Пороки розвитку хребта та спинного мозку - нервові хвороби
Відео: Синдром шийної (хребетної) артерії. Аномалія Кіммерле - норма чи патологія?
Відео: Анатомія спинного мозку
Пороки розвитку хребта та спинного мозку найчастіше пов`язані з порушенням закриття на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку заднього кінця нервової трубки - ембріональної структури, з якої розвивається центральна нервова система. В результаті виникають дефекти різного ступеня вираженості, спільною рисою яких є наявність spina bifida - незарощення дуги хребців, яке в переважній більшості випадків спостерігається в попереково-крижової області.
Прихована spina bifida (spina bifida occulta) характеризується наявністю тільки кісткового дефекту (рис. 18.2. А). У деяких осіб на рівні spina bifida виявляються шкірні зміни - ділянку пігментації або пучок волосся. Цей тип аномалії зустрічається приблизно у 5% населення і зазвичай не супроводжується якими-небудь клінічними проявами. Часто spina bifida occulta буває лише випадковою знахідкою при рентгенографії хребта. У той же час іноді spina bifida occulta супроводжується іншими вродженими аномаліями в хребетному каналі, наприклад дермоїдна кіста, липомами або подвоєнням кінцевій частині спинного мозку (діастематоміелія), які можуть викликати болі та неврологічні порушення (зокрема, парези, порушення чутливості і тазових функцій) .
Мал. 18.2. Пороки розвитку хребта та спинного мозку.
А - spina bifida occulta (на рівні кісткового дефекту видно пучок волосся) - Б - менінгоцеле- В - міеломенінгоцеле.
Менінгоцеле (від грец. Kele - грижа) - різновид спинномозкової грижі, яка виникає на тлі spina bifida і характеризується випинанням оболонок спинного мозку через кістковий дефект (рис. 18.2, б). При цьому під шкірою визначається грижової мішок, заповнений цереброспинальной рідиною і зміненими оболонками. Як і spina bifida occulta, ця аномалія часто не викликає будь-яких неврологічних порушень. Однак при порушенні цілісності грижового мішка і подтекании цереброспинальной рідини через небезпеку інфікування може знадобитися термінове оперативне втручання з видаленням грижового мішка і закриттям дефекту мозкових оболонок.
Міеломенінгоцеле - різновид спинномозкової грижі, яка також виникає на тлі spina bifida, але характеризується випинанням через кістковий дефект не тільки оболонок, але і речовини спинного мозку, а також корінців спинномозкових нервів, які знаходяться в грижовому мішку під шкірою (рис. 18.2, В) . У хворих зазвичай виявляються параплегия, порушення функції тазових органів. Менінгоміелоцеле часто супроводжується іншими аномаліями: звуженням або заращением водопроводу мозку, що викликають гідроцефалію і розумову відсталість, а також аномалією Кіарі II типу. Крім того, часто виявляються сколіоз і деформація стопи. При міеломенінгоцеле проводиться хірургічне лікування, що полягає в висічення грижового мішка і переміщенні спинного мозку і корінців в хребетний канал. В подальшому за показаннями проводяться ортопедичне лікування, лікувальна фізкультура, повторні курси відновлювальної терапії, спеціальне навчання.
У походження дефектів розвитку нервової трубки певну роль відіграють генетичні фактори. При підвищеному ризику народження хворої дитини (наприклад, якщо міеломенінгоцеле була у попереднього дитини в сім`ї) майбутньої матері рекомендують прийом фолієвої кислоти (4 г / добу) в період, що передує зачаття, і перші 3 міс вагітності, що знижує ймовірність розвитку аномалії. В даний час існує можливість пренатальної (внутрішньоутробної) діагностики - за допомогою визначення альфа-фетопротеїну в амніотичної рідини, пізніше за допомогою ультразвукового дослідження.
Жорстка кінцева нитка. У 4-місячного плоду кожен сегмент спинного мозку розташований на рівні однойменного хребця, але в міру розвитку дитини, в тому числі і після пологів, хребет стає довшим спинного мозку. Це призводить до того, що спинний мозок зміщується вгору по відношенню до хребців, і у дорослих він закінчується на рівні I поперекового хребця. Але в тих випадках, коли будь-яка аномалія, найчастіше жорстка потовщена кінцева нитка (filum terminale), що відходить від конуса спинного мозку і прикріплюється до крижів, фіксує конус, не даючи йому зміщуватися вгору, може виникати перерозтягнення спинного мозку. Клінічно ця аномалія найчастіше проявляється в період швидкого зростання, найчастіше в дитячому та підлітковому віці. Хворих зазвичай турбує дифузна біль в ногах і промежини, в подальшому приєднуються слабкість і випадання чутливості в нижніх кінцівках, порушення тазових функцій. Діагностика проводиться за допомогою магнітно-резонансної терапії. Раннє оперативне втручання дозволяє уникнути формування необоротних неврологічних порушень.
