Аневризми і фістули - захворювання серцево-судинної системи дітей

Відео: Тіло Курильщика Сердечно судинні захворювання

ХВОРОБИ КРОВОНОСНИХ СОСУДОВ 11.71 аневризм і фістули

Аневризми зустрічаються у дітей нечасто і зазвичай в аорті при її коарктации, відкритій артеріальній протоці, синдромі Марфана і у внутрішньочерепних судинах. Вони можуть бути результатом інфікування емболії, поширення інфекції на кровоносну судину, травми, вроджених аномалій будови, особливо медіального шару судин, а також артеріїти, зокрема вузликового періартріта і периартериита Такаясу. Аневризми коронарних артерій з тромбозом і інфарктом міокарда можуть ускладнювати синдром Кавасакі.
Артеріовенозні фістули можуть обмежуватися невеликого розміру кавернозними гемангіомами або бувають поширеними. Найчастіше у дітей грудного та більш старшого віку вони зустрічаються у внутрішньочерепних судинах, судинах печінки і легенів, а також в судинах кінцівок. Вони можуть локалізуватися і в інших областях, зокрема в судинах, розташованих в грудній стінці або поруч з нею. Фістули зазвичай бувають вродженими, однак можуть бути обумовлені травмою або служити ознакою спадкової геморагічної телеангіектазії (синдром рандом Ослера-Вебера).
Серцево-судинні прояви з`являються тільки при великому розмірі фістул, коли скидання великої кількості артеріальної крові у венозну систему з низьким тиском призводить до збільшення венозного тиску в цій області і зменшення потоку крові в ділянці судини перед фістули. Системне артеріальний опір знижується через скидання частини крові в ділянці фістули. Компенсаторні механізми включають в себе тахікардію і збільшення ударного обсягу, внаслідок чого підвищується серцевий викид. Збільшується і обсяг крові. При великих артеріовенозних фістулах може розвиватися серцево-судинна недостатність.
Клінічні прояви при артеріовенозних фістулах в основному визначаються розміром шунта в області фістули і ступенем супутньої вазодилатації. Зміна кольору шкірних покривів, вираженість поверхневої судинної мережі і місцевий набряк можуть обмежуватися областю фістули або поширюватися на всю кінцівку. Між ділянками ураження, особливо при травматичних фістулах, може визначатися виражена артеріальна пульсація і вислуховувати постійний машинний шум. При локалізації фістули в судинах кінцівки тиск в них підвищується, температура шкірних покривів над фістули може бути вище, ніж в інших ділянках, насичення киснем венозної крові дистальніше фістули вище, ніж у венозній крові, отриманої з аналогічного ділянки на протилежній кінцівки. При значних фістулах розвивається гіпертрофія і розширення лівого шлуночка, пульсовий
тиск стає більшим, відзначається застійна серцево-судинна недостатність. Артеріограмми, зареєстровані після введення контрастної речовини в артерію, розташовану проксимальніше фістули, допомагають підтвердити діагноз.
Артеріовенозні фістули печінки можуть бути як локалізованими, так і генералізованими. Зазвичай фістула локалізується між печінкової артерією і венозних протокою або ворітної веною. Вона може поєднуватися з синдромом вроджених геморагічних телеангіоектазій. При великих артеріовенозних фістулах серцевий викид високий і розвивається застійна серцево-судинна недостатність. Печінка зазвичай збільшена в розмірах і над нею можна чути систолічний пли постійний шум.
Периферичні артеріовенозні фістули зазвичай локалізуються на кінцівках. При цьому змінюється форма останніх, вони стають набряклими, гемангіома в них визначається візуально. Оскільки лише в невеликому відсотку випадків обсяг артеріального шунта значний, серцево-судинна недостатність, як правило, не розвивається.
лікування. Видалити велику артериовенозную фістулу часто не представляється можливим, особливо при значному скиданні крові, наприклад при локалізації її у внутрішньочерепних і печінкових судинах. Медикаментозне лікування новонароджених із застійною серцево-судинною недостатністю спочатку супроводжується еффектом- з плином часу розміри шунта можуть зменшуватися, в результаті чого симптоматика спонтанно регресує. Гемангіома печінки часто повністю зникає. Іноді при цій патології використовують стероїдні гормони і / або місцеве опромінення, однак ефективність їх не встановлена. У деяких нелікованих хворих клінічний перебіг значно варіює. Видалення великий фістули може бути показано при вираженій серцево-судинної недостатності і відсутності ефекту від медикаментозного лікування. Однак хірургічне лікування не супроводжується успіхом при великим дифузних фістулах або локалізації їх в ділянках, в яких або сама операція, або пов`язані з нею маніпуляції, наприклад екстубація, можуть зумовити пошкодження прилеглих до неї тканин.