Дефекти розвитку ендокардіальних валиків - захворювання серцево-судинної системи дітей
- ДЕФЕКТ ТИПУ OSTIUM PRIMUM І ВІДКРИТИЙ передсердно-шлуночкової КАНАЛ (ДЕФЕКТИ РОЗВИТКУ ендокардіальних валик]
Ці дві аномалії описуються в одному розділі, оскільки в їх основі лежать однотипні порушення ембріогенезу і вони можуть проявлятися подібною клінічною симптоматикою.
Дефект ostium primum локалізується в нижній частині міжпередсердної перегородки над передсердно-шлуночковими клапанами, при цьому найчастіше розщеплюється передня стулка лівого. Правий клапан, як правило, має нормальну будову, однак септальний стулка його може бути дещо потовщена. Зазвичай функціональна цілісність міжшлуночкової перегородки зберігається, але анатомічна будова її проксимальної частини порушено.
Відкритий передсердно-шлуночковий канал представляє собою поєднання дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок з патологією передсердно-шлуночкового клапана. При цьому клапан для обох шлуночків загальний і складається з передньої і задньої стулок, пов`язаних з міжшлуночкової перегородкою, і двох латеральних, що прикріплюються до стінок кожного шлуночка. Аномалія щодо часто зустрічається у дітей з синдромом Дауна. Вона може поєднуватися і з іншими вродженими вадами серця.
Виділяють перехідні форми цієї аномалії. До них відносяться дефекти ostium primum в поєднанні з розщепленням передньої стулки лівого предсердно-желудочкового і перегородочной стулки правого передсердно-шлуночкового клапанів і рідше в поєднанні з нормальною будовою клапанів. При інших варіантах Атріосептальний інтактна, проте є дефект міжшлуночкової перегородки, подібний зі спостережуваним при відкритому передсердно-шлуночкової каналі. Вони поєднуються з патологією клапанів.
гемодинаміка. При дефектах ostium primum порушення її полягають в поєднанні скидання крові з лівого передсердя в праве з недостатністю лівого предсердно-желудочкового клапана. Обсяг скидання зазвичай невеликий. Ступінь недостатності клапана варіює від незначно до помірною. Як правило, тиск в легеневій артерії залишається в межах норми або незначно підвищується.
При відкритому передсердно-шлуночкової каналі скидання крові зліва направо відбувається на рівні як передсердь, так і шлуночків. При цьому розвивається легенева гіпертензія і підвищується опір легеневих судин. Недостатність клапанів веде до регургітації крові з шлуночків в передсердя. Невеликий скидання крові справа наліво також відбувається на рівні і передсердь, і шлуночків. Незважаючи на обмежені обсяги шунта, він може привести до вираженого кисневого недонасищенію артеріальної крові. Склероз судин малого кола кровообігу збільшує обсяг шунта справа наліво, що посилює ціаноз.
Клінічні прояви. У багатьох дітей дефект ostium primum протікає безсимптомно і вперше виявляється при фізикальному обстеженні. При середньому обсязі шунта і помірній недостатності лівого клапана ознаки його подібні з спостерігаються при дефектах ostium secundum і виражаються в систолическом шумі на верхівці і характерними змінами на ЕКГ.
При зборі анамнезу звертають на себе увагу погана переносимість фізичного навантаження, легка стомлюваність і рецидивні пневмонії. Це особливо відноситься до хворих зі значними шунтами зліва направо і вираженою недостатністю лівого предсердно-желудочкового клапана. В цьому випадку помірно або значно збільшені розміри серця. Визначається пальпаторно лівошлуночкова верхівковий поштовх свідчить про вираженої недостатності лівого клапана. Аускультативно ознаки шунта зліва направо полягають в незміненому або посиленому I тоні, вираженому стабільному роздвоєнні II тону, систолічний шум вигнання на легеневої артерії, якому іноді передує клацання, і скребуть мезодіастолічний шумі, який визначається в нижній частині лівого краю грудини.
Про недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана зазвичай свідчить поява пансистолическим шуму на верхівці, що проводиться в ліву пахвову область. Шум вариабелен за характером і може бути коротким або музичним.
Для загального передсердно-шлуночкового каналу характерні в ранньому дитинстві ознаки недостатності кровообігу і інтеркурентних бронхолегеневі інфекції, під час яких може з`являтися незначно виражений ціаноз. Нерідко підвищується тиск в системі яремних вен, що пов`язано з легеневою гіпертензією, застійною серцевою недостатністю або недостатністю передсердно-шлуночкових клапанів. Помірно або значно виражена кардіомегалія, пальпаторно нерідко визначається систолічний тремтіння. Слідом за незміненим або акцентованим I тоном над великою поверхнею грудної клітини вислуховується грубий систолічний шум. При високому легеневому кровотоці II тон помітно роздвоюється. При значній легеневої гіпертензії роздвоєння його може бути виражено слабо, проте чути шум закриття легеневого клапана. У нижній частині лівого краю грудини з`являється нізкотональний мезодиастолический шум. Систолічний шум вигнання на легеневої артерії пов`язаний зі збільшенням кровотоку в легенях.
Мал. 11-50. Електрокардіограма хворого з відкритим передсердно-шлуночкових каналом.
Електрична вісь серця відхилена на -60 °, проведення імпульсу по правому шлуночку загальмовано. У відведенні Vi реєструється комплекс RSR1 (швидкість руху паперової стрічки у відведенні aVsR-50 мм / с).
діагностика. На рентгенограмі грудної клітки дитини з дефектами розвитку ендокардіальних валиків відзначається збільшення розмірів серця за рахунок обох шлуночків і правого передсердя. Легенева артерія розширена, посилений легеневий малюнок. Аорта гіпопластична або не змінена.
Велике діагностичне значення мають зміни на ЕКГ. До них відносяться: 1) напрямок вектора електричної осі серця в верхні квадранти, відхилення електричної осі вліво, а іноді різко вправо 2) напрямок вектора QRS вгору і проти годинникової стрелкі- 3) ознаки гіпертрофії обох шлуночків, рідше - ізольована гіпертрофія лівого або правого желудочка- 4) не змінені або високі зубці Р 5) іноді подовження інтервалу Р - R (рис. 11-50).
Для Ехокардіограма характерно збільшення розмірів правого шлуночка в поєднанні з накладенням луна-сигналу від лівого клапана на ехо-сигнал від вихідного тракту лівого шлуночка. На ангиограмме це проявляється деформацією типу гусячої шиї. При відкритому передсердно-шлуночкової каналі луна-сигнал від міжшлуночкової перегородки фрагментируется, від мітрального клапана накладається на ехо-сигнал від міжшлуночкової перегородки. При значному дефекті її загальний клапан перетинає єдиний канал і розташований перпендикулярно до її площини (рис. 11-51).
При катетеризації і ангіографії діагноз підтверджують. Дані цих досліджень дозволяють виявити обсяг шунта зліва направо, вираженість легеневої гіпертензії, ступінь підвищення опору легеневих судин і недостатності передсердно-шлуночкового клапана. Шунт зазвичай більш значний на рівні передсердя. У деяких хворих при неадекватному змішуванні крові основний шунт виявляють на рівні шлуночка. Насичення киснем артеріальної крові залишається в межах норми, крім хворих, у яких виражена легенева гіпертензія. У них може виявлятися невеличкий шунт справа наліво. У хворих з дефектом ostium primum, як правило, тиск в легеневій артерії не змінюється або незначно підвищується. При передсердно-шлуночкової відкритому каналі зазначають правожелудочковую і легеневу гіпертензію і підвищення загального опору легеневих судин. При цих аномаліях катетер легко проходить з правих відділів серця в ліві, особливо при загальному передсердно-шлуночкової каналі.
Видно одиночний передсердно-шлуночковий клапан (ПЖК) з великою амплітудою руху під час діастоли: від задньої стінки лівого шлуночка (ЗСЛЖ) до передньої межі правих відділів серця (ПГПС) (з: Williams RG, Tucker С. R. Echocardiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease. - Boston: Little, Brown. 1977).
Мал. 11-51. Ехокардіограма дитини з відкритим передсердно-шлуночкових каналом.
Основний метод дослідження при дефектах розвитку ендокардіальних валиків - селективна ліва вентрикулографія. Вона дозволяє виявити патологію будови лівого або
загального передсердно-шлуночкового клапана і характерну деформацію шляху відтоку з лівого шлуночка у вигляді гусячої шиї. Дещо специфічною для них і зазубренность передньої стулки лівого клапана і недостатність його. Зазвичай визначається значний скид крові з лівого шлуночка в праве передсердя.
прогноз. При дефектах розвитку ендокардіальних валиків прогноз залежить від величини шунта зліва направо, ступеня підвищення опору легеневих судин і недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана. Діти з відкритим передсердно-шлуночкових каналом нерідко гинуть в грудному віці від застійної серцевої недостатності. На противагу цьому дефекти міжпередсердної перегородки нерідко безсимптомно або проявляються мізерної, що не прогресуючої симптоматикою до 3 4-го десятиліття життя.
лікування. Оперативну корекцію дефектів виробляють на відкритому серці з використанням апарату серце - легені. Оперативний доступ до дефекту міжпередсердної перегородки - через праве передсердя, до лівого предсердно-желудочковому клапану - через дефект міжпередсердної перегородки. Цілісність розщепленої стулки відновлюють, накладаючи шов. Дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок закривають латками. Вшивання протезсодержащіх клапанів потрібно рідко. Рівень смертності після корекції дефекту ostium primum невисокий, тоді як корекція загального відкритого передсердно-шлуночкового каналу являє собою більш складну проблему, особливо у дітей раннього віку з застійною серцевою недостатністю та легеневою гіпертензією. При скиданні крові переважно на рівні шлуночків з успіхом проводять операцію по звуженню легеневої артерії. Заходи, що вживаються останнім часом спроби радикальної корекції вади супроводжувалися отриманням задовільних результатів.
