Доброякісні пухлини кісток - диференціальна рентгенодіагностика
Таблиця 1
№ | Назва пухлини | побудована |
1 | остеобластокластома | З власне кісткової |
2 | хондрома | З хрящової тканини |
3 | остеохондрома | З кісткової і хрящової тканини |
4 | міксома | З різновидів сполучної тканини |
5 | хордома | З хордальной тканини |
6 | ангіома | З судинної тканини |
7 | еозинофільна гранульома | З ретикулярної тканини, еозинофілів |
Доброякісні пухлини з власне кісткової тканини
Остеобластокластома (гигантоклеточная пухлина, остеокластома, гігантома).
Термін «остеобластокластома» набув широкого поширення в Радянському Союзі за останні 15 років. Перший докладний опис цієї пухлини належить Nelaton (1860). Протягом багатьох років вчення про неї зазнало значних змін. У другій половині XIX століття остеобластокластома (гигантоклеточная пухлина) була включена в групу фіброзних остеодистрофій. У роботах С. А. Рейнберга (1964), І. А. Лагунової (1962), С. А. Покровського (1954) гигантоклеточная пухлина розглядається як місцева фіброзна остеодистрофія. В. Р. Брайцев (1959) висловив погляд на «Гігант-клітинну пухлина» кісток, як на процес ембріонального порушення розвитку кістки, що не знайшло, однак, подальшого підтвердження. В даний час більшість дослідників не сумніваються в пухлинному характер цього процесу (А. В. Русаков, 1959- А. М. Вахуркіна, 1962- Т. П. Виноградова, Bloodgood).
Остеобластокластома є однією з найбільш частих пухлин кісток. Помітних статевих відмінностей в захворюваності остеобластокластома не спостерігається. Описані випадки сімейного та спадкового захворювання.
Діапазон віку хворих остеобластокластома коливається від 1 року і до 70 років. За нашими даними, 58% випадків остеобластокластом доводиться на друге і третє десятиліття життя.
Остеобластокластома, як правило, солітарна пухлина. Рідко відзначається подвійна її локалізація і переважно в сусідніх кістках. Найбільш часто вражаються довгі трубчасті кістки (74,2%), рідше - плоскі і дрібні кістки.
У довгих трубчастих кістках пухлиналокалізується в епіметафізарних відділі (у дітей - в метафізі). Вона не проростає суглобовий хрящ і епіфізарний хрящ. В окремих випадках спостерігається діафізарних локалізація остеобластокластоми (за нашими даними, в 0,2% випадків).
Клінічні прояви остеобластокластоми багато в чому залежать від локалізації пухлини. Першою ознакою бувають болі в області поразки, розвивається деформація кістки, можливі патологічні переломи.
Рентгенологічна картина остеобластокластом довгих трубчастих кісток.
Вражений відрізок кістки представляється асиметрично роздутим. Кортикальний шар нерівномірно истончен, часто буває хвилястим, може руйнуватися на великій відстані. У місці перерви кортикальний шар буває разволокненію або загострений у вигляді «відточеного олівця», що імітує в ряді випадків «періостальний козирок» при остеогенной саркомі. Пухлина, руйнуючи кортикальний шар, може виходити за межі кістки у вигляді м`якотканинних тіні.
Розрізняють ячеисто-трабекулярную і політично фази остеобластокластоми. У першому випадку визначаються вогнища деструкції кісткової тканини, як би розділені перегородками. Літична фаза характеризується наявністю вогнища суцільної деструкції. Осередок деструкції розташовується асиметрично по відношенню до центральної осі кістки, але збільшуючись може займати весь поперечник кістки. Характерно чітке обмеження вогнища деструкції від неушкодженої кістки. Кістково-мозкової канал відділений від пухлини замикаючої платівкою.
Діагноз остеобластокластоми довгих трубчастих кісток представляється часом складним. Найбільші труднощі бувають у рентгенологічної диференціальної діагностики остеобластокластом з остеогенної саркомою, кісткової кістою і аіеврізматіческой кістою.
Важливе значення в диференціальної діагностики набувають такі клініко-рентгенологічні показники, як вік хворого, анамнез захворювання, локалізація вогнища ураження.
Таблиця 2
Остеобластокластома (литическая фаза) | Остеогенна остеокластичну саркома | кісткова кіста | |
вік | 20-30 років | До 20-26 років | 2 м -14 років |
локалізація | епіметафіза | епіметафіза | метадіафіза |
форма кістки | Виражене асиметричне здуття | Незначне розширення в поперечнику | веретеноподібне здуття |
Контури вогнища деструкції | чіткі | Нечіткі, розмиті Відео: [Інформація охорони здоров`я] Опорно-рухового апарату пухлини | чіткі |
Стан кістково-мозкового каналу | Закрито замикаючої платівкою | На кордоні з пухлиною відкритий | |
кортикальний шар | Истончен, хвилястий, переривається | Истончен, зруйнований | Истончен, рівний |
склероз | нетиповий | Має місце | нетиповий |
периостальна реакція | немає | Виражена, переважно за типом "периостального козирка" | немає |
стан епіфіза | Епіфізарних пластинка истончена, хвиляста | У початкових стадіях ділянку епіфіза залишається інтактним | Чи не змінений |
Сусідній діафізарний відділ кістки | Чи не змінений | Остеопоротічен | Чи не змінений |
У таблиці 2 представлені основні клініко-рентгенологічні симптоми, характерні для "остеобластокластоми, остеогенной остеокластичної саркоми і кісткової кісти.
Аневрізматіческого кіста в довгих трубчастих кістках, на відміну від остеобластокластоми, локалізується в діафіза або метафізі. При ексцентричному розташуванні аневрізматіческого кісткової кісти визначається локальне здуття кістки, стоншення кортикального шару, іноді розташування кісткових перекладин перпендикулярно до довжині кісти. Аневрізматіческого кісткова кіста на відміну від остеобластокластоми, в цих випадках переважно витягнута по довжині кістки і може мати вапняні включення (А. Е. Рубашева, 1961). При центральній аневрізматіческого кісті відзначається симетричне здуття метафіза або діафіза, що не типово для остеобластокластоми.
За остеобластокластом може бути помилково прийнята монооссальная форма фіброзної остеодисплазії довгою трубчастої кістки. Однак фіброзна остеодисплазія проявляється, як правило, в першому або початку другого десятиліття життя дитини (М. В. Волков, Л. І. Самойлова, 1966- Furst, Schapiro, 1964). Деформація кістки проявляється у вигляді викривлення її, укорочення, рідше подовження, але не вираженого здуття, що має місце при остеобластокластома. При фіброзної остеодисплазії патологічний процес, як правило, локалізується в метафіза і диафизах трубчастих кісток. Можливо потовщення кортикального шару (компенсаторне), наявність зон склерозу навколо вогнищ деструкції, що не характерно для остеобластокластоми. Крім того, при фіброзної остеодисплазії не спостерігається властивого для остеобластокластоми вираженого больового симптому, швидкого прогресувати процесу з нахилом зростання в сторону суглоба, прориву кортикального шару з виходом пухлини в м`які тканини. Основні клініко-рентгенологічні симптоми, характерні для остеобластокластом і фіброзної дисплазії представлені в таблиці 3.
Таблиця З
Остобластокластома | фіброзна дисплазія | |
вік | Переважно 20- 30 років | Дитячий і юнацький |
локалізація | епіметафіза | Метадіафіза, будь-яка |
поширеність процесу | солітарні ураження | Солітарні і поліоссальное |
деформація | булавовидное здуття | Викривлення, вкорочення, незначне розширення |
характер деструкції | Однорідна, з кістковими перемичками | Симптом "матового скла" |
кортикальний шар | Горбистий, хвилястий, може перериватися | Зовнішній контур ровний- внутрішній - хвилястий, не переривається |
склероз | Чи не характерний | Ділянки склерозу в зоні кістковомозкового каналу, в кортикальному шарі |
Рентгенологічна картина остеобластокластом плоских кісток.
З плоских кісток найчастіше спостерігаються зміни тазових кісток і лопатки. Нижня щелепа уражається, приблизно в 10% випадків. Характерні також Солітарній і ізольованість поразки. Визначається здуття кістки, стоншення, хвилястість або руйнування кортикального шару і чітке обмеження патологічно зміненої ділянки кістки. При литической фазі превалює руйнування кортикального шару, при ячеисто-трабекулярної фазе- витончення і хвилястість останнього.
(Найбільші диференціальні труднощі виникають при локалізації остеобластокластоми в нижній щелепі. У цих випадках остеобластокластома має велику схожість з адамантиноми, одонтома, фібромою кістки і істинної фолікулярної кістою.
Доброякісна остеобластокластома може озлокачествляться. Причини виникнення злоякісної пухлини доброякісної пухлини точно не з`ясовані, але є підстави вважати, що цьому сприяють травма і вагітність. Ми спостерігали випадки виникнення злоякісної пухлини остеобластокластом довгих трубчастих кісток після багаторазових серій дистанційної променевої терапії.
Ознаки виникнення злоякісної пухлини остеобластокластоми: бурхливий ріст пухлини, наростання болю, збільшення діаметра вогнища деструкції або перехід ячеисто-трабекулярної фази в політично, руйнування кортикального шару на великій відстані, нечіткість контурів вогнища деструкції, руйнування замикаючої пластинки, раніше обмежує вхід в костномозговой канал, периостальная реакція.
Висновок про озлокачествлении остеобластокластоми на підставі клініко-рентгенологічних даних має бути підтверджено морфологічним дослідженням пухлини.
Крім озлокачествления доброякісної форми остеобластокластоми можуть бути і первинно озлокачествлению остеобластокластоми, які, по суті (Т. П. Виноградова) є різновидом сарком остеогенного походження. Локалізація злоякісних остеобластокластом така ж, як і доброякісних пухлин. При рентгенологічному дослідженні визначається вогнище деструкції кісткової тканини без чітких контурів. Кортикальний шар зруйнований на великій відстані, пухлина нерідко проростає в м`які тканини. Є ряд особливостей, що відрізняють злоякісну остеобластокластом від остеогенной остеокластичної саркоми: більш старший вік хворих, менш виражена клінічна картина і більш сприятливі віддалені результати.
Лікування доброякісних остеобластокластом здійснюється двома методами - хірургічним і променевим. Велике значення в оцінці проведеного лікування належать рентгенологічного дослідження, яке дозволяє встановити анатомічні та морфологічні зміни в ураженому відділі скелета в процесі терапії і на віддалених термінах після неї. У цих випадках, крім многоосевой рентгенографії, може бути рекомендована рентгенографія з прямим збільшенням зображення і томографія. Відомі певні структурні особливості остеобластокластоми в різні терміни після проведеної дистанційної променевої терапії. В середньому через 3-4 місяці за сприятливого перебігу процесу на місці раніше
безструктурні ділянок пухлини з`являються трабекулярние тені- поступово трабекули стають більш щільними. Осередок ураження набуває мелкоячеистую або крупноячеистой структуру. Відновлюється стоншений або зруйнований кортикальний шар-можуть зменшуватися розміри пухлини. Відзначається освіту склеротичного валу між пухлиною і незміненим відділом кістки. Терміни репаративного кісткоутворення варіюють від 2-3 місяців до 7-8 і більше місяців. У випадках розвитку феномена «парадоксальною реакції», описаного вперше Herendeen (1924), через 2-8 тижнів після променевої терапії посилюється біль в області поразки, збільшуються вогнищадеструкції, розсмоктуються трабекул, стоншується кортикальний шар. Парадоксальна реакція стихає, приблизно, через 3 місяці. Однак парадоксальна реакція в процесі променевої терапії остеобластокластом може і не спостерігатися.
Важливим критерієм ефективності терапії остеобластокластом є вираженість ремінералізації колишнього вогнища ураження. Відносна концентрація мінеральних речовин у різні терміни після променевого та хірургічного методів лікування остеобластів визначається методом відносної симетричною фотометрії рентгенограм. Проведена нами відносна симетрична фотометрия рентгенограм дозволила встановити, що в групі хворих остеобластокластома, обстежених на різних термінах після проведеної променевої терапії, реминерализация осередків ураження склала в середньому 66,5 + 4,8% у порівнянні з контрольним ділянкою скелета остеоїдна остеома. Детальне вивчення цієї пухлини клініцистами і рентгенологами було розпочато в 1935 році після того, як Jaffe виділив її під назвою «остеоїдна остеома». П`ятьма роками раніше Bergstrand представив опис цього патологічного процесу «остеобластичні хвороба» як пороку ембріонального розвитку.
В даний час існують дві точки зору щодо природи остеоидной остеоми. Одні автори (С. А. Рейнберг, І. Г. Лагунова) вважають остеоїдну остеому запальним процесом. С. А. Рейнберг розглядав остеоїдну остеому як хронічний вогнищево-некротичний негнійний остеомієліт, при якому вдається бактеріологічно виділити звичайного гнійного збудника.
Інші автори (Jaffe, Lichtenstein, Т. П. Виноградова) відносять остеоїдну остеому до пухлин. Одним з протиріч в положенні С. А. Рейнберга Т. П. Виноградова вважає невідповідність між перебуванням в осередку гноєтворних мікробів і кваліфікацією цього вогнища як негнійного остеомієліту. За даними Т. П. Виноградової, бактеріологічне і бактеріоскопічне дослідження тканини з осередку ураження негативні.
Нам видається найбільш прийнятним погляд на остеоїдну остеому як на пухлину.
Остеоїдна остеома переважно спостерігається у осіб молодого віку (11-20 років). Особи чоловічої статі в два рази хворіють частіше, ніж особи жіночої статі. Остеоїдна остеома, як правило, солітарна пухлина, що локалізується в будь-якому відділі скелета. Найбільш часто пухлина спостерігається в довгих трубчастих кістках. На першому місці за частотою ураження варто стегнова кістка, потім большеберцовая і плечова кістки.
Клінічна картина остеоидной остеоми вельми характерна. Хворих турбують болі, особливо сильні ночами. Болі локалізовані, що посилюються іноді при натисканні на вогнище. Характерно болезаспокійливу дію аспірину. Шкірні покриви без змін. При кортикальної локалізації процесу може визначатися при пальпації потовщення кістки. В окремих випадках при лабораторному дослідженні у хворих спостерігається помірний лейкоцитоз і прискорення ШОЕ (Ponselti, Bartha). У наших спостереженнях лабораторні показники у хворих остеоидной остеомою були без відхилень від норми.
Рентгенологічна картина остеоидной остеоми. Переважно в діафіза або метадіафіза довгою трубчастої кістки визначається овальної форми з чіткими контурами вогнище деструкції кісткової тканини, що не перевищує 2 см в діаметрі. Навколо вогнища деструкції визначається зона остеосклерозу, особливо виражена в випадках інтракортикальна розташування вогнища деструкції. Зона склерозу за рахунок періостальних і в меншій мірі ендостальна змін викликає односторонню деформацію довгою трубчастої кістки. Масивні кісткові розростання заважають виявленню вогнища деструкції на рентгенограмах. Тому для уточнення характеру ураження і більш чіткого виявлення вогнища ( «гнізда пухлини») показана томографія.
При локалізації вогнища деструкції в губчастої речовини відзначається вузький обідок склерозу. Усередині вогнища деструкції можуть бути видно кісткові включення, які Walker (1952) називає «крихітними круглими секвестрами» і вважає їх типовими для остеоидной остеоми.
Описані поодинокі випадки «гігантської остеоидной остеоми», що досягає в діаметрі 5-6 см (Dahlin). M. В. Волков у своїй монографії наводить спостереження над дитиною 12 років з гігантською формою остеоидной остеоми остистоговідростка III шийного хребця.
Диференціальна діагностика остеоидной остеоми проводиться в першу чергу з кістковим абсцесом Броді. Ізольований абсцес кістки протікає з менш інтенсивними
болями. На рентгенограмі визначається вогнище деструкції подовженої форми, оточений менш вираженою зоною склерозу, іноді з периостальною реакцією на відміну від гіперостозу при остеоидной остеоми. Характерно проникнення вогнища через епіфізарний хрящ з метафіза в епіфіз.
Слід зазначити, що остеоїдна остеома НЕ малігнізується і після радикального оперативного лікування, як правило, не рецидивує.
Остеома. Порівняно рідкісна, переважно солітарна, екзофітної зростаюча пухлина, що складається з кісткової тканини різного ступеня зрілості від тонковолокнистої до пластинчастої. Виявляється частіше в дитячому віці, іноді буває випадковою рентгенологічної знахідкою. Розрізняють два види остеом: компактну і губчасту. На рентгенограмах - це завжди «плюс тінь», додаткова освіта, пов`язане з кісткою широкою основою або ніжкою. Компактна остеома локалізується в кістках склепіння черепа, в придаткових пазухах, головним чином в лобових, рідше - в гайморових і пазухах гратчастої кістки. У цих випадках вони бувають множинними, можуть отшнуровиваться і лежати в порожнинах пазух у вигляді вільних тел кісткової щільності, округлої форми (ринолітів).
Губчаста остеома найбільш часто локалізується в коротких і довгих трубчастих кістках і щелепних костях.
Клінічний перебіг остеом сприятливе, зростання пухлини відбувається повільно. Клінічні прояви багато в чому залежать від локалізації остеом.
Компактні остеоми черепа, що ростуть усередину, можуть викликати серйозні ускладнення.
Рентгенодіагностика остеом не представляє труднощів. Компактна остеома має форму кулі або напівкулі і дає однорідну, безструктурну інтенсивну тінь. Губчаста остеома трубчастої кістки в міру зростання відсувається в сторону від суглоба, контури її чіткі, на всьому протязі простежується корковий шар, він стоншується, але не переривається. Кісткова структура пухлини дещо відрізняється від структури основної кістки безладним розташуванням кісткових балок.
Диференціальна рентгенодіагностика остеом кінцівок повинна проводитися головним чином з осифікуючий миозитом, підокісній гематомою, остеохондрома, кістково-хрящовими екзостоз. При осифікуючий міозиті відзначається хворобливість, відсутність зв`язку освіти з власне кісткою, неправильна плямиста, волокниста структура оссифицированная м`язи. Поднадкостнічная гематома представляє тінь веретеноподібної форми, довжині якої зливається з довгою віссю кістки. Крім того, вона відрізняється від остеоми відсутністю структурного малюнка кістки.
У дітей за остеому помилково приймають поднадкостнічний венозний синус черепа - sinus pericranium, що є варіантом розвитку.
Прогноз при остеоми сприятливий. Остеома НЕ малігнізується, але вимагає радикального оперативного лікування у Для уникнення можливих рецидивів пухлини.
Доброякісні пухлини з хрящової тканини
Хондрома. Хондроми, як вказує С. А. Рейнберг, спостерігаються переважно в дитячому та юнацькому віці За даними Т. П. Виноградової, вік хворих різний з переважанням з другого по четверте десятиліття життя. З 52 спостережуваних нами хворих хондромою більша половина була в віці 30-40 років. Переважання якого-небудь статі серед хворих не відзначається. У більшості випадків уражаються короткі трубчасті кістки кисті (приблизно в 70% випадків), рідше - стоп, потім кістки таза, відростки хребців, грудина. Довгі трубчасті кістки уражаються дуже рідко. У довгих трубчастих кістках хондрома локалізується в метаепіфізарних кінцях. За даними І. Г. Лагунової (1962), в середньому і літньому віці хондрома в довгих трубчастих кістках розташовується в метафізі, поширюючись в епіфіз або діафіз. У наших спостереженнях превалювала метаепіфізарного локалізація хондром. У дитячому віці хондроми в довгих трубчастих кістках, як правило, вражають метафиз. У коротких трубчастих кістках кисті і стопи хондроми частіше бувають множинними, причому відзначається двобічне ураження. У плоских кістках, і особливо в довгих трубчастих кістках, спостерігаються солітарні хондроми. Суглоби, як правило, не змінені. Але при великих розмірах пухлини настає виражена деформація кісток, механічно перешкоджають рухам в суглобах.
Рентгенологічна картина енхондром досить характерна. Визначаються округлої і овальної форми вогнища деструкції кісткової тканини. Ці вогнищадеструкції розташовуються або центрально, викликаючи здуття кістки, або ексцентрично. На хрящовому тлі можуть виділятися поодинокі кісткові перемички і вкраплення вапна. У ряді випадків ці вапняні вкраплення бувають множинними, зливаються між собою і як би заповнюють весь хрящової фон (вогнище деструкції). Кортикальний шар нерівномірно истончен, місцями потовщений, не переривається. У довгих трубчастих кістках вогнище деструкції, розташовуючись в метаепіфізарного відділі, викликає помірне здуття кістки. Стоншена кортикальний шар, як правило, має рівні контури. Можлива булавоподібна деформація ураженого відділу кістки. Внаслідок ураження епіфізарних хрящів у дітей може спостерігатися гальмування росту кістки в довжину. Спостерігаються патологічні переломи ураженої кістки.
Первинні хондроми кісток можуть озлокачествляться, частіше озлокачествляются хондроми таза і довгих трубчастих кісток. Найбільш небезпечними в сенсі виникнення злоякісної пухлини є енхондромамі з переважанням звапнінь (3 тип хондром по І. Г. Лагунової). Спостерігаються також озлокачествления хондром ребер. Існує думка, що хондроми коротких трубчастих кісток кисті не озлокачествляются, хоча вони мають менше зріле будова, ніж хондроми таза. Однак ми спостерігали в двох випадках озлокачествление хондром кісток кисті. Екхондрома спостерігається в будь-якому відділі скелета, частіше - локалізується в кістках таза. Пухлина росте екзофітної від кістки і в ряді випадків досягає великих рамеров. Форма пухлини може бути найрізноманітнішою. Екхондроми представляють собою скупчення хрящових мас, пов`язаних з кісткою підставою різної ширини і форми. Зовнішні межі пухлини визначаються з працею в випадках мало вираженого звапніння екхондроми. Найчастіше звапніння розсіяні по всій масі пухлини або зливаються у великі конгломерати. В інших випадках в пухлини переважає окостеніння. Контури пухлини стають чіткішими і на рентгенограмах визначається плямисто-сітчастий малюнок, причому окостеніння більш виражено в підставі пухлини. Незважаючи на різноманітність рентгенологічної картини, діагностика екхондроми не представляється важкою і лише в рідкісних випадках їх доводиться відрізняти від звапнінням гематоми або оссифікуються миозита.
Ознаки виникнення злоякісної пухлини хондром ті ж, що і інших доброякісних пухлин: наростання болю, швидке зростання, руйнування кортикального шару, вихід м`якотканинних тіні за межі кістки, незначно виражена периостальная реакція.
Діагностика хондром технічно нескладне значних труднощів, особливо при їх локалізації в коротких трубчастих кістках. При локалізації енхондром в довгих трубчастих кістках може виникнути необхідність в проведенні диференціальної діагностики між хондромою і кісткової кістою. Хондрома переважно розташовується в метаепіфізарного відділі, в той час як кісткова кіста локалізується в метадіафізарних відділі. Деформація кістки при кісткової кісті наближається до веретеноподібної, немає вкраплень вапна. Часто першим симптомом кісткової кісти є патологічний перелом, в той час як Енхондрома через болі зазвичай визначається до можливого перелому. Складною буває диференціальна діагностика центрально розташованої енхондромамі довгих трубчастих кісток з хондробластома, яка зазвичай розташовується в кінцевих відділах кісток. На тлі вогнища деструкції також простежуються ділянки звапнення. На відміну від хондроми, навколо вогнища деструкції при хондробластома може мати місце вузька зона склерозу і в випадках, якщо вогнище деструкції розташовується субкортікально, з`являються періостальних нашарування.
Найважча диференціальна діагностика зводиться при хондромах до розмежування доброякісних і злоякісних форм пухлин. Це ускладнюється тим, що хондросаркоми в ряді випадків характеризуються тривалим перебігом (в нелікованих випадках пухлина може існувати 4-5 років). На відміну від хондроми, вогнище деструкції при хондросаркома має нечіткі, нерівні обриси. Хондросаркома проростає за межі кістки і на тлі м`якотканинних тіні, що вийшла за межі кістки, визначається крапчатость за рахунок звапніння. На користь хондросаркоми свідчить також характерний періостоз у вигляді «периостального козирка».
У деяких випадках лише морфологічне дослідження дозволяє встановити істинний характер хрящової пухлини.
Лікування хворих з хондромою - хірургічне. Обсяг хірургічного втручання індивідуально вирішується в кожному конкретному випадку. При хондромах довгих трубчастих кісток в зв`язку з можливою малигнизацией рекомендується здійснювати резекцію кістки з видаленням пухлини в межах здорової тканини.
Хондробластома. У 1931 році Codman докладно описав це новоутворення кісток під назвою «епіфізарних хондроматозная гигантоклеточная пухлина». У літературі можна зустріти опис її під назвою пухлини Кодмена. У 1942 році Jaffe і Lichtenstein виділили цю пухлину в самостійну форму під назвою «хондробластома», що складається в основному з хондробластов.
Хондробластома - це рідкісна пухлина. Судячи з даних літератури, вона становить 1-1,8% серед первинних пухлин кісток. Хворіють особи обох поля, але частіше-чоловічого. Хондробластома зустрічається в будь-якому віці, але переважно - в дитячому та юнацькому (10-25 років). Улюблена локалізація - довгі трубчасті кістки. Рідше хондробластома розташована в лопатці, ребрі, п`яткової кістки, кістках кисті і стопи. У довгих трубчастих кістках ходробластома вражає епіфіз і метафиз (проксимальний і дистальний відділи стегнової кістки, проксимальний - великогомілкової і плечової кістки, проксимальний відділ променевої кістки). Хондробластома поширюється в сторону суглоба і в ряді випадків відзначається реактивний випіт в суглобі. Патологічні переломи спостерігаються рідко.
У клінічній картині превалює біль в місці ураження і в сусідньому суглобі. Відзначається невелика припухлість, іноді обмеження рухів в суглобі і атрофія м`язів кінцівки.
Рентгенологічна картина має ряд особливостей. Визначається вогнище деструкції округлої або овальної форми. Він не однорідний. Внаслідок наявності в пухлини ділянок звапнення, на рентгенограмі видно крапчасті тіні. При субкортікальной розташуванні вогнища можлива невелика периостальная реакція. Кортикальний шар може бути истончен, іноді цілісність його порушується і пухлина виходить за межі кістки, що не є, як і при остеобластокластома, ознакою її малігнізації.
Диференціальний діагноз хондробластома проводиться з багатьма пухлинами кісток і перш за все з солитарной хондромою. Складна діагностика хондробластома і туберкульозного оститу. При втраті активності туберкульозний вогнище оточений склеротичній облямівкою, що може імітувати хондробласти. При артритической фазі туберкульозного оститу біль і випіт в суглобі виражені різкіше. На рентгенограмах визначається зміна висоти суглобової щілини, потовщення суглобової сумки, загальний остеопороз кісток, що не характерно для хондробластома. Стихання клінічних проявів при туберкульозному остіте після застосування специфічного лікування, специфічні реакції і лабораторні дані дозволяють сумніви в діагнозі. Лікування хондробластома здійснюється хірургічним методом. Прогноз для життя, як правило, сприятливий.
Хондроміксоідная фіброма. Рідкісна пухлина, виділена в самостійну форму в 1948 році Jaffe і Lichtenstein. Пухлина локалізується в метафіза або метадіафіза довгих трубчастих кісток, переважно поблизу колінного суглоба. Описано також хондроміксоідние фіброми дрібних кісток кисті і стоп, кісток таза. Клінічні прояви пухлини мало виражені, іноді вона досить тривалий час протікає безсимптомно і встановлюється випадково на рентгенограмах, зроблених з іншого приводу.
Рентгенологічна картина представлена у вигляді вогнища деструкції, що досягає в довжину 4-5, 6-8 см. Іноді вогнище деструкції оточений склеротичних обідком, на тлі вогнища деструкції може простежуватися трабекулярной малюнок і вкраплення вапна. При суперіостальної локалізації вогнища виявляється узурація кортикального шару, пухлина виходить за межі кістки. Периостальна реакція не типова.
Найбільші труднощі виникають при розмежуванні доброякісної хрящової пухлини від злоякісної. Jaffe зазначає, що для діагнозу хондроміксоідной фіброми доводиться користуватися «шостим почуттям», поєднуючи мінімальні враження в одне ціле. Судячи з даних літератури, діагностичні помилки відбуваються і в даний час в сторону гіпердіагностики сарком. Всі випадки повинні бути верифіковані морфологічно. Лікування - оперативне.
Доброякісна пухлина з кісткової і хрящової тканини
Остеохондрома. Остеохондрома - одиночна, в рідкісних випадках - множинна пухлина, що складається з кісткової і хрящової тканини. М. В. Волков зазначає, що різниця між хондромою і остеохондрома - кількісна в сенсі ступеня осифікації пухлини.
М. В. Волков вважає, що під остеохондрома іменуються обизвествівшіеся хондроми. «Коли мова йде про остеохондрома, найчастіше мається на увазі осифікуючий хондрома, хондрома з вапняними включеннями». З такою думкою погодитися не можна. Морфологічна картина справжніх остеохондрит описана Т. П. Виноградової. Наші клініко-рентгенологічні спостереження виявили певні відмінності в картині хондром і остеохондрит. Остеохондроми, на відміну від хондром, переважно локалізуються в довгих трубчастих кістках (медіальну поверхню проксимального метафіза плечової кістки, дистальний метафиз, епіфіз стегнової кістки, проксимальний метафиз великогомілкової і проксимальний метафиз, епіфіз малогомілкової кістки та ін.) І з`єднані з основною кісткою ніжкою. З плоских кісток частіше уражаються лопатка, ребра, кістки тазу. Остеохондрома може виходити з відростків хребців і дрібних кісток.
Наші дані підтверджують наявні в літературі відомості про переважної локалізації остеохондрит в довгих трубчастих кістках і лопатці. Зазначені локалізації для хондром є рідкістю.
Рентгенологічна картина остеохондрит досить типова. Однак не можна повністю погодитися з описом остеохондроми, представленої в керівництві С. А. Рейнберга «Остеохондрома лише мало відрізняється від остеоми: вона крім кісткової містить ще хрящову тканину, яка покриває поверхню пухлини у вигляді капелюшка». Подібний опис характеризує юнацькі кістково-хрящові екзостоз (дисплазія).
Остеохондрома на рентгенограмі представлена у вигляді додаткової тіні, з`єднаної з кісткою ніжкою або рідше - широкою основою. Зростає в сторону від суглоба, повільно, але може досягати великих розмірів. Контури остеохондроми горбисті, нерівні. Кортикальний шар у вигляді тонкої окаймляющей пластинки простежується на всьому протязі пухлини. Іноді коркове речовина променеподібно направлено до поверхні пухлини. Звертає увагу поєднання дрібних ділянок деструкції (хрящова тканина) з наявністю трабекулярного малюнка і масивних вкраплень вапняних тіней. При великих розмірах остеохондрит спостерігаються деформації сусідніх кісток. Наприклад, виражене викривлення і деформація кортикального шару малогомілкової кістки при великих розмірах остеохондроми великогомілкової кістки. Ми спостерігали також раздвигание і деформацію ребер при остеохондрома ребра у дитини 11 років.
Остеохондрит доводиться диференціювати з поодинокими і множинними кістково-хрящовими екзостоз, які відносяться з дисплазія. У довгих трубчастих кістках кістково-хрящові екзостоз розташовуються в області метафізів, і в міру зростання як би зсуваються до диафизу. Кістково-хрящові екзостоз мають різноманітну форму, оточені компактної кісткової платівкою, яка переходить з основної кістки. Структура екзостозів нагадує структуру трубчастої кістки. У лінійних екзостозів з вираженою ніжкою хрящової «ковпачок» визначається на його вершіне- при кулястої формі екзостоз хрящ знаходиться по всій сферичної поверхні. Він може обизвествляется, і на рентгенограмах визначаються вапняні включення, часто менш виражені, ніж при остеохондрома, На користь кістково-хрящових екзостозів слід віднести поліоссальность. ураження і аномалії розвитку кісток, часто спостерігаються при дисплазії.
Остеохондрома може озлокачествляться. Відомі озлокачествления остеохондрит лопатки і кісток тазу, остеохондрит довгих трубчастих кісток. Ми спостерігали малигнизацию остеохондрит ребра (I), плечової кістки (I), короткої трубчастої кістки стопи (I). Ці зміни характеризуються появою сильного болю, руйнуванням кортикального шару, вираженою деструкцією і додаткової м`якотканинних тінню за межами остеохондроми. Лікування остеохондроми - хірургічне.
Доброякісні пухлини з різновидів сполучної тканини
Кетой групі доброякісних пухлин відносяться рідко зустрічаються новоутворення - фіброма, ліпома і миксома.
Фіброма виявляється у осіб будь-якого віку, але переважно в дитячому і в другому - четвертому десятилітті життя. Описано фіброми верхньої і нижньої щелепи, довгих трубчастих кісток, лопатки. Клінічно фіброма проявляється болями і деякою деформацією кістки в області розташування пухлини. Рентгенологічна картина фіброми малотіпічна. Визначається незначне здуття кістки за рахунок центрально, рідше - ексцентрично розташованого вогнища деструкції кісткової тканини з тонким малюнком трабекул. Кортикальний шар истончен, але не переривається. Іноді пухлина поширюється по всьому довжині діафіза, викликаючи веретенообразную деформацію. Ми спостерігали три випадки фіброми кістки (підтверджено гістологічним дослідженням), що локалізуються в проксимальному метадіафіза стегнової кістки. У всіх випадках настала деформація кістки за типом «пастушої палиці». Відзначалося помірне здуття метадіафіза за рахунок вогнищ деструкції зливного характеру з наявністю трабекул. Кортикальний шар нерівномірно истончен.
Диференціальна діагностика фибром кістки з монооссальнимі формами фіброзної дисплазії представляє труднощі в зв`язку з спільністю ряду рентгенологічних ознак.
Рентгенологічна картина при монооссальной формі фіброзної дисплазії відрізняється великою різноманітністю. Процес локалізується переважно в метафизах і диафизах трубчастих кісток. Кость може бути роздутою, розширеної в поперечнику, викривленою. Ділянки розрідження кісткової тканини різних розмірів і форми, іноді з пористою структурою, розташовуються зазвичай ексцентрично в кортикальному слое- описані також субкортикальні і субперіостальні локалізації вогнищ. Часто виявляються ділянки ущільнення кістки. Кортикальний шар може бути компенсаторно потовщеним ,, але зазвичай стоншується. Характерні хвилястість, фестончатим внутрішнього контуру кортикального шару і симптом "матового скла» (структура вогнища). Перебіг фибром доброякісне. Можливий патологічний перелом.
Ліпома кістки - дуже рідкісна пухлина, що локалізується в довгих трубчастих кістках юкстакортікально і паростально. Яких-небудь характерних клініко-рентгенологічних ознак липома кістки не має. На рентгенограмах визначається, за висловом С. А. Рейнберга, «ніжне просвітлення». Вирішальне діагностичне значення набуває морфологічне дослідження.
Міксома кістки - рідкісна пухлина, існування якої поруч авторів заперечується. Описано міксоми в кістках щелепи, в довгих і коротких трубчастих кістках. При інтерпретації рентгенограм при міксомі кістки створюється враження про хондроміксоідной фиброме або хондробластома.
Доброякісна пухлина з хордальной тканини - хордома
Хордома розвивається з персистирующих залишків хорди. Переважна локалізація хордоми - це область сфеноокціпітального зчленування і крижово-куприковий відділ хребта. Відомості про частоту окремих форм хордоми вельми суперечливі.
Jaffe наводить такі дані: кранільние хордоми - в 35%, вертебральні - в 10%, хвостові - 55%. За даними С. А. Рейнберга, 60% всіх Хорді визначається в області крижів, зокрема, 40% У підстави куприка і тільки невеликий відсоток Хорді локалізується в області основи черепа.
Вік хворих різноманітний: рідко - у дітей і юношей- частіше - в зрілому віці. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Клінічно хордома може бути доброякісною і злоякісною. Деякі автори (С. А. Рейнберг) відносять Хорді до злоякісних новоутворень.
Хордоми можуть досягати великих розмірів, особливо при їх локалізації в каудальному відділі хребта. Клінічна картина багато в чому залежить від напрямку росту хордоми. При зростанні в спинномозковий канал пухлина викликає симптоми здавлення спинного мозку, кінського хвоста і корінців нервів.
Рентгенологічна картина Хорді характеризується наявністю вогнища деструкції, захоплюючого ряд хребців. Кістковий дефект представляється однорідним, або крупнокамерним за рахунок тонких кісткових смужок. Показані бічні рентгенограми крижів, на яких при хордома визначається збільшення передньо-заднього розміру крижів за рахунок експансивного росту пухлини. В окремих випадках в пухлини простежуються невеликі кісткові включення, які можуть служити приводом для помилкової діагностики тератом, особливо в дитячому віці. (У дитячому віці тератоми зустрічаються часто, їх співвідношення з хордома, за даними М. В. Волкова, 60: 2).
Лікування Хорді - оперативне. У випадках нерадикального хірургічного втручання можуть виникати рецидиви пухлини.
Доброякісні пухлини кісток з судинної тканини
Ангіома. Судинні пухлини кісток описані у вітчизняній літературі в кінці минулого століття (М. Ф. Матвєєв, 1886 і П. І. Дьяконов, 1889). Розрізняють капілярні і венозні ангіоми. Макроскопічно пухлина різниться в залежності від її типу, що в певній мірі позначається на різноманітності рентгено-морфологічних варіантів ангиом.
Найчастіше ангіоми локалізуються в хребцях і кістках склепіння черепа. Внепозвоночних локалізації ангиом рідкісні (довгі трубчасті кістки- кістки таза, стопи, лопатки, щелепи). Ангіома може бути солитарной і множинною. Множинні ангіоми зазвичай локалізуються в хребцях. Описано поєднання ангиом кісток з ангиомами шкіри і рідше - печінки. Вік хворих, в якому виявляється пухлина, 35-45 років. У той же час описані поодинокі випадки ангиом в дитячому і старечому віці. У хребцях людей старечого віку при аутопсії нерідко знаходять ангіоматозние вузлики на тлі остеопорозу, але вони не є, як вказує Т. П. Виноградова, ангиомами.
Клініка залежить від локалізації і її поширеності. При ангіомі хребця хворих турбує локальний біль, стомлюваність при ходьбі. У випадках значного руйнування хребця і компресії його можуть розвиватися корінцеві або спинномозкові симптоми. Ми спостерігали хворих з ангиомами Т7_8 які пред`являли скарги на болі за грудиною і обстежувалися в терапевтичних клініках з приводу стенокардії. Ангіоми кісток склепіння черепа викликають головний біль у випадках деформації кістки всередину. При ураженні основної кістки може спостерігатися екзофтальм. Рентгенологічна картина ангиом хребця вельми характерна. Кортикальний шар зберігається, міжхребцеві диски не пошкоджуються. Структура хребця при ангіомі представлена вертикально йдуть потовщеними трабекулами з просветлениями між ними. Це найбільш частий варіант перебудови кісткової структури тіла хребця при ангіомі. В окремих випадках може спостерігатися остеопороз або дрібно-чарункова перебудова. Вражений хребець в деяких випадках представляється деформованим за типом «барильця». При ангіомі хребця в процес можуть залучатися і дужки, які на рентгенограмах представляються кілька утолщеннимі- виявляються ті ж структурні зміни, що і в тілі хребця.
При компресії тіла хребця зменшується його висота ,, ущільнюється структура і в цих випадках діагностика ангиом представляє певні труднощі. Виникає необхідність диференціальної діагностики ангіоми хребця і туберкульозного спондиліту, а також метастазу раку. Подібними симптомами цих захворювань є біль, картина компресійного перелому, остеопороз. Однак при туберкульозному спондиліті визначається вогнище деструкції, прорив вогнища некрозу через краниальную або каудальную платівку із залученням до процесу сусіднього хребця і деформацією міжхребцевого диска. При метастатичному ураженні хребця, крім остеопорозу виявляються вогнища деструкції кісткової тканини з нерівними контурами, порушується кортикальний шар, але міжхребцеві диски, як і при ангіомі, не порушуються.
У кістках склепіння черепа ангіома представлена чітко відмежовані ділянкою перебудови кісткової структури по дрібновічковими типу. Найчастіше спостерігається незначне здуття кістки, стоншення і часткове руйнування зовнішньої або внутрішньої кісткової пластинки і характерний радіальний структурний малюнок за рахунок різної товщини кісткових перекладин.
Рідше гемангіома може локалізуватися в ребрах. Як правило, уражається одне ребро, але описані гемангіоми двох ребер, поєднання гемангіоми ребер і хребців. У переважній більшості випадків спостерігається ураження вертебрального відрізка ребра протягом 5-10 см. Уражена ділянка ребра буває незначно веретеноподібно потовщеним або різко роздутим. Кортикальний шар истончен. Кісткова структура перебудована по дрібно-ніздрюватого типу. Розміри і форма осередків значно варіюють. Між осередками кісткові перекладини мають різну товщину. Вони так само, як і осередку переважно розташовуються в поздовжньому напрямку, що створює на рентгенограмах поздовжню смугастість. Ангіома в довгих трубчастих кістках локалізується в метафізі і діафіза. Може дивуватися весь довжині діафіза, який представляється нерівномірно розширеним. Кортикальний шар на окремих дільницях не простежується, контури кістки бувають нерівними через вираженої реакції окістя. Структура кістки перебудована по дрібно-ніздрюватого типу з поздовжнім розташуванням вогнищ деструкції з окремими лінійними ділянками склерозу.
При ангіома хребців і кісток склепіння черепа ефективної виявляється променева терапія. При динамічних рентгенологічних спостереженнях, особливо після другого курсу променевої терапії, відзначається деяке ущільнення кісткової структури. При ангіома довгих трубчастих кісток застосовується оперативне лікування.
Відео: Пухлини легенів і середостіння 3
еозинофільна гранульома
Описана Н. І. Таратинова в 1913 році. Відносять до Х ретікулези (Lichtenstein), але є всі підстави розглядати її в групі пухлин. Хворіють переважно діти шкільного віку. Але нам доводилося спостерігати це захворювання у 2-3 річних дітей, а також у осіб середнього віку.
Клінічний перебіг процесу характеризується наявністю хворобливого пухлинного освіти в м`яких тканинах, досить щільного на дотик, нерухомого, пов`язаного з кісткою. У рідкісних випадках може відзначатися субфебрильна температура тіла іумеренная еозинофілія. Хвороба може протікати місяцями. В окремих випадках ураження кісток поєднується з одночасним ураженням легень або шкіри, що посилює клінічний перебіг захворювання. Локалізація процесу різноманітна. Найчастіше вражаються плоскі кістки - кістки склепіння черепа, таза, ребра. У кістках таза еозинофільна гранульома може розташовуватися у верхній гілки лонної кістки і в області симфізу. Можуть дивуватися довгі трубчасті кістки і буквально все відділи скелета.
Прілокалізаціі вогнища деструкції в діафіза довгих трубчастих кісток можлива периостальная реакція.
Рентгенологічна картина досить характерна. Визначається деструкція кістки. Вогнищадеструкції поодинокі імножественние, часто зливного характеру. Може бути уражена одна кістка або кілька кісток одночасно. Форма вогнищ деструкції різноманітна - округла, неправильно овальна, але частіше картообразной. Діаметр осередків деструкції від 0,5 до 5 і більше см. У випадках зливного характеру вогнищ деструкції можуть простежуватися кісткові перемички. Контури вогнищ деструкції, як правило, чіткі. Вогнищадеструкції в окремих випадках можуть бути облямовані ободком склерозу. Вогнищадеструкції виходять з кісткового мозку, але швидко зсередини проростають і компактну тканину. Кортикальний шар нерівномірно стоншується.
Морфо-рентгенологічна динаміка еозинофільної гранульоми може бути представлена наступним чином: спочатку в зоні кістковомозкового каналу або діплое визначається ділянку остеопорозу - розрідження кісткової структури з досить чіткими контурами. Ці зміни протікають безсимптомно. У цей період хворі не звертаються ще за допомогою. Після закінчення часу, ділянку остеопорозу змінює розвинувся ділянку деструкції.
Після проведеної променевої терапії починає відновлюватися кісткова структура і в сприятливих випадках через 12-13 місяців після дистанційної гамма-терапії вогнище деструкції повністю заміщається кістковою тканиною. При диференціальної діагностики еозинофільної гранульоми найбільше практичне значення мають запальні процеси - первинно хронічний остеомієліт (Див. Главу II).
При кісткової формі ксантоматозу виражена тріада симптомів. Крім вогнищ деструкції кісткової тканини в плоских кістках, відзначається нецукровий діабет і витрішкуватість. Вогнищадеструкції в плоских кістках поширюються як на зовнішню, так і на внутрішню пластинку. Вогнищадеструкції зазвичай множинні з чіткими контурами.
