Гістіоцитоз - пухлини у дітей
Відео: Хлопчик з пухлиною замість особи Моя Жахлива Истор
Відео: Говоримо і показуємо - "Що за напасть?"
Цю групу захворювань, що відрізняється пролиферацией клітинмоноцитарно-макрофагального ряду, традиційно позначали як Гістіоцитоз, або ретикулоендотеліоз. Їх природа невідома.
Ретельна оцінка клінічної картини і гістологічних ознак дозволяє правильно вибрати метод лікування і визначити прогноз. Слід пам`ятати, що гістіоцитарна лімфома є, як вважають, злоякісну проліферацію В-клітин.
гістіоцитоз X. Цим терміном об`єднують три види спорадичних захворювань, які раніше вважалися окремими нозологічними формами, але в даний час розглядаються як прояв одного патологічного процесу: хвороби хенд - Шюллер - Крісчен і Летерера - Сиве і еозинофільна гранульома кісток. Їх називають також ретикулоендотеліоз (див. У відповідному розділі).
Спадковий гистиоцитоз. Це захворювання, по клінічним і гістологічним ознаками ідентичне спорадичним формам, зустрічається у монозиготних близнюків і неблізнецових сібсов як з рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою, так і з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Взаємини між спадкової і спорадичною формами не відомі.
Клінічних відмінностей не виявлено.
Гістіоцитарної мозковий ретикульоз. Це швидко прогресуюче захворювання клінічно проявляється гарячковим станом, гепатоспленомегалією, печінковою недостатністю, лімфаденопатією і панцитопенией. В кістковому мозку виражений ерітрофагоцітоза. Інші тканини помітно інфільтровані гістіо- цітамі, в них відбувається ерітрофагоцітоза. Їм хворіють дорослі і діти старших вікових груп. Незважаючи на те що захворювання часто закінчується смертю, певний ефект настає I після лікування циклофосфаном, доксорубіцином, винкристином і преднізолоном.
Синусовий гистиоцитоз. При цій доброякісно протікає формі гистиоцитоза клінічні прояви представлені масивної лимфаденопатией, особливо в області шиї, гарячковим станом і помірним лейкоцитозом. Лімфатичні вузли середостіння також можуть бути різко збільшені, але печінка і селезінка, якщо і збільшуються, то незначно. До гістологічним особливостям відноситься розширення в лімфатичному вузлі синусів під його капсулою і в мозковій речовині. Вона зумовлена присутністю доброякісних макрофагів, часто містять фагоцитовані лімфоцити. Скупчення макрофагів можуть привести до повного порушення структури вузла. При дослідженні аспірату або біоптату кост ного мозку виявляють головним чином збільшене число макрофагів. У більшості випадків захворювання починається в першу 10-річчя життя однаково часто як у хлопчиків, так і у дівчаток.
Захворювання протікає як атипова запальна реакція, але етіологічний агент визначити неможливо. Були описані оборотні зміни клітинного імунітету, але їх зв`язок з основним процесом не встановлена. Клінічно виражена картина може тривати протягом декількох місяців з поступовим вирішенням лимфаденопатии. Методи лікування не розроблені.
