Жовтяниця

Близьке поняття: іктерус

жовтяниця, жовте забарвлення шкірних покривів і склер, виникає в результаті накопичення білірубіну в сироватці крові і подальшого відкладення його в підшкірних тканинах. Англійське слово Jaundice походить від французького jaune, яке означає жовтий, а слово «іктерус» має грецьке походження і означає жовтий колір.

Загальний білірубін сироватки крові, який визначається в клінічних лабораторіях за допомогою хімічних методів, можна розділити на пов`язану і непов`язаний фракції. Синонімами незв`язаного білірубіну є непрямий або відстрочений білірубін, а пов`язаного - прямий, негайний, швидкий або «одномінутний» сироватковий білірубін. У більшості лікарняних лабораторій продовжують висловлюватись у термінах непрямий білірубін для позначення незв`язаної фракції і прямий - для пов`язаної.

Нормальні межі загального білірубіну сироватки крові коливаються від 3,4 до 20,5 мкмоль / л. Зазвичай фракція прямого білірубіну становить менше 15% від загального або від 0 до 3,4 мкмоль / л при верхній межі норми для непрямої фракції, що становить 17,1 мкмоль / л. Зазвичай жовтяницю неможливо виявити візуально доти, поки загальний сироватковий білірубін не перевищуватиме 51,3 мкмоль / л. Жовтяниця з високим вмістом білірубіну в крові може бути пропущена під час огляду хворого при тьмяному розсіяному освітленні, а також в кімнаті з жовтою або коричневою забарвленням стін. Для виявлення ранніх стадій жовтяниці хворого рекомендується оглядати при денному світлі.

фізіологія жовтяниці

Білірубін утворюється в результаті деградації порфіринового кільця гема після того, як постарілі еритроцити руйнуються в органах ретикулоендотеліальної системи, причому при руйнуванні 1 г гемоглобіну утворюється приблизно 36 мг білірубіну. Крім того, білірубін є побічним продуктом, що відбувається в кістковому мозку гемолізу (так званий неефективний еритропоез) і розпаду порфіринового компонента цітохромоксідазной системи клітин печінки. Останній часто позначають терміном «ранній пік», він становить від 15 до 25% білірубіну, що утворюється в фізіологічних умовах. Оборот білірубіну в організмі становить приблизно 40 мг / кг / сут.

Початковим продуктом деградації гема є биливердин, зелений водорозчинний пігмент. Спочатку від порфіринового кільця отщепляется один атом вуглецю, з якого в подальшому утворюється окис вуглецю - це єдина ендогенна реакція в організмі людини, що призводить до утворення окису вуглецю. Далі биливердин перетворюється в білірубін, який не розчиняється у воді і екскреція якого можлива в поєднанні його з іншими речовинами. Оскільки білірубін не володіє полярністю, він транспортується кров`ю в з`єднанні з альбуміном, і доставка білірубіну до клітин печінки залежить від печінкового кровотоку. У клітинах печінки містяться специфічні білки, що зв`язують білірубін (лигандин), які сприяють захопленню білірубіну гепатоцитами. Після надходження білірубіну в клітини печінки до нього в присутності каталізатора урідіндіфосфатглюкуронілтрансферази приєднується одна молекула глюкуронової кислоти. Кінцевий продукт цієї реакції, білірубінмоноглюкуронід, потім піддається трансглюкуронізаціі з іншою молекулою білірубінмоно-глюкуроніду, в результаті чого утворюється білірубіндіглюкуронід і вільний білірубін. Білірубіндіглюкуронід активно екскретується через канальцеву мембрану жовчних проток і надходить в жовч. У фізіологічних умовах більше 95% білірубіну жовчі представлено білірубіндіглюкуронідом.

У шлунково-кишковому тракті білірубін проходить кілька етапів відновлення, кінцевими продуктами якого є різні форми уробилиногена, пігменти, що додають калу характерну коричневе забарвлення. Уробилиноген розчинний у воді, може всмоктуватися в кишечнику і повторно виділятись печінкою. Цей процес отримав назву внутрішньопечінкового циклу уробилиногена. Етапи метаболізму білірубіну показані на рис.

Основні етапи освіти білірубіну.

Відео: ВЕДМЕЖА ЖЕЛТУХА І фейковий ДОКТОР!