Набряки при кишкової лімфангіектазіі - набряки
Терміном «кишкова лімфангіектазія» позначається ізольоване ураження лімфатічесюгх судин тонкої кишки, що супроводжується утрудненням відтоку лімфи від цього органу. Інші автори називають цю хворобу «ідіопатичною гипопротеинемией» (Waldmann, 1961), «гіперкатаболічній ентеропатію» (Bockus, 1976).
Прийнято розрізняти вроджену форму цієї хвороби, походження якої, мабуть, не відрізняється від походження вродженої форми лімфатичного набряку нижніх кінцівок, і придбану, яка розвивається як одне з ускладнень тривалого запалення лімфатичних судин тонкої кишки або її брижі. Як причини хронічного запалення призводять філяріоз і сенсибілізацію судин до власних лімфоцитів (Kawai, 1973). Відтік лімфи від тонкої кишки може бути блокований пухлинами регіонарних лімфатичних вузлів або метастазами пухлини в лімфатичні вузли брижі.
Відео: Олена Малишева. ангіоневротичний набряк
Тонка кишка при огляді видається дещо розширеної, стінка уражених петель потовщена, набрякла, зовнішня поверхня її тьмяна, лімфатичні судини серозної оболонки різко розширені. Після ін`єкції в їх просвіт барвника на поверхні тонкої кишки з`являється густа мережа переповнених лімфою судин. Діаметр деяких з них досягає 4-5 мм.
У біоптаті тонкої кишки завжди виявляється розширення лімфатичних судин слизової і підслизової оболонок. У просвіті їх часто виявляються ліпофагі, в протоплазмі яких містяться вакуолі. У кожної ворсинки слизової оболонки міститься не один, а зазвичай кілька різко розширених лімфатичних капілярів, внаслідок чого ворсинки виявляються потовщеними, апікальні частини їх іноді помітно товщають і стають більш щільними. Клітинний склад слизової представлений головним чином лімфоцитами і плазматичними клітинами. Нейтрофіли і еозинофіли містяться в дуже помірній кількості.
Хвороба в більшості випадків починається в дитинстві. Без видимої причини з`являються набряки підшкірної клітковини. Вони можуть зникнути на короткий час. З`явившись знову, вони стають генералізованими. Незабаром до анасарке приєднується асцит, а іноді і гідроторакс. З`являються слабкість, швидка стомлюваність, апатія. Періодично розвивається діарея, але вона ніколи не буває ні провідним, ні ранньою ознакою хвороби. Спочатку хворий направляється зазвичай на обстеження в кардіологічне або нефрологическое відділення, де можна знайти виражена гіпопротеїнемія за рахунок зниженого змісту головним чином альбумінів. Зміст холестерину в крові виявляється нормальним або низьким. Нерідко виявляються лимфопения і помірна анемія.
Незважаючи на значні набряки, хворий залишається вільним від задишки. При виконанні роботи, що вимагає фізичних зусиль, він швидко втомлюється, але не задихається. Розміри серця залишаються нормальними, відсутні ознаки застою крові в малому колі кровообігу. Розміри печінки часто не вдається визначити через асциту, але венозний тиск виявляється нормальним, а підшкірні вени шиї не розширені. Видимі слизові оболонки виявляються блідими, а не ціанотичний. Гипоальбуминемия при серцевій недостатності розвивається тільки після багатьох років хвороби і після перенесення кількох декомпенсації, тоді як при кишкової лімфектазіі вона виявляється при першому ж дослідженні крові зазвичай протягом першого ж місяця після початку набряків. Діагноз синдрому серцевої недостатності вдається виключити зазвичай при першому ж клінічному дослідженні хворого.
Характерний вид генералізованих гіпопротеінеміческіх набряків, що супроводжуються водянкою порожнин, вказує на необхідність обговорити їх можливий зв`язок з нефротичним синдромом і в першу чергу з набряками при амілоїдозі нирок і при нефриті з мінімальними змінами. Якщо хворий кишкової лімфангіоектазія не витримав будь-якої хвороби сечовивідних шляхів, то при дослідженні сечі не вдається виявити ні слідів білка, ні еритроцитів, ні лейкоцитів.
Виражена гипопротеинемия і зумовлені нею набряки і водянка порожнин при нефротичному синдромі викликаються протеїнурією. Оскільки результати повторних аналізів сечі виявляються нормальними, причину гипопротеинемии слід пов`язувати з втратами білків кров`яної плазми в просвіт шлунково-кишкового тракту. Кількісне визначення цих втрат найлегше робити за допомогою внутрішньовенного призначення одного з білків кров`яної плазми, міченого будь-яким радіоактивною речовиною, наприклад йодом, хромом, міддю, ніобієм. З нашого досвіду, найбільш підходящим для цієї мети препаратом є радіоактивний альбумін людської сироватки.
Після внутрішньовенного призначення здоровій людині 25 мкКірадіоактівного альбуміну, міченого йодом, радіоактивність його калу не перевищує 3% від введеної дози. Радіоактивність калу хворих кишкової лімфангіоектазія завжди перевищує зазначену величину. Велике диференційно-діагностичне значення мають також і результати визначення періоду напіввиведення радіоактивного альбуміну: у здорової людини він коливається від 14 до 24 днів. Розпад альбуміну в організмі хворого кишкової лімфангіоектазія помітно прискорений.
Всмоктування харчових речовин при кишкової лімфангіоектазія істотно не порушується. Про це свідчать нормальні результати проб з навантаженнями ксилозой і вітаміном B12. Переварювання жирів і всмоктування жирних кислот у більшості хворих кишкової лімфектазіей не порушується. Вміст жиру в калі і коефіцієнт його розщеплення теж залишаються нормальними. Таким чином, для кишкової лімфангіоектазія характерні прискорений розпад білків кров`яної плазми і підвищені втрати їх в просвіт шлунково-кишкового тракту при нормально збережених функціях травлення і всмоктування вуглеводів, жирів і вітамінів.
Відео: Про найголовніше: Набряк однієї ноги. Болі у спині
Результати рентгенологічного дослідження тонкої кишки не мають великого диференційно-діагностичного значення. Зазвичай виявляється різко виражена дилатація тонкої кишки з потовщенням її складок. Вирішальне диференційно-діагностичне значення має описана вище характерна картина біоптату тонкої кишки. Біопсія тонкої кишки відноситься до числа процедур, безпечних для хворого, тому в діагностично неясних випадках вона повинна проводитися раніше біопсії нирок.
Гипопротеинемия за рахунок зниженого вмісту в крові головним чином альбумінів в поєднанні з набряками і водянкою порожнин нерідко спостерігається при хворобах печінки, але ці хвороби легко відрізняються від кишкової лімфангіоектазія за результатами звичайних клінічних та лабораторних методів дослідження. Функції печінки при кишкової лімфангіоектазія не порушуються, тоді як при цирозах печінки вони часто виявляються зміненими. Ознаки портальної гіпертонії зустрічаються тільки при хворобах печінки. Гипоальбуминемия при хворобах печінки обумовлена уповільненням синтезу альбуміну, а при кишкової лімфангіоектазія синтез його помітно прискорений.
Гипопротеинемия з гипоальбуминемией і набряками відноситься до числа характерних ознак аліментарної дистрофії. Її характерною лабораторним ознакою є уповільнення синтезу білків кров`яної плазми. Швидкість синтезу альбуміну при кишкової лімфангіоектазія завжди підвищена, що відображено навіть в одному з назв хвороби - «гіперкатаболіческіх гіпоальбуміне-тдія». Хворі кишкової лімфангіоектазія відрізняються від хворих аліментарної дистрофією також по анемнезі і за зовнішнім виглядом.
Кашкоподібний стілець з стеаторея спостерігався у 2 наших хворих кишкової лімфангіоектазія, але стеаторея у них була досить помірною і не могла бути причиною гіпопротеїнемії і набряків. Подібні випадки кишкової лімфангіоектазія доводиться диференціювати від синдрому спру, який також може привести до розвитку гіпопротеїнемії і набряків.
