Лікування ускладнень муковісцидозу - муковісцидоз

Терапія меконіального ілеусу

Пацієнтам з меконіальної илеусом, що не ускладненим перфорацією стінки товстої кишки, показані контрастні клізми з високоосмолярним розчином. Слід призначати кілька контрастних клізм. При цьому важливо, щоб розчин досягав клубової кишки і стимулював виділення рідини в просвіт товстого кишечника, а отже, виділення залишився мекония. Ці процедури необхідно поєднувати з введенням великих кількостей рідини. Контрастні клізми ставляться до порівняно небезпечним процедурам, тому вони повинні виконуватися досвідченими лікарями в умовах стаціонару, що має можливість в разі необхідності провести екстрене хірургічне втручання.
Більшості новонароджених з меконіальної илеусом проводиться хірургічне лікування, яке полягає в прочищення проксимальних і дистальних відділів кишки, а також акуратному вимиванні максимально можливої кількості меконію. Гангренозні або пошкоджені ділянки кишки підлягають резекції. Для промивання кишечника в післяопераційному періоді необхідний вільний доступ до дистальному і проксимальному відділах кишечника, тому операція завершується накладенням подвійний ентеростоми або ентеро-ентеростоми, які зазвичай закриваються в міру забезпечення сталого пасажу калових мас.

Лікування при обструкції дистальних відділів тонкої кишки

при нетяжким стані хороший ефект можуть надати лактулоза або ацетилцистеїн:
ацетилцистеїн всередину по 200 600 мг 3 р / добу (до усунення симптомів) або
Лактулоза всередину по 2,5 мл
2 р / добу, до усунення симптомів (дітям віком до 1 року) - по
5 мл 2 р / добу, до усунення симптомів (дітям 1-5 років) - по 10 мл 2 р / добу, до усунення симптомів (дітям 6-12 років)

Загальні принципи лікування при важкому стані:
• лікування тільки в умовах стаціонару під хірургічним наблюденіем-
• спостереження за електролітним і водним балансом-
• введення великих обсягів електролітних розчинів, які звичайно застосовуються для очищення кишечника перед хірургічною операцією або рентгенографіей-
• високоосмолярние клізми.
В клізмах:
Ацетилцистеїн, 20% розчин, 20 50 мл
+
Натрію хлорид 50 мл 2 р / добу
Повне очищення кишечника від фекальних мас може зажадати декількох днів-хірургічне втручання слід вживати тільки у випадках незворотною обструкції.
В подальшому необхідна корекція дози панкреатичних ферментів і ретельне спостереження за динамікою стану пацієнта. При необхідності можна використовувати пероральні проносні.
Необхідно пам`ятати, що, крім обструкції дистальних відділів тонкої кишки, у пацієнтів з муковісцидозом може розвиватися інвагінація кишки, апендицит і хвороба Крона.

Лікування при ураженні печінки

В даний час немає ефективних способів лікування, які могли б запобігти прогресуванню ураження печінки у пацієнтів з муковісцидозом.

В даний час визначена необхідність призначення урсодеоксихолевою кислоти при початкових клініко-лабораторних ознаках ураження печінки.
Урсодеоксіхолевая кислота всередину перед сном 15-30 мг / кг / добу (тривалість лікування визначається індивідуально)
При синдромі портальної гіпертензії на фоні цирозу печінки для запобігання кровотеч з варикозно-розширених вен стравоходу доцільні такі методи лікування, як ендоскопічне склерозування або лігування варикозних вен стравоходу, портосистемного шунтування з наступною трансплантацією печінки.

Лікування рефлюксу

рекомендується:
• дробове (5-6 разів на день) харчування-
• не брати їжу перед сном-
• не лежати після їжі протягом 1,5 годин-
• уникати тісного одягу, тугих поясов-
• спати з піднесеним не менше ніж на 15 см головним кінцем ліжка-
• по можливості обмежити прийом лікарських засобів, що володіють наступними ефектами:
- Знижують моторику стравоходу і тонус НСС (пролонговані нітрати, антагоністи кальцію, теофілін, сальбутамол) -
- Повреждающими слизову стравоходу (аспірин і інші нестероїдні протизапальні лікарські засоби) -
• відмовитися від проведення постурального дренажу бронхіального дерева (у важких випадках захворювання).
Фармакотерапія рефлюксу проводиться за загальноприйнятими принципами: Антациди
Сукральфат всередину по 1-2 табл. 4 р / сут 6-8 тижнів

Відео: Як позбутися від депресії при муковісцидозі? Полегшити симптоми муковісцидозу. лікування гіпнозом

Можливі підходи до терапії ураження печінки при муковісцидозі

Паліативної операції роз`єднання, шунтуючі операції
Склерозування вен (лігування)
Печінкова недостатність Пересадка печінки Пересадка печінки
* В даний час проводяться науково-дослідні роботи з генної терапії, спрямованої на корекцію порушень гепатобіліарної системи

Інгібітори протонного насоса
Омепразол всередину 1-2 мг / кг (до 20 мг) 1 р / добу 6-8 тижнів
антигістамінні лікарські засоби
Ранітидин всередину 5
6 мг / кг / добу (до 10 мг / кг / добу)
в 2 прийоми 6-8 тижнів або Фамотидин всередину 10-20-
40 мг / кг / добу в 2 прийоми - 8 тижнів

Протиблювотні лікарські засоби

Метоклопрамід всередину по 5 10 мг 3 р / добу 1-2 діб (для купірування гострої симптоматики) або
Домперидон всередину 0,25 мг / кг / добу (до 5-10 мг / добу) в 3-4 прийоми 6-8 тижнів
Інгібітори протонної насоса, такі як омепразол, найбільш ефективні для лікування важкого езофагіту або стравоходу Барретта, проте даних про їхню безпеку при тривалому застосуванні поки немає.
До хірургічного лікування вдаються тільки в крайніх випадках, коли фармакотерапія виявляється неефективною. На жаль, операція фундопликации по Ниссену у пацієнтів з муковісцидозом в більшості випадків виявляється неефективною (можливо, це пов`язано з хронічним кашлем).

поліпоз носа

Лікування проводиться за загальноприйнятими методиками.

пневмоторакс

Спонтанний пневмоторакс значно ускладнює прояви дихальної недостатності. Показано дренування плевральної порожнини з аспірацією повітря. При рецидивуючому пневмотораксі можливе введення в плевральну порожнину склерозуючих речовин (застосування цього методу повністю виключає можливість в подальшому виконання трансплантації легені).

кровохаркання

Невелике (не більше 25-30 мл на добу) кровотеча, яке часто спостерігається у пацієнтів з бронхоектазами, не призводить до серйозних ускладнень. Екстрена медична допомога потрібна при епізодичних рясних (gt; 250 мл крові) кровотечах, обумовлених розривом варикозно-розширених колатеральних бронхіальних кровоносних судин. У спеціалізованих центрах проводиться емболізація і оклюзія пошкодженогосудини. Якщо цей метод неефективний або недоступний, показана хірургічна операція з накладенням лігатури і при необхідності видаленням ураженого сегмента або частки легені.

холелітіаз

Рекомендується призначення урсодеоксіхоліевой кислоти.
Урсодеоксіхолевая кислота всередину перед сном 15-30 мг / кг / добу (тривалість лікування визначається індивідуально)

При необхідності хірургічного втручання кращі лапароскопічні методики, що супроводжуються мінімальними післяопераційними ускладненнями з боку бронхо-легеневої системи.

Цукровий діабет

Пацієнти з муковісцидозом, ускладненим цукровим діабетом, потребують спостереження ендокринолога і призначення інсуліну.

Хронічне легеневе серце

Терапія направлена на лікування і попередження бронхолегеневих загострень, лікування дихальної недостатності, зниження тиску в малому колі кровообігу, лікування недостатності кровообігу.

Алергічний бронхолегеневий аспергільоз

Пацієнтам з алергічним бронхолегеневої аспергільоз для зменшення контактів з цвілевих грибів А. fumigatus слід уникати перебування в сирих приміщеннях з пліснявими нальотами на стінах, сінниках, вживання їжі, що містить цвіль і т.д.

Лікарські засоби вибору є глюкокортикоїди.

преднізолон всередину 0,5- 1 мг / кг / сут 2-3 тижнів

При регресі клінічних симптомів (купірування астматичного синдрому, зменшення скарг, пов`язаних з ураженням органів дихання, поліпшення показників функції зовнішнього дихання, позитивної рентгенологічної динаміці) призначають:

 Преднізолон всередину 0,5-1 мг / кг через добу 2-3 міс
При збереженні клінічних симптомів, високому рівні загального IgE:

Преднізолон всередину 2 мг / кг / сут 1-2 тижні
Після зниження рівня IgE доза преднізолону зменшується на 5-10 мг на тиждень до повного скасування протягом наступних 8-12 тижнів.
Ефективність застосування протигрибкових лікарських засобів вивчена недостатньо.
Ітраконазол може застосовуватися в поєднанні з ГКС при частих рецидивах алергічного бронхолегеневого аспергиллеза.

Ітраконазол всередину по 100-200 мг 2 р / добу 4 міс