Відкрита артеріальна протока - пороки серця

Відео: Кожен сотий дитина в світі народжується з діагнозом - порок серця

Відео: Ліза Олізько, 2 роки, вроджений порок серця, відкрита артеріальна протока

Артеріальна протока з`єднує ліву легеневу артерію і початкову частину низхідній аорти в місці, що лежить навпроти відходження лівої підключичної артерії або безпосередньо за ним (рис. 103). У внутрішньоутробному періоді більша частина крові зародка через протоку надходить з легеневого стовбура в системну циркуляцію. Після народження проток в нормі швидко закривається, спочатку функціонально, а потім анатомічно. Закриття протоки відбувається в терміни від 15-20 год до декількох днів після народження. Про відкритій артеріальній протоці прийнято говорити, якщо він продовжує функціонувати через 1-2 тижні після народження.
Аномалія є одним з найбільш частих вроджених вад серцево-судинної системи, вона зустрічається в 9-10% випадків-у жінок спостерігається приблизно в два рази частіше, ніж у чоловіків.

Патологічна анатомія

Артеріальна протока буває різного діаметру і довжини. Його довжина може становити кілька сантиметрів, в інших випадках сполучення між легеневою артерією і аортою може не мати протяжності, настільки близько вони прилягають один до одного. Діаметр коливається від декількох міліметрів до сантиметра.

гемодинаміка

Мал. 103. Схема порушень гемодинаміки при відкритому артеріальному протоці (ОАП).
Основними факторами, які впливають на тип перевантаження серця при функціонуючому артеріальному протоці, є: напрямок і обсяг шунта, тиск і опір в системі легеневої артерії, функціональні розміри протоки. У звичайних умовах легеневе опір значно нижче системного і скидання відбувається з аорти в легеневу артерію. У більшості випадків обсяг шунта обмежений опором самого протоки, тобто його функціональними розмірами. Вони головним чином залежать від діаметра і довжини протоки, розмірів його легеневого гирла. При малих розмірах цих параметрів обсяг шунта невеликий і тиск в легеневій артерії залишається нормальним. Скидання крові відбувається як під час систоли, так і під час діастоли серця. При великих розмірах протоки і його легеневого гирла вони створюють незначний опір, в зв`язку з чим тиск у легеневої артерії може зрівнятися з аортальним. Напрямок та величина скидання в таких ситуаціях залежать від співвідношення опорів малого і великого кола кровообігу. Якщо легеневе опір мало, шунт великий, якщо воно велике - шунт невеликий. Якщо легеневе опір порівнюється з системним або перевищує його, спостерігається двосторонній скидання крові, причому переважає право-лівий шунт.
Ліво-правий скид крові через артеріальну протоку збільшує об`єм крові, що надходить в ліві камери серця і створює їх об`ємне перевантаження. До тих пір, поки тиск в легеневій артерії залишається нормальним, перевантаження правого шлуночка не відзначається.,
Великий ударний обсяг лівого шлуночка викликає розтягнення висхідної аорти і її дуги з поступовою дилатацией цих відділів.
Підйом тиску в легеневій артерії викликає систолічну перевантаження правого шлуночка і збільшення його роботи. Висока легенева гіпертензія може спостерігатися вже незабаром після народження дитини з функціонуючим артеріальною протокою.

Відео: Овальний вікно і артеріальна протока

симптоматика

Клінічна картина залежить від функціональних розмірів протоки, ступеня легеневої гіпертензії, віку та інших факторів. У більшості випадків функціональні розміри протоки малі, симптоми не виражені або виражені незначно. У тих випадках, коли функціональні розміри протоки великі, симптоматика виражена. Пацієнтів турбує задишка, вони часто хворіють респіраторними інфекціями і відстають у фізичному розвитку.
При огляді звертається увага на посилену каротидної пульсацію. Реєструється високий пульсовий тиск за рахунок зниженого тиску діастоли.
Розміри серця залежать від обсягу шунтіруемой крові. У більшості спостережень серце збільшено незначно. При великому обсязі скидання відзначається посилена верхівкова пульсація, яка створюється розширеним лівим шлуночком, в цих випадках серце може бути значно збільшено.
По лівому краю грудини в верхньому відділі пальпується систолічний або сістолодіастоліческій тремтіння, але воно відзначається не у всіх випадках.
Перший тон нормальний або кілька посилений на верхівці. Другий тон зливається з шумом по лівому краю грудини. При вираженій легеневої гіпертензії II тон різко посилений. Майже постійно на верхівці реєструється III тон.
Після I тону вислуховується «машинний» сістолодіастоліческій шум, шум поступово посилюється до кінця систоли, а потім поступово зменшується і закінчується в середині або кінці діастоли (рис. 104). Пік шуму доводиться на II тон. Епіцентр шуму розташовується у верхній частині лівого краю грудини і підключичної області.
При невеликих функціональних розмірах протоки постійний шум має високочастотний характер і займає фазу діастоли, при великих же - закінчується в ранній діастолі.
Цікаво, що при високому легеневому опору симптоми пороку можуть бути виражені менше, ніж при нормальному легеневому опорі. Очевидно, високий опір зменшує легеневий кровотік, настає тимчасовий «баланс» між обома колами кровообігу, при цьому єдиним симптомом може бути помірна задишка.

Мал. 104. Електрокардіограма (1) і Фонокардиограмма (2) хворого з відкритою артеріальною протокою.
У дітей ціаноз зазвичай відсутня або незначно виражений на куприк пальців. Однак у міру розвитку правошлуночковоюнедостатності ціаноз наростає ..
Типовий шум пороку може не вислуховуватися у випадках урівноваження ліво-правого і право-лівого шунтів.
Рентгенологічне дослідження. При нормальному тиску в легеневій артерії серце збільшено незначно. Легеневий судинний малюнок посилений. Відзначаються вибухне другий дуги по лівому контуру серця, подовження четвертої дуги. У правій косій проекції визначається збільшення лівого передсердя, в лівій косій проекції - збільшення лівого шлуночка. Спостерігається дилатація висхідної аорти.
При високій легеневій гіпертензії на фоні відносно нормальних розмірів серця відзначаються значне вибухне легеневої артерії, експансивна пульсація розширених судин прикореневої зони, збіднення легеневого малюнка на периферії легеневих полів. У правій косій проекції виявляється збільшення правого шелудочка. Збільшення лівого передсердя відсутня.
Електрокардіографія. При невеликому скиданні крові на електрокардіограмі ніяких відхилень від норми не спостерігається. При великому скиданні і нормальному тиску в легеневій артерії є ознаки гіпертрофії лівого желудочка- при легеневій гіпертензії і ліво-право скиданні - ознаки комбінованої гіпертрофії обох желудочков- при переважанні право-лівого скидання - переважна гіпертрофія правого шлуночка.
Катетеризація. У звичайних випадках цей метод майже не застосовується, він надає велику допомогу в діагностиці при атипової аускультативной картині. Відзначається значне збільшення насичення крові киснем в легеневій артерії, іноді катетер може бути проведений через протоку з легеневої артерії в аорту. На підставі даних катетеризації встановлюють ступінь легеневої гіпертензії, величину і напрямок скидання крові, опір малого і великого кола кровообігу. Відповідно до положення катетера можна диференціювати відкрита артеріальна протока й аортолегочний свищ.
Ангіокардіографія. Вона необхідна в неясних випадках, коли потрібно диференціювати відкритий проток від інших вроджених вад серця, таких як дефект міжшлуночкової перегородки, аортолегочний свищ. Вона показана хворим з високою легеневою гіпертензією (контраст вводять в правий шлуночок). При ліво-право скиданні найінформативніша аортография, при цьому відзначається одночасне контрастування аорти в ЛЕТОЧНАЯ артерії, іноді в косій проекції можна побачити і сам проток.

діагностика

У більшості випадків неускладненого відкритої артеріальної протоки діагноз може бути поставлений клінічно на підставі наступних даних: типовий сістолодіастоліческій «машинний» шум, високий пульсовий тиск з низьким тиском діастоли, відсутність ціанозу. Рентгенологічні і електрокардіографічні дані допомагають встановити розміри протоки і величину шунта. При вираженій легеневої гіпертензії діагностика скрутна. Необхідні катетеризація і ангіокардіографія.

Диференціальна діагностика.

Відкрита артеріальна протока доводиться диференціювати з коронарною артеріовепозпой фістули, розривом вродженої аневризми синуса Вальсальви, аномальним відходженням лівої коронарної артерії від легеневої артерії, аортолегочного свищом, дефектом міжшлуночкової перегородки з аортальной недостаточностью- при високій легеневій гіпертензії - з комплексом Ейзенменгера.

прогноз

У грудних дітей перебіг захворювання нерідко буває дуже важким і може привести до смертельного результату. У дітей більш старшого віку досить часто розвивається підгострий бактеріальний ендокардит, прогресує обструкція легеневих судин з усіма характерними для цього симптомами. У літературі неодноразово приводяться описи випадків розвитку аневризми протоки. При неускладненій течії середня тривалість життя - 50-60 років.

Відео: Дворічній Лізі Калашникової потрібна операція на серці

лікування

В даний час встановлення діагнозу відкритої артеріальної протоки - показання до операції. Накопичено вже великий досвід хірургічного лікування у грудних дітей, проте, якщо немає невідкладних показань, операцію слід робити в більш пізньому віці.
Типова операція полягає в перев`язці протоки, в деяких випадках вдаються до перев`язки і перетину його для попередження реканализации.
У неускладнених випадках операція дуже ефективна, летальність при ній мінімальна.
Найбільш складним є питання про показання і протипоказання до операції у хворих з високою легеневою гіпертензією. Відомо, що у таких хворих проток часто склерозирован, спроби його перев`язки іноді призводять до важкої кровотечі внаслідок розриву протоки, прорізування лігатури і т. І. Крім того, при наявності переважно право-лівого скидання частим ускладненням є гостра правошлуночкова недостатність або на операційному столі, або в ранньому післяопераційному періоді. Результати хірургічного лікування таких хворих незадовільні, деякі хірурги вважають за краще їх не оперувати, інші - шукають різні варіанти оперативної техніки, які могли б зменшити небезпеку операції і збільшити її ефективність.
Абсолютно протипоказано хірургічне лікування хворим з право-лівим скидом крові.