Spina bifida - хірургія дитячого віку
Відео: Радомир співає. Про всіх на світі. Про всех на світі
Назвою spina bifida позначають вроджене незарощення хребта з одночасним пороком розвитку спинного мозку і його оболонок. Це каліцтво зустрічається приблизно у одного з 3000 новонароджених. Воно пов`язане із зупинкою розвитку спинного мозку і незамиканіем спинномозкового каналу у ембріона.
У перші тижні життя у ембріона по обидва боки мозкової пластинки утворюються два канали, які йдуть уздовж всього тулуба. Далі поступово цей мозковий жолобок перетворюється в мозкову трубку. Одночасно з листка ендодерми по передній поверхні мозкової трубки
утворюється спинна струна (chorda dorsalis), навколо якої з мезодерми відбувається закладка двох парних зачатків майбутніх хребців, спочатку хрящових, пізніше кісткових. Поступово розвиваються і замикаються дужки хребців, які разом з освіченими з ектодерми м`якими тканинами закривають спинномозковий канал.
Мал. 67. Схема розвитку хребта та спинного мозку.
а. 1 - ендодерма- 2 - мезодерма: 3 - ектодерма- 4 - chorda dorsalis.
б. 1 ендодерма- 2 - закладка хребця з мезодерми- 3 - мозкова трубка- 4 - chorda dorsalis.
Оболонки мозку утворюються також з мезодерми. Це замикання насамперед відбувається в середній частині, потім в головному і найпізніше - в нижній хвостовій. Мал. 67 показує схематично цей процес. Якщо процес розвитку порушується, відбувається та чи інша різновид spinae bifidae.
Як і при інших вадах розвитку, причини зупинки розвитку хребта не відомі. Spina bifida нерідко супроводжується іншими каліцтвами (клишоногість, заяча губа і т. П.) - Треба думати, що в основі порушення розвитку спинного мозку і хребта лежать якісь загальні причини, що порушують правильний розвиток плоду. Незарощення спинномозкового каналу може спостерігатися в різних частинах хребта. Так, статистика 485 випадків spina bifida відзначає наступну локалізацію захворювання: шийна форма - 7,5%, грудная- 10%, поперековий - 60%, крижовий форма -22,5%.
З цих даних видно, що spina bifida найбільш часто зустрічається в нижній частині хребта - поперекової і крижової (82,5%). Таким чином, найчастіше зрощення відсутня у відділі, де замикання мозкового каналу настає найбільш пізно. Залежно від ступеня недорозвитку і участі окремих складових частин хребта і його вмісту розрізняють наступні анатомічні форми spinae bifidae.
Мал. 68. Spina bifida в поперекової області (міеломенінгоцеле) (власне спостереження).
- Менінгоцеле (meningocele) -форма, при якій є незарощення дужок хребта і в пухлину залучені тільки випинаються оболонки мозку-лише іноді до стінки мішка бувають припаяні окремі нервові нитки, що відходять від кінського хвоста спинного мозку.
- Міеломенінгоцеле (myelomeningocele), при якій, крім зазначеного вище, в пухлину залучена і мозкова тканина.
- Міелоцістоцеле (myelocystocele) - найважча форма, зазвичай супроводжується паралічами, причому мозок особливо сильно залучений в пухлину, розвиток його порушено, а скупчення рідини знаходиться в розширеному центральному каналі спинного мозку.
- Рахишизис (rachischisis) - повна щілину хребта та спинного мозку-останній оголений і лежить у вигляді червоної пластинки, оточеній рубцово зміненими тканямі- при цій формі діти нежиттєздатні і гинуть в перші ж дні після народження.
- Spina bifida occulta - незарощення Душек хребців без випинання елементів спинного мозку і його оболочек- м`які тканини над цим дефектом розвинені правильно і, таким чином, приховують його.
Відео: Ексфлекс S - Реабілітація дітей
Клінічно при spina bifida в області хребта по середньої лінії, найчастіше в поперековому відділі, розташована пухлина різних розмірів, покрита розтягнутої шкірою, часто тонкою і в центрі рубцово зміненої (рис. 68). Якщо шкіра сильно розтягнута і стоншена, пухлина просвічує. Зазвичай без всяких труднощів визначається флуктуація.
В окремих випадках на шкірі пухлини, іноді біля її основи, відзначається волосатість або червонувате забарвлення типу рідної плями (ангіома).
При глибоких ступенях недорозвинення пухлина може бути не покрита шкірою, а в середині має яскраву червону поверхню оголеного речовини спинного мозку (гаckischisis).
У підстави пухлини в незарослий дужках хребта вдається промацати отвір. Іноді ніжка пухлини буває товстої, з великим відкладенням жиру-в цих випадках отвір в хребті промацати важко, особливо якщо воно мало.
У ряді випадків одночасно спостерігаються паралічі нижніх кінцівок і сфінктерів заднього проходу і сечового міхура-такі діти постійно бувають мокрими, виділяючи сечу по краплях, причому під час плачу витікання сечі посилюється- задній прохід зяє, і кал також постійно виділяється невеликими порціями. В результаті такого нетримання калу виникає роздратування шкіри навколо заднього проходу. У разі сумніву і неясності при визначенні функції сфінктера заднього проходу треба досліджувати його пальцем. У нормі палець, введений в задній прохід, відчуває тиск скорочується сфінктера і дитина реагує плачем на хворобливе розтягання заднього проходу. При паралічі сфінктера дитина болю не відчуває. Чутливість на кінцівках відсутній або різко знижена. Нижні кінцівки у таких дітей зігнуті в тазостегнових суглобах і розташовані під прямим або гострим кутом до тулуба внаслідок контрактури збережених згиначів стегон (ш. Ileo-psoas). Всі ці симптоми свідчать про наявність глибоких розладів іннервації і вказують на велику недорозвинення спинного мозку.
Одночасно необхідно оглянути голову дитини. Великий, а іноді і мале джерельце і черепні шви бувають розсунуті, джерельце напружений. В окремих випадках з перших днів після народження спостерігається починається головний водянка.
Діагностика неважка. Вроджена походження пухлини, локалізація по середньої лінії хребта і характерний вигляд пухлини в більшості випадків дозволяють легко поставити правильний діагноз. Важко іноді вирішити, до якої з перерахованих форм spinae bifidae слід віднести даний випадок. Тим часом від цього залежить прогноз і показання до оперативного втручання. Діагностичні труднощі може найчастіше уявити розташування пухлини в крижовому відділі.
Spina bifida sacralis нагадує зустрічаються в цій області тератоми. Відмітна ознака останніх, званих також Копчиковая пухлинами - дольчатость, наявність щільних ділянок і асиметричне розташування, трохи осторонь від середньої лінії. При spina bifida пухлина
більш округлої форми, позбавлена щільних включень і розташована по середній лінії. В окремих випадках діагностика остаточно вирішується тільки на операції або при мікроскопічному дослідженні видаленої пухлини. Прикладом може служити наше спостереження (рис. 69).
Мал. 69. Велика крижово-куприкова пухлина у дитини 11 місяців, що нагадує по виду spina bifida (власне спостереження).
Передбачення при spina bifida в загальному погане: більше 50% хворих помирає в перші тижні життя від гнійного менінгіту і сепсису внаслідок проникнення мікроорганізмів в спинномозковий канал через стінку пухлини, яка легко некротизируется в тонкішою частини. Діти, що залишаються в живих в перші тижні життя, гинуть пізніше від водянки головного мозку і приєднуються захворювань внаслідок поганої опірності організму. Лише дуже небагато живуть більше року. Сказане відноситься до більш важких форм.
лікування
У колишні роки широко застосовувалося оперативне видалення пухлини з пластичним закриттям дефекту в дужках хребта, але віддалені результати виявилися малоуспішними: у більшості дітей, які перенесли операцію, пізніше розвивається гідроцефалія, а існували до операції нервові розлади у вигляді паралічів кінцівок і сфінктерів не проходять. Навпаки, на паралізованих кінцівках і сідницях легко виникають трофічні виразки, ще більш обтяжливі існування хворих. Тому показання до операції при spina bifida повинні бути дуже обмежені і строго диференційовані.
При паралічі кінцівок або сфінктерів, які свідчать про поразку спинного мозку, операція протипоказана. Наявність гідроцефалії також є безумовним протипоказанням до оперативного втручання.
При відносно легких формах spinae bifidae операцію краще проводити в більш пізні терміни, коли можна встановити, що дитина добре развівается- особливо важливо переконатися, що немає схильності до розвитку гідроцефалії. В кожному окремому випадку час втручання встановлюється індивідуально, залежно від форми, як правило, не раніше року.
Нам неодноразово доводилося бачити, як у оперованих в ранньому віці хворих з міеломенінгоцеле або миелоцистоцеле розвивалася головний водянка з усіма її наслідками.
Необхідно сказати декілька слів про прорив стінки пухлини при spina bifida. Іноді стінка пухлини стоншується і проривається. Через отвір починає витікати спинномозкова рідина, пухлина спадає і перетворюється в в`ялий мішок. Тривале витікання спинномозкової рідини може привести до виснаження і смерті дитини. Крім того, при цьому відкриваються ворота для впровадження мікроорганізмів з подальшим розвитком гнійного менінгіту. Якщо такий прорив пухлини відбудеться у дитини, який знаходиться в хорошому загальному стані, то його слід оперувати. Якщо ж прорив станеться у дитини з ознаками великого недорозвинення (паралічі кінцівок, сфінктерів, що починається головний водянка, а іноді ще й інші супутні дефекти розвитку), то правильніше вести його консервативно. Хоча операція і може зберегти йому життя, але недоліки, обумовлені пороком розвитку спинного і головного мозку, залишаться на все життя.
Більшість дітей з прорвалася пухлиною spinae bifidae швидко гине, але в окремих випадках отвір в мішку може зарубцюватися, особливо при застосуванні антибіотиків, і дитина продовжує жити-тільки через кілька місяців, у міру розвитку головного водянки і розладів центральної нервової системи, він умірает- причиною смерті може бути і приєдналася інфекція (пневмонія, грип). Якщо дитина з spina bifida і паралічами залишається живим, йому в наступні роки життя може бути зроблена операція видалення пухлини в області хребта, але вона не усуне паралічів, що залежать від міелодисплазії.
При истончении і прорив стінки в разі менінгоцеле (перша форма) потрібно оперувати, але при цій формі стінка пухлини рідко буває тонкою і рідко проривається.
Таким чином, тільки при менінгоцеле операція дає стійкий хороший результат. Найчастіше доводиться оперувати в поперековій і крижовій областях.
Операція при spina bifida проводиться під місцевою анестезією або під наркозом з кілька опущеним головним кінцем операційного столу для попередження зайвого витікання спинномозкової рідини. Окреслюють овальним розрізом розсікають шкіру над ніжкою пухлини з таким розрахунком, щоб отримати достатньої величини клапті здорової шкіри для подальшого закриття рани. Напрямок розрізу не має великого значення-важливо тільки, щоб зашивання шкірної рани було вироблено без натягу країв, Для цього ми іноді користуємося овальним розрізом, при якому опуклість звернена не до основи пухлини, а навпаки. При такому розрізі лінія шва виходить дугоподібної і розташовується збоку від хребта. Потім виділяють ніжку пухлини і оголюють отвір, що веде через фасцію і м`язи в порожнину спинномозкового каналу (рис. 70). Стінку мішка розкривають і оглядають його вміст.
Що знаходиться в мішку спинномозкову рідину видаляють, але при цьому ніжку його здавлюють пальцями, щоб перешкодити витіканню рідини з каналу. Якщо в мішку виявляють окремі нитки кінського хвоста, їх занурюють в канал, після чого ніжку перев`язують шовковою лігатурою і мішок відсікають. Культ ніжки вправляють в спинномозковий канал, а отвір зашивають. Для цього викроюють фасциально-м`язові клапті з боків отвори і зшивають вузловими швами (рис. 71). Далі накладають ряд швів на шкіру.
Мал. 70. Шкіряний розріз при операції з приводу spina bifida і перев`язка ніжки.
Мал. 71. Другий момент операції: перев`язка і відсікання ніжки, закриття отвору, що веде в спинномозковий канал.
При великих дефектах в хребті деякі автори рекомендують застосовувати кістково-надкостнічние пластику для їх закриття (Зененко, Краснобаев, Горохів). Цей прийом значно ускладнює операцію, а тому ми не вдаємося до нього, тим більше що при пластиці тільки м`язами утворюється гарне закриття дефекту. Тільки при великих дефектах, коли м`язово-фасциальні клапті зближуються з великим натягом, ми надломлюються кінці несросшихся дужок. Цей прийом дозволяє зшити м`язові клапті без натягу. Дитину в перші дні після операції укладають на живіт, щоб уникнути подмачіванія рани сечею.
Слід коротко зупинитися на spina bifida occulta. Як показує назва, це - прихована форма розщеплення хребта, як правило, не має видимих місцевих змін. У деяких випадках, однак, при уважному обстеженні над місцем незарощення хребта вдається виявити гіпертрихоз, пігментацію шкіри або посилений розвиток підшкірних судин за типом ангіоми- рідше відзначається точкове заглиблення. Іноді ця форма розщеплення хребта супроводжується змінами з боку нервової системи. Так, спостерігається висока стопа (pes excavatus), що порушує певною мірою ходу, клишоногість, розлад чутливості, нічне нетримання сечі. Перераховані явища можуть бути пояснені недорозвиненням спинного мозку і повинні розглядатися як результат міелодисплазії. Вони зустрічаються значно рідше, ніж виявляється рентгенологічно незарощення дужок поперекових хребців. Крім того, треба пам`ятати, що у дітей до 10-12 років в значній кількості випадків дужки хребців залишаються ще відкритими. Це відхилення треба розглядати як вікової варіант. Закриття дужок відбувається пізніше. Отже, тільки при наявності змін з боку нервової системи та клінічних скаргах spina bifida occulta в дитячому віці може вважатися пороком розвитку. Підтверджує діагноз при наявності клінічних симптомів рентгенограма відповідного відділу хребта. Spina bifida occulta сама по собі не потребує лікування, але супутні клінічні розлади (деформація нижніх кінцівок, нетримання сечі) змушують хворих звертатися до лікаря.
Спроби оперативного закриття дефекту хребта не виправдали себе: закриття отвору не може виправити дефекти розвитку спинного мозку. В окремих рідкісних випадках у підлітків і дорослих був отриманий успіх після висічення рубців, які знаходили в області дефекту хребта. Однак не слід випускати з уваги можливість утворення нових післяопераційних рубців, які можуть погіршити становище.
Ми вважаємо, що у дітей немає показань для операції при spina bifida occulta. Ряд клінічних явищ, особливо нетримання сечі, з віком проходить. Тому правильніше застосовувати фізіотерапевтичне лікування і ортопедичні заходи для лікування дефектів ходи і виправлення деформацій.
