки ускладнюється пролапсом аортального клапана і аортальною недостатністю. Найчастіше дефект невеликого і середнього розміру локалізується спереду або під легеневою артерією, іноді - під гребінцем. З стулок аортального клапана пролабирует частіше права, іноді задня. До физикальном ознаками дефекту перегородки приєднуються явища, характерні для аортальнийнедостатності (діастолічний шум і широке пульсовий тиск). Слід проводити диференційну діагностику з незарощення артеріальної протоки або іншими аномаліями, супроводжуються аортальною недостатністю.
Клінічні ознаки дуже різні: у дітей зі звичайним обсягом регургітації аортальних клапанів і невеликим шунтом зліва направо симптоматика отсутствует- після досягнення юнацького віку у них розвиваються повна картина аортальнийнедостатності, застійна серцева недостатність, напади стенокардії і виражена кардіомегалія. У цьому випадку потрібна невідкладна операція з ушивання дефекту і зменшення аортальнийнедостатності. У ряді випадків лікування при останньої можливо лише шляхом заміни аортального клапана протезом.
При безсимптомному перебігу захворювання необхідний ретельний нагляд за хворим. Можливість прогресування аортальнийнедостатності після закриття дефекту міжшлуночкової перегородки зазвичай мінімальна. Розроблено реконструктивні операції на аортальних клапанах у хворих з помірною аортальною недостатністю, тому проведення їх доцільно, оскільки в більш пізні терміни може розвинутися виражена аортальна і лівошлуночкова недостатність.
Дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з шунтом з лівого шлуночка в праве передсердя
Іноді дефект міжшлуночкової перегородки поєднується з аномалією будови перегородочной стулки правого передсердно-шлуночкового клапана. Під час систоли лівого шлуночка частина оксигенированной крові надходить через дефект в праве передсердя. Фізикальні ознаки при цьому подібні з спостерігаються при дефекті міжшлуночкової перегородки і дефекті типу ostium primum. Внаслідок високого тиску в правому передсерді з`являється виражена систолічна пульсація шийних вен. При катетеризації серця виявляють шунт зліва направо на рівні передсердь, що може привести до помилкового діагнозу дефекту міжпередсердної перегородки. Діагноз уточнюється за допомогою лівої вентрикулографії. При цьому негайно після надходження контрастної речовини в лівий шлуночок контурируется праве передсердя. Лікування полягає в хірургічному закритті дефекту.
Відходження магістральних судин від правого шлуночка (подвоєння вихідного тракту правого шлуночка)
При цій аномалії як аорта, так і легенева артерія відходять від правого шлуночка. Єдиний вихід з лівого шлуночка »представлено дефектом міжшлуночкової перегородки. Клінічні прояви при цьому близькі до таких при ізольованому дефекті перегородки з великим шунтом зліва направо і вираженою легеневою гіпертензією. На ЕКГ зазвичай відзначаються відхилення осі серця вліво і ознаки гіпертрофії обох шлуночків. Певну діагностичну роль грає ехокардіографія, що дозволяє встановити відсутність мітральнополулунного продовження. Цінним методом обстеження служить ліва вентрикулографія, при якій визначають місцезнаходження дефекту перегородки і його розташування по відношенню до Надшлуночкова гребінцю. На лівій вентрікулограмме видно вихід з лівого шлуночка, відсутність мітральноаортального продовження і високе розташування аортального клапана, що знаходиться в одній площині з клапаном легеневої артерії. Диференціальну діагностику проводять з ізольованим дефектом міжшлуночкової перегородки. Хірургічна корекція полягає в створенні тунелю, що сполучає лівий шлуночок з аортою. Операція забезпечує надходження крові з лівого шлуночка через дефект в перегородки, в аорту і запобігає обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка. Дитині раннього віку може знадобитися паліативна операція по звуженню легеневого стовбура. Надалі (в дошкільному віці) роблять радикальну операцію. Слід зазначити, що аномалія нерідко поєднується з вродженим стенозом легеневої артерії.
При подвоєнні вихідного відділу правого шлуночка в поєднуватися з транспозицією магістральних судин дефект локалізується над гребінцем і над легеневою артерією (аномалія Тауссіг-Бінга) або пов`язаний з легеневим і аортальним клапанами (подвійне повідомлення). Для останнього варіанту характерно рання поява ціанозу, затримка фізичного розвитку, легенева гіпертензія і серцева недостатність. При цьому зазвичай спостерігається кардіомегалія, по лівому краю грудини можна чути систолічний шум вигнання, якому іноді передує діастолічний клацання і гучний шум закриття клапана легеневої артерії. Цей варіант пороку нерідко поєднується з аномаліями будови лівих відділів серця, що викликають обструкцію. До них відносяться коарктації аорти, звуження ділянки її дуги і невеликого розміру дефект міжшлуночкової перегородки, що утруднює відтік з лівого шлуночка. На ЕКГ виявляють відхилення електричної осі серця вправо і ознаки гіпертрофії правого, лівого або обох шлуночків. На рентгенограмі можна бачити кардіомегалія, збільшення правого передсердя, вибухне дуги легеневої артерії і посилення легеневого малюнка. Найбільш інформативним методом, що дозволяє виявити анатомічні характеристики пороку і супутні аномалії, служать селективні права і ліва вентрикулографія. Раннє залучення до патологічного процесу судин легенів знижує ефективність лікування. Його починають зазвичай з паліативного звуження легеневого стовбура в ранньому дитячому віці, що дозволяє в більш пізні терміни провести радикальну операцію. Задовільні результати отримують при операції за методом Растеллі або закриття дефекту перегородки в поєднанні з операцією по методу Мастарда, в результаті чого забезпечується надходження крові з лівого шлуночка в легеневу артерію.
Відео: Проблеми шкіри у дітей раннього віку. Поради батькам - Союз педіатрів Росії
Коригувати транспозиція магістральних судин
Анатомічна суть пороку полягає в інверсії шлуночків і транспозиції магістральних судин. Венозна кров з судин великого кола повертається в нормальне праве передсердя, з якого через двостулковий клапан надходить в розташований праворуч шлуночок, що володіє морфологічними ознаками лівого шлуночка. З нього венозна кров викидається в легеневу артерію. Оксигенированной кров з легких по легеневої вені повертається до лівого передсердя, має звичайну будову, потім через тристулковий клапан надходить в розташований зліва по морфологічними властивостями правий шлуночок і виштовхується в аорту. Легенева артерія і висхідна аорти йдуть паралельно, причому остання розташована медіально. При ізольованій корригированной транспозиції магістральних судин розлади гемодинаміки відсутні. Однак в більшості випадків вона поєднується з іншими вродженими вадами. З них найчастіше зустрічаються дефект міжшлуночкової перегородки, аномалії лівого предсердно-желудочкового клапана vb поєднанні з недостатністю його або без такої, стеноз клапанів легеневої артерії і порушення предсердно-шлуночкової провідності аж до повної поперечної блокади серця.
Клінічна картина визначається супутніми аномаліями. На рентгенограмі в передній і задній проекціях можна запідозрити аномальне розташування магістральних судин. Ліва верхня межа тіні серця цілком утворена висхідною аортою. Поряд з ознаками порушення передсердно-шлуночкової провідності на ЕКГ нерідко з`являються змінені зубці Р. Метою хірургічного лікування служить корекція супутніх аномалій, найчастіше дефекту міжшлуночкової перегородки. Ускладнює його розташування передсердно-шлуночкового пучка, який легко перерізати, в зв`язку з чим може настати повна поперечна блокада. До ефективних методів, який попереджає розвиток цього ускладнення у хворих з вихідним синусовим ритмом, відноситься картування провідної системи серця під час операції.
