Гістіоцитоз - еозинофільна гранульома - практична гематологія дитячого віку

Еозинофільна гранульома (хвороба Таратинова) - найбільш сприятлива форма гистиоцитоза. Захворювання вперше описано в 1913 р
Н. І. Таратинова, хто спостерігав ураження кістки у дитини після забитого місця. Деякі автори вважають травму однієї з головних причин розвитку еозинофільної гранульоми. Переважно хворіють діти дошкільного віку, хоча дана патологія зустрічається в більш старшому віці і у дорослих. Захворювання тривалий час може проходити безсимптомно і осередки деструкції кісткової тканини можуть бути випадковою рентгенологічної знахідкою. К. А. Москачева і співавтори (1967) в перебігу еозинофільної гранульоми виділяють наступні періоди: початковий, виражених явищ і зворотного розвитку. Початковий період характеризується тривалим прихованим перебігом. Загальні симптоми: швидка стомлюваність, млявість, зниження апетиту, занадто мало в масі. Ранньою ознакою є біль в місці ураження. При огляді визначають незначну припухлість і хворобливість. У період виражених явищ самопочуття погіршується незначно. Загальний стан багато в чому залежить від ступеня ураження кісткової тканини: задовільний - при ізольованих дефектах і важке - при множинних деструкція. Температурна реакція виражена не у всіх хворих, частіше відзначається субфебрилітет. Головний симптом еозинофільної гранульоми - ураження кісткової тканини. Деструкція кістки нерідко є єдиним клінічним симптомом захворювання. Спостерігаються як поодинокі ізольовані, так і множинні осередки. У місці поразки визначають щільне пухлиноподібне утворення, у міру руйнування кісткової тканини випинання ущільнюється і стає м`якше. Надалі виявляють дефект кістки. За частотою ураження на першому місці знаходяться кістки склепіння черепа, далі - тазові кістки, лопатка, довгі трубчасті кістки і хребет, ребра. Кісткова деструкція зазвичай супроводжується больовим синдромом, в зв`язку з чим рухова активність хворих різко обмежена.
Клінічно і рентгенологічно ураження кісткової тканини має ті ж особливості, що і при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен.
У деяких дітей можуть відзначатися явища нецукрового діабету і екзофтальм. Як правило, зазначені симптоми приєднуються через кілька років після початку захворювання. Вельми рідко спостерігається ураження шкіри і слизових оболонок. Лімфатичні вузли залучаються до процесу рідше, носять характер помірної поліаденіт. Також рідко спостерігається ураження вісцеральних органів. Можливе незначне збільшення печінки і селезінки. Іноді є легеневий процес в інтерстиціальної тканини прикореневої зони.
Період зворотного розвитку триває 1-2 роки, у більшої частини дітей настає одужання. Зворотний розвиток симптомів може відбуватися мимовільно, без лікування. Найбільш тривало відбувається репарація тканини, інші ознаки зникають швидше.
У крові ШОЕ збільшена, кількість лейкоцитів в нормі. У лейкограмме спостерігається помірна еозинофілія (до 10%). У період виражених ознак захворювання поступово розвиваються нормохромна, а потім гіпохромна анемія. Кількість тромбоцитів в межах нормальних показників. При виникненні свіжих деструктивних вогнищ в крові зростає число еозинофілів. В кістковому мозку істотних відхилень не спостерігається. Біохімічно визначають підвищений вміст холестерину. Співвідношення фракцій а- і Р-ліпопротеїдів залишається нормальним. На відміну від генералізованих форм гистиоцитоза при еозинофільної гранулеме збільшується вміст білкових фракцій і знижуються глобуліновие фракції, альбуміно- глобуліновий коефіцієнт більше 1,5.
Диференціальну діагностику еозинофільної гранульоми проводять з кістами, остеомієліт, остеогенною саркомою, саркомою Юінга, гемангіомою кісток, ретікулосаркоми, туберкульозним спондиліт і т. П. Вирішальне діагностичне значення має дослідження біопсірованной матеріалу.
Перебіг захворювання в більшості випадків доброякісний. Прогноз в основному сприятливий. Комплекс лікувальних заходів багато в чому визначається ступенем ураження і тяжкістю процесу. При еозинофільної гранульоми з ізольованим дефектом можна утриматися від лікування, обмежившись спостереженням за хворим. При наявності декількох вогнищ можливо як хірургічне лікування, так і рентгенотерапія. Хірургічний метод полягає у видаленні проліферати з подальшою кістковою пластикою дефекту. При множинних ураженнях, наявність нецукрового діабету, екзофтальм можна використовувати опромінення або проводити терапію глюкокортикоїдами. Також застосовують симптоматичні засоби, дієту з обмеженням тваринних жирів.