Зміни в кістках при міеломатозе - диференціальна рентгенодіагностика

Відео: Остеохондроз грудного відділу хребта. вправи

глава IV

Міеломатоз (мієломна хвороба, хвороба Рустицкого) вперше описана казанським патологоанатомом О. А. Рустицький в 1873 році. В даний час вже накопичилася велика література, присвячена діагностиці, клініці та лікуванню цього тяжкого захворювання.
Під нашим спостереженням перебувало 69 хворих міеломатозом. З них тільки двоє були в віці 30 і 35 років. У решти хворих міеломатоз розвинувся після 40 років. Ми вважаємо, що міеломатоз розвивається у осіб середнього і літнього віку. Захворювання спостерігається у осіб обох статей, але частіше у чоловіків.
Клінічна симптоматологія хвороби відрізняється різноманітністю і залежить як від індивідуальних особливостей організму, так і від стадії захворювання. Г. А. Алексєєв (1952) виділяє 6 клінічних форм міеломатоза: 1) кістково-больова, 2) ниркова, 3) анемічна, 4) гарячкова, 5) «лейкемическая», 6) розгорнута.
У початкових стадіях захворювання турбує біль в кістках ураженого відділу скелета, нездужання. Поступово наростає загальна слабкість, відзначається субфебрильна температура. У деяких хворих пальпуються поодинокі збільшені периферичні лімфатичні вузли. У більш пізніх стадіях захворювання відзначається збільшення селезінки і печінки. У периферичної крові хворих виявляється виражена в тій чи іншій мірі анемія і прискорена до 45-70 мм / год ШОЕ, помірна лейкопенія, в ряді випадків відзначається відносна еозинофілія. Може спостерігатися і незначне збільшення кількості лейкоцитів до 10 000-11000. Іноді вдається виявити характерні клітини плазматичного типу.
Вміст білка в крові підвищений зі зрушенням в бік глобулінів, з збоченням білкового коефіцієнта до 0,4 0,6. У цих випадках формоловая проба буває позитивною. Холестерин в крові коливається в межах нормальних цифр. У початкових стадіях захворювання вміст кальцію в кровінесколько знижений, а в період виражених клінічних проявів захворювання у більшої половини хворих спостерігається гіперкальцемія до 11-12,5 мг%. У сечі визначається велика кількість білка до 10-12% о і в ряді випадків позитивна реакція Бене - Джонса. Виділення білкового тіла Бене - Джонса з сечею виявляється не у всіх хворих міеломатозом. (За даними Г. А. Алексєєва, у 20% хворих, по М. В. Волкову - у 70% хворих). З 69 обстежених позитивна реакція Бене - Джонса була встановлена нами приблизно в 27% випадків.
Діагностика міеломатоза в початкових стадіях захворювання становить труднощі.
Рентгенологічний метод дослідження при міеломатозе представляється провідним, напрямних клініциста на правильний діагностичний шлях. Зазвичай, після виявлення деструктивних змін в кістках скелета виникає необхідність в проведенні лабораторних, біохімічних та цитологічних досліджень для підтвердження можливого діагнозу.
Не можна, однак, не відзначити, що в літературі є вказівки на можливість перебігу міеломатоза без кісткових змін. При рентгенологічному дослідженні в одиничних випадках ураження скелета не визначалася, що підтверджувалося і патолого-анатомічними дослідженнями (Lichtenstein, Jafle, 1947- Heiser, Schwarzman, 1952).
При міеломатозе найчастіше уражаються плоскі кістки (череп, ребра, лопатки, грудина, ключиця, кістки тазу) і хребет. Значно рідше виявляються зміни в довгих трубчастих кістках, в кістках лицевого черепа і дрібних трубчастих кістках, (кисть, стопа). Характерно наявність деструктивного процесу, вираженого в різного ступеня. Зазвичай уражаються одночасно декілька кісток. Поліоссальность поразки дуже характерна для міеломатоза.
Рентгенологічна картина уражень кісток різноманітна і це дало підставу ряду авторів виділити найбільш типові клініко-рентгенологічні варіанти міеломатоза.
С. А. Рейнберг розрізняє три клініко-рентгенологічних типу: для множини вогнищевий, дифузно-поротіческій і ізольований. А. А. Лемберг рентгенологічні зміни при мієломної хвороби ділить на 6 основних груп: вогнищеві, вузлуваті, остеолітичні, сітчасті, остепоротіческіе, змішані.
Ми вважаємо за можливе виділити наступні рентгенологічні варіанти змін кісток при міеломатозе: вогнищевий, остеопоротичний, дрібнопористий і змішаний.
Осередкові зміни виявляються у вигляді ділянок деструкції кісткової тканини округлої, неправильно-округлої або рідше - неправильної форми діаметром від 2 мм до 5 см і більше. Контури вогнищ деструкції нерівні, нечіткі. Можливо наявність округлих з чіткими і рівними контурами вогнищ (Snapper, Turner, Moscowitz, 1953) або як би «вибитих з кістки гострим
пробійником »(С. А. Рейнберг). Однак подібний характер вогнищ деструкції зустрічається значно рідше. Вогнищадеструкції, зазвичай, множинні і локалізуються в декількох кістках скелета. Характерно для міеломатоза виражений деструктивний процес в кістках склепіння черепа. У всіх випадках, підозрілих на міеломатоз, в план рентгенологічного обстеження включається в першу чергу рентгенографія кісток склепіння черепа. Однак відомі випадки, коли в кістках склепіння черепа при міеломатозе змін не визначається.
Рідко вогнищадеструкції локалізуються в довгих трубчастих кістках. Ми спостерігали хворих, у яких деструктивний процес локалізувався в проксимальних відділах стегнових кісток, в проксимальних епіметадіафізах пліва кісток. Дуже рідко уражаються кістки гомілки і передпліччя. Форма вогнищ деструкції в довгих трубчастих кістках різноманітна, іноді уражається весь поперечник кістки, кортикальний шар різко стоншується, порушується його цілісність, можливі патологічні переломи.
Відповідно великим вогнищ деструкції в м`яких тканинах можуть визначатися щільні, нерухомі пухлинні вузли.
Остеопоротичні зміни характеризуються дифузним або вогнищевим остеопорозом, які спостерігалися найчастіше в хребцях і кістках таза. Остеопоротичний варіант зустрічається рідше, ніж вогнищевий. Остеопороз кісток скелета може поєднуватися з іншими проявами уражень кісток при міеломатозе.
Дрібнопористий зміни спостерігаються в плоских кістках - ребрах, лопатці, кістках тазу, а також в ключиці. Уражена ділянка кістки видається дещо роздутим, кортикальний шар истончен, нерівномірний, контури його нерівні, хвилясті. Структура кістки змінена по дрібно-ніздрюватого типу: ділянки деструкції кісткової тканини розділені нерівномірними за величиною і товщиною кістковими перемичками. Рентгенологічна картина дуже нагадує ячеисто-трабекулярной варіант остеобластокластоми або еозинофільну гранульому плоских кісток.
Змішаний варіант представлений поєднанням трьох перерахованих вище варіантів змін в кістках. В одній кістки можливо поєднання осередкових і остеопоротичних ізмененій- в інших кістках при цьому можуть визначатися зміни по дрібновічковими типу.
Явища склерозу кісток не характерні для міеломатоза. Однак в окремих і рідкісних випадках можлива наявність обідка склерозу навколо вогнища деструкції кісткової тканини або ділянки еностальной реакції в хребці, кістках таза. Причому ці явища остеосклерозу не пов`язані і не обумовлені попередньою променевою терапією.
Диференціальна діагностика міеломатоза представляє певні труднощі. Диференціювати захворювання припадає з метастазами раку в кістки, лімфогранулематоз, хронічний лейкоз, остеобластокластома і еозинофільної гранульоми. Велике значення при цьому приділяється даними клініки і лабораторних досліджень. У всіх випадках діагноз міеломатоза повинен бути підтверджений дослідженням пунктату кісткового мозку.
При остеокластичну метастазах раку, так само як і при міеломатозе в плоских кістках і в довгих трубчастих кістках виявляються вогнища деструкції кісткової тканини. Існуюче уявлення про те, що при метастазах раку в кістки число вогнищ деструкції буває великим і вони мають нерівні, поїдені контури, в порівнянні з такими при міеломатозе, не може бути обнадійливим. Слід враховувати особливості гематогенного поширення метастатических емболів в залежності від різної локалізації первинної пухлини. У довгих трубчастих кістках при міеломатозе вогнищадеструкції частіше виявляються в проксимальних метадіафіза плечових і стегнових кісток. Метастази раку можуть локалізуватися по всьому довжині кістки, вогнища деструкції більш поліморфні, на тлі їх можуть визначатися обривки кісткової тканини.
Всі описані диференціальні ознаки кілька умовні. Якщо не віднайдено первинний локалізація злоякісної пухлини - вирішальними в діагностиці кісткових уражень будуть дані лабораторних досліджень та пунктата кісткового мозку.
При проведенні диференціального діагнозу між міеломатозом і лімфогранулематоз кісток слід враховувати наступні ознаки.
При лімфогранулематозі вогнищадеструкції не настільки множинні, вони мають більш неправильну форму. Можливо поєднання деструктивного процесу з ділянками склерозу, в окремих випадках склеротичних процес буває превалюючим.
При міеломатозе склероз кісток не характерний. Нарешті, кістки склепіння черепа прилімфогранулематозі уражаються вкрай рідко, на відміну від міеломатоза.
Необхідність диференціальної діагностики між міеломатозом і остеобластокластома може виникнути при ураженні плоских кісток скелета - ребер, лопатки, грудини, кісток таза. Загальні клінічні прояви захворювання, поліоссальное ураження кісток повинні свідчити на користь міеломатоза.
Остеобластокластома, як правило, солітарні освіту, що не порушує загального стану хворого. Характерно і те, що остеобластокластома вражає людей в більш молодому віці.
Велике практичне значення для вибору оптимального способу лікування має своєчасна диференціальна діагностика між міеломатозом і солитарной мієломою. Єдиного погляду на природу цих патологічних процесів не існує. Солітарна мієлома розглядається одними авторами як початкова стадія міеломатоза, при якій деструктивний процес локалізується лише в однієї кістки, а після закінчення певного проміжку часу розвивається метастазірова-ня з ураженням інших відділів скелета і вираженою різноманітною клінічною симптоматикою (І. Г. Лагунова, 1958 ,, С. Вешін, 1960 і ін.).
На думку С. А. Рейнберга, І. А. Кассирского і Г. А. Алексєєва (1955), Anda (1950), солітарна мієлома є самостійним захворюванням. Е. 3. Новикова (1967) розрізняє солітарну миелому кістки і генералізовану миелому (міеломатоз).
Наші клінічні спостереження дозволяють приєднатися до думки авторів, що розглядають солітарну миелому як самостійну форму захворювання. При цьому треба мати на увазі, що солітарна мієлома, на відміну від міеломатоза, частіше спостерігається у молодому віці і в дитячому віці. Улюбленою локалізацією є кістки таза, ребра, хребці, рідше уражаються довгі трубчасті кістки. Дуже рідко солітарні мієломи виникають в коротких трубчастих кістках.
Вражений відділ кістки представляється роздутим, кортикальний шар стоншується. Вогнище деструкції має неправильно-овальної форми, чітко відмежований від навколишньої кісткової тканини. По периферії вогнища деструкції можуть визначатися кісткові перемички, що створюють картину пористої структури.
Турбують болі локального характеру, загальний стан при цьому не порушується. Лабораторні дослідження (загальний аналіз крові, сечі, дослідження білків сироватки крові) не виявляється змін, характерних для міеломатоза.
На частку рентгенолога падає відповідальне завдання - довести моноосальность поразки.
Клініко-рентгенологічне висновок при солитарной миеломе має бути підтверджено результатами пункційної біопсії пухлинного вузла.
Ми спостерігали хворих 42-66 років, у яких тривалий період часу (до 2 років) визначався солітарний вогнище деструкції кісткової тканини тім`яної кістки, скроневої кістки або проксимального відділу стегнової кістки. Турбувала біль, припухлість м`яких тканин. Загальний стан залишалося цілком задовільним. Помітних зрушень в картині периферичної крові не відзначено. На рентгенограмах у цих випадках визначався округлої форми вогнище деструкції кісткової тканини з чіткими контурами. Пункційна біопсія пухлинного вузла в усіх випадках підтвердила миелому. Хворим було проведено дистанційна променева терапія (4000-5000 рад). Після лікування не турбувала біль, не визначалась припухлість м`яких тканин, значно зменшився вогнище деструкції кістки. Однак через 7-8 місяців, 1 рік і 2 роки від початку захворювання наступила генералізація процесу-виявлено множинне ураження кісток скелета.
Таким чином, вік хворих є важливим диференціальним ознакою при вирішенні питання про вид мієломи. Моноосальность поразки у осіб похилого віку не може вважатися обнадійливим симптомом. Зазвичай це лише сприятливий початковий період, що змінюється потім періодом генералізації міеломатоза.
При проведенні диференціальної діагностики між міеломатозом і еозинофільної гранульоми доводиться враховувати вік хворих. Еозинофільна гранульома спостерігається частіше у осіб дитячого і молодого віку. У тих випадках, коли еозинофільна гранульома вражає кілька кісток, процес буває не настільки поширеним і число вогнищ деструкції меншим у порівнянні з міеломатозом. На відміну від міеломатоза для еозинофільної гранульоми характерні вогнищадеструкції з дуже чіткими контурами. Вогнищадеструкції мають округлу або картообразной форму, досить часто оточені зоною склерозу, що не типово для міеломатоза.
У довгих трубчастих кістках еозинофільна гранульома частіше визначається в метадіафізарних відділі і у випадках її близьке розташування до кортикальному шару - можлива реакція з боку окістя. (Периостальна реакція при міеломатозе не спостерігається.)
Найбільші диференціальні труднощі виникають при локалізації вогнища деструкції в плоских кістках, наприклад, в кістках таза у людей середнього віку. По периферії вогнища деструкції можуть спостерігатися кісткові перемички. Крупноячеистая структура вогнища ураження в однаковій мірі характерна для обох патологічних процесів і якщо відсутні інші характерні (перераховані вище) рентгенологічні симптоми, діагноз встановлюється на підставі клініко-лабораторних досліджень і даних пункційної біопсії.