Синдром паркса-вебера-рубашова
Найбільш виражена клінічна картина вроджених артеріовенозних аневризм відзначається при синдромі Паркса-Вебера-Рубашова. Все різноманіття спостерігаються при цьому захворюванні змін можна розділити на місцеві, регіонарні та загальні. До місцевих змін відносяться посилення малюнка і варикозне розширення поверхневих вен, розширення приводить артерії, систоло-діастолічний шум і симптом тремтіння ( «котячого муркотіння»). Регіонарні ознаки представлені подовженням і гіпертрофією кінцівок, підвищенням шкірної температури або трофічними порушеннями тканин у вигляді гипертрихоза, гіпергідрозу, виразок, зміни забарвлення шкіри (пігментними плямами). Загальні зміни характеризуються порушенням центральної гемодинаміки.
Виразність зазначених змін залежить від кількості і розмірів артеріовенозних свищів, місця їх локалізації. Це накладає свій відбиток і на перебіг захворювання: повільне або швидке прогресування. Кожній із симптомів вроджених артеріовенозних свищів має свої прояви.
Розширення вен незначно виражене в початковій стадії захворювання і при невеликому артеріовенозному скиданні. Покручені вени легко стискаються при пальпації, однак при припиненні тиску утворюються знову. У ряді випадків відзначається їх пульсація. При піднятті кінцівки інтенсивність наповнення вен не змінюється. У деяких хворих зі значним артеріовенозних скиданням спостерігається пульсація приводить артерії.
Сістолодіастоліческій шум добре наводиться по судинах і кісток, але на віддалі від області свища він слабшає. Точка максимальної інтенсивності судинного шуму і тремтіння відповідає місцю розташування патологічного соустя, іноді найбільш розширеному ділянці приводить артерії. У хворих з артеріовенозними свищами визначається і симптом Добровольської.
Гіпертрофія кінцівок проявляється їх подовженням і збільшенням обсягу. Різниця в довжині ураженої і неураженої кінцівок при синдромі Паркса-Вебера-Рубашова досягає 8-10 см. В основі гігантизму кінцівки лежать підвищена васкуляризація зон росту кістки - епіфізарних ліній, збільшення тиску крові навколо епіфізарного хряща і стимулювання периостальною оссификации. Протягом синдрому подовження кінцівки є найбільш ранньою ознакою захворювання, що проявляється спочатку своєрідною підстрибує ходою, потім кульгавістю і викривленням хребта.
Підвищення шкірної температури над місцем локалізації артеріовенозних свищів - найбільш ранній і постійний ознака синдрому Паркса-Вебера-Рубашова. Вона зумовлена надходженням артеріальної крові у венозну систему і уповільненням венозного відтоку. У симетричних ділянках неураженої та ураженої кінцівок різниця в температурі становить 3 - 8 ° С і більше.
Трофічні порушення дистальних відділів кінцівки відрізняються постійним прогресуванням, стійкістю до консервативного лікування. Трофічні виразки нерідко ускладнюються кровотечею, що не зупиняються при накладенні пов`язки, що давить. Пігментні плями мають різні розміри, можуть бути поодинокими і множинними.
Зміни в центральній гемодинаміці при вроджених аневризмах аналогічні порушень серцевої діяльності у хворих з травматичними артеріовенозними свищами. У початковому періоді захворювання відзначається гіпертрофія міокарда, збільшення ударного і хвилинного обсягу серця. Потім розвивається серцева недостатність з легеневою гіпертензією.
Прогноз при синдромі Паркса-Вебера-Рубашова несприятливий. При відсутності кваліфікованої хірургічної допомоги хворі вмирають від серцевої декомпенсації, гангрени кінцівок та інших ускладнень захворювання.
Діагностика. Діагностика синдрому Паркса-Вебера-Рубашова не викликає труднощів. У складних ситуаціях діагноз захворювання підтверджується визначенням насичення киснем венозної крові, зміною венозного тиску в ураженій кінцівці, яка характеризується періодами підвищення і зниження, що відповідає фазам систоли і діастоли серцевих скорочень.
При артеріографіческом дослідженні визначаються прямі і непрямі ознаки вроджених аневризм. До прямих ознак відносяться:
? контрастування судинної порожнини, сполученої з артеріями і веною;
? контрастування артеріовенозної фістули.
Непрямі ознаки:
? заповнення контрастною речовиною множинних судинних порожнин, що мають вигляд «снігових плям» або неіснуючої в нормі плямистої мережі судин;
? чітке контрастування розширеної і звивистою приводить артерії;
? нечітке заповнення контрастною речовиною дистальних. відділів артерії;
? одночасне контрастування артерій і вен.
Диференціальна діагностика синдрому Паркса-Вебера-Рубашова. Артеріовенозні свищі найбільш часто диференціюють з істинним (вродженим) гігантизм, нейрофіброматоз Реклингхаузена і акромегалией. Відмінною рисою зазначених захворювань є відсутність розширення підшкірних вен, судинного шуму і симптому тремтіння. У венозної крові визначається нормальний вміст кисню. Хвороба Реклингхаузена супроводжується вираженою деформацією кісток і їх викривленням. Для акромегалії характерне збільшення лише дрібних кісток дистальних відділів кінцівки після завершення процесу окостеніння росткових хрящів. Одночасно у хворих з акромегалией збільшуються частини обличчя - ніс, мова, нижня щелепа. Паралельно виявляються нервово-психічні розлади і порушення обміну речовин.
Відео: Klippel Trenaunay Weber Syndrome
Гіпертрофія ураженої кінцівки, пігментні плями, варикозне розширення століття відзначаються і при синдромі Кліппеля - Треноне, що характеризується частковою або повною непрохідністю магістральних вен. Разом з тим у хворих з даним синдромом відсутня пульсація поверхневих вен, немає судинних симптомів, не підвищується парціальний напруга кисню в венозної крові. При ангіографічної дослідженні встановлюють часткову або повну непрохідність магістральних вен.
Вроджені артеріовенозні свищі диференціюються і з великими гемангіомами, які також нерідко супроводжуються гіпертрофією м`яких тканин, подовженням кінцівки, підвищенням температури шкіри в області локалізації гемангіоми. Артеріальні гемангіоми можуть пульсувати, над ними іноді визначається симптом «котячого муркотіння». Однак поверхнево розташовані кавернозні гемангіоми мають м`яку консистенцію, легко стискаються. Глибокі гемангіоми іноді проростають в м`язи і кістки, здавлюють нервові стовбури, що супроводжується появою в ураженій кінцівці болі. Гемангіоми, розташовані в товщі шкіри і підшкірної клітковини, часто ускладнюються сильною кровотечею. Головна відмінність вроджених гемангіом від арігеріовенозних свищів полягає у відсутності артеріального скидання крові.
Лікування. Єдиним радикальним способом лікування хворих з синдромом Паркса-Вебера -Рубашова є хірургічне втручання. Його обсяг полягає в ревізії судин і повному роз`єднанні патологічних соустий (скелетезаціі артерій і вей). Однак ефект від виконуваної операції може бути отриманий тільки при одиночних і обмежених артеріовенозних повідомленнях. Залишення неперев`язаному навіть незначної кількості артеріовенозних фістул супроводжується рецидивом захворювання. У разі великого або множинного ураження, що сполучається з наявністю тривало не загоюються виразок, повторних кровотеч, гангрени і декомпенсації серцевої діяльності, показано виконання ампутацій кінцівки (нерідко високою).
Паліативні операції у вигляді перев`язки приводить магістральної артерії, накладення множинних прошивних швів (типу Клаппа) недостатньо ефективні, тому що приховують в собі небезпеку посилення порушення регіонарної гемодинаміки.
Перспективним методом лікування хворих синдромів Паркса-Вебера-Рубашова є селективна рентгеноендоваскулярна оклюзія артерій, що беруть участь в артеріовенозному скиданні. Рентгеноендоваскулярна оклюзія може виконуватися і в комбінації з скелетизації артерій і вен.
У післяопераційному періоді хворі повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом з метою своєчасного виявлення рецидиву захворювання.
