Набряки при амілоїдозі - набряки

Відео: Лікування нирок - медичний центр Юнимед Хвороба нирок. Хронічний полінефріт, гламіронефріт. набряки

Підвищені втрати білків кров`яної плазми з сечею та калом призводять до розвитку диспротеинемии, а пізніше і гіпопротеїнемії, яка при достатній вираженості ускладнюється нефротичним синдромом. Диспротеинемии і гіпопротеїнемії часто зустрічаються в поєднанні з амілоїдозом нирок, який є другою після гломерулонефриту причиною розвитку нефротичного синдрому.

ВТОРИННИЙ АМІЛОЇДОЗ

Прийнято розрізняти первинний, вторинний і сімейний амілоїдоз. Амілоїд при первинному амілоїдозі відкладається переважно в серце, шлунково-кишковому тракті, мовою і селезінці. Нирки залучаються до процесу в 10-30% випадків. Протеїнурія виражена зазвичай не різко і не призводить до розвитку гіпопротеїнемії. Нефротичний синдром частіше спостерігається у хворих вторинним (придбаним) амілоїдозом, який приєднується до хронічних інфекційних захворювань, злоякісних пухлин і дифузним хвороб сполучної тканини. Амілоїд в цих випадках відкладається головним чином в печінці, селезінці, нирках, надниркових залозах, кишечнику і в інтимі судин дрібного і середнього калібру. Значно рідше доводиться стикатися з нефротичним синдромом при сімейному (спадковому) амілоїдозі.

Відкладення амілоїду в нирках призводить насамперед до розвитку протеїнурії, яка може бути помірною або вираженою. Вперше вона з`являється тільки в періоди загострення основної хвороби. Під час ремісій вона зникає. Згодом у міру накопичення амілоїду в клубочках протеїнурія стає стійкою і більш вираженою. На відміну від протеїнурії при хронічному нефриті протеїнурія при амілоїдозі нирок зберігається навіть в тому випадку, якщо у хворих розвивається хронічна ниркова недостатність.

На початку процесу з сечею губляться переважно альбуміни, пізніше протеїнурія стає неселективной. Добова екскреція білка з сечею може досягати 20-30 м Під впливом травми, інфекції та інших стресових станів часто виникають так звані «нефротичний криз», під час яких відзначається різке збільшення втрат білка з сечею. При супутньому амілоїдозі кишечника ми завжди спостерігали розвиток синдрому підвищених втрат білка в шлунково-кишковий тракт.
Втрати великої кількості білка з сечею та калом призводять до розвитку гіпопротеїнемії, яка зазвичай поєднується з диспротеинемией. Характерним вважається підвищений вміст гамма-глобулінів і холестерину в крові. Гіперхолестеринемія нерідко зберігається навіть при розвитку хронічної ниркової недостатності. Набряки розвиваються приблизно в половині випадків вторинного амілопдоза завжди на тлі вираженої гіпопротеїнемії.
Артеріальний тиск в більшості випадків амплоідоза залишається нормальним протягом протеинурической і нефротической стадій хвороби. З розвитком ниркової недостатності воно у 10- 20% хворих помірно підвищується. Гіпертонічний криз зустрічаються дуже рідко. В осаді сечі часто виявляються еритроцити, лейкоцити, гіалінові, зернисті і воскоподібні циліндри. Макрогематурия зустрічається нечасто і може мати ненирковий походження. «Мертва формула» сечового осаду спостерігається лише у 31,2% хворих.
Прямий доказ амілоїдозу нирок може бути отримано методом їх біопсії. Зазвичай проводиться закрита біопсія. У нефротической стадії хвороби амілоїд виявляється в більшості клубочків. Він розташовується під епітелієм капілярних петель, часто помітно звужуючи їх просвіт, в стінках приносять артеріол і в мезангіумі судинного полюса клубочка. Амілоїд можна виявити і в інших органах: в прямій кишці, печінці, яснах. Біопсія цих органів може підтвердити діагноз амілоїдозу, але краще все ж зробити біопсію нирки. Вивчення матеріалу, добутого з нирки, може не тільки підтвердити наявність амілоїдозу цього органу, а й поставити діагноз хвороб, які навіть і не підозрювали і які можуть зажадати відповідних корективів в плані терапії.
Ревматоїдний артрит та туберкульоз є в наш час найбільш частими причинами амілоїдозу нирок, темпи розвитку якого помітно відрізняються від одного випадку до іншого. Крім амілоїдозу і гломерулонефриту, для яких характерне ускладнення нефротичним синдромом, у хворого на ревматоїдний артрит в зв`язку з тривалим застосуванням анальгетиків, препаратів важких металів іноді розвиваються пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит.
Методи терапії цих ускладнень помітно відрізняються один від одного. Звичайні клініко-лабораторні дослідження не дозволяють надійно діагностувати ревматоїдний амілоїдоз, тому видається природним прагнення лікаря поставити в кожному випадку точний морфологічний діагноз, необхідний і для вибору найбільш ефективних методів впливу на основне захворювання. Характер ураження нирки найбільш вірогідно може бути визначений за результатами її біопсії.
Амілоїдоз, ускладнений нефротичним синдромом, найчастіше доводиться відрізняти від нефротической фази хронічного гломерулонефриту. При диференціальному діагнозі цих хвороб особливо велике значення надається даними анемнезі. Амілоїдоз зазвичай являє собою другу хвороба, яка приєднується до дифузним хвороб сполучної тканини, хронічний »інфекцій або хронічним нагноєнням. Перші клінічні ознаки амілоїдозу розвиваються непомітно, тоді як при гострому або хронічному нефриті більшість хворих можуть чітко датувати початок хвороби і розповісти про характер її подальшого перебігу.

Відео: Дієта при целюліті

Нефротичний синдром при амілоїдозі розвивається після більш-менш тривалого періоду протеїнурії. Спочатку набряки з`являються на стопах і гомілках. Надалі вони захоплюють стегна, поперек, статеві органи. У цьому періоді хвороби набряки після застосування постільного режиму зникають, а з відновленням фізичної активності вони, подібно серцевим набряків, виникають знову. Анасарка і водянка порожнин можуть розвинутися раптово після травми, інфекції або після незрозумілих болів в животі. Досить гостре посилення набряків викликається звичайна тромбозом розгалужень ниркових вен.
Набряки на початку нефриту розвиваються гостро, часто одночасно з нападом задухи, підвищенням артеріального тиску і енцефалопатією. Гостре розвиток набряків спостерігається і при загостреннях хронічного нефриту. У подібних випадках одночасно з набряками з`являються головні болі. Артеріальний тиск може підвищитися вельми значно. В періоді загострення хвороби помітно посилюється гематурія, але при хронічному нефриті вона ніколи не носить характеру макрогематурии. Остання характерна для амілоїдозу і злоякісної гіпертонічної хвороби.
У міру розвитку азотемії набряки при хронічному гломерулонефриті поступово зменшуються і настає зневоднення хворого. Розвиток уремії при амілоїдозі супроводжується тільки зменшенням набряків, повного зневоднення хворого не буває. Зміст холестерину в крові залишається високим. Після зменшення набряків при амілоїдозі іноді вдається визначити збільшення печінки і селезінки. Вирішальне значення мають результати пункційної біопсії нирки.